So vašemu otroku izpadli trebušni organi? Spoznajmo to tako imenovano kloakalno ekstrofijo!

Kako prestrašena bi bila mati ali oče, če bi videla, da se trebuh novorojenčka ni pravilno oblikoval in da so nekateri organi, ki bi morali biti v njem, izpadli? Res si je težko predstavljati. Ampak brez skrbi. Čeprav je to zelo redko stanje, obstaja zdravljenje zanj. Pogovorimo se o tem stanju, imenovanem kloakalna ekstrofija , na preprost način, ki ga boste razumeli.

Kaj je ta kloakalna ekstrofija?

Preprosto povedano, kloakalna ekstrofija je prirojena napaka, ki se pojavi, ko se otrokova trebušna stena med rastjo v maternici ne oblikuje pravilno. Predstavljajte si, ker se spodnji del trebuha ne zapre pravilno, otrokov mehur in del debelega črevesa ali drugi organi prekrijejo z majhno membrano in štrlijo iz telesa. To je res težko videti. To stanje vpliva tudi na otrokove genitalije.

To je znano tudi kot prirojena anomalija sečil . To pomeni, da gre za težavo, ki se pojavi, ko je otrok še v maternici. Vendar ne skrbite, po nekaj korektivnih operacijah , ki se začnejo ob rojstvu in trajajo nekaj časa, večina otrok s to boleznijo živi normalno in srečno življenje.

Kako to vpliva na otroka? Kaj je kompleks OEIS?

Kloakalna ekstrofija je znana tudi kot OEIS kompleks ali OEIS sindrom , ker jo spremlja več drugih težav. Poglejmo, katere so:

Kaj je omfalokela?

Do tega pride, ko otrokove trebušne mišice blizu popka niso pravilno združene in ustvarijo odprtino. Skozi to odprtino štrlijo mehur, debelo črevo in včasih tudi drugi organi, kot so jetra. Vendar ti organi ne izstopijo kar tako, temveč jih prekriva zaščitna membrana.

Kaj je ekstrofija?

To se zgodi, ko se stena otrokovega mehurja obrne navzven namesto navznoter. To se imenuje ekstrofija mehurja . Mehur je raven namesto okrogel in je lahko celo razdeljen na dva dela. Prav tako se trebušne mišice in medenične kosti oziroma kosti okoli pasu ne povezujejo pravilno. Posledično je medenica razprta na obe strani, kot na široko odprta knjiga.

Kaj je neperforiran anus?

V tem primeru se otrokov anus, odprtina, skozi katero odvajamo blato, ni pravilno oblikoval. Morda je zamašen ali pa sploh ni takšne odprtine. Debelo črevo je zelo kratko in je lahko celo povezano z mehurjem.

Kaj so napake hrbtenice?

Približno trije od štirih dojenčkov imajo kloakalno ekstrofijoLahko se pojavi tudi stanje, imenovano spina bifida, pri katerem se kosti hrbtenice ne zaprejo pravilno, zaradi česar skozi vrzel štrli vrečka, napolnjena s tekočino, okoli hrbtenjače (morda z živci).

Pomembno: Dojenček ima lahko vse te znake ali le nekatere od njih. Zdravniki bodo vse to skrbno pregledali.

Ali ima to kakšen vpliv na spolne organe?

Da, kloakalna ekstrofija vpliva tudi na otrokove genitalije.

• Če je fant: Penis je lahko raven, kratek ali razdeljen na desno in levo stran.
• Če je deklica: Klitoris je lahko razdeljen na dva dela, enega na desni in enega na levi. Lahko sta tudi dve vaginalni odprtini.

Kako pogosto je to stanje?

To je zelo redko stanje . V grobem prizadene približno enega od 250.000 do enega od 400.000 rojenih dojenčkov. Prav tako je pri fantih dva- do trikrat večja verjetnost, da bodo imeli to stanje, kot pri deklicah.

Katere so vrste ekstrofično-epispadiusnega kompleksa (EEC)?

Kloakalna ekstrofija je ena iz skupine prirojenih okvar, imenovanih kompleks ekstrofije in epispadije (EEC) . Pravzaprav je to najhujša vrsta v tej skupini. Dojenček ima lahko samo eno bolezen v tej skupini ali pa jih ima več hkrati.

Drugi pogoji v kategoriji EGS so:

• Epispadija: Pri tem stanju se otrokova sečnica, cev, ki odvaja urin iz telesa, ne oblikuje pravilno.
• Ekstrofija mehurja: V tem stanju se otrokov mehur obrne navzven.

Kaj povzroča kloakalno ekstrofijo?

Zdravniki ne vedo natančno, zakaj se pri nekaterih dojenčkih razvije to stanje, vendar verjamejo, da se to zgodi, ko se tkivo, imenovano kloakalna membrana, v prvem trimesečju nosečnosti raztrga ali poči.

Kloaka je predel, kjer se združijo otrokov reproduktivni sistem, prebavni sistem in sečilni sistem. Običajno so organi teh sistemov med seboj ločeni s to kloakalno membrano. Ko se ta membrana poči, se trebušna stena ne oblikuje v celoti. Organi se ne razvijejo pravilno in so lahko celo nepravilno povezani med seboj. Sčasoma nekateri organi štrlijo skozi odprtino v trebuhu.

