Ste že slišali za redko vrsto raka, imenovano hordoma? Pogovorimo se o njej!

Morda še niste slišali za ime "hordoma". To ni presenetljivo, saj gre za relativno redko vrsto raka. Vendar pa je kljub temu zelo pomembno, da se tega zavedamo. Ta vrsta tumorja se namreč lahko pojavi v hrbtenici ali na dnu lobanje. Zato se danes podrobneje in zelo preprosto pogovorimo o tem, kaj je ta hordoma, kako se razvije, kakšni so simptomi in kakšna so zdravljenja.

Kaj je hordoma? Poglejmo si preprosto!

Preprosto povedano, hordom je rakasti tumor, ki nastane v kosteh . Najpogosteje se razvije v hrbtenici ali v bazi lobanje, kosteh nad vratom in pod možgani. Zdravniki ga uvrščajo med vrste raka, imenovane sarkom. Sarkom je splošen izraz za raka, ki nastane v kosteh in mehkih tkivih (vezivnih tkivih).

Hordomi običajno rastejo počasi . Vendar je težava v tem, da jih je lahko nekoliko težje zdraviti, saj se nahajajo zelo blizu našega živčnega sistema, torej možganov in hrbtenjače, in prodirajo v občutljiva tkiva okoli sebe.

Druga stvar je, da se ti tumorji tudi po zdravljenju zelo verjetno ponovijo . Najpogosteje se to zgodi na istem mestu, kjer je bil prvotni tumor. Prav tako se lahko v 30 % do 40 % primerov rakave celice hordoma razširijo na druge dele telesa. Zdravniki to imenujejo »metastaziranje«.

Kam se lahko hordoma razširi na druge dele telesa?

Če se hordoma metastazira, torej se razširi na druge dele telesa, so najpogostejša mesta, kjer se lahko razširi:

• Vaša pljuča
• Bezgavke v bližini tumorja
• Druge kosti
• Jetra
• Koža

Kje se lahko razvije hordoma?

Hordoma se lahko pojavi kjerkoli vzdolž hrbtenice, vendar obstajajo tri najpogostejše lokacije:

1. Križnica: To je trikotna kost med zadnjico. Tukaj se razvije približno 35 % hordomov.

2. Baza lobanje: Natančneje, na bazi lobanje, v kosteh, ki podpirajo vaše možgane. Imenujejo se tudi »klivalni hordomi«, ker se najpogosteje oblikujejo v kosti »clivus«, ki se nahaja tukaj. Ta vrsta predstavlja tudi približno 35 % vseh hordomov.

3. V gibljivih vretencih hrbtenice ("vretenca"): To so vretenca v vratu, prsnem košu in hrbtu. Hordomi se pojavijo v približno 30 % teh. Najpogostejši so v drugem vratnem vretencu. Pojavijo se lahko tudi v vretencih v spodnjem delu hrbta (ledvena hrbtenica) in prsnem košu (torakalna hrbtenica).

Katere so glavne vrste hordomov?

Svetovna zdravstvena organizacija (WHO) je hordom razdelila na tri glavne tipe. Te klasifikacije temeljijo na tem, kako rakave celice izgledajo pod mikroskopom (histologija).

1. Klasični/konvencionalni hordom: To je najpogostejši tip (80 % do 90 % vseh hordomov). Celice v tem tipu so posebna vrsta celic, ki imajo rahlo "mehurčkast" videz. Honroidni hordom je še ena različica tega tipa. Predstavlja med 5 % in 15 % vseh hordomov. Honroidni hordom se najpogosteje razvije na dnu lobanje.

2. Dediferencirani hordom: To je zelo redka vrsta (manj kot 5 %). Zanj je značilna nenormalna mešanica celic. Ta vrsta raste hitreje, je bolj agresivna in ima večjo verjetnost metastaziranja v druge dele telesa kot druge vrste.

3. Slabo diferenciran hordom: Tudi ta je zelo redek . Do sedaj je v zdravstvenih kartotekah zabeleženih manj kot 60 bolnikov. Posebnost te vrste je, da je gen, imenovan »(SMARCB1)« ali »(INI1)«, inaktiviran (delecija). Ta vrsta hordoma se najpogosteje pojavlja pri otrocih in mladih.

Kdo najverjetneje razvije hordom?

Hordom se lahko pojavi v kateri koli starosti in pri kogar koli. Vendar pa je najpogostejši pri odraslih med 50. in 80. letom starosti. Otroci so prizadeti le v majhnem številu primerov, približno 5 % vseh primerov.

Ugotovljeno je bilo tudi, da je pri moških približno 1,5-krat večja verjetnost za razvoj hordoma kot pri ženskah.

Kako pogosto je to?

Hordoma je zelo redek rak . Vsako leto prizadene približno enega od milijona ljudi. To pomeni, da na primer v Združenih državah vsako leto diagnosticirajo le približno 300 novih primerov.

