Máte problémy so žlčovodmi? Poďme sa dozvedieť viac o primárnej sklerotizujúcej cholangitíde (PSC)!

Niekedy sa cítime unavení bezdôvodne, máme miernu bolesť v pravej hornej časti brucha alebo máme len pocit, akoby sme sa škriabali. Hoci týmto veciam v každodennom živote nevenujeme veľkú pozornosť, niekedy to môžu byť príznaky vážnejšieho ochorenia v našom tele. Dnes si povieme o stave, ktorý je trochu komplikovaný, ale je veľmi dôležité, aby si ho každý uvedomoval. Je to primárna sklerotizujúca cholangitída , skrátene PSC .

Čo je primárna sklerotizujúca cholangitída (PSC)?

Jednoducho povedané, PSC je ochorenie, ktoré sa vyskytuje v žlčových cestách v našom tele. Ako si možno pamätáte, žlč sa produkuje v pečeni. Táto žlč pomáha pri trávení. Existuje teda systém malých trubíc, ktoré prenášajú túto žlč z pečene do čriev. Tieto trubice nazývame žlčovody.

Pri PSC dochádza v týchto žlčovodoch k chronickému zápalu alebo opuchu. Lekári to nazývajú aj cholangitída . Keď tento zápal trvá dlhší čas, v žlčovodoch sa začínajú tvoriť jazvy . Toto zjazvenie spôsobuje, že žlčovody sa stvrdnú a zúžia. Toto sa nazýva skleróza .

Predstavte si vodovodné potrubie, ktoré je upchaté nečistotami a zužuje sa, čo sťažuje prietok vody, však? Podobne, keď sa žlčovody zúžia, tok žlče je obmedzený. Toto sa nazýva biliárna striktúra . Keď teda žlč nemôže správne prúdiť, začne sa hromadiť v pečeni. Toto hromadenie žlče v pečeni (cholestáza) postupne poškodzuje pečeň.

Je táto situácia s PSC vážna?

Áno, PSC je v skutočnosti pomerne vážne ochorenie . V počiatočných štádiách nemusíte mať žiadne príznaky. Je to však progresívne ochorenie. Keď je žlč zablokovaná v žlčovodoch (cholestáza), niektoré toxíny v žlči sa môžu hromadiť v krvi. Potom sa začnete cítiť nepríjemne. To tiež spôsobuje postupné poškodenie pečene.

Toto poškodenie môže zvyčajne viesť k úplnému zlyhaniu pečene po približne 10 až 15 rokoch. Ako viete, bez pečene nemôžeme žiť. Hoci súčasné liečebné postupy dokážu kontrolovať príznaky, stále neexistuje liek na PSC. Jediným riešením je transplantácia pečene .

Aký je rozdiel medzi primárnou a sekundárnou sklerotizujúcou cholangitídou?

Slovo „primárny“ tu znamená, že ochorenie je primárnou príčinou zápalu a zjazvenia žlčovodov. To znamená, že stav je spôsobený týmto ochorením samotným, bez akejkoľvek inej príčiny.

Ale,Pri stave nazývanom sekundárna sklerotizujúca cholangitída sa zápal (cholangitída) a zjazvenie (skleróza) žlčovodov vyskytujú v dôsledku inej príčiny. To znamená, že stav je spôsobený iným ochorením alebo udalosťou. Tu je niekoľko príkladov:

• Poranenie žlčovodov (napríklad počas operácie).
• Infekcie v žlčových cestách.
• Protirakovinová liečba (chemoterapia).
• Žlčové kamene blokujúce žlčovody.
• Opakujúca sa pankreatitída.

Aký je rozdiel medzi primárnou biliárnou cirhózou (PBC) a PSC?

Toto ochorenie, predtým známe ako primárna biliárna cirhóza, sa teraz nazýva primárna biliárna cholangitída (PBC) .

PBC aj PSC sú progresívne ochorenia, ktoré postihujú pečeň a žlčové cesty. Príznaky a účinky oboch sú veľmi podobné. Obe ochorenia spôsobujú postupné oslabovanie žlčových ciest. Keď sa žlčové cesty poškodia, zjazvia a zúžia, tok žlče sa zablokuje. Žlč sa potom vracia späť do pečene, čo ju ďalej poškodzuje. To môže viesť k zjazveniu pečene a nakoniec k cirhóze pečene .

