Spoznajmo anaplastični velikocelični limfom (ALCL) na preprost način.

Ste že slišali za anaplastični velikocelični limfom (ALCL)? Morda se to ime sliši nekoliko zapleteno. Ampak brez skrbi, to je zelo redka vrsta raka. Danes bomo na zelo preprost način, ki ga lahko razumete, govorili o tem, kaj je ALCL, kako se razvije, kakšni so simptomi, kakšna so zdravljenja in še marsikaj drugega. Tako kot pogovor s prijateljem.

Kaj je ALCL (anaplastični velikocelični limfom)?

Preprosto povedano, ALCL je redka, neobičajna vrsta raka, ki spada v večjo skupino rakov, imenovano ne-Hodgkinov limfom . Ali ste vedeli, da je tudi ALCL, tako kot vsi ne-Hodgkinovi limfomi, vrsta raka? Pojavi se, ko vrsta belih krvničk, imenovanih limfociti, v našem telesu nenadzorovano raste in raste hitreje, kot bi smela.

Predstavljajte si te limfocite kot majhne vojake v našem telesu. So del našega imunskega sistema, ki nas ščiti pred mikrobi in boleznimi. Obstajata dve glavni vrsti limfocitov: celice B in celice T. Pri ALCL vaši limfociti T ali celice T nenormalno rastejo.

Zdaj pa poglejmo, kaj pomeni ime "anaplastični velikocelični limfom".

• Anaplastične : Ta beseda pomeni, da so te rakave celice pod mikroskopom videti zelo nenavadne in drugačne v primerjavi z zdravimi limfociti T. Kot da bi bila njihova oblika in videz popačena.
• Velike celice : To pomeni, da so nenormalno delujoči limfociti T videti večji od normalnih celic T. Ta razlika je jasno vidna pod mikroskopom.
• Limfom : Limfom je rak, ki nastane zaradi nenadzorovane rasti belih krvničk, imenovanih limfociti. ALCL se razvije posebej iz limfocitov T.

Razumeš? Preprosto povedano, ALCL je rak, pri katerem celice T postanejo nenormalno velike, mutirajo in nenadzorovano rastejo.

Ali obstajajo različne vrste ALCL?

Da, obstajajo različne vrste ALCL. Razvrščajo se glede na lokacijo raka v telesu in značilnosti rakavih celic.

Sistemski ALCL

To je glavna vrsta. »Sistemska« pomeni, da lahko prizadene celotno telo. Lahko prizadene vaše bezgavke ali »žleze«, kot jim pravimo, in notranje organe, kot so jetra in pljuča, včasih pa tudi kožo.

Sistemski ALCL se deli na dve vrsti. Ena temelji na tem, ali obstaja mutacija v genu, imenovanem "gen anaplastične limfomske kinaze (ALK)" . Geni so kot majhne knjižice z navodili za naše celice in ti geni celo limfocitu T povedo, kako naj deluje.

• ALK-pozitivni ALCL: To je vrsta raka, ki ima mutacijo v genu ALK. Pogosto je agresiven rak. Vendar je pogostejši pri otrocih in mladih odraslih . Na srečo se ta vrsta dobro odziva na kemoterapijo .
• ALK-negativni ALCL : Ta vrsta nima mutacije gena ALK. Gre tudi za hitro rastoči (agresivni) rak. Vendar pa večinoma prizadene starejše ljudi , običajno tiste, starejše od 60 let. Ta vrsta lahko po kemoterapiji preide v remisijo in se nato ponovi. Zato je ALK-negativni ALCL težje zdraviti, prognoza pa je slabša kot ALK-pozitivni ALCL.

Druge vrste ALCL

Obstajajo tudi vrste ALCL, ki rastejo počasneje kot sistemske vrste.

• Primarna kožna ALCL : To je vrsta, ki prizadene predvsem kožo. Pojavijo se lahko simptomi, kot so mehurji, izbokline in ekcem. V večini primerov (približno 90 %) se ne razširi preko kože.
• ALCL, povezan s prsnimi vsadki (BIA-ALCL) : To je vrsta ALCL, ki se razvije okoli prsnih vsadkov. Običajno se diagnosticira približno 10 let po posegu povečanja ali rekonstrukcije prsi.

Kdo dobi ALCL?

Čeprav se ALCL lahko razvije pri ljudeh vseh starosti, nekatere vrste bolj prizadenejo določene skupine.

