Máte bezdôvodne stuhnuté telo? Poďme sa porozprávať o syndróme stuhnutého človeka!

Cítite niekedy, ako sa vám nevysvetliteľne napínajú svaly alebo ako sa vám bolestivo šklbú svaly? Niekedy sa to môže stať, keď počujete hlasný zvuk alebo keď do vás niekto narazí. Ak sa tieto veci stávajú často, je dobré sa na to pozrieť. Dnes si povieme o veľmi zriedkavom stave, ktorý môže spôsobiť podobné príznaky. Nazýva sa to syndróm stuhnutej osoby (SPS) .

Čo je syndróm stuhnutej osoby?

Jednoducho povedané, syndróm stuhnutej osoby (SPS) je zriedkavé neurologické ochorenie . Vyskytuje sa, keď imunitný systém nášho tela, ktorý nás chráni pred chorobami, omylom napadne naše vlastné zdravé nervové bunky. Ide o autoimunitné ochorenie. To spôsobuje, že svaly v jadre, najmä brucha, hrudníka a chrbta , stuhnú alebo zoslabnú . Postupom času sa táto stuhnutosť a kŕče môžu rozšíriť do nôh a iných svalov. To môže sťažiť chôdzu, spôsobiť častejšie pády a zvýšiť pravdepodobnosť zranenia.

Toto sa predtým nazývalo „syndróm stuhnutého muža“, ale tento názov bol teraz zmenený, pretože toto ochorenie môže postihnúť kohokoľvek bez ohľadu na vek alebo pohlavie.

Diagnóza tohto ochorenia môže byť trochu náročná. Váš lekársky tím však vytvorí liečebný plán, ktorý bude vyhovovať vám a vašim príznakom. To sa môže u jednotlivých osôb líšiť. Najdôležitejšie je pravidelne navštevovať lekárov, získať potrebnú podporu a snažiť sa zostať zdravý.

Aké sú príznaky syndrómu stuhnutej osoby (SPS)?

Existujú dva hlavné príznaky tejto choroby:

• Svalová stuhnutosť alebo rigidita.
• Bolestivé svalové kŕče.

Hoci sa tieto príznaky môžu začať v akomkoľvek veku, najčastejšie sa vyskytujú medzi 30. a 40. rokom života .

Príznaky syndrómu stuhnutej osoby sa môžu šíriť do iných častí tela a časom sa zhoršovať. U niektorých ľudí môže trvať mesiace až roky, kým sa príznaky objavia. U iných môžu príznaky pretrvávať roky. U niektorých ľudí sa príznaky môžu postupne zhoršovať a znemožňovať vykonávanie každodenných činností.

Svalová stuhnutosť

Často je prvým príznakom, ktorý si všimnete pri syndróme stuhnutej osoby, stuhnutosť svalov v trupe . To znamená v oblastiach ako brucho, hrudník a chrbát. Táto stuhnutosť môže spôsobiť bolesť a nepohodlie. Tieto príznaky sa môžu objaviť a miznúť bez zjavného dôvodu. Ochorenie môže postihnúť aj ruky a nohy. S narastajúcou stuhnutosťou sa u niektorých ľudí môže vyvinúť abnormálne držanie tela, ktoré sťažujú chôdzu alebo pohyb.

Svalové kŕče

Bolestivé svalové kŕče sú ďalším hlavným príznakom tohto ochorenia. Môžu postihnúť celé telo alebo môžu byť lokalizované v určitej oblasti. Tieto kŕče môžu trvať sekundy, minúty alebo dokonca hodiny. Predstavte si, že keď len tak stojíte, zrazu cítite napätie a brnenie v nohe alebo chrbte. Je to veľmi bolestivý zážitok.

Aké sú príčiny syndrómu stuhnutej osoby (SPS)?

