Máte cystu vo vnútri chrbtice? (Syringomyelia) Poďme sa o nej dozvedieť viac.

Cítite niekedy bolesti chrbta, necitlivosť v rukách alebo ťažkosti s chôdzou? Niektorí ľudia si myslia, že sú to normálne veci, ale za týmito príznakmi sa môže skrývať vážne ochorenie. Dnes si povieme o zriedkavom ochorení, ktoré postihuje našu miechu. Tým je syringomyélia .

Čo je syringomyelia?

Jednoducho povedané, syringomyelia je stav, pri ktorom sa vo vnútri miechy vytvorí vak naplnený tekutinou (nazývaný syrinx) . Predstavte si to, miecha prechádza cez vašu chrbticu. Táto miecha je ako „posol“, ktorý prenáša správy z mozgu do zvyšku tela a z tela späť do mozgu. Takže tento „syrinx“ sa môže časom zväčšovať a predĺžovať. Čo sa stane, keď sa to stane? Miecha sa začne poškodzovať. Nervové vlákna, ktoré prenášajú tieto správy, sa stlačia a poškodia.

Čo je táto tekutina?

Tekutina vo vnútri tejto cysty sa nazýva mozgovomiechový mok (CSF) . Táto tekutina, nazývaná CSF, normálne obklopuje náš mozog a miechu, aby ich chránila. Je to ako tlmiče v aute. Nielen to, ale dutiny vo vnútri nášho mozgu (nazývané komory) sú tiež naplnené týmto CSF. Tieto dutiny sú spojené s malým kanálom (centrálnym kanálom), ktorý vedie pozdĺž miechy.

Takže, ak máte „(Syringomyéliu)“, stane sa, že táto „(CSF)“ tekutina sa hromadí vo vnútri tkaniva miechy, čím rozširuje tento centrálny kanál ((Central Canal)) a vytvára „(Syrinx)“. „(Syrinx)“ sa väčšinou vytvorí, keď tok „(CSF)“ okolo miechy alebo okolo dolnej časti mozgu ((Mozgového kmeňa)“ neprebieha normálne, čo znamená, že niečo tomuto toku bráni. Ak tento „(Syrinx)“ ovplyvňuje „(Mozgový kmeň)“, tento stav sa nazýva „(Syringobulbia)“.

Syringomyelia najčastejšie postihuje horné časti miechy, teda krčnú a hrudnú oblasť.

Kto má najväčšiu pravdepodobnosť vzniku tohto ochorenia? Aká je častá?

Syringomyélia sa najčastejšie diagnostikuje u ľudí vo veku 20 až 50 rokov. Môže sa však vyskytnúť aj u detí a starších ľudí. Je to však veľmi zriedkavé ochorenie . Postihuje približne 8 zo 100 000 ľudí. Je tiež zodpovedná za približne 5 % prípadov paraplégie, čo je stav, pri ktorom sú ochrnuté nohy a spodná časť tela.

Aké sú príznaky syringomyelie?

Príznaky sa zvyčajne vyvíjajú pomaly a môžu sa v priebehu rokov zhoršovať.Niektorí ľudia môžu mať malý „syrinx“ a dlhodobo pretrvávať bez akýchkoľvek príznakov. Príznaky sa tiež líšia v závislosti od toho, kde sa „syrinx“ v chrbtici nachádza, aký je veľký a aký je dlhý. Príznaky sa môžu vyskytnúť na jednej strane tela alebo na oboch stranách. Zatiaľ čo niektorí ľudia ho majú veľmi málo, iní môžu byť postihnutí vážne.