• ALK-pozitivna ALCL : Najpogosteje prizadene otroke pozne predšolske starosti, najstnike in mlade odrasle v 20. in 30. letih . Pogostejša je pri moških .
• ALK-negativna ALCL : To prizadene predvsem ljudi, starejše od 60 let. Nekoliko pogostejša je tudi pri moških.
• Primarni kožni ALCL : Najpogosteje se pojavlja pri odraslih, starejših od 40 let. Pogostejši je pri moških in belcih.
• BIA-ALCL : To bolezen običajno diagnosticirajo pri ljudeh, starih 50 let . Lahko se razvije pri ljudeh, ki so imeli tako silikonske kot fiziološke prsne vsadke. Ugotovljeno je bilo, da je še posebej povezana s teksturiranimi prsnimi vsadki .

Kako pogosta je ALCL?

ALCL je pravzaprav zelo redek rak. Le približno 2 % ne-Hodgkinovih limfomov pri odraslih je diagnosticiranih kot ALCL. To je zelo majhen odstotek.

Kakšni so simptomi ALCL?

Simptomi ALCL se razlikujejo glede na vrsto.

Simptomi sistemske ALCL

Pri ALK-pozitivnem in ALK-negativnem ALCL so otekle bezgavke pogoste na mestih, kjer rak raste. Lahko se počutijo kot bulice na mestih, kot so vrat, pazduhe ali dimlje . Drugi simptomi vključujejo:

• Pogosta vročina.
• Občutek hude utrujenosti ("utrujenost").
• Potenje ponoči ("nočno potenje").
• Nepojasnjena izguba teže.

Ko je pri večini ljudi diagnosticiran rak, se je rak morda nekoliko razširil, kar pomeni, da je v »napredovalem stadiju« . V tem primeru se je rak lahko razširil na organe, kot so pljuča, jetra ali kosti. Nato se lahko pojavijo simptomi, odvisno od prizadetega organa. Če imate na primer tiščanje v prsih ali pogosto kašljate, je ALCL morda prizadel prsni koš.

Značilnosti primarnega kožnega ALCL

Pri tej vrsti so opazne spremembe na koži.

• Na enem ali več predelih kože se pojavijo nenavadne rdeče ali rdečkasto rjave izbokline , ki se sčasoma lahko povečajo.
• Dvignjene bulice , večje od kovanca. Včasih lahko srbijo.
• Izbokline lahko postanejo boleče in se nato razvijejo v krasto .

Značilnosti BIA-ALCL (ALCL, povezan z vsadki dojk)

Pri tem so vidne jasne spremembe v dojkah.

• Bolečine v prsih.
• Otekanje dojk.
• Kožni izpuščaj ali ekcem.
• Oteklina ali kopičenje tekočine v bližini prsnega vsadka.
• Trdna masa v bližini prsnega vsadka.

Te spremembe se običajno pojavijo v eni dojki, včasih pa se lahko pojavijo tudi v obeh.

Kaj povzroča ALCL?

ALCL se pojavi, ko se limfocitne celice, o katerih smo govorili prej, nenadzorovano množijo in začnejo rasti preko zdravega tkiva okoli sebe. Raziskovalci še vedno ne vedo natančno, zakaj te limfocitne celice postanejo rakave (maligne celice).

Vendar pa so odkrili več genetskih mutacij , ki se pogosto pojavljajo pri ALCL. Domneva se, da lahko te genetske mutacije povzročijo preobrazbo zdravih celic v rakave celice.

Na primer, glavna značilnost ALK-pozitivnega ALCL so mutacije v genu ALK . Podobno so tudi druge genske mutacije pogoste pri drugih vrstah ALCL.

Kako se diagnosticira ALCL? (Diagnoza)

Zdravnik bo najprej opravil fizični pregled, da bi preveril znake ALCL, kot so otečene bezgavke. Če posumi na to, bo opravil več različnih testov in postopkov.

• Slikovni postopki: Ti lahko pomagajo ugotoviti, kje je rak. Vrsta slikovnih preiskav, ki jih potrebujete, se razlikuje glede na vrsto ALCL. Zdravnik vam lahko naredi rentgensko slikanje prsnega koša , CT ali MRI , da poišče tumorje. PET/CT ali PET skeniranje lahko pomagata ugotoviti, ali se je rak razširil po telesu. Če obstaja sum na BIA-ALCL, se lahko opravi ultrazvok dojk .
• Krvne preiskave : Zdravnik bo opravil različne krvne preiskave, kot je popolna krvna slika (CBC), da bi preveril znake ALCL. Če je število krvnih celic (rdečih krvničk, belih krvničk ali trombocitov) nenormalno, je to lahko znak ALCL. Prav tako bo v krvi preveril določene encime in druge označevalce, saj so tudi ti lahko znaki ALCL.
• Biopsija : Edini način za potrditev diagnoze ALCL je biopsija. Pri biopsiji zdravnik vzame majhen vzorec sumljivega tkiva in ga pregleda pod mikroskopom. S preučevanjem teh celic lahko zdravnik natančno določi, katero vrsto ALCL imate. To pomaga tudi pri načrtovanju najučinkovitejšega zdravljenja.

