Sú aj vaše plazmatické bunky mimo prevádzky? Je táto plazmatická bunková leukémia nebezpečná?

Počuli ste už o chorobe s názvom „plazmocelulárna leukémia“? Názov môže znieť trochu strašidelne. V skutočnosti je to však vážne a zriedkavé ochorenie, ktoré postihuje typ buniek v našom tele nazývaných plazmatické bunky. Nebojte sa, všetko vám vysvetlíme jednoduchým spôsobom, ktorému porozumiete.

Čo je plazmatocelulárna leukémia?

Dobre, najprv sa pozrime na to, čo je plazmatocelulárna leukémia. Jednoducho povedané, je to o niečo agresívnejšia, rýchlejšie sa šíriaca forma iného typu rakoviny nazývaného mnohopočetný myelóm.

V tele máme každý špeciálny typ buniek nazývaných plazmatické bunky . Sú to bunky, ktoré produkujú protilátky, čo sú najdôležitejšie veci, ktoré pomáhajú nášmu telu bojovať proti chorobám, ako sú infekcie. Tieto plazmatické bunky sú akoby ochrannými prvkami nášho tela.

Niekedy sa však tieto plazmatické bunky, žiaľ, začnú správať abnormálne, ako rakovinové bunky . Vtedy sa problémy začínajú. V prípade „mnohopočetného myelómu“ sa tieto abnormálne, zlé plazmatické bunky zvyčajne ukladajú prevažne v kostnej dreni . Kostná dreň je mäkká, hubovitá časť vo vnútri našich kostí.

Pri plazmatocelulárnej leukémii sa však deje niečo trochu iné. Tu sa tieto abnormálne, rakovinové plazmatické bunky uvoľnia z kostnej drene, dostanú sa do našej krvi, teda do krvného obehu, a začnú sa šíriť po celom tele. Predstavte si, že sa tu deje niečo podobné, ako keby niekoľko nebezpečných zločincov utieklo z väzenia a spôsobilo problémy v celom meste.

Toto je hlavný rozdiel medzi „mnohopočetným myelómom“ a „plazmocelulárnou leukémiou“. Preto sa plazmatocelulárna leukémia (PCL) považuje za agresívnejšie a rýchlejšie sa šíriace ochorenie.

Kto je najpravdepodobnejší, že dostane túto chorobu?

Teraz vás možno zaujíma, kto má najväčšiu pravdepodobnosť vzniku tohto ochorenia nazývaného plazmatocelulárna leukémia. Ako sa všeobecne zisťuje, toto ochorenie je častejšie u mužov vo veku 55 až 65 rokov. Niektoré štúdie tiež zistili, že vyšší výskyt tohto ochorenia je u černochov .

Najdôležitejšie však je, že celkovo ide o veľmi zriedkavý stav . Plazmocelulárna leukémia (PCL) je v skutočnosti najvzácnejšou formou rakoviny nazývanej mnohopočetný myelóm. Uvádza sa, že predstavuje veľmi malé percento, približne 2 % až 3 % všetkých plazmatocelulárnych druhov rakoviny. Nie je to teda ochorenie, ktorým by trpelo veľa ľudí.

Na to existujú liečby. Tieto liečby môžu pomôcť kontrolovať rast rakoviny, zmierniť príznaky a uľahčiť život, a dokonca do istej miery predĺžiť dĺžku života. Vo väčšine prípadov je však ťažké túto chorobu úplne vyliečiť . Nie je však dobré strácať nádej. Vďaka novým liečebným postupom sú lekári teraz schopní predĺžiť život pacientov s plazmatickou leukémiou. V tejto oblasti je však prostredníctvom ďalšieho výskumu potrebné objaviť oveľa viac.

Existujú typy plazmatocelulárnej leukémie (PCL)?

Áno, existujú dva hlavné typy plazmatocelulárnej leukémie (PCL). Poďme sa o oboch dozvedieť viac.