Bežné príznaky, ktoré možno pozorovať, sú:

• Bolesť hlavy .
• Bolesť, ktorá sa šíri po rukách, krku, strede chrbta alebo nohách (radikulopatia).
• Progresívna slabosť a úbytok svalov v rukách a/alebo nohách (svalová atrofia).
• Kŕče alebo napätie vo svaloch chrbta, ramien, krku, rúk alebo nôh.
• Strata citlivosti na bolesť alebo teplotu , najmä v rukách.
• Necitlivosť alebo brnenie v rukách a/alebo nohách.
• Problémy s rovnováhou a ťažkosti s chôdzou.
• Strata kontroly nad črevami a močovým mechúrom.
• Problémy súvisiace so sexuálnou funkciou.

Okrem týchto príznakov existujú aj príznaky, ktoré postihujú najmä malé deti:

• Skolióza.
• Chôdza po prstoch na nohe.

Najdôležitejšie je, že ak máte vy alebo vaše dieťa niektorý z týchto príznakov, mali by ste čo najskôr navštíviť lekára.

Prečo sa syringomyelia vyvíja? Aké sú príčiny?

V skutočnosti vedci stále presne nezistili, čo je základnou príčinou syrinxu. Väčšina teórií však naznačuje, že hlavnou príčinou je buď blokáda, alebo problém s tokom mozgovomiechového moku (CSF), o ktorom sme hovorili skôr.

Príčiny syringomyelie možno rozdeliť do dvoch hlavných kategórií: vrodené (čo znamená, že sú prítomné pri narodení) a získané (čo znamená, že sa vyvinuli neskôr v živote) .

Vrodené príčiny

Syringomyélia sa často spája so stavom nazývaným Chiariho malformácia typu 1. Ide o stav, pri ktorom spodná časť nášho mozočka zasahuje do foramen magnum, otvoru v spodnej časti lebky. Cez tento otvor normálne prechádza miecha. Tento štrukturálny problém bráni normálnemu toku mozgovomiechového moku (CSF).

Táto „Chiariho malformácia“ je často prítomná už pri narodení. Niektorí ľudia s „Chiariho malformáciou typu I“ však nemusia mať žiadne príznaky alebo sa u nich príznaky nemusia objaviť, kým nie sú mladí alebo starí.

Ďalšie vrodené príčiny sú:

• Myelomeningokéla: Nazýva sa aj otvorená spina bifida, ide o vrodenú chybu. Ide o stav, pri ktorom sa miecha a miechový kanál pred narodením správne neuzatvoria. Ide o typ defektu neurálnej trubice (NTD).
• Syndróm viazanej šnúry:Ide tiež o veľmi zriedkavý neurologický stav. Dochádza k tomu, že sa miecha pripojí k tkanivám okolo chrbtice (nazýva sa to pripútanie). Často sa to spája so „spina bifida“ a „skoliózou“.

Získané príčiny

Faktory, ktoré prispievajú k rozvoju „syringomyelie“ v neskoršom veku, sú:

• Poranenia miechy: Tento typ syringomyelie sa niekedy nazýva posttraumatická syringomyelia. Môže sa vyskytnúť mesiace alebo roky po počiatočnom poranení. Často je spôsobená jazvovým tkanivom, ktoré blokuje tok mozgovomiechového moku.
• Nádory miechy: Nádory, najmä hemangioblastómy a ependymómy, môžu brániť toku mozgovomiechového moku (CSF) a spôsobovať syringomyéliu.
• Arachnoiditída: Arachnoidálna membrána je jednou z membrán, ktoré obklopujú a chránia miechu. Ak sa táto membrána zapáli (opuchne), môže to spôsobiť syringomyéliu. Tú môžu spôsobiť ochorenia, ako je sarkoidóza, transverzálna myelitída a skleróza multiplex (MS).
• Meningitída: Meningitída je infekcia ochranných membrán (meningov) obklopujúcich mozog a miechu. Môže tiež spôsobiť syringomyéliu.

Niekedy sa syringomyelia môže vyvinúť bez zjavnej príčiny. Toto sa nazýva idiopatická syringomyelia .

Ako presne diagnostikovať túto chorobu?