Hordomi predstavljajo med 1 % in 4 % vseh primarnih kostnih tumorjev.

Kakšni so simptomi hordome?

Ko hordom raste, lahko pritiska na okoliško hrbtenjačo ali možgane. Ta pritisk povzroča simptome . Simptomi se lahko razlikujejo tudi glede na to, kje v hrbtenjači se tumor nahaja.

Pogosti simptomi hordoma vključujejo bolečino, šibkost in/ali otrplost v hrbtu, rokah ali nogah .

Značilnosti hordoma lobanjske baze:

Če imate hordom na dnu lobanje, ki se nahaja pod možgani, se lahko pojavijo simptomi, kot so:

• Dvojni vid (diplopija)
• Zamegljen vid
• Glavobol
• Otrplost ali bolečina v obrazu

Značilnosti hordoma v trtici/križnici:

Če imate hordom v najnižjem delu hrbtenice, blizu križnice, se lahko pojavijo simptomi, kot so:

• Bulica ali izboklina, ki štrli skozi kožo
• Težave z uriniranjem ali odvajanjem blata (motnje delovanja mehurja ali črevesja)
• Bolečina v spodnjem delu hrbta ali zadnjice

Upoštevajte, da je te simptome včasih mogoče zamenjati z drugimi pogostimi zdravstvenimi stanji. Zato je pomembno, da poiščete zdravniško pomoč, če imate kakršne koli vztrajne, nenavadne simptome.

Zakaj se razvije hordoma? Kateri so vzroki?

Raziskovalci še vedno ne vedo natančno, kaj povzroča hordom, vendar verjamejo, da so vpletene mutacije v genu, imenovanem TBXT.

Poročali so o več družinah s hordomom. Pri testiranju so ugotovili, da so podedovali podvajanje gena »(TBXT)«. Prav tako so bile ugotovljene spremembe v genu »(TBXT)« pri ljudeh, ki imajo hordom, vendar nihče v družini nima te bolezni.

Hordoma se razvije iz celic v strukturi, imenovani »notohord«. Ta »notohord« je začasna struktura, ki je zelo pomembna za razvoj hrbtenjače zarodka med njegovim razvojem. Običajno ta »notohord« izgine približno v osmih tednih nosečnosti. Vendar pa lahko pri zelo majhnem številu ljudi nekatere od teh »notohordnih« celic ostanejo v kosteh hrbtenice ali na dnu lobanje.

Trenutno stališče je torej, da če pride do spremembe v prej omenjenem genu `(TBXT)`, lahko te preostale `(notochord)` celice začnejo nenormalno rasti in tvorijo hordom.

Prav tako imajo ljudje z genetsko motnjo, imenovano »tuberozna skleroza«, večje tveganje za razvoj hordome. To stanje »tuberozna skleroza« lahko povzroči epilepsijo, razvojni zaostanek in tumorje v različnih delih telesa. To povzročajo mutacije v dveh genih, imenovanih »TSC1« in »TSC2«.

Kako prepoznati hordom?

Če imate simptome hordoma, vas bo zdravnik najprej vprašal o vaših simptomih in zdravstveni anamnezi. Nato bo opravil fizični in nevrološki pregled.

Če zdravnik posumi na tumor, bo naročil slikovni pregled, kot so rentgensko slikanje, računalniška tomografija (CT) ali slikanje z magnetno resonanco (MRI). Ta MRI preiskava je pogosto koristna pri diagnosticiranju hordoma.

Nato vas bo zdravnik verjetno napotil k specialistu za raka kosti, da potrdi diagnozo in pridobi drugo mnenje. Morda bo opravil tudi nadaljnje slikovne preiskave, da bi ugotovil natančno lokacijo hordoma, preveril, ali se je razširil na druge dele telesa, in opravil druge preiskave.

Vendar pa je edini način za dokončno diagnozo hordoma biopsija . To vključuje odvzem majhnega vzorca bulice, običajno z igelno biopsijo, in pregled pod mikroskopom. Šele takrat lahko specialist zagotovo ugotovi, ali gre za hordom.

Kakšna so zdravljenja za hordomo?

Glavno in najboljše zdravljenje hordoma je odstranitev celotnega tumorja z operacijo . Zdravniki to imenujejo »en bloc resekcija«. Če je tumor na ta način popolnoma odstranjen, ima bolnik največ možnosti za dolgo življenje.

Vendar pa je to lahko zelo težko izvedljivo, odvisno od lokacije tumorjev. Pogosto je nemogoče popolnoma odstraniti hordome, ki se nahajajo na dnu lobanje.

