Ste že slišali za tega resnega krvnega raka? (Akutna promielocitna levkemija - APL) Pogovorimo se podrobneje!

Ste se kdaj nenadoma počutili zelo utrujeni, imeli nekaj modric ali pogosto krvavele dlesni? Čeprav tem stvarem ne posvečamo veliko pozornosti, so lahko v redkih primerih znaki resnejšega stanja, kot je akutna promielocitna levkemija (APL) . Zato brez skrbi, danes bomo o krvnem raku, imenovanem APL, govorili na jasen in preprost način.

Kaj je akutna promielocitna levkemija (APL)?

Preprosto povedano, APL je zelo redka vrsta krvnega raka . Pravzaprav spada v veliko skupino levkemij, imenovanih akutna mieloična levkemija . Glavno mesto, kjer v našem telesu nastaja kri, je kostni mozeg . Tukaj v tem kostnem mozgu se zaradi genetske spremembe, torej genetske mutacije , začnejo tvoriti nenormalne bele krvničke. Te nenormalne celice se nenadzorovano hitro delijo in množijo ter širijo po kostnem mozgu. Včasih zdravniki to imenujejo levkemija APL ali M3-levkemija .

APL je resno stanje. Njeni simptomi se lahko pojavijo nenadoma in se hitro poslabšajo. Prekomerna krvavitev je glavni dejavnik tveganja. Vendar pa obstaja dobra novica! Z novimi zdravljenji, vključno s kemoterapijo in novimi zdravili, ki niso kemoterapija, lahko zdravniki nadzorujejo APL in jo pogosto popolnoma ozdravijo.

Kako pogosta je ta bolezen?

APL je pravzaprav zelo redka bolezen . Na primer, v državi, kot so Združene države Amerike, vsako leto zbolijo za to boleznijo le približno 30.000 ljudi. Najpogosteje APL diagnosticirajo pri ljudeh, starih 30 let .

Kakšni so simptomi APL?

Simptomi APL se pojavijo, ko vaš kostni mozeg ne more več proizvajati zdravih rdečih krvničk , belih krvničk in trombocitov , kot bi jih običajno. To zmanjšanje vseh teh vrst krvnih celic se imenuje pancitopenija . Ko se to zgodi, se lahko razvijejo resni simptomi, kot so anemija , težave s krvavitvami zaradi strjevanja krvi in ​​pogoste bolezni.

Drugi pogosti simptomi APL so:

• Občutek izjemne utrujenosti in izčrpanosti zaradi zmanjšanega števila rdečih krvničk (tj. anemije).
• Pogoste okužbe zaradi nizkega števila belih krvničk, ki se borijo proti boleznim. Pogosto se lahko pojavijo stvari, kot sta vročina in prehlad.
• Ker se metabolizem v telesu pospeši in se energija iz hrane hitro porabi,Nenamerna izguba teže.

Simptomi krvavitve

Oseba z APL ima nizko število trombocitov in faktorjev strjevanja krvi, ki pomagajo pri strjevanju krvi . Veste, trombociti pomagajo ustaviti ali zmanjšati krvavitev. Ko je teh malo, se težava začne.

Tukaj je nekaj simptomov krvavitve, ki jo povzroča APL:

• Krvavitve se lahko pojavijo kjer koli v telesu. Na primer krvavitve dlesni , pogoste krvavitve iz nosu in pri ženskah močne menstrualne krvavitve .
• Kri se nabira pod kožo in povzroča modrice na različnih mestih po telesu . Že majhna rana lahko povzroči veliko modrico.
• Včasih lahko pride do krvavitve v možganih (intrakranialna krvavitev) . Če se to zgodi, imate lahko težave z premikanjem okončin, hude glavobole in lahko pride do sprememb vida. To je nujno stanje!
• Če je vaše blato črno ali ima proge krvi, je to lahko posledica krvavitve v prebavilih (krvavitev v prebavilih) .

Kaj povzroča APL?

To bolezen povzročata dva gena, ki nadzorujeta nastajanje krvnih celic, in se združita v nenormalni gen, imenovan PML-RARa . Pomembno je, da te genetske mutacije ne podedujete od staršev . Do nje pride naključno, torej brez razloga, med vašim življenjem. Strokovnjaki še vedno ne vedo natančno, kaj povzroča to genetsko spremembo.

