Zriedkavý stav, ktorý postihuje mozog: Poznáte PML? (Progresívna multifokálna leukoencefalopatia - PML)

Počuli ste už o ochorení nazývanom PML (progresívna multifokálna leukoencefalopatia)? Možno vám tento názov nie je známy. Dôvodom je, že PML je veľmi zriedkavá infekcia, ktorá postihuje náš mozog. Pri tomto ochorení sa postupne ničia bunky, ktoré produkujú myelín, ochranný obal okolo nervových buniek v našom mozgu. Myelín je látka podobná oleju. To je to, čo chráni neuróny v mozgu a mieche (náš centrálny nervový systém). Keď sa teda tento myelín stratí, poškodí sa biela hmota v mozgu.

Čo znamená názov PML?

Teraz sa pozrime, čo znamenajú písmená v názve PML. Pochopenie tohto významu vám poskytne približnú predstavu o tejto chorobe.

• P – Progresívne: To znamená, že ochorenie sa postupne zhoršuje . To znamená, že príznaky sa môžu časom zhoršovať.
• M – Multifokálne: To znamená, že ochorenie nie je obmedzené na jednu oblasť mozgu, ale postihuje viacero oblastí . Je to, akoby existovali malé lézie vo viacerých oblastiach mozgu.
• L — Leukoencefalopatia: Toto slovo znie trochu komplikovane, však? Jednoducho povedané, znamená to, že ochorenie postihuje hlavne myelín alebo bielu hmotu v mozgu .

PML teda spôsobuje poškodenie mozgu. Toto poškodenie môže viesť k rôznym neurologickým problémom. Napríklad k mentálnemu poškodeniu, problémom so zrakom a ťažkostiam s chôdzou. Keďže PML je progresívne ochorenie, môže sa časom zhoršovať. U niektorých ľudí však včasná liečba môže spomaliť progresiu ochorenia.

Aké sú skoré príznaky PML?

U mnohých ľudí sú príznaky PML na začiatku veľmi nenápadné. Príznaky sa tiež môžu líšiť v závislosti od toho, ktorá časť mozgu je infekciou postihnutá. Predstavte si to, ako keď odumrie konár stromu, všetky ostatné funkcie na tomto konári prestanú fungovať.

Medzi prvé príznaky PML môžu patriť:

• Neohrabanosť alebo nedostatok koordinácie
• Ťažkosti s rozprávaním alebo myslením
• Pocit slabosti v tele

S postupujúcou infekciou sa môžu vyskytnúť aj príznaky, ako napríklad:

• Demencia, strata pamäti
• Strata reči
• Strata zraku
• Zmeny správania a osobnosti

Niektorí ľudia môžu tiež pociťovať bolesti hlavy alebo záchvaty, ale to je zriedkavé. PML sa, žiaľ, zvyčajne časom zhoršuje aČasto to môže byť smrteľné. Výsledky sa však môžu líšiť v závislosti od základných zdravotných problémov pacienta a reakcie na liečbu.

Čo spôsobuje PML?

PML je spôsobená vírusom nazývaným JC vírus (JCV) . Vírus je pomenovaný podľa prvého písmena mena osoby, ktorá bola vírusom ako prvá infikovaná (John Cunningham). Tento vírus je tiež známy ako ľudský polyomavírus 2.

Prekvapivo, približne 85 % dospelých má v tele vírus JC. Odborníci si však stále nie sú istí, ako sa vírus prenáša na ľudí. Existujú dôkazy o tom, že deti sa ním môžu nakaziť prostredníctvom jedla alebo vody. Vírus bol tiež zistený v testoch moču. Je teda možné, že sa môže prenášať kontamináciou močom a ústami.

Hoci má mnoho ľudí v tele vírus JC, neaktivuje sa, jednoducho leží v latentnom stave. Preto sa nevyskytujú žiadne príznaky. U niekoho s oslabeným imunitným systémom sa však tento vírus môže v tele aktivovať a vyvinúť sa do PML. Je ako spiaci nepriateľ, ktorý sa prebudí a napadne nás, keď sme slabí.

Kto je najviac ohrozený rozvojom tohto ochorenia?

