Aj vy máte v tele krvné zrazeniny bezdôvodne? Poďme sa dozvedieť viac o tejto nebezpečnej TTP (trombotická trombocytopenická purpura)!

Počuli ste už o trombotickej trombocytopenickej purpure, skrátene TTP? Ide o zriedkavé, ale veľmi závažné ochorenie krvi. Je to stav, pri ktorom sa v malých krvných cievach vo vašom tele tvoria krvné zrazeniny (tromby). Je to ako upchatie vodovodného potrubia. To môže prerušiť prietok krvi do najdôležitejších orgánov vo vašom tele, ako sú mozog, obličky a srdce. To môže viesť k vážnym problémom. Preto je dôležité vedieť o TTP.

Čo je TTP? Poďme si jednoducho vysvetliť význam tohto názvu.

Názov tejto choroby sa môže zdať trochu dlhý. Ale tri časti tohto názvu nám dávajú dobrú predstavu o povahe tejto choroby. Pozrime sa, aká je?

1. Trombotické: Týka sa to krvných zrazenín (trombov) , ktoré sa tvoria vo vnútri krvných ciev, ako som už spomenul. Tieto krvné zrazeniny sú koreňom hlavného problému.

2. Trombocytopenická: To znamená, že v krvi máte menej krvných doštičiek . Krvné doštičky sú ako malí vojačikovia, ktorí pomáhajú zastaviť krvácanie, keď sa zraníme. Ale keď dôjde k TTP, tieto krvné doštičky sa zbytočne používajú na tvorbu krvných zrazenín. Potom nie je dostatok krvných doštičiek tam, kde je potrebné krvácanie skutočne zastaviť.

3. Purpura: To znamená, že sa na vašej koži objavia malé, fialové škvrny alebo modriny. Môže to vyzerať ako vyrážka. V skutočnosti ide o príznaky malých krvácaní pod kožou. Toto je bežné u ľudí s TTP.

Jednoducho povedané, TTP je vážny stav, pri ktorom sa v malých cievach nášho tela tvoria krvné zrazeniny, čo spôsobuje nízky počet krvných doštičiek a príznaky krvácania do kože. Často sa to vyskytuje náhle, preto je potrebná neodkladná lekárska pomoc . Niektorí ľudia môžu mať tento stav znova aj po liečbe. Príznaky sú však zvyčajne zrejmé, keď je ochorenie aktívne. Niekedy ho môžu spustiť veci, ako je vírusová infekcia, chirurgický zákrok alebo tehotenstvo. Ak sa TTP nelieči, môže byť život ohrozujúca.

Aké sú príznaky TTP?

TTP sa zvyčajne objaví veľmi rýchlo. Niektorí ľudia sa zotavia a potom sa u nich prejaví recidíva, ale príznaky sa neobjavujú a neodchádzajú. Sú neustále a zjavné. Nezmizne samo od seba a určite si vyžaduje liečbu.

TTP spôsobuje tvorbu krvných zrazenín v malých cievach v tele. Tieto zrazeniny môžu postihnúť akýkoľvek orgán, ale príznaky sa často najskôr objavia v mozgu.

Predstavte si, že ak sa tieto krvné zrazeniny vytvoria v srdci, môžu vážne ovplyvniť funkciu srdca a dokonca spôsobiť smrť. TTP spôsobuje anémiu (nízky počet krviniek) a nízke hladiny krvných doštičiek (trombocytopénia). Niektorí ľudia môžu tiež pociťovať krvácanie, ale to je menej časté.

Tu sú niektoré z najčastejších príznakov TTP:

• Zmenený duševný stav: Náhle nepokoj, zmätenosť alebo strata vedomia.
• Zmätenosť: Neviete, čo sa deje alebo kde sa nachádzate.
• Extrémna únava: Pocit takej únavy, že nemôžete nič robiť.
• Bolesť hlavy: Bolesť hlavy, ktorá je silnejšia ako bežná bolesť hlavy.
• Nevoľnosť a vracanie: Žalúdočné ťažkosti, vracanie.
• Bledá alebo žltá pokožka (žltačka): Pokožka môže zblednúť v dôsledku nedostatku krvi v tele a môže zožltnúť aj v dôsledku účinkov na pečeň.
• Ťažkosti s dýchaním (dyspnoe): Pocit ťažkosti s dýchaním.
• Malé červené alebo fialové bodky pod kožou (petechie): Na koži sa objavujú malé krvné škvrny, akoby ich pichol špendlík.
• Hematúria: Krv v moči .
• Zmeny videnia: Rozmazané videnie, niekedy videnie dvoch vecí naraz (diplopia).

Ak sa u vás zrazu objaví jeden alebo viac z týchto príznakov, mali by ste bez straty času navštíviť lekára.

Prečo k tomuto TTP dochádza? Aké sú príčiny?

