Se vam pljuča krčijo in težje dihate? (Pljučna fibroza) Pogovorimo se o tem!

Ali se vam včasih zdi, da vam pri hoji po stopnicah ali kratki hoji zmanjkuje sape ? Ali pa se vam zdi, da niste več tako utrujeni kot prej, zdaj pa se počutite zelo utrujeni tudi pri opravljanju manjših nalog? Eden od razlogov za to bi lahko bila sprememba v pljučih. Tako je, danes bomo govorili o pljučni fibrozi, stanju, ki postopoma otrdi pljuča in oteži dihanje.

Kaj točno je pljučna fibroza?

Preprosto povedano, pljučna fibroza je brazgotinjenje in odebelitev tkiva v pljučih. Predstavljajte si jo kot brazgotino na koži, ko se poškodujete, nekaj podobnega se zgodi tudi v pljučih. To spada v skupino pljučnih bolezni, imenovanih intersticijska pljučna bolezen. Tukaj se zgodi, da se najmanjši zračni mešički v naših pljučih, mesta, kjer kisik vstopa, ko dihamo, imenujemo "alveoli" in tkivo okoli teh "alveolov" je poškodovano. Poglejte, pljuča so kot goba. Napihnejo se, ko vdihnemo, in se skrčijo, ko izdihnemo. Ko pa se pojavi to stanje (pljučna fibroza), tkiva v pljučih postanejo trda in otrdela, zato se ne morejo več napihniti ali skrčiti tako dobro kot prej. Takrat postane težko dihati in zadihate . Tudi vsakodnevna opravila, ki so bila nekoč lahka, se lahko zdaj zdijo zelo naporna.

Najpomembneje je, da je to stanje, imenovano (pljučna fibroza), trajno , kar pomeni, da ga je težko popolnoma ozdraviti. Poleg tega se lahko sčasoma postopoma slabša (progresivno slabša) . Temu pravimo »(progresivna pljučna fibroza)«.

Ali lahko pljuča postanejo toge brez razloga? Kaj je idiopatska pljučna fibroza?

Da, včasih vzroka te pljučne bolezni ne najdemo . V takih primerih temu pravimo "(idiopatska pljučna fibroza)". Beseda "idiopatski" pomeni "neznanega vzroka". V večini primerov ima večina bolnikov s (pljučno fibrozo) to stanje "(idiopatska pljučna fibroza)".

Kako veste, če imate pljučno fibrozo? Kakšni so simptomi?

Simptomi te bolezni se lahko nekoliko razlikujejo od osebe do osebe, vendar obstajajo nekateri pogosti simptomi:

• Zasoplost : Težave z dihanjem, zlasti med ali po lahki vadbi, opravljanju naloge ali po njenem zaključku.
• Kratki, plitvi vdihi: Hitri, majhni vdihi, kot da ne morete napolniti prsnega koša.
• Vztrajen suh kašelj : Kašelj, ki ne proizvaja sluzi in sčasoma ne popusti.
• Utrujen brez razloga (Utrujenost): Nenehen občutek utrujenosti, tudi če dobro spite ali ne delate veliko.
• Nepojasnjena izguba teže : Preprosto hujšanje brez diete.
• Palčasti prsti: Nekaterim ljudem lahko prsti na rokah in nogah otečejo in se povečajo, tako da spominjajo na bobnar.
• Razbarvanje kože (cianoza): Ko v krvi ni dovolj kisika , se lahko ustnice, okoli oči in nohti obarvajo modro, sivo ali belo.

Če imate enega ali več teh simptomov, je najbolje poiskati zdravniško pomoč.

Zakaj se to (pljučna fibroza) pojavi? Kateri so vzroki?

Strokovnjaki menijo, da se pljučna fibroza pojavi, ko so pljuča poškodovana ali vneta in se proces ne celi pravilno. To pomeni, da ko se pljuča poskušajo sama zaceliti, gre nekaj narobe in nastane brazgotinsko tkivo. K temu lahko prispeva več specifičnih vzrokov:

• Bolezni vezivnega tkiva : Če imate bolezni, kot so revmatoidni artritis (RA), lupus ali skleroderma, lahko te prizadenejo tudi vaša pljuča .
• Izpostavljenost okolju: Dolgotrajna izpostavljenost določenim vrstam prahu in kemikalijam lahko poškoduje pljuča. Primeri vključujejo azbest, silicijev dioksid in berilij. To stanje lahko povzroči tudi preobčutljivostni pnevmonitis, alergija na določene plesni, bakterije, ptičje perje ali prhljaj.
• Granulomatozne bolezni: Stanja, kot sta sarkoidoza ali histiocitoza Langerhansovih celic.
• Določena zdravila ali zdravljenja: Nekatera zdravila, kot so amiodaron za srčne bolezni, nitrofurantoin za okužbe sečil, metotreksat za raka in artritis ter radioterapija za raka, lahko poškodujejo tudi pljuča.
• Kajenje: Kajenje je zelo škodljivo za pljuča. Je tudi glavni vzrok za pljučno fibrozo.

