Bol prietok krvi vaším srdcom odklonený? Poďme sa dozvedieť viac o PAPVR (čiastočný anomálny návrat krvi z pľúcnych žíl)!

Cítite sa niekedy unavení? Ťažko sa vám dýcha, keď idete po schodoch? Alebo ste trochu skeptickí ohľadom vývoja vášho drobčeka? Môže to mať viacero dôvodov. Niekedy však príčinou môže byť malá zmena v srdci, s ktorou sa rodíme. Dnes si povieme o takomto stave, ktorý súvisí s krvným obehom v srdci, ale nie je veľmi častý. Nazýva sa PAPVR, čo je skratka pre (Partial Anomalous Pulmonary Venous Return - čiastočný anomálny pľúcny venózny návrat).

Viete, čo je PAPVR (čiastočný anomálny pľúcny venózny návrat)?

Jednoducho povedané, PAPVR je vrodená srdcová chyba . V tomto prípade existuje mierny problém so spôsobom, akým sa vyčistená, okysličená krv z pľúc vracia do srdca. Normálne všetka táto okysličená krv putuje na ľavú stranu srdca. Ľavá strana srdca potom pumpuje túto krv do celého tela.

Ale u niekoho s PAPVR sa len malá časť tejto okysličenej krvi prichádzajúcej z pľúc dostáva do pravej strany srdca . Viete, pravá strana srdca normálne prijíma krv, ktorú telo spotrebovalo a ktorá má nízky obsah kyslíka. Takže keď časť okysličenej krvi ide nesprávnym smerom, množstvo krvi prichádzajúcej do pravej strany srdca sa jednoducho zvýši. Čo sa potom stane? Pravá strana srdca musí s touto extra krvou pracovať, čo znamená, že musí pracovať viac . Toto dodatočné zaťaženie sa môže časom na srdci hromadiť a môže dokonca ovplyvniť naše celkové zdravie.

PAPVR však nepostihuje každého rovnako. Záleží na množstve odvedenej krvi. Niektorí ľudia môžu mať veľmi mierny priebeh ochorenia a nemusia pociťovať žiadne príznaky po zvyšok života. Ak sa však príznaky objavia alebo sa vyskytnú iné komplikácie, naši lekári dokážu tento stav dobre zvládnuť. Vo väčšine prípadov môže chirurgický zákrok úspešne liečiť PAPVR a pomôcť vám žiť dlhý a zdravý život.

Toto je normálny spôsob, akým krv prúdi v našom srdci a ako sa to mení, keď máme PAPVR.

Aby sme pochopili vplyv PAPVR na prietok krvi, najprv sa pozrime na to, ako krv normálne prúdi medzi naším srdcom a pľúcami. Predstavte si to ako malú cestu.

1. Najprv telom použitá, o kyslík zbavená krv preteká dvoma veľkými žilami (horná dutá žila a dolná dutá žila) do hornej komory (pravá predsieň) na pravej strane srdca.

2. Táto krv chudobná na kyslík sa potom presunie z pravej hornej komory do pravej dolnej komory („pravá komora“).

3. Táto krv je pumpovaná z pravej dolnej komory do pľúc , čomu napomáhajú pľúcne tepny. V pľúcach je táto krv znovu okysličená, akoby dostala nový impulz k životu.

4. Nová, okysličená krv sa teraz vracia do srdca cez niekoľko žíl (pľúcnych žíl) z pľúc priamo do ľavej hornej komory srdca.(`(ľavá predsieň)`).

5. Táto krv bohatá na kyslík z hornej komory vľavo prúdi do dolnej komory vľavo („ľavá komora“).

6. Nakoniec sa táto okysličená krv z dolnej komory na ľavej strane distribuuje po celom tele cez najväčšiu krvnú cievu (aortu).

Viete, krv s menším obsahom kyslíka je normálne v komorách vpravo a krv s väčším obsahom kyslíka je v komorách vľavo. Nemiešajú sa.

Ale pri PAPVR táto metóda nefunguje správne. PAPVR spôsobuje abnormálny prietok krvi v srdci, nazývaný srdcový skrat zľava doprava. „Čiastočne anomálny“ znamená, že iba časť okysličenej krvi z pľúc sa do srdca normálne nedostane.

Je to preto, že jedna alebo viacero pľúcnych žíl pumpuje okysličenú krv do hornej komory na pravej strane namiesto do hornej komory na ľavej strane. Čo sa potom stane? Krv chudobná na kyslík v hornej komore na pravej strane sa zmieša s krvou bohatou na kyslík. Táto zmiešaná krv sa teda pumpuje do dolnej komory na pravej strane, do pľúc.