Krvné zrazeniny, ktoré spôsobujú problémy pri TTP, sa tvoria , keď telu chýba dostatok enzýmu nazývaného ADAMTS13. Tento enzým ADAMTS13 zabraňuje zhlukovaniu krvných doštičiek a tvorbe krvných zrazenín, keď ich nepotrebujeme. Predstavte si to ako dopravného policajta, ktorý zabraňuje zbytočným dopravným zápcham. Takže keď je tento ADAMTS13 znížený, začnú sa tvoriť krvné zrazeniny v malých cievach v celom tele. Keď sa tieto krvné zrazeniny zrazia, môžu sa rozpadnúť aj červené krvinky.

Pretože sa na tvorbu nepotrebných krvných zrazenín používa toľko krvných doštičiek, keď skutočne potrebujeme zastaviť krvácanie z poranenia, zostáva ich na použitie len veľmi málo. Ak počet krvných doštičiek klesne príliš nízko, môžete ľahko tvoriť modriny a krvácať viac ako normálne.

TTP sa môže vyskytnúť dvoma hlavnými spôsobmi:

1. Získaná TTP (toto je najbežnejšie): Ide o stav, keď váš vlastný imunitný systém omylom vytvára protilátky, ktoré bránia enzýmu ADAMTS13 v jeho správnom fungovaní. Je to, akoby vaši vlastní vojaci útočili sami na seba.

2. Vrodená TTP (zriedkavá): K nej dochádza, keď dieťa zdedí po oboch rodičoch chybu v géne, ktorý produkuje enzým ADAMTS13. Príznaky sa často začínajú objavovať počas tehotenstva alebo v období veľkého stresu.

Existujú nejaké špecifické spúšťače, ktoré môžu spôsobiť výskyt TTP?

Odborníci stále presne nevedia, čo spôsobuje príznaky trombotickej trombocytopenickej purpury. Niektorí ľudia však majú väčšiu pravdepodobnosť vzniku tohto ochorenia, ak:

• HIV infekcia
• Autoimunitné ochorenia, ako je lupus
• Tehotenstvo
• Niektoré lieky, napríklad chemoterapeutické lieky, cyklosporín A a chinín .

Aké sú možné komplikácie TTP?

Trombotická trombocytopenická purpura je život ohrozujúci stav, ak sa nelieči. Krvné zrazeniny môžu blokovať prietok krvi a spôsobiť vážne komplikácie, ako napríklad:

• Poškodenie mozgu
• Infarkt srdca
• Dysfunkcia obličiek
• Potraty (strata tehotenstva)
• Záchvaty
• Mŕtvica

Preto hovoríme, že je také dôležité okamžite vyhľadať liečbu, ak máte príznaky TTP.

Ako lekári diagnostikujú TTP?

Váš lekár vás najprv vyšetrí a opýta sa na vaše príznaky a zdravotnú anamnézu. Ak existuje podozrenie na TTP, môže vám nariadiť niekoľko testov, ako napríklad:

• Test ADAMTS13: Tento test meria aktivitu enzýmu ADAMTS13. Ak je jeho hladina nízka, môže potvrdiť prítomnosť TTP.
• Kompletný krvný obraz (CBC): CBC počíta typy buniek vo vašej krvi. Ľudia s TTP majú nízky počet červených krviniek a krvných doštičiek.
• Periférny krvný náter (PBS): Ide o odobratie vzorky krvi a jej vyšetrenie pod mikroskopom. Ak máte TTP, vaše červené krvinky môžu byť rozbité a natrhnuté (nazývané aj schistocyty ).
• Test bilirubínu: Bilirubín je odpadový produkt produkovaný poškodenými červenými krvinkami. Vysoké hladiny bilirubínu sú jedným z indícií, že môžete mať TTP.
• Testy funkcie obličiek: Tieto testy môžu pomôcť vášmu lekárovi zistiť, či vaše obličky fungujú správne. Ak máte TTP, môžete mať v moči krvinky alebo bielkoviny.
• Test na laktátdehydrogenázu (LDH): Laktátdehydrogenáza (LDH) je enzým, ktorý sa uvoľňuje pri poškodení tkanív tela. TTP spôsobuje zvýšené hladiny LDH v krvi.

Aké sú liečebné postupy pre TTP?

Vo väčšine prípadov lekári používajú plazmatickú terapiu na liečbu TTP. Okrem toho existuje aj liečba liekmi.

Plazmové ošetrenia

Najbežnejšie spôsoby liečby sú:

• Výmena plazmy: Ide o odstránenie abnormálnej plazmy (tekutej časti krvi) a jej nahradenie plazmou od zdravého darcu. Ide o život zachraňujúcu liečbu pre ľudí so získanou TTP.
• Kortikosteroidy: Tieto lieky pomáhajú kontrolovať akútnu TTP, znižujú príznaky a zmierňujú opuch.

Plazmová terapia sa podáva v nemocničnom prostredí a môže pokračovať niekoľko dní alebo týždňov, kým príznaky neustúpia.

