Čo je Sézaryho syndróm? Ako ovplyvňuje vašu pokožku?

Všimli ste si niekedy, že vaša pokožka zrazu sčervenie, silno svrbí a na niektorých miestach stmavne? Možno si myslíte, že ide len o bežné kožné ochorenie, ale v zriedkavých prípadoch to môže byť niečo vážnejšie. Presne o tom dnes hovoríme, o Sézaryho syndróme, zriedkavom druhu rakoviny, ktorý postihuje kožu, krv a lymfatické uzliny. Názov vás možno trochu mätie, ale je dôležité si ho uvedomovať.

Čo je Sézaryho syndróm?

Jednoducho povedané, Sézaryho syndróm je veľmi zriedkavý a rýchlo sa šíriaci typ rakoviny kože. Z lekárskeho hľadiska patrí do skupiny druhov rakoviny nazývaných kožný T-bunkový lymfóm. T-lymfocyty alebo skrátene T-bunky sú dôležitým typom buniek v imunitnom systéme nášho tela. Pri tomto ochorení sa typ buniek nazývaných T-bunky stanú rakovinovými a hromadia sa vo vašej koži, krvi a lymfatických uzlinách.

Predstavte si to ako vojakov, ktorí chránia naše telo, tieto „(T-bunky)“. Ale keď títo vojaci zídu na scestie a začnú pracovať proti nám, stane sa toto. Preto sa vaša pokožka zmení na farbu a vyzerá červená. Niekedy môže pokožka aj stmavnúť. Existuje tiež možnosť silného svrbenia a bolestivých lézií a vyrážok. Nebezpečnejšie je, že tieto rakovinové bunky v krvi sa môžu rozšíriť do iných častí tela, teda do vnútorných orgánov. Hoci v súčasnosti neexistuje úplný liek na tento problém, nebojte sa , existuje mnoho liečebných postupov na kontrolu príznakov a úľavu.

Aká častá je táto situácia?

Toto je v skutočnosti veľmi zriedkavé. To znamená, že ide o ochorenie, ktoré sa vyskytuje len zriedka. Predstavte si, že aj v krajine ako Amerika sa toto ochorenie hlási len u jedného z milióna ľudí ročne. Takže ani na Srí Lanke sa to nevyskytuje veľmi často. Preto je dôležité si to uvedomovať, pretože ak sa objavia príznaky, dajú sa rýchlo identifikovať.

Aké sú príznaky Sézaryho syndrómu?

Hlavným príznakom tohto ochorenia je charakteristická červená vyrážka (erytrodermia) . Nie je to len obyčajné svrbenie, je to veľmi svrbiace, bolestivé, niekedy sa koža olupuje a veľmi rýchlo sa šíri. U niektorých ľudí, najmä u tých s tmavšou pokožkou, sa môže objaviť aj ako tmavé škvrny (ktoré môžu byť sivé, fialové alebo hnedé). V počiatočných štádiách môžu byť tieto príznaky ťažko rozpoznateľné, pretože pripomínajú bežné kožné ochorenia, ako je ekzém alebo psoriáza. Mnoho ľudí si myslí, že ide o jednoduchú alergiu.

Ako Sézaryho syndróm postupuje, na vašej koži sa začnú objavovať malé, vyvýšené hrbolčeky (papuly). Niektoré oblasti sa môžu zdať hrubšie a pevnejšie ako iné (plak). Nakoniec sa môže vyvinúť rakovina kože (nádory). Existuje aj niekoľko ďalších príznakov, na ktoré sa pozrieme:

• Zdurené lymfatické uzliny - na miestach ako krk, podpazušie a slabiny.
• Horúčka - horúčka, ktorá sa objaví bez dôvodu.
• Neustála únava – pocit únavy bez ohľadu na to, koľko spíte.
• Nevysvetliteľný úbytok hmotnosti.
• Vypadávanie vlasov – Niekedy môže dôjsť k vypadávaniu obočia a dokonca aj ochlpenia na tele.
• Ektropión (obrátené očné viečko).
• Zväčšenie pečene (hepatomegália).
• Opuch (edém), najmä v dolných končatinách.
• Intolerancia chladu – To znamená, že sa cítite chladnejšie ako ostatní, a to aj pri bežnej izbovej teplote.

