Kaj morate vedeti o Castlemanovi bolezni

Ste že kdaj imeli na vratu, v pazduhi ali v dimljah bulico, ki ji pravimo "bulica"? Včasih takšne bulice otečejo, ko imate prehlad ali kakšno okužbo. To je normalno. Če pa imate takšne otekle bulice brez razloga, dlje časa, poleg tega pa se počutite utrujeni in izgubljate težo, bi vas moralo malo skrbeti. Danes bomo govorili o redkem stanju, na katerega lahko v takih trenutkih posumimo. To je Castlemanova bolezen.

Preprosto povedano, kaj je Castlemanova bolezen?

Predstavljajte si, da je naše telo kot država. Potem je naš imunski sistem vojska, ki ščiti to državo. Ko v telo od zunaj vstopi mikrob (sovražnik), se ta vojska poda v boj in ga premaga. Ko je boj končan, se vojska vrne v vojašnico in utihne. To se dogaja v telesu zdrave osebe.

Pri nekom s Castlemanovo boleznijo pa je drugače. Tukaj se zgodi, da se vojska, ki je šla v vojno, imunski sistem, ne umiri niti po koncu bitke. Ostanejo aktivni. Kot da so vedno pripravljeni na vojno. To povzroča dolgotrajno vnetje v telesu. To lahko poškoduje naše organe.

Medtem so naše bezgavke, te majhne stvari, kot vojaške baze. Opravljajo veliko dela, kot je filtriranje mikrobov in shranjevanje imunskih celic. Ker imunski sistem nenehno deluje, tudi te bezgavke nenehno delujejo. Posledično celice v njih začnejo prekomerno rasti. Zato bezgavke pri Castlemanovi bolezni otečejo . Ne gre samo za otekanje, ampak celo za spremembe v tkivu teh bezgavk.

Katere so glavne vrste Castlemanove bolezni?

Casselmanova bolezen se deli na dve glavni vrsti. Simptomi in zdravljenje vsake od njih se zelo razlikujejo. Zato je pomembno, da ti dve vrsti natančno razumemo.

Ali obstajajo podtipi multicentrične Castlemanove bolezni (MCD)?

Da, MCD je nadalje razdeljen na več podtipov. Ta razvrstitev temelji na vzroku in drugih stanjih, ki se pojavljajo z njim.

• S POEMS povezana MCD: POEMS je zelo redka krvna bolezen. Včasih se MCD lahko pojavi skupaj s POEMS.
• MCD, povezan s HHV-8: To bolezen povzroča okužba z virusom, imenovanim humani herpesvirus-8 (HHV-8). Ta vrsta je še posebej pogosta pri ljudeh, ki so okuženi z virusom HIV ali imajo iz drugih razlogov oslabljen imunski sistem.
• Idiopatska MCD (iMCD): Medicinski izraz " idiopatska " pomeni "vzrok ni bil najden". Večina bolnikov z MCD ima to vrsto. To pomeni, da natančen vzrok še ni znan.

Ta vrsta iMCD je nadalje razdeljena v tri manjše kategorije:

1. iMCD, povezan s TAFRO: Ime TAFRO izhaja iz kombinacije več simptomov. To so simptomi, ki jih lahko opazimo pri tem, trombocitopenija (nizko število trombocitov), ​​anasarka (otekanje telesa z vodo), vročina (zvišana telesna temperatura), ledvična disfunkcija (oslabljeno delovanje ledvic) in organomegalija (povečanje jeter ali vranice).

2. iMCD z idiopatsko plazmocitno limfadenopatijo (iMCD-IPL): Pri tej vrsti je lahko število trombocitov povišano. Lahko pride tudi do prekomerne proizvodnje protiteles s strani belih krvničk.

3. iMCD, ni drugače opredeljen (iMCD-NOS): V to kategorijo spadajo bolniki z iMCD, ki niso povezani s TAFRO in pri katerih ni mogoče najti drugega specifičnega vzroka.

Kakšni bi lahko bili simptomi te bolezni?

Simptomi se razlikujejo glede na vrsto Castlemanove bolezni, ki jo imate.

Unicentrična Casselmanova bolezen (UCD) običajno nima simptomov . Edini znak je otečena bezgavka (adenoid). Včasih se simptomi (npr. bolečina, zasoplost) pojavijo le, ko otečena bezgavka pritisne na drug organ.

Vendar pa so pri multicentrični Castlemanovi bolezni (MCD) simptomi bolj očitni. Poleg oteklih bezgavk se lahko pojavijo:

• Pogosta vročina
• Občutek izjemne utrujenosti in izčrpanosti brez razloga (to je lahko tudi posledica anemije)
• Prekomerno potenje ponoči
• Slabost in bruhanje
• Nepričakovana izguba teže
• Otekanje nog, gležnjev ali trebuha
• Povečana vranica (splenomegalija) ali povečana jetra (hepatomegalija)
• Otrplost v rokah in nogah (periferna nevropatija)

Zakaj se pojavi ta bolezen? Ali obstajajo kakšni dejavniki tveganja?

Pravzaprav znanstveniki še niso našli specifičnega vzroka za unicentrično Castlemanovo bolezen (UCD) .

Multicentrična Castlemanova bolezen (MCD) je povezana z zgoraj omenjenim virusom HHV-8 . Vendar pa raziskovalci še vedno preučujejo, ali so za neznano vrsto iMCD lahko odgovorne druge okužbe, genske mutacije ali avtoimunski odzivi.

Kar zadeva dejavnike tveganja, ni znanih dejavnikov tveganja za UCD in iMCD. Če pa imate okužbo z virusom HIV ali drug oslabljen imunski sistem, imate večje tveganje za razvoj MCD, povezane s HHV-8.