Lieky

Existujú niektoré lieky, ktoré môžu znížiť alebo zastaviť tvorbu protilátok proti enzýmu ADAMTS13 (protilátky proti ADAMTS13). Medzi lieky, ktoré lekári používajú na liečbu TTP, patria:

• Glukokortikoidy: Táto liečba potláča imunitný systém. Môže byť užitočná pri TTP.
• Kaplacizumab: Tento liek lieči akútnu TTP. Zvyšuje počet krvných doštičiek rýchlejšie ako samotná výmena plazmy, čím pomáha rýchlejšie zvrátiť ochorenie.
• Rituximab: Táto liečba pomáha predchádzať recidíve ochorenia po liečbe kortikosteroidmi a plazmatickou výmenou.
• Rekombinantný ADAMTS13: Táto liečba obnovuje enzým ADAMTS13. Je schválená americkým Úradom pre kontrolu potravín a liečiv (FDA) na použitie v núdzových prípadoch u ľudí s dedičnou TTP. Lekári ju niekedy používajú aj na prevenciu nadmerného krvácania. Prebieha výskum, ktorý má zistiť, aká užitočná je pri imunitne sprostredkovanej TTP.

Chirurgia

Veľmi zriedkavo môže váš lekár odporučiť chirurgické odstránenie sleziny (splenektómiu). Toto sa vykonáva iba v prípade, že máte závažnú TTP, ktorá nereaguje dobre na liečbu, alebo ak sa opakovane vyskytuje.

Ako dlho trvá zotavenie sa z liečby TTP?

Doba zotavenia závisí od niekoľkých faktorov. Závažnosť vášho stavu a typ liečby, ktorú dostávate, ju môžu ovplyvniť. Väčšina ľudí, ktorí dostávajú plazmatickú terapiu na TTP, sa zotaví za niekoľko dní až niekoľko týždňov. Ľudia, ktorí podstúpili splenektómiu, sa zotavujú zvyčajne za štyri až šesť týždňov.

Kedy by som mal/a navštíviť lekára, ak mám podozrenie na TTP?

Príznaky TTP sú zvyčajne také závažné, že si vyžadujú návštevu pohotovosti. Ak máte podozrenie, že máte TTP, nečakajte s návštevou bežného lekára – okamžitá liečba je nevyhnutná!Odbornosť hematológov a špecialistov intenzívnej starostlivosti je nevyhnutná pre zvládnutie akútnej TTP.

Čo môžete očakávať od TTP? Aká je prognóza zotavenia?

TTP bývala smrteľným ochorením. Vďaka včasnej liečbe však miera úmrtnosti klesla na približne 10 %. Keďže ochorenie sa môže vrátiť, je dôležité zostať v úzkom kontakte s hematológom aj po liečbe. Pravidelná kontrola hladín ADAMTS13 môže pomôcť včas odhaliť akékoľvek zmeny. Ak sú hladiny ADAMTS13 nízke pred návratom príznakov, preventívna liečba, ako je Rituximab, môže pomôcť zabrániť opakovaniu ochorenia ešte predtým, ako sa vôbec začne.

Aká je miera prežitia TTP?

Bez liečby prežije iba jeden z desiatich ľudí s TTP. Ale s vhodnou liečbou môže prežiť osem až deväť z desiatich ľudí.

Preto je dôležité vyhľadať liečbu, ak máte príznaky. Je tiež dôležité riadiť sa pokynmi lekára, ako sa o seba starať po stanovení diagnózy.

Pri správnej liečbe väčšina ľudí s trombotickou trombocytopenickou purpurou (TTP) žije normálnym životom. Váš lekár vám vysvetlí, ako často musíte podstupovať testy na sledovanie vášho stavu. Taktiež vám povie, či potrebujete pravidelnú liečbu na zníženie rizika krvácania a krvných zrazenín.

Medzitým, ak máte príznaky TTP, okamžite vyhľadajte liečbu. TTP je zdravotná pohotovosť. Včasná liečba vám však môže zachrániť život.

Čo je teda najdôležitejšie si zapamätať z toho, o čom sme hovorili?

Dobre, veľa sme hovorili o TTP (trombotická trombocytopenická purpura). Najdôležitejšie veci, ktoré treba mať na pamäti, sú tieto:

• TTP je zriedkavé, ale veľmi závažné ochorenie krvi, pri ktorom sa v malých cievach tela tvoria krvné zrazeniny.
• Ak sa u vás vyskytnú príznaky ako náhla zmätenosť, silná bolesť hlavy, fialové škvrny na koži alebo bledosť, môže ísť o TTP. Preto nestrácajte čas a ihneď vyhľadajte lekára.
• Toto sa samo nezahojí. Určite je potrebná neodkladná lekárska pomoc.
• TTP sa dá vyliečiť, ak sa diagnostikuje včas a lieči správne. Vďaka pokročilým liečebným postupom, ktoré sú dnes k dispozícii, je šanca na záchranu životov oveľa vyššia.
• Aj po liečbe dodržiavajte pokyny lekára a nechajte sa vyšetriť. To pomôže predchádzať opakovaniu ochorenia.

Ak vy alebo niekto, koho poznáte, máte niečo také podozrenie, neprepadajte panike. Ale konajte rýchlo. Najlepšie je vyhľadať lekársku pomoc. Zostaňte zdraví!

Trombotická trombocytopenická purpura, TTP, ochorenie krvi, krvné zrazeniny, krvné doštičky, príznaky, liečba