Zaradi te mutacije bele krvničke nekontrolirano rastejo, namesto da bi se pravilno razvijale, in namesto tega tvorijo nezrele bele krvničke (promielocite) . Te nezrele celice zapolnijo kostni mozeg in izpodrivajo prostor za zdrave krvne celice in trombocite.

Kakšni so zapleti APL?

APL je smrtno nevarno stanje. To je zato, ker lahko prekomerna krvavitev, ki se pojavi, hitro postane nevarna. Če ne morete ustaviti krvavitve niti iz manjše ureznine, če imate v blatu ali urinu veliko krvi, ko greste na stranišče, ali če ne morete ustaviti krvavitve iz dlesni, morate nemudoma obiskati zdravnika ali na urgenco v bolnišnici .

Ne pozabite: Če imate neobvladljivo krvavitev, je nikoli ne ignorirajte. Ključnega pomena je takojšnje zdravljenje.

Kako se diagnosticira APL?

Zdravniki običajno opravijo več testov za diagnosticiranje te bolezni.

• Popolna krvna slika (PKS): APL povzroča nastanek nenormalnih belih krvničk. Test PKS lahko pregleda različne vrste krvnih celic in število trombocitov v vzorcu krvi.
• Razmaz periferne krvi:Pri tem se odvzame vzorec krvi in ​​pregleda pod mikroskopom. Nato se preveri, ali je v teh nezrelih belih krvničkah (promielocitih) veliko majhnih granul ali pa so prisotne posebne stvari, imenovane Auerjeve paličice . Te so značilne za APL.
• Biopsija kostnega mozga: Pri tem testu se vzame majhen vzorec vašega kostnega mozga in pregledajo njegove celice.
• Pretočna citometrija: Pri tem testu patologi iščejo vzorce specifičnih beljakovin na površini nenormalnih celic. Ti vzorci lahko potrdijo APL.
• Test verižne reakcije s polimerazo (PCR): Ta test lahko natančno zazna prisotnost nenormalnega gena (PML-RARa), ki povzroča APL.
• Citogenetika: Ta preiskava odkriva specifične spremembe v kromosomih nenormalnih celic. Iskanje teh sprememb je glavni način za potrditev diagnoze APL.

Zdravniki APL razvrščajo kot nizko tvegano ali visoko tvegano glede na število belih krvničk. Ljudje z visoko tvegano APL imajo večjo verjetnost za ponovitev raka ali recidiv .

Kako se zdravi APL?

APL se zdravi s kombinacijo diferenciacijskih zdravil , kemoterapije in ciljne terapije . Pravzaprav je ta bolezen, za katero so prej mislili, da je smrtna, od odkritja teh zdravljenj v osemdesetih letih prejšnjega stoletja postala ozdravljiva. To je velik dosežek!

Zdravila za diferenciacijo celic so zdravila brez kemoterapije, ki pomagajo nenormalnim, nezrelim belim krvničkam, da se diferencirajo v normalne, zrele bele krvničke. Ta spodaj navedena zdravila brez kemoterapije so privedla do več kot 95-odstotne stopnje remisije in ozdravitve.

• Vse-trans-retinojska kislina (ATRA) ali tretinoin (Vesanoid®) – To je oblika vitamina A.
• Arzenov trioksid (ATO) – To je oblika arzena.

Če vaš zdravnik posumi, da imate APL, vam lahko uvede zdravilo ATRA, še preden drugi testi potrdijo bolezen. To je zato, ker lahko zgodnji začetek zdravljenja zmanjša tveganje za smrtno nevarne krvavitve.

Faze zdravljenja APL

Zdravljenje običajno poteka v treh fazah: indukcija, konsolidacija in vzdrževanje. Zdravljenje se lahko razlikuje glede na stopnjo tveganja.

• Začetna faza (indukcija):Glavni cilj te faze je uničiti dovolj levkemičnih celic, da se vaša APL uvede v remisijo . Remisija pomeni, da nimate simptomov in da na testih ni mogoče najti znakov levkemije. To se doseže z uporabo zdravil brez kemoterapije, kemoterapije in ciljno usmerjenih terapij. V tem času boste morali ostati v bolnišnici, običajno štiri do šest tednov.
• Konsolidacijska faza: Onkolog lahko to imenuje tudi »terapija po remisiji«. To zdravljenje ohranja APL v remisiji in še naprej uničuje vse preostale levkemične celice. To je isto zdravilo, ki je bilo uporabljeno v začetni fazi. To zdravljenje lahko traja približno osem mesecev, z zdravljenjem vsaka dva meseca. Morda boste imeli štiri tedne zdravljenja, ki jim sledijo štiri tedne premora. To zdravilo se lahko daje v obliki tablet ali kot intravensko (IV) zdravljenje .
• Vzdrževalna faza: To je stalno zdravljenje, vendar se zdravilo daje v nižjem odmerku kot v začetni in stabilizacijski fazi. To vzdrževalno zdravljenje običajno traja približno eno leto.