PML sa zvyčajne vyskytuje iba u ľudí s veľmi oslabeným imunitným systémom. Riziko vzniku tohto ochorenia môžete mať aj v prípade, že máte niektorý z nasledujúcich stavov:

• Infekcia HIV/AIDS
• Rakovina krvi a kostnej drene, napríklad leukémia
• Rakovina lymfatického systému, napríklad lymfóm alebo Hodgkinova choroba
• Autoimunitné ochorenia, ako je reumatoidná artritída, skleróza multiplex (MS) alebo lupus

Taktiež, ak ste darcom orgánov a užívate imunosupresívne lieky, aby ste zabránili odmietnutiu orgánu vaším telom, môžete byť tiež ohrození.

Ako lekári diagnostikujú PML?

Váš lekár vás najprv vyšetrí a pozorne si vypočuje vaše príznaky. Potom môže potvrdiť PML vykonaním niekoľkých testov, ktoré vyšetria váš mozog a miechu. Možno budete musieť podstúpiť vyšetrenia, ako sú tieto:

• Magnetická rezonancia mozgu: Toto vyšetrenie dokáže zachytiť lézie v bielej hmote mozgu. Je to ako kamera, ktorá sa pozerá do mozgu.
• Spinálna punkcia/lumbálna punkcia: Ide o odber malej vzorky mozgovomiechového moku (CSF), tekutiny, ktorá obklopuje mozog a miechu. Týmto sa môže skontrolovať prítomnosť vírusu JC.
• Biopsia mozgu: Toto sa robí veľmi zriedkavo. Vykonáva sa iba vtedy, keď je ťažké potvrdiť diagnózu.

Ako sa lieči PML?

Hlavným zameraním liečby PML je posilnenie imunitného systému. Pamätajte, že choroby vznikajú, keď je obranyschopnosť nášho tela oslabená. Najdôležitejšie je teda túto obranyschopnosť opäť posilniť.

• Napríklad, ak máte AIDS, môže vám byť podaná antiretrovírusová liečba (ART) . Tieto lieky fungujú tak, že znižujú množstvo HIV vo vašom tele. Táto liečba môže do určitej miery pomôcť vášmu imunitnému systému fungovať.
• Niektorým ľuďom môže prospieť aj liečba nazývaná plazmaféna . Táto liečba odstraňuje niektoré imunosupresívne lieky z krvi. Táto liečba môže tiež pomôcť vášmu imunitnému systému bojovať proti vírusu JC posilnením jeho funkcie.

Vedci v súčasnosti testujú niekoľko nových liekov na liečbu PML. Americký Úrad pre kontrolu potravín a liečiv (FDA) udelil niektorým ľuďom špeciálne povolenie na používanie týchto liekov, ale výsledky sú zmiešané.

Kedy by som mal navštíviť lekára?

Ak viete, že váš imunitný systém je oslabený a máte pocit, že sa u vás postupne rozvíjajú príznaky, o ktorých si myslíte, že môžu súvisieť s progresívnou multifokálnou leukoencefalopatiou (PML), je veľmi dôležité okamžite navštíviť lekára a nechať sa vyšetriť.

Aké otázky by som mal položiť svojmu lekárovi?

Keď navštívite svojho lekára, môžete sa ho opýtať na tieto otázky:

• Aké je u mňa riziko vzniku PML?
• Môžem urobiť niečo, aby som toto riziko znížil?
• Na aké príznaky PML si mám dávať pozor?
• Aké sú riziká užívania imunosupresívnych liekov?
• Existujú aj iné spôsoby liečby môjho stavu?
• Aké sú riziká a prínosy súčasných liečebných postupov?

Položením týchto otázok môžete lepšie pochopiť chorobu a jej liečbu.

Aká je priemerná dĺžka života pacienta s PML?

O tejto téme je naozaj ťažké hovoriť. PML je progresívne ochorenie. To znamená, že príznaky sa časom zhoršujú. Priemerná dĺžka života osoby s PML závisí od závažnosti infekcie a liečby, ktorú dostáva. 30 % až 50 % ľudí zomrie v priebehu prvých mesiacov po stanovení diagnózy. Ľudia, ktorí žijú dlhšie, majú naďalej príznaky a tieto príznaky sa zhoršujú. Tieto príznaky môžu viesť k vážnym problémom, ako je strata reči a strata zraku.

