Postupne vám oslabujú svaly? Mohlo by ísť o primárnu laterálnu sklerózu (PLS)?

Máte niekedy pocit, že máte nohy trochu ťažké, akoby boli z kameňa? Alebo máte pocit, že pri chôdzi strácate rovnováhu, alebo vaše končatiny pomaly strácajú silu? Ak sa tieto príznaky neobjavia náhle, ale postupne a postupne sa zhoršujú, môže byť dôležité, aby ste si boli vedomí tohto stavu nazývaného primárna laterálna skleróza (PLS). Nebojte sa, povieme si o všetkom jednoduchými slovami.

Jednoducho povedané, čo je primárna laterálna skleróza (PLS)?

Primárna laterálna skleróza, skrátene PLS , je ochorenie, ktoré postihuje naše nervy a svaly. Spôsobuje postupné alebo pomalé oslabenie a/alebo stuhnutie svalov.

Tieto príznaky sa často najprv objavia v nohách. Postupom času sa táto slabosť a stuhnutosť môžu rozšíriť do ďalších svalov v tele. Ide o progresívny stav, čo znamená, že príznaky sa časom postupne zhoršujú.

Na tento stav (PLS) neexistuje žiadny špecifický liek, takže liečba je zameraná najmä na kontrolu príznakov a pomoc pri ľahšom vykonávaní každodenných činností. Napríklad používanie pomocných pomôcok, ako je palica alebo chodítko .

Ide o veľmi zriedkavý stav, čo znamená, že sa v spoločnosti bežne nevyskytuje.

Aký je rozdiel medzi PLS a ALS?

Pravdepodobne ste už počuli o stave nazývanom amyotrofická laterálna skleróza (ALS) . Hoci obe ochorenia postihujú nervy a svaly, existujú medzi nimi jasné rozdiely. Aby sme to pochopili, najprv sa pozrime na to, ako naše telo riadi pohyb.

Existuje špeciálny typ nervových buniek, ktoré prenášajú signály z nášho mozgu do svalov, nazývame ich motorické neuróny . Existujú dva typy:

1. Horné motorické neuróny (UMN): Sú to „hlavné vodiče“, ktoré prenášajú správy z mozgu do miechy.

2. Dolné motorické neuróny (LMN): Sú to „subneuróny“, ktoré prenášajú správy priamo z miechy do svalov.

Teraz je veľmi dôležité pochopiť tento rozdiel.

Skoré príznaky ALS môžu byť veľmi podobné príznakom PLS. Preto vám lekár niekedy môže najprv diagnostikovať PLS a potom ju zmeniť na ALS, keď sa objavia príznaky, ktoré ovplyvňujú aj LMN. Z tohto dôvodu je na definitívne potvrdenie PLS potrebné pozorovať príznaky najmenej tri až štyri roky .

Aké sú príznaky PLS?

Príznaky PLS sa objavujú veľmi pomaly. Tu sú niektoré z prvých príznakov, ktoré si môžete všimnúť:

• Stuhnutosť svalov v nohách.
• Slabosť svalov v nohách.
• Ťažkosti s chôdzou alebo problémy s udržiavaním rovnováhy.
• Zášklby svalov alebo bolestivé kŕče alebo spazmy.

S postupom ochorenia sa môžu objaviť ďalšie príznaky:

• Svalová stuhnutosť a slabosť v prstoch, rukách a pažiach.
• Ťažkosti s kontrolou močenia(Nútená potreba močiť a únik moču).
• Bolesť chrbta a krku.

Vo veľmi zriedkavých prípadoch môžu byť postihnuté aj svaly jazyka. V takom prípade sa môžu objaviť príznaky ako:

• Nezrozumiteľná reč (dyzartria).
• Ťažkosti s prehĺtaním jedla (dysfágia).

Čo spôsobuje PLS?

V skutočnosti stále nepoznáme presnú príčinu PLS u dospelých. Väčšinou sa vyskytuje náhodne, bez zjavnej príčiny.

Existuje však veľmi zriedkavý typ PLS, ktorý postihuje deti a mladých dospelých. Je spôsobený genetickou mutáciou (zmenou DNA).

Dôležité je , že PLS nie je dedičné ochorenie. To znamená, že sa u vás môže vyvinúť, aj keď ho nikto vo vašej rodine predtým nemal.

Kto je najviac ohrozený?

PLS sa môže vyvinúť u kohokoľvek. Pacientom sa však zvyčajne diagnostikuje okolo 50. roku života. Môže sa však vyvinúť aj u ľudí mladších alebo starších. Tento stav je o niečo častejší u mužov ako u žien .

Ako sa tento stav diagnostikuje?

Po oboznámení sa s vašimi príznakmi lekár vykoná fyzické a neurologické vyšetrenie. Môže tiež vykonať testy na vylúčenie iných ochorení, ktoré majú podobné príznaky ako PLS, ako je ALS alebo skleróza multiplex. Medzi tieto testy patria:

• Krvné testy: Skontrolujte iné príčiny.
• Elektrodiagnostické testy: Meria, ako dobre fungujú vaše nervy a svaly.
• MRI vyšetrenie: Urobte si podrobné snímky mozgu a miechy, aby ste zistili, či existujú nejaké ďalšie problémy.
• Lumbálna punkcia (miechový punkčný zákrok): Ide o odber malého množstva tekutiny z chrbtice a jej kontrolu na prípadné abnormality.

Aké sú liečebné postupy?

Ako sme už povedali, neexistuje žiadny špecifický liek na PLS. Liečba je zameraná na kontrolu príznakov a pomoc pri čo najsamostatnejšom živote.

• Lieky: Podávajú sa lieky na zníženie stuhnutosti svalov, krívania a ťažkostí s prehĺtaním (napr. baklofén, tizanidín, chinín, diazepam).
• Fyzioterapia: Cvičenie sa odporúča na zníženie svalovej slabosti, zvýšenie flexibility a udržanie dobrej pohyblivosti kĺbov.
• Pomocné zariadenia: Pomôcky ako palica, chodítko alebo invalidný vozík sa používajú na to, aby ste sa mohli pohybovať samostatne.
• Logopédia: Ak máte ťažkosti s rozprávaním, môže vám pomôcť.

Kedy by ste mali navštíviť lekára?

Ak máte pocit, že sa vám postupne zvyšuje svalová stuhnutosť alebo slabosť, určite navštívte svojho lekára.

Taktiež, ak vám už bola diagnostikovaná PLS a liek, ktorý užívate, zhoršuje vaše príznaky alebo spôsobuje vedľajšie účinky, informujte o tom svojho lekára.

Ak sa zraníte v dôsledku náhleho pádu alebo nehody, okamžite choďte na pohotovostnú jednotku (ETU) nemocnice.

Je normálne cítiť sa depresívne, pretože vaša svalová sila postupne klesá a nedokážete robiť veci, ktoré ste robili predtým. Ak sa cítite v strese z týchto fyzických zmien, môže vám pomôcť rozhovor s poradcom v oblasti duševného zdravia .