Aby si bol istý, či máte „(syringomyéliu)“, váš lekár si najprv vyšetrí vašu anamnézu a potom vykoná fyzické vyšetrenie. Bude venovať osobitnú pozornosť funkcii nervov. Môže vás tiež odporučiť k „(neurológovi)“ – lekárovi, ktorý sa špecializuje na ochorenia mozgu a nervového systému.

Ďalej budete požiadaní o zobrazovacie vyšetrenia, aby ste urobili snímky miechy alebo mozgu. Niekedy sa syringomyélia môže objaviť náhodne pri vykonávaní týchto zobrazovacích vyšetrení pre iné ochorenie.

Aké testy sa vykonávajú na diagnostikovanie tejto choroby?

Ak váš lekár má podozrenie na syringomyeliu, môže vám nariadiť jeden alebo viac z týchto testov:

• MRI (magnetická rezonancia): Najspoľahlivejším spôsobom diagnostikovania „(syringomyelie)“ je MRI vyšetrenie.Pri tomto vyšetrení sa pomocou veľkého magnetu a počítača zhotovia detailné snímky toho, čo sa nachádza vo vašom tele. Pomocou tohto testu môže váš lekár zistiť, či máte v mieche „(Syrinx)“ alebo či sa v nej nachádza nejaká iná abnormalita, napríklad nádor. „(MRI)“ dokáže jasne ukázať, kde sa „(Syrinx)“ nachádza, aká je jeho veľkosť a ako ďaleko sa rozšíril.
• Dynamická magnetická rezonancia: Tento typ magnetickej rezonancie ukazuje, ako mozgovomiechový mok (CSF) prúdi okolo miechy a do syrinxu. Môže to vyžadovať injekciu kontrastnej látky (špeciálnej tekutiny, ktorá robí obraz jasnejším) do žily.
• Myelografia s CT vyšetrením: Ak nemôžete podstúpiť magnetickú rezonanciu (MRI), ďalšou možnosťou je CT vyšetrenie. Myelografia je vyšetrenie, ktoré využíva špeciálne farbivo nazývané kontrastná látka a CT vyšetrenie (počítačová tomografia) na hľadanie problémov v mieche.

Aké sú spôsoby liečby syringomyelie?

Liečba syringomyelie závisí od závažnosti vašich príznakov a od toho, ako rýchlo postupujú.

Ak sa neprejavia žiadne príznaky , lekári zvyčajne syringomyéliu neliečia. Odporúčajú však, aby syringomyéliu starostlivo sledoval neurológ alebo neurochirurg. Príznaky sa totiž môžu časom objaviť alebo zhoršiť. Toto monitorovanie zvyčajne zahŕňa pravidelné vyšetrenia magnetickou rezonanciou a neurologické testy.

Pre osoby s príznakmi sú všeobecné ciele liečby syringomyelie:

• Ak je to možné, liečte základnú príčinu syrinxu.
• Kontrola príznakov .
• Obnovenie správneho toku mozgovomiechového moku (CSF) a zabránenie ďalšiemu poškodeniu miechy.

Na liečbu základnej príčiny a zastavenie ďalšieho poškodenia miechy sa zvyčajne vykonáva nejaký typ chirurgického zákroku . Medzi bežné liečebné postupy na kontrolu symptómov patria:

• Lieky proti bolesti a iné lieky.
• Fyzioterapia a rehabilitácia.
• Obmedzenie určitých aktivít, najmä tých, ktoré zaťažujú chrbát (ako napríklad zdvíhanie závaží, skákanie).

Aké typy operácií sa vykonávajú pri syringomyelii?

Ak máte ochorenie nazývané „syringomyelia“, ktoré spôsobuje príznaky, alebo ak sa „syrinx“ zväčšuje, váš neurológ alebo neurochirurg pravdepodobne odporučí operáciu. Existujú dva hlavné typy operácií: na normalizáciu toku „močového moku“ okolo miechy a na odstránenie tekutiny priamo zo „syrinxu“. Typ operácie, ktorú podstúpite, bude závisieť od príčiny vašich príznakov.