Kako se zdravi ALCL?

Običajno zdravljenje sistemskega ALCL je kemoterapija . Kirurški poseg je prednostno zdravljenje primarnega kožnega ALCL in BIA-ALCL.

Zdravljenje sistemske ALCL

ALK-pozitivni in ALK-negativni anaplastični velikocelični limfomi se običajno dobro odzivajo na sistemsko kemoterapijo. Sistemska kemoterapija vključuje dajanje zdravil, ki uničujejo raka, skozi veno, ki potujejo po telesu skozi krvni obtok in uničujejo rakave celice.

Kemoterapija za sistemski ALCL pogosto uporablja kombinacijo zdravil, ki skupaj delujejo za uničevanje rakavih celic. Nekaj ​​primerov vključuje:

• BV-CHP : To vključuje zdravila "Brentuximab Vedotin", "Ciklofosfamid", "Doksorubicin (hidroksidavnorubicin)" in "Prednizon".
• CHOP : To vključuje uporabo zdravil, imenovanih "ciklofosfamid", "doksorubicin (hidroksidavnorubicin)", "vinkristin (Oncovin®)" in "prednizon".
• CHEOP : To vključuje uporabo zdravil, imenovanih "ciklofosfamid", "doksorubicin (hidroksidavnorubicin)", "etopozid", "vinkristin (Oncovin®)" in "prednizon".

Ta zdravljenja lahko običajno povzročijo, da vsi znaki raka izginejo v kratkem času (temu pravimo "remisija").(Temu pravimo "ponovitev") Vendar se rak lahko ponovi. Če vaš zdravnik meni, da se bo rak verjetno ponovil, vam lahko priporoči presaditev matičnih celic, medtem ko ste v remisiji. Presaditev matičnih celic nadomesti celice, ki jih je kemoterapija uničila, z zdravimi celicami. Te zdrave celice nato proizvajajo zdrave (nerakave) krvne celice.

Če se rak ponovi, vam lahko zdravnik priporoči različne dodatne kemoterapije, namenjene zdravljenju limfoma.

Zdravljenje primarnega kožnega ALCL

Najpogostejše zdravljenje za to je operacija . Če se je rak razširil na bezgavke, boste morda potrebovali tudi radioterapijo . Radioterapija deluje tako, da usmeri energijo na rakave celice in jih uniči.

Primarni kožni ALCL se lahko pogosto ponovi v petih letih po zdravljenju. Če se to zgodi, bosta ponovno potrebna operacija in radioterapija.

Če imate lokalizirane tumorje, ki jih ni mogoče odstraniti z operacijo, ali če se rak vedno znova pojavlja, boste morda potrebovali druge načine zdravljenja. Ta lahko vključujejo:

• Peroralni metotreksat : zdravilo, ki se uporablja za zdravljenje ne-Hodgkinovega limfoma.
• Beksaroten : Zdravilo, ki se uporablja za zdravljenje limfoma T-celic, ki prizadene kožo.
• Brentuximab Vedotin : Zdravilo, ki se uporablja za zdravljenje sistemske ALCL in drugih vrst ponavljajoče se ALCL.
• Interferon : Zdravilo, ki pomaga vašemu imunskemu sistemu prepoznati in se boriti proti rakavim celicam, vključno z limfomom.

Zdravljenje BIA-ALCL

BIA-ALCL je običajno mogoče pozdraviti z operacijo, s katero se odstrani prsni vsadek in morebitne rakave celice okoli njega. Če operacija ni mogoča, se lahko za uničenje rakavih celic uporabi radioterapija.

Če se rak ponovi ali razširi izven dojke, vam lahko zdravnik priporoči kemoterapijo, ki se uporablja za zdravljenje ALK-negativnega ALCL. Ta lahko vključuje kemoterapijo CHOP in zdravljenja, kot je Brentuximab Vedotin.

Kako resen je ALCL?

Ne glede na vrsto je ALCL resen rak, ki zahteva skrbno spremljanje in ustrezno zdravljenje. Vendar pa sta vaša prognoza in načrt zdravljenja odvisna od dejavnikov, kot so vrsta ALCL, ki jo imate, vaš odziv na zdravljenje in vaša ocena mednarodnega prognostičnega indeksa (IPI) .