Čo spôsobuje Sézaryho syndróm?

Deje sa to preto, lebo zdravé bunky nazývané T-bunky v našom tele podliehajú genetickým mutáciám, ktoré ich menia na abnormálne rakovinové bunky. Tieto abnormálne bunky sa rýchlo delia a nekontrolovateľne množia, pričom sa nakoniec šíria do kože, lymfatických uzlín a krvi. Je to ako burina, ktorá sa nekontrolovateľne šíri všade. Odborníci však stále presne nevedia, čo tieto genetické zmeny spúšťa. To znamená, že je ťažké presne povedať prečo.

Aké sú rizikové faktory?

Hoci sa toto ochorenie môže vyvinúť u kohokoľvek, niektoré veci môžu zvýšiť vaše riziko. Napríklad, ak ste boli infikovaní vírusom ľudskej T-bunkovej leukémie (HTLV), predpokladá sa, že máte mierne zvýšené riziko vzniku Sézaryho syndrómu. Je však dôležité mať na pamäti, že nie u každého, kto je týmto vírusom infikovaný, sa toto ochorenie vyvinie.

Aké sú možné komplikácie tohto ochorenia?

Sézaryho syndróm je ochorenie, ktoré môže výrazne ovplyvniť kvalitu života. Predstavte si, ako sa môžete cítiť dobre, keď si neustále škriabete kožu a cítite bolesť? Môže to spôsobiť nespavosť, neustálu úzkosť a depresiu. Existuje aj niekoľko ďalších komplikácií:

• Rakovinové T-bunky sa šíria do pľúc, pečene, sleziny a kostnej drene.
• Zvýšené riziko vzniku iného typu lymfómu (rakovina lymfatického systému).
• Zvýšené riziko častých infekcií, pretože ochranná vrstva pokožky je poškodená, čo umožňuje baktériám ľahší vstup.

Ako lekári diagnostikujú túto chorobu?

Keď pôjdete k lekárovi, najprv vás vykoná fyzikálne vyšetrenie a opýta sa vás na vaše príznaky. Opýta sa vás aj na vašu anamnézu. Lekár vámAk existuje podozrenie na Sézaryho syndróm, môže lekár vykonať niekoľko testov, ako napríklad:

• Krvné testy: Toto je veľmi dôležité. Môže zahŕňať „kompletný krvný obraz (CBC)“ (tento kontroluje percento rôznych typov buniek v krvi, najmä bielych krviniek), „Sézaryho krvný obraz“ (ktorý kontroluje počet „Sézaryho buniek“ (rakovinových buniek typických pre toto ochorenie) v krvi) a „periférny krvný náter“ (mikroskopické vyšetrenie vzorky krvi).
• Biopsia kože, lymfatických uzlín alebo kostnej drene: Pri tejto metóde sa z postihnutej oblasti kože alebo hrčky odoberie malý kúsok tkaniva a odošle sa do laboratória. Tam lekársky patológ vyšetrí vzorku tkaniva pod mikroskopom. Týmto sa môžu hľadať veci, ako sú nádorové markery a zmeny v bunkách.
• Testy na zistenie, či sa rakovina rozšírila: Ak krvné a tkanivové testy potvrdia, že máte Sézaryho syndróm, vykonajú sa testy na zistenie, či sa rakovina rozšírila do iných častí tela. Tieto môžu zahŕňať röntgen hrudníka, CT vyšetrenie (počítačová tomografia) a pozitrónovú emisnú tomografiu (PET) (ktorá skúma aktivitu buniek v tele).

Aké sú liečebné postupy pre Sézaryho syndróm?

Váš lekár vám predpíše liečbu na základe vašich príznakov a štádia rakoviny (ako ďaleko sa rozšírila). Existujú rôzne spôsoby liečby. Nie každý dostane rovnakú liečbu.