Nové štúdie však ukázali, že malý počet ľudí s PML infikovanou HIV dokáže stabilizovať svoje ochorenie a žiť dlhšie. Pred príchodom antiretrovírusovej terapie (ART) na liečbu infekcie HIV prežilo viac ako rok iba 10 % ľudí s PML. Teraz, s ART, sa jednoročná miera prežitia zvýšila na 50 %. V niektorých prípadoch môže ART pomôcť imunitnému systému bojovať proti vírusu JC.

Je možné sa úplne zotaviť z PML?

Ľudia, u ktorých sa PML vyvinie počas užívania imunosupresívnych liekov, sa môžu po ich vysadení zotaviť. Z PML sa môžu zotaviť aj ľudia, ktorí boli úspešne liečení antiretrovírusovou terapiou (ART). Avšak u 80 % ľudí, ktorí PML prežijú, sa príznaky nevrátia. Je to preto, že v poškodených oblastiach sa netvorí nový myelín. Trvalé neurologické poškodenie je bežné. Niektorí ľudia však môžu žiť až 15 rokov po vymiznutí PML.

Aké sú očakávania od tých, ktorí podstupujú výmenu plazmy?

Ak sa vaše príznaky PML začali kvôli imunosupresívnemu lieku, môžu po ukončení užívania tohto lieku ustúpiť. Môžete tiež podstúpiť plazmatickú výmenu, aby ste z tela odstránili niektoré imunosupresívne lieky. Cieľom plazmatickej výmeny je posilniť imunitný systém. U niektorých ľudí môže plazmatická výmena spomaliť progresiu PML a predĺžiť život. Výhody tejto metódy však ešte nie sú úplne objasnené.

Mnoho ľudí môže mať príznaky PML aj po ukončení užívania liekov alebo po plazmatickej výmene. Iní môžu mať neurologické problémy. Existujú aj ďalšie riziká spojené s ukončením užívania liekov. Preto je dôležité, aby ste sa pri rozhodovaní o liekoch poradili so svojím lekárom.

Ako zistím, či mám riziko vzniku progresívnej multifokálnej leukoencefalopatie (PML)?

Ak máte zdravotný problém, ktorý oslabuje váš imunitný systém, opýtajte sa svojho lekára na riziko vzniku PML.

Zvyšujú iné zdravotné ťažkosti moje riziko vzniku PML?

Ľudia s ochoreniami, ako je skleróza multiplex (MS) alebo Crohnova choroba, by mali mať tiež krvný test na kontrolu ochorení, ako je HIV, ktoré zvyšujú riziko infekcie vírusom JC.

Lekári často predpisujú liek s názvom Natalizumab (Tysabri®) na liečbu sklerózy multiplex alebo Crohnovej choroby. Tento liek môže zvýšiť riziko vzniku PML.

Aj keď máte neaktívny JC vírus a žiadne príznaky, môžete užívať natalizumab. Je však dôležité, aby ste sa so svojím lekárom porozprávali o rizikách a výhodách.

Na záver, veci, ktoré si treba zapamätať (Správa na zapamätanie)

Progresívna multifokálna leukoencefalopatia (PML) je zriedkavé ochorenie mozgu spôsobené reaktiváciou vírusu JC. Väčšina ľudí má vírus JC v tele v latentnom stave. Nespôsobuje žiadnu škodu ľuďom, ktorí nemajú oslabený imunitný systém.

Ak máte oslabený imunitný systém, je dôležité poznať príznaky PML a spolupracovať s lekárom.

Toto ochorenie sa zvyčajne časom zhoršuje. Existujú však liečebné postupy, ktoré môžu pomôcť spomaliť progresiu ochorenia a predĺžiť váš život. Preto sa nevzdávajte nádeje. Najdôležitejšie je čo najskôr vyhľadať lekársku pomoc.

PML , progresívna multifokálna leukoencefalopatia, JC vírus, infekcie mozgu, imunitný systém, neurologické ochorenia, myelín