Vendar, kot smo že omenili, v mnogih primerih ni mogoče najti specifičnega vzroka.

Kdo ima večje tveganje za razvoj pljučne fibroze?

Poleg zgoraj omenjenih razlogov imajo nekateri drugi ljudje nekoliko večje tveganje za razvoj te bolezni:

• Za starejše od 65 let.
• Za moške, bolj kot za ženske.
• Če ima kdo v družini pljučno fibrozo, je lahko prisoten genetski vpliv.
• Za ljudi z določenimi genetskimi motnjami (spremembe DNK), ki povzročajo bolezni. Na primer zelo redka motnja kostnega mozga, imenovana diskeratosis congenita.

Kateri drugi zapleti se lahko pojavijo zaradi pljučne fibroze?

Ko se pljučno tkivo poškoduje, ne more pravilno dovajati kisika preostalemu delu telesa. Zaradi tega naše srce dela močneje. To lahko povzroči različne zaplete:

• Zmanjšana raven kisika v krvi (hipoksija) in pomanjkanje kisika v tkivih (hipoksija).
• Pljučna hipertenzija.
• Kolaps pljuč.
• Pogoste okužbe pljuč.
• Popolna odpoved dihanja.
• Srčno popuščanje.

Zato je pomembno, da se nemudoma posvetujete z zdravnikom in poiščete zdravljenje, če se pojavijo simptomi.

Kako diagnosticirate pljučno fibrozo? Katere preiskave se izvajajo?

Za potrditev diagnoze pljučne fibroze je potrebnih več testov. Zdravnik bo najprej poslušal vaša pljuča in vas vprašal o simptomih. Nato bo opravil teste, da bi ugotovil, kako dobro delujejo vaša pljuča. Preveril bo tudi druge srčne ali pljučne bolezni, ki bi lahko povzročale vaše simptome. Najpogostejši testi so:

• Rentgenska slika prsnega koša: Preverite splošno stanje pljuč.
• Visokoločljivostna CT (HRCT): To lahko zelo jasno pokaže brazgotinjenje pljuč.
• Pljučni funkcionalni testi (PFT): Ti merijo, kako dobro lahko vdihnete in izdihnete ter koliko zraka lahko zadržijo vaša pljuča.
• Krvne preiskave: Preiskave, kot so plini v arterijski krvi, za preverjanje ravni kisika v krvi in ​​za preverjanje drugih bolezni.
• Bronhoskopija: Preiskava, pri kateri se skozi nos ali usta vstavi majhna kamera s pritrjeno cevko, da se pregleda notranjost pljuč. Pri tem se lahko odvzame tudi vzorec tkiva (biopsija).
• Biopsija: Iz pljuč se vzame majhen košček tkiva in ga pregledajo pod mikroskopom.

Včasih vam lahko zdravnik priporoči tudi ehokardiogram za preverjanje težav s srcem.

Ali je pljučno fibrozo mogoče popolnoma ozdraviti? Katere metode zdravljenja so na voljo?

Žal trenutno ni zdravila za pljučno fibrozo. A brez skrbi. Trenutna zdravljenja lahko pomagajo nadzorovati simptome, upočasniti napredovanje bolezni in izboljšati kakovost življenja . Glavna uporabljena zdravljenja so:

• Antifibrotična zdravila: Zdravila, kot sta Nintedanib (OFEV®) ali Pirfenidon (Esbriet®), pomagajo upočasniti brazgotinjenje pljuč in ohraniti delovanje pljuč.
• Kortikosteroidi: Včasih se uporabljajo za zmanjšanje vnetja v pljučih.
• Terapija s kisikom: Če vaša kri ali tkiva ne prejemajo dovolj kisika, vam bo zdravnik morda naročil, da jemljete dodatni kisik. Ta se daje skozi nosno kanilo ali obrazno masko.
• Pljučna rehabilitacija: To vključuje posebne dihalne vaje in telesne vaje, ki pomagajo okrepiti pljuča in olajšati dihanje.
• Presaditev pljuč: Pri nekaterih bolnikih s pljučno fibrozo se lahko presaditev pljuč upošteva, če je bolezen huda.
• Klinična preskušanja: Če vas zanima, lahko sodelujete tudi v raziskavah o novih zdravilih in zdravljenjih. O tem se posvetujte z zdravnikom.

Poleg tega, če obstaja še kakšna druga bolezen, ki povzroča razvoj pljučne fibroze (npr. »avtoimunska bolezen«), jo bo treba zdraviti, ali če obstajajo stanja, ki poslabšajo pljučno kongestijo (npr. »GERB« - želodčne težave), boste morali jemati tudi zdravila za to.

Če imam pljučno fibrozo, kako naj skrbim zase?

(Pljučna fibroza) Za osebo s pljučno fibrozo je lahko nekoliko težje boriti se proti okužbam in okrevati. Zato je zelo pomembno, da si pogosto umivate roke z milom in vodo, ohranjate čistočo okolice in se čim bolj izogibate gneči (zlasti v času gripe in prehlada ter med pandemijo COVID-19). Prav tako je bistveno, da se cepite, kot vam priporoči zdravnik. Ta cepiva pomagajo zaščititi pred boleznimi, kot so pljučnica, gripa, RSV in COVID-19.