• Primárna PCL: Ide o stav, keď sa u osoby vyvinie plazmatocelulárna leukémia (PCL) bez toho, aby predtým mala mnohopočetný myelóm. To znamená, že abnormálne plazmatické bunky cirkulujú v krvi v čase diagnózy. Toto sa pozoruje u väčšiny pacientov s PCL ( približne 60 %) . Približne jeden z milióna ľudí v bežnej populácii je postihnutý týmto primárnym ochorením PCL.

• Sekundárna PCL: K nej dochádza, keď už osoba má mnohopočetný myelóm, ale časom sa ochorenie zhorší a transformuje sa na plazmatocelulárnu leukémiu (PCL). To znamená, že PCL sa vyvíja ako závažná forma myelómu. Výskum naznačuje, že sekundárny PCL sa vyvinie u 0,5 % až 4 % pacientov s mnohopočetným myelómom. Do tejto kategórie patrí približne 40 % pacientov s PCL.

Aké sú príznaky plazmatickej bunkovej leukémie (PCL)?

Príznaky plazmatocelulárnej leukémie (PCL) sa môžu u jednotlivých osôb líšiť. Existujú však niektoré bežné príznaky, na ktoré sa pozrieme:

• Únava: Pocit neustálej únavy, pocit, že nedokážete nič urobiť.
• Anémia: Jednoducho povedané, ide o nedostatok krvi. Telo zbledne, ste unavení a cítite sa unavení aj pri chôdzi po schodoch. Je to preto, že tvorba zdravých červených krviniek je inhibovaná týmito zlými plazmatickými bunkami.
• Zvýšené krvácanie: Aj malá rana môže zastaviť krvácanie dlho, čo môže spôsobiť krvácanie ďasien alebo modriny na koži.
• Bolesť kostí: Môže sa vyskytnúť bolesť kostí, najmä v oblastiach ako chrbtica, rebrá a boky.
• Zlomenina kosti: Niekedy sa kosti stanú tak slabými, že sa kosť môže zlomiť aj pri jednoduchom páde, dokonca aj bez väčšieho zranenia.
• Zvýšené hladiny vápnika v krvi (hyperkalcémia):Ide o pomerne závažný stav. Keď sa hladina vápnika v krvi zvýši, môžu sa vyskytnúť príznaky ako nevoľnosť, vracanie, sucho v ústach, zmätenosť a nadmerný smäd.
• Časté infekcie: Keďže imunita tela klesá, choroby ako prechladnutie a chrípka sa vyskytujú často a akonáhle sa objavia, ich zotavenie trvá dlhšie.
• Poškodenie obličiek: Bielkoviny produkované týmito abnormálnymi plazmatickými bunkami môžu poškodiť obličky.

Ak máte jeden alebo viacero z týchto príznakov, neprepadajte panike, pretože to môžu byť príznaky iných ochorení. Ak však tieto príznaky pretrvávajú, vždy je dobré vyhľadať lekársku pomoc.

Čo spôsobuje plazmatickú bunkovú leukémiu (PCL)?

V skutočnosti vedci zatiaľ neobjavili presnú príčinu plazmatocelulárnej leukémie (PCL). Vie sa však, že je spôsobená získanými genetickými zmenami v génoch plazmatických buniek počas ich vývoja. Jednoducho povedané, v DNA plazmatických buniek sú chyby.

Prečo k týmto genetickým zmenám dochádza, je však stále záhadou . Je ťažké presne povedať, aké faktory prostredia, vplyvy životného štýlu alebo iné príčiny k nim prispievajú. Keďže ide o zriedkavé ochorenie, jeho výskum je tiež trochu náročný.

Ako sa diagnostikuje plazmatocelulárna leukémia (PCL)?

Aby lekár s istotou zistil, či má niekto plazmatickú bunkovú leukémiu (PCL), bude musieť vykonať niekoľko testov.

1. Krvný test: Toto je najzákladnejší krok. Odoberie sa vzorka krvi a zmeria sa počet abnormálnych plazmatických buniek v nej. Pri PCL tvoria tieto abnormálne plazmatické bunky viac ako 5 % celkového počtu bielych krviniek.

2. Biopsia kostnej drene: Zahŕňa odber malej vzorky kostnej drene a jej vyšetrenie na prítomnosť abnormálnych plazmatických buniek. Zvyčajne sa vykonáva z bedrovej kosti. Hoci to môže byť trochu bolestivé, je to veľmi dôležité pre diagnostiku.