Medzi týmito dvoma chorobami však existuje niekoľko kľúčových rozdielov:

• PBC postihuje iba žlčovody vo vnútri pečene (intrahepatálne). PSC môže postihnúť žlčovody vo vnútri pečene aj žlčovody mimo pečene (extrahepatálne).
• PBC je častejšia u žien (pomer 10:1), zatiaľ čo PSC je častejšia u mužov (pomer 2:1).
• Približne 80 % pacientov s PSC má už existujúce zápalové ochorenie čriev (IBD) , najmä ulceróznu kolitídu . Toto však nie je významná súvislosť s PBC.
• Pri PSC existuje zvýšené riziko rakoviny žlčovodov . Pri PBC takéto vysoké riziko neexistuje.
• Kyselina ursodeoxycholová (UDCA) sa používa na liečbu PBC, ale v súčasnosti neexistuje žiadna špecifická liečba pre PSC.

Aký častý je tento stav nazývaný PSC? Kto ho zvyčajne dostane?

PSC je veľmi zriedkavé ochorenie . Odhaduje sa, že celosvetovo má toto ochorenie iba jeden z desaťtisíc ľudí.

Toto ochorenie je dvakrát častejšie u mužov ako u žien. Ochorenie sa zvyčajne diagnostikuje okolo 40. roku života. Približne 80 % ľudí s PSC má aj IBD (zápalové ochorenie čriev) , najmä ulceróznu kolitídu . Ak má niekto v rodine toto ochorenie, aj ostatní sú vystavení riziku jeho vzniku.

Čo spôsobuje PSC?

Presná príčina PSC zatiaľ nie je známa, ale predpokladá sa, že je spôsobená kombináciou faktorov. Patria sem:

• Genetika
• Environmentálne faktory
• Imunitné bunky

Lekári si myslia, že PSC môže byť typom autoimunitného ochorenia . To znamená, že obranný systém nášho tela, teda vojaci, ktorí nás majú chrániť pred chorobou, omylom začne útočiť na naše vlastné zdravé bunky. Zápal je jednou zo zbraní nášho imunitného systému. Zvyčajne je dočasný a pôsobí proti votrelcovi. Ak sa však zápal stane chronickým, zvyčajne je to príznak ochorenia.

Lekári tiež pozorovali, že ľudia s PSC majú väčšiu pravdepodobnosť vzniku iných autoimunitných ochorení. Napríklad:

• Zápalové ochorenia čriev
• Celiakia
• Ochorenie štítnej žľazy
• Diabetes 1. typu
• Autoimunitná hepatitída
• Autoimunitná pankreatitída

Predpokladá sa, že tento typ autoimunitnej reakcie sa môže vyskytnúť, keď sú ľudia s určitými genetickými vlastnosťami vystavení určitým environmentálnym faktorom (napr. vystaveniu toxickým chemikáliám).

Aké sú príznaky PSC?

S postupom PSC sa príznaky menia. Približne 50 % ľudí nemusí mať v čase diagnostikovania ochorenia žiadne príznaky . PSC sa často zistí náhodne, počas vyšetrení na iné ochorenie. Včasné príznaky zvyčajne nie sú veľmi zjavné. Patria medzi ne:

• Únava
• Bolesť v pravom hornom kvadrante brucha
• Svrbenie kože (pruritus)

Medzi príznaky, ktoré sa môžu vyskytnúť s progresiou ochorenia, patria:

• Opuchnuté brucho
• Zväčšená pečeň
• Zväčšená slezina
• Žltačka – To znamená zožltnutie očného bielka a kože.
• Horúčka
• Neúmyselný úbytok hmotnosti

Aké sú komplikácie závažného PSC?

Primárna sklerotizujúca cholangitída je pomaly progresívne ochorenie, ale keďže sa žlčovody a pečeň zjazvujú a ich funkcia sa zhoršuje, môžu sa vyskytnúť rôzne komplikácie.

