Máte problém so žlčovodmi pečene? Poďme sa dozvedieť viac o primárnej biliárnej cholangitíde (PBC)!

Ach jaj, máte tiež pocit, že ste veľmi unavení, unavení aj bez toho, aby ste čokoľvek robili? Alebo máte niekedy pocit, že si bezdôvodne škriabete kožu? Niekedy, hoci im nevenujeme veľkú pozornosť, môžu byť príznakom problému s pečeňou, jedným z najdôležitejších orgánov v našom tele. Dnes si povieme o takomto ochorení, ktoré postihuje pečeň, a hoci sa názov môže zdať trochu komplikovaný, je ľahko pochopiteľný. Je to (primárna biliárna cholangitída) , skrátene známa aj ako (PBC) .

Čo je primárna biliárna cholangitída (PBC)? Poďme to pochopiť jednoducho!

Dobre, toto meno sa zdá trochu dlhé, však? Pozrime sa, čo znamená.

„Cholangitída“ je zápal žlčových ciest . Viete, tekutina nazývaná žlč, ktorá sa produkuje v našej pečeni, putuje systémom malých trubíc. Tieto trubičky sa nazývajú žlčové cesty. „Žlčový“ tiež znamená niečo, čo súvisí s týmito žlčovými cestami. „Primárny“ znamená „základný“ alebo „počiatočný“.

Keď to všetko spojíte, primárna biliárna cholangitída znamená, že nie v dôsledku žiadnej inej choroby, infekcie alebo upchatia, ale práve kvôli tejto chorobe dochádza k zápalu žlčovodov vo vnútri pečene . Keďže tento zápal sa nevyskytuje ako reakcia na nič, neviete, kedy prestane. Ide teda o stav, ktorý postupuje postupne.

Toto ochorenie sa predtým nazývalo primárna biliárna cirhóza, pretože môže nakoniec spôsobiť stvrdnutie a zjazvenie pečene, čo vedie k stavu nazývanému cirhóza .

Ako (PBC) ovplyvňuje naše telo?

Predstavte si, čo sa stane, ak je časť nášho tela neustále zapálená? Zvyčajne je dočasný zápal súčasťou procesu hojenia. Ak však tento druh chronického zápalu pokračuje, namiesto hojenia sa oblasť začne zjazvovať.

To sa deje so žlčovodmi vo vnútri pečene pri PBC. Tieto kanály sa zúžia a zablokujú zjazvením . Žlč produkovaná pečeňou potom nemôže správne prúdiť. Táto žlč sa začne hromadiť v pečeni. Keď sa táto žlč hromadí, poškodzuje pečeňové bunky a spôsobuje zápal v pečeni. Postupom času je toto zdravé pečeňové tkanivo nahradené jazvovým tkanivom. Pečeň nakoniec prestane byť schopná správne fungovať, čo sme už spomenuli (cirhóza) .

Je PBC vážny stav?

Áno, primárna biliárna cholangitída je chronické a progresívne ochorenie . To znamená, že sa nielenže zlepšuje, ale môže sa časom aj zhoršovať. Nezhoršuje sa naraz, zhoršuje sa pomaly, prechádza rôznymi štádiami. Spočiatku nemusíte mať žiadne príznaky.

Najnebezpečnejšie na tom však je, že to môže nakoniec viesť k úplnému zlyhaniu pečene a dokonca k smrti, ak sa nevykoná transplantácia pečene .

Našťastie však existujú lieky, ktoré dokážu spomaliť progresiu tohto ochorenia . A nie každý sa dostane do tohto posledného štádia. Takže sa nebojte.

Aký je rozdiel medzi (PBC) a (PSC)?

Možno ste už počuli o inom ochorení nazývanom primárna sklerotizujúca cholangitída alebo PSC. Tieto dve ochorenia sú si veľmi podobné, ale existuje niekoľko kľúčových rozdielov.

• Pri PBC sú postihnuté iba žlčovody vo vnútri pečene (intrahepatické žlčovody) .
• Pri PSC sú však postihnuté žlčovody vo vnútri pečene, ako aj mimo pečene (extrahepatálne kanály) .
• Existujú aj určité rozdiely v populáciách, v ktorých sú tieto dve choroby najčastejšie.
• Dôležité je, že hoci existujú lieky na liečbu (PBC), zatiaľ nebola nájdená žiadna úspešná liečba pre (PSC) .