Toto má dva vedľajšie účinky:

• Prvým je, že časť krvi bohatej na kyslík sa zbytočne vracia tou istou cestou, ktorou prišla, teda do pľúc.
• Po druhé, množstvo krvi, ktoré musí vaša pravá dolná komora pumpovať do pľúc, sa zvyšuje . Táto dodatočná práca môže časom zaťažiť vaše srdce.

Môžu sa pri PAPVR vyskytnúť aj iné srdcové ochorenia?

Niektorí ľudia môžu mať iba PAPVR bez akéhokoľvek iného srdcového ochorenia. Toto sa nazýva „izolovaný PAPVR“. Mnoho ľudí s PAPVR však môže mať aj iné abnormality, ako napríklad otvor medzi dvoma hornými komorami srdca . Toto sa nazýva defekt predsieňového septa (ASD).

Veľmi zriedkavo môže byť PAPVR spojený s nesprávnym vývojom pravej pľúcnej žily a žily, ktorá privádza krv do pľúc („syndróm Scimitar“).

Aká zriedkavá je PAPVR?

Výskumníci odhadujú, že približne 4 až 7 z každých 1 000 ľudí má PAPVR. Toto číslo však môže byť oveľa vyššie, pretože niektorí ľudia nemusia nikdy pociťovať žiadne príznaky a ochorenie im nemusí byť nikdy diagnostikované.

Aké sú príznaky PAPVR?

Ak je množstvo krvi prúdiacej na nesprávnu stranu (tzv. „posun“) nízke, PAPVR nie vždy spôsobuje príznaky. Keď sa však tento „posun“ zvýši, môžete si všimnúť príznaky. Malé deti môžu mať príznaky, ak majú toto ochorenie spolu s inými srdcovými ochoreniami. Väčšina ľudí s PAPVR však začína prejavovať príznaky vo veku 20 alebo 30 rokov .

Príznaky u malých detí:

• Vývojové oneskorenia.
• Rýchla únava pri cvičení alebo hraní.
• Časté infekcie dýchacích ciest (napr. preťaženie hrudníka).
• Dýchavičnosť.
• Ťažkosti s priberaním na váhe.

Príznaky u dospelých:

• Ťažkosti s dýchaním.
• Neustály pocit únavy („(Únava)“).
• Pocit abnormálnej srdcovej frekvencie („búšenie srdca“).
• Bolesť na hrudníku („(Bolesť na hrudníku)“).
• Zvyšuje sa srdcová frekvencia.
• Časté infekcie dýchacích ciest.

Prečo dochádza k tomuto PAPVR?

Podobne ako iné vrodené srdcové choroby, aj PAPVR vzniká , keď sa srdce počas vývoja plodu správne nevytvorí . Normálne sa počas prvých týždňov tehotenstva zo spoločnej pľúcnej žily vytvoria štyri pľúcne žily. Tieto žily sa pripájajú k ľavej hornej komore srdca plodu. Ak však v tomto procese dôjde k nejakým zmenám, pľúcna žila sa môže pripojiť k pravej hornej komore namiesto ľavej hornej komory alebo k iným blízkym žilám (ako je horná dutá žila alebo ľavá brachiocefalická žila). Vtedy dochádza k PAPVR.

Aké sú možné komplikácie PAPVR?

Ľavopravé skraty, ktoré sa dlhodobo neliečia, sa môžu zvrátiť a viesť k vážnemu stavu nazývanému Eisenmengerov syndróm. Preto je dôležité okamžite vyhľadať lekársku pomoc, ak sa u vás objavia príznaky.

Ako zistíte, či máte PAPVR?

Lekári diagnostikujú PAPVR fyzikálnym vyšetrením a ďalšími špeciálnymi testami . Počas vyšetrenia vám lekár vypočuje srdce stetoskopom. Niektorí ľudia s PAPVR môžu počuť abnormálny srdcový zvuk (srdcový šelest). Ak máte podozrenie na toto, lekár vám nariadi ďalšie vyšetrenia.

Vek, v ktorom sa PAPVR diagnostikuje, sa u jednotlivých osôb líši. Môže sa diagnostikovať v detstve alebo v neskorej dospelosti. Môžete mať PAPVR, ale nemusia sa prejavovať žiadne príznaky, takže o ňom nemusíte vedieť celý život. Niekedy sa stav zistí náhodne počas testu vykonaného na niečo iné.