3. Zobrazovacie testy: Vykonávajú sa aj testy ako CT vyšetrenie (počítačová tomografia) alebo MRI (magnetická rezonancia), aby sa zistilo, či ochorenie poškodilo kosti.

Až po vykonaní všetkých týchto testov vám lekár môže presne povedať, či máte PCL alebo nie, a ak áno, o aký stav ide.

Ako sa lieči plazmatocelulárna leukémia (PCL)?

Plazmocelulárna leukémia (PCL) sa lieči individuálne. To znamená, že nie každému sa podáva rovnaká liečba. Lekársky tím starostlivo preskúma váš stav a odporučí vám liečebnú metódu alebo kombináciu liečebných postupov, ktorá je pre vás najvhodnejšia.

Pre PCL sa zvyčajne používajú rovnaké liečebné postupy ako pre mnohopočetný myelóm. Tu sú niektoré z nich:

• Chemoterapia: Zahŕňa podávanie silných liekov na ničenie rakovinových buniek. Medzi príklady patria „doxorubicín (Adriamycín®), „cisplatina“ a „cyklofosfamid (Cytoxan®)“.
• Imunoterapia: Ide o stimuláciu vlastného imunitného systému v boji proti rakovinovým bunkám. Patria sem novšie liečebné postupy, ako sú monoklonálne protilátky (napr. Daratumumab (Darzalex®)), bispecifické protilátky (napr. Teclistamab (Tecvayli®)) a terapia chimérickými antigénovými receptormi (CAR) T-bunkami.
• Cielená terapia: Tieto lieky fungujú tak, že sa zameriavajú na špecifické molekuly, ktoré pomáhajú rakovinovým bunkám rásť a prežívať, a tým im bránia v ich fungovaní. Patria sem inhibítory proteazómu (napr. bortezomib (Velcade®), karfilzomib (Kyprolis®), ixazomib (Ninlaro®)) a imunomodulátory (napr. lenalidomid (Revlimid®), pomalidomid (Pomalyst®).
• Autológna transplantácia kmeňových buniek: Ide o transplantáciu zdravých kmeňových buniek odobratých od samotného pacienta po chemoterapii. Nie každý je však na túto liečbu vhodný. Rozhoduje o nej lekár.

Okrem týchto liečebných postupov vám lekár môže odporučiť aj paliatívnu starostlivosť , ktorá vám pomôže zvládnuť príznaky, zmierniť bolesť a poskytnúť vám duševné a fyzické pohodlie počas tejto náročnej cesty.

Dôležité: Čítanie o týchto liečebných postupoch a liekoch vás môže trochu zmiasť. O tom všetkom však rozhoduje váš lekársky tím. Všetko vám vysvetlí. Nebojte sa ich opýtať na čokoľvek, čo vás zaujíma.

Aká je priemerná dĺžka života ľudí s plazmatickou bunkovou leukémiou (PCL)?

O tejto téme je naozaj ťažké hovoriť. Plazmocelulárna leukémia (PCL) je veľmi agresívne, rýchlo sa šíriace ochorenie a často je smrteľné . Menej ako 10 % ľudí s touto rakovinou žije viac ako päť rokov po stanovení diagnózy. Vo všeobecnosti ľudia s primárnou PCL žijú o niečo dlhšie ako tí so sekundárnou PCL.

Priemerná dĺžka života závisí od mnohých faktorov, vrátane závažnosti ochorenia, typu liečby, ktorú dostávate, a toho, ako vaše telo reaguje na túto liečbu.

Údajne sa tí, ktorí spĺňajú podmienky na transplantáciu kmeňových buniek, dožívajú priemernej dĺžky života tri až štyri roky . Niektorí ľudia však môžu žiť aj dlhšie. Jedna štúdia uvádza, že pacient s PCL bol v remisii deväť rokov predtým, ako sa ochorenie opäť prejavilo.

Dnes sa dĺžka života týchto pacientov v porovnaní s obdobím pred niekoľkými desaťročiami mierne predĺžila. Aj keď ide o malé zlepšenie, stále je to veľká vec. Výskumníci na tom stále s veľkým záujmom pracujú.