Kto má najväčšiu pravdepodobnosť vzniku tohto ochorenia (PBC)?

Hoci sa to môže zdať prekvapujúce, u žien je približne desaťkrát vyššia pravdepodobnosť vzniku PBC ako u mužov (10:1) . Podľa štatistík v Spojených štátoch má toto ochorenie približne 60 zo 100 000 žien v porovnaní s približne 15 zo 100 000 mužov.

U väčšiny ľudí je táto choroba diagnostikovaná po dovŕšení 40. roku života. Ochorenie je najbežnejšie v Škótsku, škandinávskych krajinách a severovýchodnom Anglicku.

Taktiež, ak vy alebo niekto vo vašej rodine má iné autoimunitné ochorenie, je u vás vyššia pravdepodobnosť vzniku PBC . To naznačuje, že môže existovať genetická súvislosť.

Aké sú príznaky ochorenia (PBC)?

Mnoho ľudí s PBC nemá v počiatočných štádiách žiadne príznaky . Až s postupom ochorenia sa začnú objavovať príznaky súvisiace so žlčovodmi. Prvé a najčastejšie príznaky pozorované u ľudí s PBC sú:

• Silná únava (približne 65 % ľudí)
• Svrbenie pokožky (približne 55 % ľudí)

Tieto príznaky postihujú každého inak. Niektorí ľudia ich môžu mať na začiatku ochorenia, zatiaľ čo iní ich môžu mať neskôr. Môžu byť tiež viac či menej závažné v ktoromkoľvek štádiu ochorenia. Nezdá sa, že existuje veľká súvislosť medzi závažnosťou vašich príznakov a pokročilosťou ochorenia. Niektoré výskumy však naznačujú, že ľudia, ktorí majú závažné príznaky na začiatku, môžu mať rýchlejší priebeh ochorenia .

Aké sú komplikácie ochorení žlčovodov?

V počiatočných štádiách si možno nevšimnete, že máte problém so žlčovými cestami. Ale s postupom ochorenia sa začínajú objavovať rôzne komplikácie. Žlč, ktorá nemôže správne prúdiť, vašaZačína sa dostávať do krvného obehu, čo spôsobuje choroby. Keď sa žlč nemôže správne dostať do tráviaceho systému, trávenie je tiež narušené. Žlč je totiž nevyhnutná na trávenie potravy.

Neskôr môže zjazvenie pečene ovplyvniť aj krvné cievy, ktoré prechádzajú pečeňou, čo vedie k stavu nazývanému portálna hypertenzia , čo znamená vysoký krvný tlak v týchto žilách.

1. Porucha vstrebávania tukov

Ak váš tráviaci systém nedostáva dostatok žlče, nedokáže správne rozložiť a vstrebať tuky z potravy. Toto znížené vstrebávanie tukov môže spôsobiť nasledovné:

• Vysoký cholesterol v krvi .
• Tukové usadeniny pod kožou .
• Mastná stolica alebo hnačka .
• Chudnutie .
• Znížené hladiny vitamínov rozpustných v tukoch A, D, E a K.
• Osteoporóza je ochorenie, pri ktorom dochádza k rednutiu kostí a je spôsobené zníženou absorpciou vitamínu D rozpustného v tukoch.

2. Portálna hypertenzia

Keď sa cievy prechádzajúce pečeňou zablokujú v dôsledku zjazvenia, dochádza k spomínanej portálnej hypertenzii , čo znamená, že krvný tlak v týchto žilách a ďalších žilách, ktoré sú s nimi spojené, sa zvyšuje. Táto portálna hypertenzia môže spôsobiť nasledujúce stavy:

• Zväčšená pečeň .
• Zväčšená slezina .
• Časté prechladnutia a iné infekcie (znížená imunita).
• Ľahká tvorba modrín a krvácanie (nízky počet krvných doštičiek - (trombocytopénia) ).
• Výskyt červených, pavúkovitých ciev (pavúčích angiómov) na povrchu kože.
• Opuchnuté alebo zauzlené žily v pažeráku a bruchu (opuchnuté žily - varixy) .
• Gastrointestinálne krvácanie .
• Hromadenie tekutiny v brušnej dutine (ascites) .
• Opuch (edém) dolnej časti tela.
• K duševnej zmätenosti niekedy dochádza v dôsledku hromadenia toxínov v krvi.