Čeprav se ta bolezen lahko razvije pri ljudeh vseh starosti, je najpogostejša pri ljudeh med 30. in 60. letom starosti .

Kakšni so možni zapleti te bolezni?

Castlemanova bolezen lahko nekoliko poveča tveganje za razvoj drugih bolezni, zlasti raka , kot je limfom, rak limfatičnega sistema.

Poleg tega so ljudje z UCD izpostavljeni tveganju za razvoj redke, a resne kožne bolezni, imenovane paraneoplastični pemfigus (PNP). Ljudje z MCD imajo večje tveganje za razvoj različnih okužb. Če se te okužbe ne zdravijo, lahko povzročijo poškodbe organov in celo smrt.

Vendar ne skrbite, vaš zdravnik bo to stanje nenehno spremljal in sprejel potrebne ukrepe, da bi čim bolj preprečil te zaplete.

Kako zdravnik natančno diagnosticira to bolezen?

Ker so simptomi Castlemanove bolezni podobni simptomom drugih bolezni, kot sta prehlad ali gripa, bo zdravnik najprej preveril morebitne pogoste bolezni. Šele nato bo posumil na Castlemanovo bolezen in opravil specifične teste.

V glavnem se izvajajo naslednji testi:

• Laboratorijski testi: Vašo kri bodo pregledali pod mikroskopom, da se preveri morebitne nepravilnosti v krvnem številu in druge nepravilnosti. Če obstaja sum na MCD, povezano s HHV-8, se lahko opravi tudi test za HIV.
• Slikovni testi: CT in PET preiskave lahko pomagajo natančno določiti, kje v telesu se nahajajo otekle bezgavke. Prav tako lahko preverijo povečanje organov, kot sta jetra in vranica.
• Biopsija bezgavke: To je edini in najbolj dokončen način za potrditev bolezni . Pri tem se odvzame zelo majhen košček tkiva iz otekle bezgavke in pregleda pod mikroskopom. To lahko nato zagotovo ugotovi, ali obstajajo kakršne koli specifične celične spremembe, povezane s Casselmanovo boleznijo.

Kakšni so načini zdravljenja za to?

Metode zdravljenja se popolnoma razlikujejo glede na vrsto bolezni.

Zdravljenje unicentrične Casselmanove bolezni (UCD)

Glavno in najuspešnejše zdravljenje UCD je kirurška odstranitev prizadete bezgavke . V večini primerov je bolezen po tej operaciji popolnoma ozdravljena.

Včasih, če je tumor velik, se pred operacijo predpiše radioterapija ali imunoterapija, da se tumor skrči in ga je lažje odstraniti.

Če se bulica nahaja na mestu, ki ga ni mogoče odstraniti z operacijo, in nimate simptomov, se lahko zdravnik odloči, da je ne bo zdravil in jo bo le opazoval. Vendar pa se lahko nekomu, ki ni kandidat za operacijo in ima še vedno simptome, predpiše enako zdravljenje kot pri MCD.

Zdravljenje multicentrične Casselmanove bolezni (MCD)

Ker se MCD širi na več delov telesa, ga ni mogoče pozdraviti z operacijo ali radioterapijo. Zato se uporabljajo drugi načini zdravljenja. Zdravljenje je odvisno od tega, ali imate HHV-8 in kako huda je bolezen.

Predlagane so predvsem naslednje terapije:

• Kortikosteroidi: Ta zdravila pomagajo nadzorovati simptome z zmanjšanjem vnetja v telesu.
• Kemoterapevtska zdravila: Ta delujejo tako, da nadzorujejo hitrost, s katero celice v limfnem sistemu prehitro rastejo. Rituksimab se pogosto uporablja za MCD, povezano s HHV-8.
• Imunoterapija: Ta zdravljenja delujejo tako, da pomirjajo preaktiven imunski sistem telesa. Siltuksimab (Sylvant®) je edino zdravilo, odobreno za iMCD.
• Protivirusna zdravila: Če imate MCD, povezano s HHV-8, vam bodo ta zdravila morda predpisana za nadzor okužbe z virusom HIV ali HHV-8.

Kdaj naj obiščem zdravnika?

Če na vratu, v pazduhi ali dimljah opazite bulico ali izboklino, ki jo lahko otipate, o tem obvestite svojega zdravnika .

Če simptomi, omenjeni v tem članku, kot so nepojasnjena vročina, izguba teže in prekomerna utrujenost, trajajo več tednov, se obvezno posvetujte z zdravnikom.

Ali je mogoče živeti s to boleznijo?

Odgovor na to vprašanje je odvisen od vrste Casselmana, ki ga imate.

Oseba z UCD lahko pričakuje zelo dobre izide . Ko tumor kirurško odstranimo, je bolezen pogosto popolnoma ozdravljena. Po zdravljenju to ne bo vplivalo na vašo normalno pričakovano življenjsko dobo.

Prognoza za ljudi z MCD je nekoliko zapletena . Odvisna je od vrste in resnosti bolezni. Pri nekaterih lahko simptomi nenadoma postanejo hudi in smrtno nevarni. Pri drugih lahko simptomi trajajo dolgo časa, vendar obstaja upanje. Med 65 % in 75 % ljudi z diagnozo MCD živi več kot pet let . To se z novimi zdravljenji izboljšuje.

Za Casselmanovo bolezen ni preprostega, univerzalnega odgovora. Odvisno bo od vaših izkušenj, vrste bolezni, ki jo imate, in ali imate še druge bolezni, kot so HIV, TAFRO ali POEMS. Včasih bosta dovolj operacija in stalno zdravniško spremljanje. Ali pa boste morda morali v življenju prejeti več zdravljenj. Zato je najbolje, da se z zdravnikom odkrito pogovorite o svojem stanju, zdravljenju in prihodnosti.