Vaš onkolog lahko poleg tega zdravljenja predpiše tudi podporno terapijo , kot so transfuzije krvi.

Zapleti zdravljenja

Najpogostejši in nekoliko resen zaplet se imenuje sindrom diferenciacije . To je skupina hudih reakcij na zdravila APL. Te reakcije se običajno pojavijo v prvih treh tednih po začetku zdravljenja. Simptomi so lahko blagi ali hudi. Nekateri med njimi vključujejo:

• Kašelj.
• Odvečna tekočina okoli srca in pljuč (plevralni izliv) .
• Ledvična odpoved .
• Nizek krvni tlak (hipotenzija) .
• Znižana raven kisika v krvi (hipoksemija) .
• Težave z dihanjem (dispneja) .
• Otekanje/ vnetje rok, nog in vratu.
• Vročina, ki se pojavi brez razloga.
• Pridobivanje teže brez razloga.

Če se vam razvije ta diferenciacijski sindrom, vam bo zdravnik morda za nekaj časa prekinil zdravljenje. Za znižanje števila belih krvničk vam bo morda predpisal tudi druga zdravila, kot je hidroksiurea .

Kaj lahko pričakuje oseba z APL?

Na splošno je prognoza bolezni dobra.Čeprav je vsaka situacija drugačna, so študije pokazale, da med 90 % in 95 % ljudi z APL doseže remisijo. Vendar se APL lahko po zdravljenju vrne. Med 5 % in 10 % ljudi se bo bolezen ponovila, običajno v prvih treh letih po zdravljenju. Nato bodo potrebovali nadaljnje ali drugačno zdravljenje.

Stopnje preživetja

Ker je APL redka bolezen, vemo o stopnjah preživetja iz kliničnih preskušanj, v katerih so sodelovali bolniki z APL z nizkim in visokim tveganjem.

Ena analiza kaže, da je 99 % bolnikov z APL z nizkim tveganjem živih štiri leta po zdravljenju. Druga analiza bolnikov z APL z visokim tveganjem kaže, da je 86 % živih pet let po zdravljenju. To so res dobri rezultati!

Kako naj poskrbim zase?

Ker se APL lahko ponovi, je zelo pomembno, da pravočasno obiščete zdravnika (nadaljnji pregledi) .

Prvo leto po zdravljenju boste imeli zdravniški pregled vsak mesec ali dva. Po prvem letu boste morali naslednji dve leti obiskati zdravnika približno vsake tri do štiri mesece. Na teh pregledih se lahko opravijo preiskave, kot so kompletna krvna slika (CBC), PCR in biopsija kostnega mozga.

Kdaj naj grem na urgenco?

APL se lahko po zdravljenju ponovi, simptomi pa se lahko hitro poslabšajo. Če ste v remisiji APL, nemudoma pojdite na urgenco, če opazite katerega od naslednjih simptomov:

• Če nenadzorovano krvavite .
• Če se vam nenadoma pojavi otekanje z bolečinami v nogah ali spodnjem delu trebuha .

Za konec še pomembno sporočilo

Akutna promielocitna levkemija (APL) je redek krvni rak, ki je nekoč veljal za smrtno nevarno bolezen, a je zaradi naprednih zdravljenj postal ozdravljiva bolezen.

Vendar je to še vedno resna bolezen. Če je ne diagnosticiramo in ne zdravimo pravočasno, je lahko smrtno nevarna . Zato, če imate simptome, kot je neobvladljiva krvavitev, je nikoli ne prezrite. Najpomembneje je, da čim prej poiščete zdravniško pomoč in dobite diagnozo. Ne bojte se, bodite pogumni, saj zdaj obstajajo dobri načini zdravljenja za to!

Levkemija , APL, krvni rak, krvni rak, kostni mozeg, anemija, ATRA, kemoterapija, akutna promielocitna levkemija, M3-levkemija, PML-RARa, krvavitev