Ker lahko hordom v hrbtenici poškoduje hrbtenjačo in pomembne živce ter krvne žile okoli nje. Če se ta med operacijo poškoduje, lahko povzroči dolgotrajno invalidnost ali celo smrt. Prav tako je hordom na dnu lobanje težko popolnoma odstraniti, ker je tako blizu možganskega debla, možganskih živcev in hrbtenjače. Nevrokirurgi poskušajo odstraniti čim večji del tumorja, hkrati pa so čim bolj varni.

Hordomi se običajno ne odzivajo dobro na radioterapijo ali kemoterapijo kot primarno zdravljenje. Vendar pa vam lahko po operaciji zdravniška ekipa priporoči radioterapijo, da prepreči ponovitev tumorja.

Raziskovalci trenutno preučujejo nove načine zdravljenja hordoma, kot sta ciljno usmerjena terapija in imunoterapija. Morda bodo potekala celo klinična preskušanja, v katerih lahko sodelujete.

Ali se lahko hordom prepreči?

Iskreno povedano, ni ničesar, kar bi lahko storili, da bi preprečili razvoj hordomov. Večinoma se razvijejo naključno.

Če pa je imel kdo v vaši družini hordom ali če imate bolezen, imenovano "tuberozna skleroza", je pomembno, da redno obiskujete zdravnika na pregledih. Ta vas lahko nato spremlja glede znakov hordoma. Prej ko je to odkrito, večja je verjetnost, da bo zdravljenje uspešno.

Kakšne so možnosti za okrevanje po hordomu? (Prognoza)

Prognoza ali obeti za hordom so odvisni od več dejavnikov:

• Lokacija tumorja in koliko ga je mogoče kirurško odstraniti: Če je tumor mogoče popolnoma odstraniti, so možnosti za ozdravitev visoke. Če se uporabljajo le drugi načini zdravljenja brez operacije, so možnosti majhne.
• Ali se je rak razširil na druge dele telesa (metastaziral): Če se je razširil na oddaljena mesta, se lahko stopnja preživetja zmanjša.
• Vaša starost ob diagnozi: Na splošno so stopnje preživetja nekoliko nižje pri ljudeh, starejših od 60 let.
• Ne glede na to, ali je tumor dediferenciran ali ne: Vrste, kot je »slabo diferenciran hordom«, imajo slabšo prognozo kot »konvencionalni hordom«.

Vaša zdravniška ekipa vam lahko glede na vaše stanje da najbolj natančne informacije o tem, kaj lahko pričakujete, zato se ne bojte postavljati vprašanj.

Bi to lahko bilo usodno?

Da, hordoma je lahko usodna. Najpogosteje smrt nastopi po ponovitvi tumorja, ki uniči tkivo v hrbtenjači, možganih ali možganskem deblu.

Študija 357 bolnikov s hordomom je pokazala, da so bile stopnje preživetja naslednje:

• Po treh letih: 80,5 %
• Po petih letih: 68,4 %
• Deset let pozneje: 39,2 %

Vendar ne pozabite, da so to le povprečja. Vaša zdravniška ekipa vam lahko zagotovi podrobnejše informacije o stopnjah preživetja glede na vašo specifično situacijo.

Je hordoma rak ali normalen tumor?

Hordoma je vsekakor maligna (rakasta). Nobena od njenih podvrst se ne šteje za nekancerogeno.

Kdaj naj obiščem zdravnika?

Hordoma se lahko ponovi tudi po zdravljenju, celo leta kasneje. Zato je dolgoročno spremljanje z zdravniško ekipo zelo pomembno.

Če se pojavijo kakršni koli novi simptomi ali če se vaši obstoječi simptomi poslabšajo , se obvezno posvetujte z zdravnikom.

Za konec še nekaj stvari, ki si jih je treba zapomniti (Sporočilo za domov)

Normalno je, da se počutite prestrašeni in pod stresom, ko izveste, da imate redek rak kosti. Hordom je rak, ki ga je zaradi svoje lokacije težko zdraviti.

Vendar zaupajte, da bo vaša zdravniška ekipa ustvarila podroben načrt zdravljenja, ki bo prilagojen vam in vam bo pomagal zdraviti hordomo ter izboljšati kakovost vašega življenja .

• Pomembno je, da simptome prepoznate zgodaj: poiščite zdravniško pomoč, če imate vztrajne bolečine, otrplost ali spremembe vida.
• Poiščite strokovni zdravniški nasvet: Ker je hordoma redka bolezen, je zelo pomembno, da poiščete zdravljenje pri izkušeni zdravstveni ekipi.
• Redni pregledi so potrebni tudi po zdravljenju: Ker obstaja tveganje za ponovitev bolezni, se udeležite pregledov po navodilih zdravnikov.

Upam, da vam bodo te informacije v pomoč. Če imate kakršna koli vprašanja, se brez oklevanja posvetujte z zdravnikom.

` Hordoma, rak, kostni rak, hrbtenica, lobanja, križnica, klivus