Existuje niekoľko dôvodov, prečo sa môžu náhle objaviť príznaky, ako sú svalové zášklby:

• Náhly alebo hlasný zvuk. Predstavte si, že by ste išli po ulici a zrazu by zatrúbilo auto, alebo keby niečo doma s hlasným treskom spadlo na zem.
• Fyzický dotyk alebo stimulácia. Ak sa vás niekto zrazu dotkne, potľapká vás.
• Zmeny teploty, najmä v chladnom prostredí. Ak náhle prejdete na chladné miesto alebo ak vám na telo dopadne studená voda.
• Stresujúce udalosti. Znepokojujúce a desivé chvíle.

Keďže sa tieto svalové kŕče môžu vyskytnúť v nepredvídateľných časoch, niektorí ľudia so syndrómom stuhnutej osoby pociťujú úzkosť a agorafóbiu . Agorafóbia je extrémny strach z návštevy preplnených miest, vonku alebo z opustenia domu. Keď sa človek dostane von, je ťažké týmto podnetom uniknúť.

Čo spôsobuje syndróm stuhnutej osoby (SPS)?

Vedci si stále nie sú istí, čo toto ochorenie spôsobuje , ale domnievajú sa, že ide o autoimunitné ochorenie, čo znamená, že náš vlastný imunitný systém napáda zdravé bunky.

Výskum ukázal, že sú do toho zapojené protilátky . Mnoho ľudí so syndrómom stuhnutej osoby má protilátky proti enzýmu nazývanému glutámová dekarboxyláza (GAD) . Tento enzým (GAD) pomáha pri tvorbe neurotransmitera kyseliny gama-aminomaslovej (GABA) . Tento neurotransmiter (GABA) pomáha kontrolovať funkciu svalov.

Výskumníci však stále úplne nechápu, ako enzým „(GAD)“ ovplyvňuje vývoj a progresiu syndrómu stuhnutej osoby. Treba si uvedomiť, že prítomnosť protilátok „(GAD)“ v tele neznamená, že máte syndróm stuhnutej osoby. Malé percento bežnej populácie môže mať tieto protilátky „(GAD)“ v tele bez akýchkoľvek nežiaducich účinkov.

Okrem GAD sa zistilo, že s ochorením súvisia aj ďalšie protilátky, ako napríklad glycínový receptor, amfifyzín a DPPX (proteín podobný dipeptidylpeptidáze 6). Niektorí pacienti tiež nemusia mať žiadnu z týchto protilátok. Prebieha ďalší výskum s cieľom určiť, aké ďalšie protilátky by mohli byť zapojené.

Aké sú rizikové faktory pre syndróm stuhnutej osoby (SPS)?

Syndróm stuhnutej osoby je dvakrát častejší u žien . Môže sa vyskytnúť aj pri iných autoimunitných ochoreniach. Napríklad:

• Diabetes 1. typu
• Autoimunitné ochorenie štítnej žľazy
• Vitiligo
• Perniciózna anémia
• Celiakia

Aký častý je syndróm stuhnutej osoby (SPS)?

Toto je veľmi zriedkavý stav . Hovorí sa, že iba jeden z milióna ľudí má túto chorobu. To znamená, že ide o veľmi zriedkavé ochorenie.

Ako sa diagnostikuje syndróm stuhnutej osoby (SPS)?

Lekár diagnostikuje toto ochorenie na základe špecifických symptómov, vyšetrení a testov. Opýta sa vás na vaše príznaky, vykoná fyzické vyšetrenie a neurologické vyšetrenie.

Ak lekár má podozrenie na syndróm stuhnutej osoby, môže vykonať testy, ako napríklad:

• Krvný test na protilátky: Pomáha skontrolovať prítomnosť protilátok proti (GAD) (alebo iných súvisiacich protilátok) a vylúčiť iné zdravotné ťažkosti.
• Elektromyografia (EMG): Toto vyšetrenie meria elektrickú aktivitu vašich svalov. Môže pomôcť vylúčiť iné príčiny vašich príznakov.
• Lumbálna punkcia (miechový punkčný zákrok): Pri tomto teste lekár pomocou ihly odoberie vzorku tekutiny z miechy a otestuje ju na prítomnosť protilátok proti GAD. Toto je tiež dôležité na vylúčenie iných ochorení.