Metabolické ochorenia

Ak sú vaše žlčovody výrazne zablokované, nedokážu správne pumpovať žlč do tenkého čreva. Žlč je nevyhnutná na trávenie potravy, najmä tukov, a na vstrebávanie vitamínov rozpustných v tukoch (A, D, E a K). Bez žlče váš tráviaci systém nedokáže správne spracovať tuky a nedokáže absorbovať tieto základné vitamíny z potravy. To môže viesť k ďalším komplikáciám:

• Mastná stolica a hnačka
• Malabsorpcia a podvýživa
• Ľahká tvorba modrín a krvácanie (kvôli nedostatku vitamínu K)
• Oslabenie kostí - osteomalácia a osteoporóza (v dôsledku nedostatku vitamínu D)
• Zlé nočné videnie (kvôli nedostatku vitamínu A)

Portálna hypertenzia

S postupujúcou cirhózou sa prietok krvi pečeňou znižuje. To zvyšuje tlak v portálnej žile, ktorá prechádza tráviacim systémom. Tento tlak môže spôsobiť zväčšenie a prasknutie iných žíl v pažeráku a žalúdku. To môže viesť k vnútornému krvácaniu .

Infekcie

Zablokované žlčovody sa často môžu infikovať, čo spôsobuje stavy, ako je horúčka, bolesť žalúdka a otrava krvi (sepsa).

Rakovina

S pribúdajúcim priebehom PSC sa zvyšuje riziko vzniku niekoľkých typov rakoviny:

• Rakovina žlčovodu (cholangiokarcinóm) - Riziko medzi 5 % a 20 %.
• Rakovina žlčníka
• Rakovina pečene (hepatóm)
• Rakovina hrubého čreva a konečníka – ak máte aj IBD.

Ako sa diagnostikuje PSC?

Najčastejšie sa ochorenie zistí náhodne, pri testovaní na niečo iné. Približne 50 % ľudí nemusí mať v čase diagnózy žiadne príznaky. Včasné príznaky ochorenia možno pozorovať krvným testom alebo zobrazovacím vyšetrením. Skenovanie žlčovodov s PSC vykazuje špecifické znaky. Ak krvný test ukáže vysoké hladiny enzýmu nazývaného alkalická fosfatáza alebo ak sú prítomné určité protilátky , ktoré naznačujú imunitnú odpoveď na žlčovody, môže to byť príznakom PSC. Zvýšený počet bielych krviniek je zvyčajne príznakom infekcie pečene.

Na potvrdenie diagnózy vám lekár môže odporučiť niekoľko ďalších špecifických testov:

• Test funkcie pečene (LFT)Tieto krvné testy hľadajú zvýšené hladiny špecifických enzýmov v pečeni. Zvýšené hladiny alkalickej fosfatázy môžu naznačovať PSC.
• Magnetická rezonančná cholangiopankreatografia (MRCP) : Ide o vyšetrenie MRI (magnetická rezonancia) . Dokáže zachytiť detailné snímky žlčových ciest (pečeň, žlčník a žlčovody). Ide o prvé vyšetrenie na diagnostikovanie PSC. Je to preto, že je neinvazívne a nezahŕňa vystavenie žiareniu. Niekedy však, ak je ochorenie v skorom štádiu alebo nie je veľmi závažné, nemusí byť schopné ho presne odhaliť. Vtedy môže byť potrebné ďalšie vyšetrenie.

Ako sa lieči PSC?

V súčasnosti neexistuje žiadna liečba, ktorá by mohla zastaviť alebo zvrátiť progresiu primárnej sklerotizujúcej cholangitídy. Príznaky a komplikácie sa však dajú liečiť priamo. Váš lekár vám môže napríklad predpísať lieky ako:

• Lieky na liečbu svrbenia pokožky (pruritu)
• Doplnky výživy na liečbu nedostatku vitamínov
• Antibiotiká na liečbu infekcií

Váš lekár bude pozorne sledovať vašu pečeň a žlčové cesty. Ako ochorenie postupuje, môže občas otvoriť zablokovaný žlčovod. Toto sa dá urobiť pomocou vyšetrenia nazývaného ERCP (endoskopická retrográdna cholangiopankreatografia) . Ide o postup, ktorý vám umožňuje vidieť do žlčových ciest bez chirurgického zákroku.