Aké sú príčiny (PBC)?

Pri PBC váš vlastný imunitný systém napáda bunky, ktoré vystieľajú žlčovody vašej pečene . Je to, akoby imunitný systém vnímal tieto bunky ako cudzie votrelce. Toto nazývame autoimunitné ochorenie., alebo autoimunitné ochorenia. Bez zjavného dôvodu imunitný systém ničí zdravé bunky a neexistuje žiadna kontrola, ktorá by ho zastavila. Tento pretrvávajúci zápal spôsobuje jazvy.

V skutočnosti presne nevieme, prečo sa tieto autoimunitné ochorenia vyvíjajú. Zdá sa však, že existuje genetický faktor . Mnoho ľudí, u ktorých sa vyvinú autoimunitné ochorenia, má toto ochorenie v rodinnej anamnéze a môže sa u nich vyvinúť viac ako jeden typ autoimunitného ochorenia.

Zdá sa, že existuje aj faktor prostredia . To znamená, že možno niečo v prostredí môže spustiť toto ochorenie. Môže to byť chemikália, ktorej ste vystavení, alebo to môže byť infekcia.

Ako sa diagnostikuje PBC?

Váš lekár sa vás najprv opýta na vašu anamnézu a príznaky, vykoná fyzické vyšetrenie a potom odoberie vzorku krvi na kontrolu PBC.

Tieto krvné testy hľadajú najmä špecifické protilátky spojené s PBC, konkrétne protilátku nazývanú antimitochondriálna protilátka (AMA) . Taktiež hľadajú zvýšené pečeňové enzýmy , konkrétne alkalickú fosfatázu (ALP), ktoré naznačujú poškodenie pečene.

Ak sú výsledky vášho testu na PBC pozitívne, váš lekár bude ďalej chcieť pozrieť sa na snímky vašej pečene a žlčových ciest . To môže pomôcť vylúčiť iné príčiny vašich príznakov a zistiť, ako pokročilé je ochorenie. Zvyčajne sa najprv vykoná niečo také jednoduché, ako je ultrazvuk brucha. Niekedy však môže byť na získanie jasnejších snímok potrebné vyšetrenie, ako je MRI (magnetická rezonancia) .

Približne 5 % ľudí s PBC môže mať negatívny AMA test, ale môžu mať aj iné príznaky. Ak sa tak stane, váš lekár môže potrebovať odobrať malý kúsok tkaniva z pečene (biopsiu pečene) na potvrdenie PBC. Toto sa zvyčajne robí priamo pri lôžku vpichnutím ihly do pečene. Malá vzorka tkaniva odobratá z ihly sa odošle do laboratória na vyšetrenie pod mikroskopom.

Aké sú liečebné postupy pre primárnu biliárnu cholangitídu?

Lekári používajú na liečbu PBC nasledovné:

Lieky

PBC sa nedá úplne vyliečiť . Lieky však môžu kontrolovať progresiu ochorenia a zlepšiť váš stav .

(Kyselina ursodeoxycholová - UDCA)Je to typ žlčovej kyseliny. Pomáha odstraňovať žlč z pečene a znižovať poškodenie pečene. Tento liek účinkuje dobre u približne polovice ľudí s PBC, najmä v skorých štádiách ochorenia. Ľuďom, ktorí nereagujú na UDCA, lekári niekedy odporúčajú iný typ žlčovej kyseliny nazývanej kyselina obeticholová .

Vaše individuálne príznaky sa dajú liečiť aj samostatnými liekmi.

• Pri svrbení pokožky: môžu sa podať antihistaminiká (napr. difenhydramín – ako Benadryl®), ultrafialové svetlo alebo sekvestranty žlčových kyselín, ako je cholestyramín.
• Predchádzajte vedľajším účinkom, ako je nedostatok vitamínov a osteoporóza: Vitamínové doplnky môžu pomôcť.
• Niektorým ľuďom s únavou môžu prospieť stimulanty, ako je modafinil.

Chirurgia

Ak sa váš stav po liečbe liekmi nezlepší a funkcia pečene naďalej klesá, lekár vás môže zaradiť na čakaciu listinu na transplantáciu pečene . Ľudia s PBC majú po transplantácii pečene veľmi dobré výsledky .