Syndróm stuhnutej osoby môže byť ťažké diagnostikovať, pretože je zriedkavý a jeho príznaky môžu byť podobné iným autoimunitným ochoreniam, ako je ankylozujúca spondylitída a skleróza multiplex.

Existujú typy syndrómu stuhnutej osoby (SPS)?

Existuje niekoľko rôznych podtypov tohto ochorenia:

• Klasický syndróm stuhnutej osoby: Toto je najbežnejší typ. Najčastejšie sa spája s protilátkami proti GAD, ale výskum zistil, že sú zapojené aj iné protilátky.
• Varianty syndrómu stuhnutej osoby:V rámci toho existujú varianty, ktoré postihujú iba určité časti tela alebo ktoré sa prejavujú viacerými príznakmi, ako je strata kontroly pri chôdzi („ataxia“).
• Progresívna encefalomyelitída s rigiditou a myoklonom (PERM): PERM je závažnejšia forma syndrómu stuhnutej osoby. Môže spôsobiť stratu vedomia, problémy s pohybom očí, ataxiu a autonómnu dysfunkciu. Autonómna dysfunkcia vyžaduje hospitalizáciu u ľudí s PERM.

Ako sa lieči syndróm stuhnutej osoby (SPS)?

Existujú dva hlavné spôsoby liečby tohto ochorenia:

• Lieky a liečba na kontrolu príznakov.
• Imunoterapia alebo liečba modifikujúca ochorenie.

Možnosti liečby sa líšia v závislosti od vašich príznakov. Primárnym cieľom liečby je kontrolovať spôsob, akým vás vaše príznaky ovplyvňujú, a zlepšiť vašu mobilitu a pohodlie.

Váš lekársky tím môže zahŕňať niekoľko špecialistov, ako napríklad:

• Neurológovia, najmä neuroimunológovia.
• Ergoterapeuti a fyzioterapeuti.
• Špecialisti na fyzioterapiu a rehabilitáciu.
• Logopédi.
• Špecialisti na duševné zdravie, napríklad psychológovia.

Lieky a liečby

Lieky, ako sú tieto, môžu pomôcť znížiť svalovú stuhnutosť, stuhnutosť a bolestivé svalové kŕče:

• Benzodiazepíny: Ide o skupinu liekov používaných na liečbu rôznych stavov vrátane úzkosti, epilepsie a nespavosti. Ovplyvňujú signalizáciu neurotransmiterov (GABA). Lekári často predpisujú diazepam ako prvú liečbu syndrómu stuhnutej osoby.
• Svalové relaxanciá: Lieky ako Baclofen môžu pomôcť pri svalových kŕčoch. Uvoľňujú svaly a znižujú stuhnutosť.
• Lieky proti neuropatickej bolesti: Lieky ako gabapentín a pregabalín tiež ovplyvňujú signalizáciu GABA a pomáhajú s príznakmi.

Medzi ďalšie liečebné postupy, ktoré môžu pomôcť kontrolovať príznaky, patria:

• Fyzioterapia alebo ergoterapia.
• Masáž.
• Hydroterapia (vodná terapia).
• Tepelná terapia.
• Akupunktúra.

Imunoterapia

Existujú dôkazy o tom, že intravenózna liečba imunoglobulínmi (IVIg) (tiež typ imunoterapie) môže pomôcť zmierniť príznaky syndrómu stuhnutej osoby. IVIg obsahuje imunoglobulíny (prirodzené protilátky) darované tisíckami ľudí so zdravým imunitným systémom.

Dá sa vyliečiť syndróm stuhnutej osoby (SPS)?

V súčasnosti neexistuje liek na syndróm stuhnutej osoby. Liečba môže pomôcť len kontrolovať príznaky.

Aký je výhľad pre syndróm stuhnutej osoby (SPS)?

Ide o celoživotný (chronický) stav. Výhľad sa líši od človeka k človeku v závislosti od niekoľkých faktorov:

• Závažnosť symptómov.
• Rýchlosť šírenia choroby.
• Aká úspešná je liečba?