Aké testy sa vykonávajú?

Testy, ktoré pomáhajú diagnostikovať PAPVR, sú:

• Echokardiogram (echokardiogram) – konkrétne transezofageálny echokardiogram (TEE). Tento ultrazvukový snímok srdca.
• Magnetická rezonancia srdca (MRI srdca).
• Počítačová tomografia (CT) srdca .

Vyžaduje si PAPVR operáciu?

Niektoré deti a dospelí potrebujú operáciu PAPVR, aby sa upravila dráha prietoku krvi srdcom. Deti, u ktorých je diagnostikovaná PAPVR, majú väčšiu pravdepodobnosť, že budú potrebovať operáciu ako dospelí. Je to preto, že často majú PAPVR spolu s inými srdcovými ochoreniami, ktoré vyžadujú operáciu.

Lekári odporúčajú operáciu.Iba ak je to absolútne nevyhnutné na zmiernenie príznakov alebo prevenciu budúcich komplikácií. Vy alebo vaše dieťa môžete potrebovať operáciu, ak PAPVR spôsobuje významný posun zľava doprava. To znamená, že významné množstvo krvi, ktoré by malo prúdiť do tela, sa vracia späť na pravú stranu srdca a pľúc. To môže spôsobiť nepríjemné príznaky a komplikácie, ako je pľúcna hypertenzia (PAH) alebo srdcové zlyhanie. Váš lekár použije zobrazovacie vyšetrenia na určenie rozsahu tohto posunu.

Chirurgický zákrok môže často úspešne liečiť PAPVR. Je dôležité, aby ste sa so svojím lekárom porozprávali o detailoch operácie a o tom, čo môžete očakávať.

Chirurgická technika sa môže líšiť v závislosti od tvaru vášho srdca a pľúcnych žíl. Vo všeobecnosti sa chirurgovia snažia presmerovať prietok krvi tak, aby okysličená krv prúdila do ľavých srdcových komôr.

Väčšina ľudí však nebude potrebovať operáciu . Ak je váš PAPVR mierny, váš lekár bude sledovať váš stav. Ak sa u vás objavia príznaky alebo prejavy komplikácií, váš lekár môže v tom čase odporučiť operáciu.

Dá sa PAPVR zabrániť?

Bohužiaľ, neexistuje spôsob, ako zabrániť PAPVR. Je to niečo, s čím sa rodíme. Ak však plánujete otehotnieť, poraďte sa so svojím lekárom o spôsoboch, ako znížiť riziko narodenia dieťaťa s vrodenou srdcovou chybou. Tu je niekoľko tipov:

• Úplne sa vyhýbajte alkoholu, drogám, tabakovým výrobkom a pasívnemu fajčeniu.
• Zúčastnite sa všetkých predpôrodných vyšetrení u svojho lekára.
• Spolupracujte so svojím lekárom na liečbe akýchkoľvek ďalších základných zdravotných problémov, ktoré môžete mať (napr. cukrovka, vysoký krvný tlak).

Môže niekto s PAPVR žiť normálny život?

S PAPVR je úplne možné žiť dlhý a zdravý život . Mnoho ľudí žije roky bez akýchkoľvek príznakov alebo komplikácií. Dokonca aj tí, ktorí potrebujú operáciu, majú zvyčajne dobré výsledky. Výsledky sa však môžu líšiť v závislosti od iných srdcových ochorení alebo základných ochorení, ktoré človek má. Preto je najlepšie porozprávať sa so svojím lekárom o tom, čo môžete očakávať na základe vašej individuálnej situácie.

Ak máte PAPVR, ako sa staráte o seba? / Ako sa staráte o svoje dieťa?

Život s vrodenou srdcovou chybou môže byť niekedy stresujúci. Je dôležité pamätať na to, že veci treba brať deň po dni. Tu je niekoľko všeobecných tipov, ktoré môžete dodržiavať:

• Vyhľadajte liečbu u kardiológa, ktorý sa špecializuje na vrodené srdcové choroby u dospelých. Bude sledovať váš stav prostredníctvom pravidelných prehliadok a testov.
• Spýtajte sa svojho lekára, aké druhy cvičenia sú pre vás vhodné. Spoločne môžete vytvoriť cvičebný plán.
• Dodržiavajte stravu prospešnú pre srdce (napr. stredomorskú diétu).
• Užívajte všetky lieky presne tak, ako vám predpísal lekár.
• Vyhýbajte sa fajčeniu a všetkým tabakovým výrobkom. Ak potrebujete pomoc s odvykaním od fajčenia, poraďte sa so svojím lekárom.