IPI so razvili onkologi, da bi pomagali napovedati izid hitro rastočih ne-Hodgkinovih limfomov, vključno s sistemskim ALCL. Rezultat temelji na naslednjih dejavnikih:

• tvoja starost.
• Vaša sposobnost opravljanja vsakodnevnih nalog.
• Kako daleč se je vaš rak razširil (stadij raka).
• Število prizadetih lojnic.

Če imate sistemski ALCL, se posvetujte z zdravnikom, kako vaš IPI indeks vpliva na vaše možnosti za ozdravitev.

Kakšna je stopnja preživetja za ALCL?

Stopnje preživetja pri sistemskem ALCL se zelo razlikujejo. ALK-pozitivni ALCL je povezan z daljšim časom preživetja kot ALK-negativni ALCL. Glede na dejavnike, kot sta vrsta raka in rezultat IPI, se petletna stopnja preživetja pri ALK-pozitivnem ALCL giblje od 33 % do 90 %. Podobno se petletna stopnja preživetja pri ALK-negativnem ALCL giblje od 13 % do 74 %.

Primarni kožni ALCL in BIA-ALCL imata zelo dobre stopnje preživetja. Čeprav primarni kožni ALCL običajno preide v remisijo in se vrne v petih letih, lahko nadaljnje zdravljenje podaljša vaše življenje. Stopnja preživetja je pet let po diagnozi približno 80 %. Pri BIA-ALCL, če je rak popolnoma odstranjen z operacijo, je rak pogosto popolnoma izginil.

Katera vprašanja naj zastavim svojemu zdravniku?

Tukaj je nekaj pomembnih vprašanj, ki jih morate zastaviti svojemu zdravniku:

• Kakšno vrsto ALCL imam?
• Je moj rak omejen na eno mesto ali se je razširil?
• Kdo so specialisti v moji ekipi za oskrbo?
• Kakšno zdravljenje mi priporočate?
• Kako obvladujem stranske učinke zdravljenja?
• Kakšen je moj rezultat IPI?
• Kakšne so možnosti, da moj rak preide v "remisijo"?
• Kakšne so možnosti, da se mi rak ponovi?
• Kako pogosto moram prihajati na kontrolne preglede za spremljanje mojega stanja?

Normalno je, da se prestrašite, ko izveste, da imate raka. Vendar je najpomembneje vedeti, da ALCL ni ena sama vrsta raka z enakim izidom . Vrsta ALCL, ki jo imate, določa, ali se širi hitro ali počasi. To bo oblikovalo vaše možnosti zdravljenja in napovedi. Pri nekaterih ljudeh se ALCL širi hitro. Pri drugih raste počasi, kar vam daje dovolj časa, da dobite zdravljenje, ki lahko pomaga nadzorovati raka. O možnih izidih glede na vašo diagnozo se posvetujte s svojim zdravnikom.

Najpomembnejše stvari, ki si jih morate zapomniti (Sporočilo za domov)

V redu, torej povzamemo nekaj najpomembnejših stvari, ki si jih morate zapomniti iz tega, o čemer smo govorili.

• ALCL je redka vrsta raka in obstajajo različne vrste.
• Vse vrste ALCL niso enake. Nekatere se širijo hitro, druge počasi.
• Zdravljenje in možnosti za okrevanje se razlikujejo glede na vrsto ALCL, ki jo imate, vašo starost in vaše splošno zdravstveno stanje.
• Čeprav se ALK-pozitivna ALCL pogosteje pojavlja pri mlajših ljudeh, se dobro odziva na zdravljenje.
• ALK-negativna ALCL prizadene več odraslih in je lahko nekoliko bolj zapletena za zdravljenje.
• Prognoza za kožni ALCL in ALCL, povezan z vsadki v prsih (BIA-ALCL), je na splošno dobra.
• Brez panike. Če imate kakršne koli dvome ali simptome, nemudoma poiščite zdravniško pomoč.
• Odkrito se pogovorite s svojim zdravnikom o svojem stanju, zdravljenju in morebitnih vprašanjih. On vam lahko najbolje pomaga.

Ne pozabite, da niso vse diagnoze raka enako resne. Tudi pri ALCL lahko z natančno diagnozo, pravočasnim zdravljenjem in dobrim spremljanjem mnogi ljudje dosežejo uspešne rezultate.

Anaplastični velikocelični limfom, ALCL, limfom, rak, celice T, gen ALK, kemoterapija