• Fototerapia: Táto metóda využíva špeciálne typy svetla na ničenie rakovinových buniek v koži. Jedna metóda sa nazýva mimotelová fotoferéza. Pri nej sa biele krvinky odstránia z krvi (leukaferéza), ošetria sa liekom a vystavia sa ultrafialovému svetlu (UV svetlo) a potom sa vrátia do tela. Alternatívne sa UV fototerapia môže podať priamo na kožu.
• Rádioterapia: Zahŕňa použitie vysokoenergetických lúčov na ničenie rakovinových buniek. Môže sa to dosiahnuť pomocou externej rádioterapie (pomocou prístroja na dodávanie lúčov) alebo celokožnej rádioterapie elektrónovým lúčom (celková rádioterapia elektrónovým lúčom).
• Chemoterapia: Zahŕňa podávanie liekov, ktoré ničia rakovinové bunky. Existujú typy, ktoré sa aplikujú na kožu (lokálna chemoterapia) a typy, ktoré ovplyvňujú celé telo (systémová chemoterapia) (buď podávané vo forme tabliet, alebo injekcií). Vorinostat (Zolinza®) je príkladom lieku, ktorý sa podáva do celého tela.
• Cielená terapia: Tieto liečebné postupy napádajú špecifické ciele nachádzajúce sa iba na rakovinových bunkách. Terapia monoklonálnymi protilátkami je jednou z takýchto cielených terapií používaných pri Sézaryho syndróme.
• Imunoterapia: Ide o stimuláciu vlastného imunitného systému vášho tela v boji proti rakovinovým bunkám. To sa dá dosiahnuť pomocou liekov, ako je interferón (Intron A®, Intron A Multidose Pen®).
• Iná liečba liekmi: Na kontrolu kožných príznakov sa používajú aj kortikosteroidy (lieky steroidného typu) a krémy alebo gély retinoidného typu (napr. bexarotén (Targretin®)).

„Pamätajte však, že nie všetky tieto liečebné postupy sú pre každého rovnaké. Váš lekár určí najlepšiu liečbu pre váš stav. Všetko vám vysvetlí.“

Aké sú vedľajšie účinky liečby?

Väčšina liečebných postupov proti rakovine má určité vedľajšie účinky. To je normálne. Je dôležité si ich byť vedomý vopred. Vo všeobecnosti môžete pri „(chemoterapii)“ a „(rádioterapii)“ očakávať príznaky ako únava, nevoľnosť, vracanie, strata chuti do jedla a vypadávanie vlasov. „(Fototerapia)“ môže ovplyvniť pokožku – niekedy suchú pokožku, začervenanie. „(Cielená terapia)“, „(imunomodulátory)“ (lieky, ktoré menia imunitný systém) a „(imunoterapia)“ môžu niekedy spôsobiť nadúvanie, hnačku, únavu a zmeny v krvných zložkách (abnormality krvného obrazu)“. Je dobré sa o tom porozprávať so svojím lekárom a byť si toho vedomý vopred. Takto si môžete byť istí, že nebudete panikáriť, ak sa niečo stane.

Dá sa to úplne vyliečiť?

Toto je pre mnohých ľudí najväčší problém. Bohužiaľ, na Sézaryho syndróm neexistuje liek. To však neznamená, že by ste sa mali vzdať nádeje . Existuje mnoho liečebných postupov, ktoré môžu pomôcť kontrolovať príznaky, zastaviť delenie a rast abnormálnych buniek a spomaliť šírenie rakoviny. Tieto liečebné postupy môžu zlepšiť kvalitu vášho života.

Ako dlho táto choroba trvá?

Sézaryho syndróm je chronické ochorenie. To znamená, že nejde o chorobu, ktorá prichádza a odchádza. Možno budete potrebovať určitú úroveň liečby a lekársky dohľad po zvyšok svojho života.

Aká je šanca na prežitie?

Toto je citlivá otázka a nepostihuje každého rovnako. Podľa súčasných údajov približne 24 % ľudí so Sézaryho syndrómom prežije aspoň päť rokov po prekonaní ochorenia. Pamätajte však, že ide len o všeobecný odhad založený na skúsenostiach iných. Každý je iný. Táto situácia sa môže zlepšiť, keď budú k dispozícii nové, účinnejšie liečebné postupy. Keďže Sézaryho syndróm je také zriedkavé ochorenie, je ťažké zhromaždiť dostatok informácií. Ak máte akékoľvek otázky týkajúce sa vášho stavu, najlepšie je opýtať sa svojho lekára. On alebo ona vám môže vysvetliť fakty o vašom stave.