Podobne ako iné autoimunitné ochorenia, aj PBC sa môže po transplantácii pečene vrátiť, ale tempo progresie ochorenia je pri druhej transplantácii oveľa pomalšie. Priemerná dĺžka života po transplantácii pečene je normálna.

Čo môžete očakávať, keď žijete s týmto ochorením?

Vo väčšine prípadov primárna biliárna cholangitída postupuje pomaly . Včasná detekcia a rýchla liečba môžu zabrániť alebo aspoň oddialiť neskoršie štádiá ochorenia a jeho komplikácie.

Väčšina ľudí dokáže svoje príznaky dobre kontrolovať pomocou liekov. Liečba únavy, ktorá sa vyskytuje pri PBC, však môže byť stále náročná. Mnoho ľudí žije roky bez výrazného narušenia každodenného života v dôsledku PBC.

Nie každému je však PBC diagnostikovaná v počiatočných štádiách. A u niektorých ľudí sa vyvinie agresívnejšia forma ochorenia. Príznaky ako silná únava a vysoké hladiny bilirubínu v krvi môžu naznačovať, že ochorenie môže rýchlo viesť k zlyhaniu pečene. Ak sa dostanete do tohto štádia, budete potrebovať transplantáciu pečene, aby ste prežili. Pre tých s PBC, ktorí podstúpili úspešnú transplantáciu pečene, je však prognóza veľmi dobrá.

Ako dlho môžete žiť s (PBC)?

Zvyčajne trvá 15 až 20 rokov , kým choroba dosiahne terminálne štádium.

Prvé štádium, čo znamená, že aj keď ste boli testovaní a zistilo sa, že máte PBC, môžete byť dlho asymptomatickí. Približne polovica ľudí začnú prejavovať príznaky v priebehu nasledujúcich piatich až desiatich rokov.Po objavení sa príznakov je priemerná dĺžka života približne 10 rokov. 65 % ľudí, ktorí podstúpili úspešnú transplantáciu pečene, prežije 10 rokov.

Ako sa mám o seba starať, keď mám (PBC)?

Dodržiavanie zdravej stravy a životného štýlu pomôže udržať vašu pečeň zdravú čo najdlhšie.

Napríklad:

• Prestaňte fajčiť, piť alkohol a užívať drogy a lieky nesprávne alebo pre potešenie.
• Jedzte menej spracovaných a balených potravín a viac celozrnných potravín.
• Znížte príjem nasýtených tukov a jedzte viac zdravých nenasýtených tukov.
• Každý deň sa rýchlo prechádzajte. Cvičenie so záťažou môže pomôcť udržať zdravie kostí.

Mnoho ľudí s primárnou biliárnou cholangitídou môže žiť roky bez akýchkoľvek väčších problémov. Progresívne, niekedy smrteľné ochorenie si však môže vyžiadať svoju daň. Porozprávajte sa so svojím lekárom o spôsoboch, ako znížiť fyzický, duševný a emocionálny stres . Spýtajte sa tiež na podporné siete , ktoré pomáhajú ľuďom žijúcim s PBC. Pamätajte, že vaše celkové zdravie je oveľa väčšie ako len choroba.

Posolstvo na odnesenie domov

Primárna biliárna cholangitída (PBC) je chronické ochorenie, ktoré postihuje žlčovody pečene. Predpokladá sa, že je spôsobená autoimunitným ochorením. Hoci sa príznaky nemusia objaviť na začiatku, neskôr sa môžu objaviť príznaky ako únava a svrbenie kože . Ak ochorenie postupuje, môže viesť k cirhóze a zlyhaniu pečene.

Avšak s včasnou detekciou a použitím liekov, ako je (UDCA), je možné ochorenie kontrolovať . Niektorí ľudia môžu dokonca potrebovať transplantáciu pečene.

Najdôležitejšie je vyhľadať lekársku pomoc a osvojiť si zdravý životný štýl, ak máte tieto príznaky. Nie ste sami, nebojte sa o tom hovoriť a vyhľadajte pomoc.

Primárna biliárna cholangitída, PBC, ochorenie pečene, žlčovody, cirhóza, autoimunitné ochorenie, únava, kožná vyrážka, ochorenie pečene, žlčovody, cirhóza, autoimunitné ochorenie