Medzi chirurgické zákroky patria:

• Liečba Chiariho malformácie: Cieľom tejto operácie je vytvoriť viac priestoru na spodnej časti lebky a v hornej časti krku. Tým sa znižuje tlak na mozog a miechu, čo umožňuje návrat k normálu toku mozgovomiechového moku (CSF). Najbežnejší chirurgický zákrok na tento účel sa nazýva dekompresia zadnej jamy lebky . Pri tomto zákroku neurochirurg odstráni malé kúsky kosti zo zadnej časti lebky, aby vytvoril priestor. Po tejto operácii môže tekutina v syrinxe odtiecť, niekedy sa zmenší alebo úplne zmizne. Aj keď syrinx zostane rovnakej veľkosti alebo je len o niečo menší, príznaky sa môžu zlepšiť.
• Liečba alebo prevencia posttraumatickej syringomyelie: Pri syringomyelii spôsobenej nehodou je hlavným cieľom najprv zabrániť vzniku syringu alebo zabrániť zväčšovaniu existujúceho. Táto operácia sa nazýva expanzívna duraplastika . Zahŕňa odstránenie jazvového tkaniva okolo miechy a niekedy aj vloženie náplasti na rozšírenie dura mater. Tým sa vytvorí priestor okolo miechy a vyčistí sa, čo umožní normálny prietok mozgovomiechového moku (CSF).
• Odstránenie obštrukcie: Chirurgické odstránenie obštrukcií, ako je jazvové tkanivo, fragmenty kostí v miechovom kanáli alebo nádory, môže pomôcť obnoviť tok mozgovomiechového moku. Ak je príčinou syringomyélie nádor, odstránenie nádoru často vyrieši syringomyéliu. Niekedy môže lekár odporučiť aj rádioterapiu na zmenšenie nádoru.
• Odtok zo syrinxu: Ak neexistuje zjavná príčina odtoku zo syrinxu, najmä ak sa zväčšuje, lekár vám môže odporučiť odtok tekutiny. To zahŕňa zavedenie stentu alebo shuntu neurochirurgom do syrinxu. Stent je malá trubica, ktorá umožňuje odtok tekutiny z miechy smerom von. Shunt je flexibilná trubica s ventilom, ktorá umožňuje odtok tekutiny zo syrinxu do inej časti tela, zvyčajne do brucha alebo hrudníka. Oba tieto postupy môžu pomôcť odviesť tekutinu zo syrinxu, čo môže pomôcť zabrániť zhoršovaniu príznakov.

Po operácii lekár vykoná vyšetrenie magnetickou rezonanciou, aby zistil, či sa syrinx stabilizoval alebo sa zmenšil.

Operácia pri „(Syringomyelii)“ môže u mnohých ľudí zlepšiť príznaky a stabilizovať stav. „(Syringomyelia)“ sa však môže vrátiť aj po úspešnej liečbe . V takom prípade môže byť potrebný ďalší chirurgický zákrok.

Aké sú možné komplikácie operácie?

Po operácii syringomyelie sa môžu vyskytnúť nasledujúce komplikácie:

• Únik mozgovomiechového moku (CSF).
• Infekcie.
• Krvácanie.
• Ďalšie poškodenie miechy.
• Obnova `(Syrinxu)`.

Je veľmi dôležité porozprávať sa so svojím neurochirurgom o týchto rizikách súvisiacich s operáciou a o tom, aká je ich pravdepodobnosť.

Aký je výhľad pre syringomyeliu? (Prognóza)

Je dôležité mať na pamäti, že príznaky, závažnosť a príčiny syringomyelie sa značne líšia. Rýchlosť, akou ochorenie postupuje, sa môže u jednotlivých osôb líšiť alebo sa niektorí ľudia nemusia vôbec zlepšiť. Kvôli týmto faktorom je pre lekárov ťažké poskytnúť presnú prognózu pre syringomyeliu.