Ako sa mám o seba starať?

Život so Sézaryho syndrómom znamená, že sa o seba musíte počas celoživotnej liečby obzvlášť starať. Možno budete musieť podniknúť ďalšie kroky na ochranu svojej pokožky.

• Je veľmi dôležité vyhýbať sa priamemu slnečnému žiareniu . Niektoré ošetrenia môžu spôsobiť, že pokožka bude citlivá na slnečné žiarenie.
• Presne dodržiavajte pokyny lekára. Užívajte lieky včas.
• Udržujte si pleť čistú a používajte hydratačný krém (po konzultácii s lekárom).
• Jedzte zdravú stravu.
• Snažte sa byť čo najviac psychicky šťastní.

Kedy by som mal navštíviť lekára?

Príznaky Sézaryho syndrómu sa môžu rýchlo meniť a zhoršovať. Preto si všímajte akékoľvek zmeny vo vašom tele. Ak spozorujete niektorý z nasledujúcich príznakov, ihneď to povedzte svojmu lekárovi:

• Ak si všimnete zmeny na pokožke – začervenanie alebo stmavnutie šíriace sa do ďalších oblastí pokožky, zväčšujúce sa malé hrbolčeky alebo objavenie sa nových hrbolčekov – sú to príznaky, že sa váš stav môže zhoršovať.
• Ak máte časté infekcie a ich hojenie trvá dlho. Ak máte časté horúčky a bolesti tela.

Aké otázky by ste mali položiť lekárovi?

Ak máte Sézaryho syndróm, môžete mať veľa otázok. Bude užitočné, ak sa o nich porozprávate so svojím lekárom. Môžete sa svojho lekára opýtať napríklad tieto:

• Aké liečebné postupy sú pre mňa najlepšie?
• Aké vedľajšie účinky môžem očakávať od týchto liečebných postupov? Ako sa s nimi môžem vysporiadať?
• Existujú nejaké klinické skúšky (výskum nových liečebných postupov), ktorých sa môžem zúčastniť?
• Môže sa rakovina po liečbe vrátiť? Čo ak sa tak stane?
• Aké zmeny musím urobiť vo svojom životnom štýle?

Aký je rozdiel medzi mykózou fungoides a Sézaryho syndrómom?

Možno ste už tieto dva názvy počuli. Mycosis fungoides je tiež typ kožného T-bunkového lymfómu, ktorý postihuje kožu. To znamená, že patrí do rovnakej čeľade ako Sézaryho syndróm. Tiež spôsobuje červenú alebo tmavú vyrážku na koži. Hlavný rozdiel je však v tom, že na rozdiel od Sézaryho syndrómu ľudia s mycosis fungoides nemajú v krvi významné množstvo rakovinových buniek (Sézaryho buniek). Niekedy sa však mycosis fungoides môže zhoršiť a vyvinúť sa do Sézaryho syndrómu. Existuje teda súvislosť medzi týmito dvoma ochoreniami.

Nakoniec, veci, ktoré treba mať na pamäti

Sézaryho syndróm je zriedkavé, rýchlo rastúce rakovinové ochorenie, ktoré postihuje kožu a krv. Môže sa tiež šíriť do iných častí tela. Spočiatku sa príznaky môžu javiť ako bežné kožné ochorenie, ako je ekzém, ale príznaky Sézaryho syndrómu sa rýchlo zhoršujú a ľahko nezmiznú. Hoci sa ochorenie nedá úplne vyliečiť, lekári dokážu liečiť vaše príznaky a zabrániť šíreniu ochorenia z kože a krvi do iných orgánov.

Preto, ak spozorujete akékoľvek nezvyčajné, pretrvávajúce, silné svrbenie, začervenanie, tmavé škvrny alebo zhrubnutie pokožky, je dôležité čo najskôr navštíviť lekára, najmä dermatológa. Čím skôr sa to zistí, tým skôr sa môže začať s liečbou. Môže to mať veľký vplyv na váš život.

Sézaryho syndróm, rakovina kože, T-bunkový lymfóm, kožné príznaky, erytrodermia, liečba rakoviny, svrbenie kože