Je dôležité začať liečbu hneď, ako sa objavia príznaky. To môže pomôcť predchádzať alebo zmierniť šírenie ochorenia a pomôcť predchádzať dlhodobým komplikáciám. Zatiaľ čo mnohí ľudia nachádzajú úľavu od liekov, niekedy môže byť ťažké kontrolovať spúšťače, ktoré vyvolávajú svalové kŕče.

Chôdza môže byť časom čoraz ťažšia. Schopnosť vykonávať denné činnosti sa tiež môže postupne znižovať. S postupom ochorenia sa zvyšuje riziko pádov. Možno budete musieť použiť palicu, chodítko alebo dokonca invalidný vozík.

Dá sa predísť syndrómu stuhnutej osoby (SPS)?

Keďže ide o autoimunitné ochorenie, nemôžete s jeho prevenciou nič urobiť .

Ako sa mám o seba starať, ak mám syndróm stuhnutej osoby (SPS)?

Ak je to možné, skúste nájsť lekára, ktorý sa špecializuje na výskum a liečbu syndrómu stuhnutej osoby. Tento stav je zriedkavý, takže môže byť trochu náročný. Ak chcete získať najlepšiu lekársku starostlivosť a mať čo najlepšiu kvalitu života, budete musieť o tom hovoriť a byť pre to nadšení.

Je bežné, že ľudia s týmto ochorením majú problémy s duševným zdravím, ako je úzkosť alebo depresia . Ak pociťujete tieto príznaky, je dôležité, aby ste sa porozprávali so svojím lekárom alebo odborníkom na duševné zdravie, napríklad s psychológom.

Ak ste vy a vaša rodina schopní, môžete sa tiež pripojiť k podpornej skupine, kde sa stretnete s ľuďmi, ktorí chápu vaše skúsenosti.

Kedy by som mal navštíviť lekára?

Ak máte syndróm stuhnutej osoby, mali by ste sa pravidelne stretávať so svojím lekárskym tímom, aby ste zistili, či je vaša liečba úspešná, a aby ste sledovali vývoj vašich príznakov.

Ak spozorujete nové príznaky alebo máte vedľajšie účinky liekov, informujte o tom svojho lekára.

Aké otázky by som mal položiť svojmu lekárovi?

Ak máte syndróm stuhnutej osoby, môže byť užitočné položiť svojmu lekárovi tieto otázky:

• Aké liečebné postupy odporúčate na moje príznaky?
• Čo môžem urobiť doma, aby som si pomohol s mojimi príznakmi?
• Na aké príznaky komplikácií si mám dávať pozor?
• Aké môžem očakávať od svojho zdravia v budúcnosti?
• Existujú klinické skúšky pre syndróm stuhnutej osoby?

Na záver, veci, ktoré si treba zapamätať (Správa na zapamätanie)

Zistenie, že máte zriedkavé ochorenie, ako je syndróm stuhnutej osoby, nie je jednoduché. Môžete sa cítiť preťažení, úzkostliví a neistí budúcnosťou. Nemusíte sa s tým však potýkať sami. Váš lekársky tím je tu, aby odpovedal na všetky vaše otázky a pomohol vám zvládnuť vaše príznaky.

Zatiaľ čo sa vaša liečba zameriava na vaše fyzické zdravie, dbajte aj na svoje duševné zdravie . Príznaky sa líšia od človeka k človeku. Život s bolesťou, nepohodlím a nepredvídateľnými svalovými kŕčmi si však môže vyžiadať svoju daň na vašej duševnej pohode. Tento stav môže sťažiť vychádzanie von a vykonávanie každodenných aktivít. Ak teda potrebujete podporu, neváhajte sa okrem svojich blízkych obrátiť aj na lekára. Pamätajte, že nie ste sami.

Syndróm stuhnutej osoby, svalová stuhnutosť, neurologické ochorenia, autoimunitné ochorenia, protilátky proti GAD, GABA, svalové zášklby, príznaky SPS