ERCP je typ endoskopie . Zahŕňa vyšetrenie orgánov pomocou endoskopu, dlhej, flexibilnej trubice s malou kamerou a svetlom. Po anestézii vám lekár zavedie túto trubicu do hrdla a do brucha. Cez túto trubicu sa dajú zaviesť malé nástroje na liečbu žlčovodov. Technik môže použiť balónik na rozšírenie žlčovodu alebo zaviesť stent , aby ho udržal otvorený. Ak sa ERCP nedokáže dostať k upchatiu, niekedy sa používa postup nazývaný „perkutánna transhepatálna cholangiografia (PTHC)“.

Toto je však len dočasné riešenie. V priebehu 10 až 20 rokov sa primárna sklerotizujúca cholangitída postupne zhoršuje, ochorenie pečene sa zhoršuje a nakoniec dôjde k zlyhaniu pečene. Váš lekár bude sledovať poškodenie vašej pečene a rozhodne, kedy zvážiť transplantáciu pečene . Na zaradenie na čakaciu listinu na transplantáciu pečene musíte tiež spĺňať určité kritériá.

Ako dlho môžete žiť s PSC?

Po diagnostikovaní sa priemerná dĺžka života pohybuje medzi 10 a 20 rokmi. Transplantácia pečene môže dať nový impulz do života. Avšak v 15 % až 20 % prípadov sa PSC môže vrátiť aj po transplantácii pečene. Ak sa tak stane, môže zlyhať aj nová pečeň. V takýchto prípadoch je priemerná dĺžka života približne deväť mesiacov.

Ďalším faktorom, ktorý môže ovplyvniť dĺžku života, je rakovina. Ak sa u vás vyvinie rakovina ako komplikácia PSC, nemusíte byť vhodným kandidátom na transplantáciu pečene. V starostlivo vybraných prípadoch môžu lekári najprv liečiť rakovinu ožarovaním alebo chemoterapiou a potom sa pokúsiť o transplantáciu pečene.

Ako sa mám o seba starať, ak mám túto chorobu?

Zmeny životného štýlu môžu pomôcť zvládnuť únavu, ktorá je bežná pri PSC, a zabrániť ďalšiemu poškodeniu pečene. Napríklad:

• Úplne sa vyhýbajte alkoholu.
• Jedzte menej spracovaných potravín a viac celozrnných potravín.
• Kontrolujte stres.
• Dobre sa vyspi.
• Každý deň si trochu zacvičte.

Primárna sklerotizujúca cholangitída je zriedkavé, nepredvídateľné a predvídateľné ochorenie. Postupuje pomaly a v počiatočných štádiách často nemá žiadne príznaky. Ak však pravidelne navštevujete lekára a absolvujete pravidelné vyšetrenia, ochorenie sa dá odhaliť skôr, ako začne ovplyvňovať váš život. Vtedy môžete zmeniť svoj životný štýl, ktoré vám pomôžu udržať si pečeň dlhšie zdravú. Taktiež budete odporučení na dlhodobú lekársku starostlivosť, čo znamená pravidelné kontroly a v prípade potreby aj intervencie.

Nakoniec, veci, ktoré treba mať na pamäti

Dobre, dúfam, že vám to, o čom sme hovorili o PSC, pomohlo spomenúť si na niektoré z najdôležitejších vecí. Je to trochu komplikovaná situácia, ale je veľmi dôležité si ju uvedomovať.

• PSC je ochorenie, ktoré postihuje žlčovody a časom sa zhoršuje. Môže poškodiť pečeň.
• V počiatočných štádiách sa nemusia prejaviť žiadne príznaky, preto je dôležité pravidelne podstupovať lekárske prehliadky.
• V súčasnosti neexistuje liek na toto ochorenie, ale existujú liečebné postupy na kontrolu príznakov a zlepšenie kvality života.
• Transplantácia pečene je hlavným riešením v závažných prípadoch.
• Dodržiavanie zdravého životného štýlu pomáha chrániť pečeň.

Ak máte ďalšie otázky týkajúce sa PSC alebo ak si myslíte, že máte niektorý z týchto príznakov, určite sa poraďte s lekárom . Nebojte sa, existujú veci, ktoré môžete urobiť, aby ste ho zvládli, ak sa zistí včas.

Primárna sklerotizujúca cholangitída, PSC, ochorenie žlčovodov, ochorenie pečene, žltačka, bolesť žalúdka, primárna sklerotizujúca cholangitída