Ak má vaše dieťa PAPVR, opýtajte sa jeho lekára, ako sa oňho najlepšie starať. Vaše dieťa môže musieť dodržiavať špeciálne pokyny pre cvičenie alebo iné aktivity, najmä ak má aj iné vrodené srdcové chyby.

Kedy potrebujete navštíviť lekára?

Navštevujte svojho lekára podľa plánu. Pravidelné následné vyšetrenia a zobrazovacie vyšetrenia sú dôležité na sledovanie stavu vášho PAPVR a zvládnutie komplikácií.

Ak sa u vás alebo vášho dieťaťa vyskytne niektorý z nasledujúcich príznakov, okamžite kontaktujte svojho lekára:

• Ak sa objavia nové príznaky alebo sa zmenia existujúce príznaky.
• Ak sa vyskytnú vedľajšie účinky lieku.
• Ak máte akékoľvek otázky alebo obavy.

V akých situáciách musíte ísť na jednotku urgentnej starostlivosti (ETU) ?

Ak vy alebo vaše dieťa prejavíte niektorý z týchto príznakov, okamžite zavolajte na číslo 911 alebo na miestne tiesňové číslo :

• Príliš rýchla srdcová frekvencia (100 – 150 úderov za minútu) a nespomaluje sa.
• Strata vedomia a mdloby.
• Ťažkosti s dýchaním, ktoré sú nadmerné v súvislosti s cvičením a/alebo neustupujú ani po odpočinku.
• Náhla a silná bolesť na hrudníku.
• Náhla a silná bolesť hlavy.
• Náhla slabosť alebo znecitlivenie v rukách alebo nohách.

Dôležité otázky, ktoré by ste mali položiť svojmu lekárovi

Porozprávajte sa so svojím lekárom o svojom stave a o tom, čo môžete očakávať v budúcnosti. Tu je niekoľko otázok, ktoré môžete položiť:

Ak máte PAPVR:

• Aký vážny je môj stav?
• Aké zmeny životného štýlu musím urobiť?
• Budem potrebovať operáciu?
• Aké sú výhody a riziká operácie?
• Aká bude moja budúcnosť?

Ak má vaše dieťa PAPVR, opýtajte sa jeho lekára:

• Aký vážny je stav môjho dieťaťa?
• Má moje dieťa nejaké iné vrodené srdcové chyby?
• Bude moje dieťa potrebovať operáciu alebo inú liečbu?
• Ako sa môžem starať o svoje dieťa doma?
• Má nejaké obmedzenia v aktivite?
• Aké zdroje sú k dispozícii, aby som to môjmu dieťaťu pomohol pochopiť spôsobom primeraným jeho veku?

Aký je rozdiel medzi PAPVR a TAPVR?

PAPVR sa líši od stavu nazývaného „úplný anomálny pľúcny venózny návrat (TAPVR)“. U osoby s TAPVR sú všetky žily v pľúcach abnormálnym spôsobom spojené so srdcom. TAPVR je závažnejší stav ako väčšina foriem PAPVR a zvyčajne si vyžaduje urgentnú liečbu krátko po narodení. PAPVR aj TAPVR sú si však podobné v tom, že narúšajú normálny spôsob, akým krv prúdi srdcom.

Nakoniec si pamätajte tieto veci:

PAPVR nemusí vôbec ovplyvniť váš život. Alebo môže spôsobiť príznaky či komplikácie, ktoré si vyžadujú liečbu. Je však normálne, že sa v súvislosti s PAPVR cítite stresovaní alebo úzkostlivo. Ak má vaše dieťa PAPVR, je tiež normálne, že sa obávate o jeho blaho. Tieto pocity sú úplne normálne a necíťte sa kvôli nim zle.

Podeľte sa o svoje obavy so svojím lekárom. Spýtajte sa na zdroje, ktoré vám a vašej rodine môžu pomôcť. Dozvedieť sa viac o vrodených srdcových chybách – či už postihujú vás, vaše dieťa alebo blízku osobu – vám môže pomôcť lepšie zvládať váš stav. Rozhovor s poradcom vám tiež môže pomôcť upokojiť sa. Počas tejto cesty sa nikdy neváhajte opýtať svojho lekára na akékoľvek otázky alebo obavy, ktoré by ste mohli mať. Nie ste sami.

PAPVR , srdcové choroby, vrodené choroby, pľúca, krvný obeh, chirurgia srdca, vrodená srdcová chyba, pľúcne žily, chirurgia srdca