Včasný chirurgický zákrok môže zvyčajne zmierniť príznaky a mať dobré výsledky . Hoci progresia neurologických deficitov po chirurgickom zákroku je zvyčajne stabilná a príznaky sa niekedy zlepšia, mnohí ľudia pretrvávajú s príznakmi.

Vo všeobecnosti, ak je priemer „(Syrinxu)“ väčší ako päť milimetrov „(5 mm)“ a je s ním opuch „(edém)“, naznačuje to, že vyhliadky nie sú veľmi dobré.

Myelopatia (poškodenie miechy v dôsledku silnej kompresie) je závažnou komplikáciou syringomyelie a dôvodom na obavy. Môže to nakoniec viesť k paralýze/kvadruplegii, opakujúcej sa pneumónii a problémom s funkciou čriev a močového mechúra.

Dá sa syringomyelii zabrániť?

Syringomyélii sa zvyčajne nedá zabrániť. Včasné odhalenie a liečba však môžu pomôcť predchádzať zhoršovaniu príznakov .

Ak mám syringomyéliu, ako sa mám o seba starať?

Ak máte syringomyeliu, zvážte tieto veci, ktoré vám pomôžu zvládnuť vaše príznaky:

• Vyhýbajte sa činnostiam, ktoré môžu zhoršiť vaše príznaky , ako je zdvíhanie, namáhanie alebo čokoľvek, čo vyvíja tlak na chrbát (ako napríklad skákanie).
• Zvážte fyzioterapiu na zmiernenie ťažkostí s chôdzou, svalovej slabosti alebo stuhnutosti a bolesti.
• Ak máte chronickú bolesť spôsobenú syringomyeliou, poraďte sa so svojím lekárom o možnostiach liečby.
• Život so syringomyéliou môže byť náročný a stresujúci. Je dôležité vyhľadať podporu v oblasti duševného zdravia od priateľov, rodiny a/alebo poradcu. Pripojenie sa k podpornej skupine s inými ľuďmi, ktorí majú syringomyéliu, vám tiež môže pomôcť cítiť sa, že nie ste sami.

Kedy by som mal/a navštíviť svojho lekára kvôli syringomyelii?

Ak vám diagnostikovali syringomyeliu, sledujte svoje príznaky a syrinx, bez ohľadu na to, či ste podstúpili operáciu alebo nie.Mali by ste sa pravidelne stretávať so svojím lekárskym tímom.

Zistenie, že máte poranenie miechy, môže byť zdrvujúce. Pamätajte však, že nie ste sami a existuje veľa zdrojov, ktoré vám môžu pomôcť. Je dôležité porozprávať sa s lekárom, ktorý má znalosti o syringomyelii a dozvedieť sa viac o tom, ako vás môže ovplyvniť. Nebojte sa klásť otázky svojmu lekárskemu tímu – sú tu, aby vám pomohli .

Naše posolstvo pre vás

Dobre, dúfam, že ste niečo pochopili z toho, o čom sme hovorili o „(Syringomyelii)“. Hoci ide o zriedkavé ochorenie, je veľmi dôležité okamžite vyhľadať lekársku pomoc, ak máte príznaky . Najmä ak máte pretrvávajúce bolesti chrbta, necitlivosť končatín alebo slabosť, určite by ste mali navštíviť lekára. Ak ochorenie rozpoznáte včas, môžete vyhľadať vhodnú liečbu a udržať si dobrú kvalitu života. Nebojte sa, na všetko existujú riešenia a ak máte akékoľvek otázky, opýtajte sa svojich lekárov.

Syringomyelia , miecha, bolesť chrbta, syrinx, mozgovomiechový mok, neurologické ochorenie, Chiariho malformácia