Kdaj naj obiščem zdravnika?

Če imate težave z dihanjem ali se počutite utrujenejše kot prej, nemudoma obiščite zdravnika. Če namreč ta stanja odkrijete in začnete zdraviti zgodaj, lahko upočasnite napredovanje bolezni.Če že imate bolezen vezivnega tkiva ali granulomatozno bolezen, se posvetujte z zdravnikom o načinih za zmanjšanje tveganja za razvoj pljučne fibroze.

Kdaj morate iti na urgenco (ETU) ?

Če se pojavi kateri od naslednjih simptomov, pokličite 911 ali nemudoma pojdite na najbližjo urgenco:

• Nenadne, hude težave z dihanjem.
• Huda bolečina v prsih.
• Zmedenost ali spremenjeno duševno stanje.
• Modrikasta obarvanost kože, ustnic ali nohtov.

Kaj naj vprašam svojega zdravnika?

Koristno vam bo, če si boste ob obisku zdravnika zastavili naslednja vprašanja:

• "Doktor, kaj povzroča, da se mi pljuča tako stisnejo?"
• "Katere možnosti zdravljenja imam?"
• "Kako naj uporabljam ta zdravila?"
• "Kdaj naj pridem naslednjič k zdravniku?"
• "Ali sem upravičen/a do presaditve pljuč?"

Zelo pomembno je, da si zastavite takšna vprašanja in bolje razumete svojo situacijo.

Ali je mogoče preprečiti pljučno fibrozo?

Številnih vzrokov pljučne fibroze ne moremo preprečiti. Vendar pa lahko storimo nekaj stvari, da zmanjšamo poškodbe pljuč, ki jih povzročajo okoljski dejavniki:

• Čim bolj se izogibajte stvarem, ki so škodljive za pljuča (npr. azbest, kovinski prah, kemikalije). Če morate nujno delati s takimi stvarmi, uporabite posebno dihalno masko.
• Izogibajte se stvarem, ki lahko povzročijo dolgotrajne alergije (npr. seno, žita, ptičji iztrebki, perje in nekatere klimatske naprave). Pri delu s temi predmeti uporabljajte respirator.
• Če kadite, takoj prenehajte ali pa nikoli ne začnite.

Če imam pljučno fibrozo, kaj lahko pričakujem?

To brazgotinjenje pljuč je skoraj trajno (razen v redkih primerih, ko ga povzroči zdravilo in se odkrije zgodaj). Če imate še kakšno drugo osnovno bolezen, lahko nadzor nad njo pomaga zmanjšati nadaljnjo poškodbo pljuč. Če vzroka ni mogoče najti, bo zdravnik poskušal zdraviti vaše simptome in hkrati preprečiti nadaljnjo poškodbo. Zdravnikom je težko natančno napovedati, kako bo pljučna fibroza napredovala. Pri nekaterih ljudeh se simptomi lahko razvijajo počasi, v nekaj letih. Pri drugih lahko bolezen hitro napreduje in v nekaj mesecih postane huda.

Kako dolgo lahko živite s pljučno fibrozo?

Povprečna pričakovana življenjska doba za nekoga z najpogostejšo boleznijo, »idiopatsko pljučno fibrozo«, je bila običajno od tri do pet let. Vendar pa se je z nedavnim napredkom pri zdravljenju pričakovana življenjska doba ljudi s pljučno fibrozo nekoliko podaljšala. Zato ne skrbite.

Ali obstajajo faze pljučne fibroze?

Za pljučno fibrozo ni uradno priznanega sistema "razvrščanja po stadijih". Vendar pa nekateri zdravniki lahko bolezen razvrstijo kot "blago", "zmerno", "hudo" ali "zelo hudo" na podlagi vaših simptomov, rezultatov testov pljučne funkcije in preiskav.

Pri kateri starosti se običajno začne pljučna fibroza?

Pljučna fibroza se najpogosteje diagnosticira pri ljudeh, starejših od 65 let.

Končno, stvari, ki si jih je treba zapomniti (Sporočilo za domov)

Izvedba, da imate pljučno fibrozo, je lahko izkušnja, ki vam spremeni življenje. Lahko je preobremenjujoča in negotova glede prihodnosti. V takih trenutkih je lahko podpora vaših bližnjih, družine in drugih z enako boleznijo neprecenljiva.

Pomembno je, da je vsaka oseba s pljučno fibrozo drugačna. Nihče ne more natančno napovedati, kakšna bo vaša prihodnost. Trenutna zdravljenja lahko pomagajo upočasniti napredovanje bolezni, nadzorovati simptome in izboljšati kakovost življenja. Zato bodite iskreni s svojim zdravnikom glede tega, kaj lahko pričakujete in kaj lahko storite glede svojega stanja. Pomembno je tudi, da ostanete pozitivni.

Pljučna fibroza, zastoji v pljučih, težave z dihanjem, suh kašelj, pljučna bolezen, bolezen dihal, idiopatska pljučna fibroza, brazgotinjenje pljuč