Dá sa predísť plazmatickej bunkovej leukémii (PCL)?

Plazmocelulárnej leukémii (PCL) bohužiaľ neexistuje spôsob, ako zabrániť . Keďže nedokážeme kontrolovať genetické zmeny, ktoré ju spôsobujú, je tiež veľmi zriedkavá, čo sťažuje jej štúdium a hľadanie spôsobov, ako jej predchádzať. Výskumníci však naďalej hľadajú spôsoby, ako túto chorobu včas odhaliť.

Ako sa mám o seba starať?

Keď vám diagnostikujú ochorenie, ako je plazmatocelulárna leukémia (PCL), je normálne cítiť neistotu ohľadom budúcnosti a prežívať celý rad emócií vrátane strachu, hnevu, smútku, frustrácie a viny. Na tom, že tieto emócie prežívate, nie je nič zlé. Najdôležitejšie je porozprávať sa o svojich pocitoch s niekým. Porozprávajte sa s niekým, komu dôverujete, s členom rodiny, priateľom alebo so svojím lekárom o podporných službách. Môžu vám pomôcť udržať si kvalitu života po stanovení diagnózy a počas liečby.

Kedy by som mal navštíviť lekára?

Počas celej liečby budete v úzkom kontakte so svojím lekárskym tímom. Ak sa však u vás objavia nové príznaky alebo ak sa zdá, že sa vaše príznaky zhoršujú, mali by ste to okamžite oznámiť svojmu lekárovi.

Aké otázky by som mal položiť svojmu lekárovi?

Ak máte plazmatocelulárnu leukémiu (PCL), môžete mať veľa otázok. Tu je niekoľko dôležitých otázok, ktoré by ste mali položiť svojmu lekárovi:

• Ako ďaleko sa rakovina rozšírila? (Ako ďaleko je rakovina pokročilá?)
• Aké sú moje možnosti liečby?
• Mám nárok na transplantáciu kmeňových buniek?
• Ako dlho môžem žiť s liečbou?
• Aké zdroje mám k dispozícii?

Akákoľvek rakovina je udalosť, ktorá zmení život. Ale keď máte zriedkavé, závažné ochorenie, ako je plazmatocelulárna leukémia (PCL), môže to byť veľmi osamelé a zdrvujúce. Môžete mať pocit, že nikto nechápe, čím prechádzate. Ak je to možné, pridajte sa k podpornej skupine.Potom sa môžete stretnúť a porozprávať s ostatnými, ktorí prechádzajú rovnakými skúsenosťami ako vy. Dôverujte svojim blízkym, svojmu lekárskemu tímu. Všetci sú tu, aby vám pomohli, aby vás podporili pri udržiavaní kvality života po stanovení diagnózy a počas liečby. Túto cestu nemusíte zvládať sami.

Posolstvo na odnesenie domov

Plazmocelulárna leukémia (PCL) je závažná, zriedkavá forma mnohopočetného myelómu. Pri tomto type rakoviny cirkulujú v krvi abnormálne plazmatické bunky. Príznaky sa môžu líšiť a zahŕňajú únavu, anémiu a bolesť kostí. Hoci sa predpokladá, že príčinou sú genetické zmeny, presná príčina nie je známa.

Diagnóza sa stanovuje pomocou krvných testov, biopsie kostnej drene a zobrazovacích vyšetrení. Možnosti liečby zahŕňajú chemoterapiu, imunoterapiu, cielenú terapiu a transplantáciu kmeňových buniek.

Hoci ide o vážne ochorenie, dĺžka života sa vďaka novým liečebným postupom trochu predĺžila. Najdôležitejšie je včas vyhľadať lekársku pomoc, ak máte príznaky, dostať správnu liečbu a zostať psychicky silní. Váš lekársky tím a blízki budú pre vás na tejto ceste veľkým zdrojom sily.

Plazmocelulárna leukémia, rakovina, mnohopočetný myelóm, rakovina krvi, kostná dreň, príznaky rakoviny, liečba rakoviny