Kakšni so simptomi tega stanja?

Simptomi kloakalne ekstrofije se lahko pojavijo takoj po rojstvu. Vaš otrok lahko doživi naslednje:

• Organi so prišli iz luknje v želodcu, znotraj vrečki podobne strukture.
• Iz vrzeli v zadnjem delu hrbtenice štrli vrečasta struktura (to je spina bifida).
• Penis ali vagina je videti, kot da je razdeljen na dva dela.

Kako zdravniki to odkrijejo?

Kloakalno ekstrofijo je pogosto mogoče diagnosticirati med prenatalnim ultrazvočnim pregledom med nosečnostjo. Zdravnik vam lahko priporoči tudi slikanje ploda z magnetno resonanco . To lahko zagotovi jasnejše slike organov vašega otroka. Ti pregledi lahko pokažejo stvari, kot so:

• Urin ne teče pravilno iz mehurja.
• Sramne kosti so med seboj ločene.
• Manjša od normalne velikosti genitalij.
• Omfalokela pomeni, da je popkovina pritrjena prenizko v otrokovem trebuhu.

Po rojstvu otroka vam lahko zdravnik naroči slikanje z magnetno resonanco , ultrazvok trebuha ali druge slikovne preiskave . Z njimi lahko ocenite delovanje organov in resnost bolezni. Na podlagi vseh teh informacij bo zdravnik razvil najboljši načrt zdravljenja za vašega otroka.

Kako se zdravi kloakalna ekstrofija?

Vsak novorojenček s kloakalno ekstrofijo bo potreboval operacijo . Ta operacija vključuje vrnitev štrlečih organov v telo in zapiranje vrzeli v trebuhu in hrbtu. Vaš otrok bo verjetno imel več operacij v nekaj letih. To se imenuje večstopenjska rekonstrukcija .

Zdravljenje pri porodu

Takšna zdravljenja se začnejo takoj po rojstvu otroka:

• Rekonstrukcija mehurja, vrnitev organov v trebuh in zapiranje vrzeli v trebuhu.
• Izdelava stome . To je odprtina v trebuhu, ki omogoča prehod blata iz debelega črevesa. To blato se zbira v vrečki na zunanji strani (kolostomski vrečki). Ta kolostomska vrečka je lahko začasna, dokler se ne izvedejo drugi kirurški posegi.
• Zapiranje vrzeli v hrbtenici.

Zdravljenje v zgodnjem otroštvu

Ko je dojenček nekoliko starejši, torej v zgodnjem otroštvu, se zdravljenje izvaja takole:

• Izvede se operacija kosti (osteotomija) , s katero se prerežejo medenične kosti. To omogoča lažje zapiranje medenice in zagotavlja boljšo oporo mehurju, ko otrok raste.
• Reproduktivni organi in sečila se preoblikujejo.
• Ustvari se analna odprtina. Če je debelo črevo dovolj dolgo, lahko zdravnik izvede operacijo izvlečenja , da se debelo črevo poveže z anusom. Stoma se nato zapre. Dojenček ne bo več potreboval kolostomske vrečke.

Kateri zapleti se lahko pojavijo zaradi tega stanja?

Po kirurškem zdravljenju večina otrok s kloakalno ekstrofijo živi aktivno in polno življenje . Nekateri otroci bodo morda potrebovali več operacij, ko bodo odraščali.

Kloakalna ekstrofija lahko povzroči naslednja tveganja:

• Neplodnost.
• Bolezen ledvic, okužbe ledvic, ledvični kamni in odpoved ledvic.
• Spolna disfunkcija, erektilna disfunkcija itd.
• Urinska inkontinenca in fekalna inkontinenca.

Stvari, ki jih morate vprašati svojega zdravnika

Zdravnika svojega otroka lahko vprašate stvari, kot so:

• Ali je moj otrok bolj dovzeten za druge zdravstvene težave?
• Katero je najboljše zdravljenje za kloakalno ekstrofijo?
• Koliko operacij bo potreboval moj otrok?
• Na katere zaplete moram biti pozoren po operaciji?
• Kakšna je verjetnost, da bo imel tudi moj naslednji otrok kloakalno ekstrofijo?

Normalno je, da se počutite prestrašeni in zaskrbljeni, ko izveste, da ima vaš dojenček kloakalno ekstrofijo ali OEIS sindrom. Vendar ne pozabite, da niste sami.

Najpomembneje si je zapomniti

Naravno je, da se počutite preobremenjeni in prestrašeni, ko izveste, da ima vaš otrok kloakalno ekstrofijo. Vendar ne skrbite . Vaši zdravniki in zdravstvena ekipa so pripravljeni pomagati vam in vašemu otroku. Vaš otrok bo takoj po rojstvu potreboval več operacij, nato pa še več operacij za preoblikovanje organov.

Najboljše pa je, da z ustreznim zdravljenjem večina otrok, rojenih s to boleznijo, živi normalno in srečno življenje . O vseh vprašanjih ali pomislekih se posvetujte z zdravnikom. Vse vam bo razložil.

---

` Kloakalna ekstrofija, prirojene napake, kompleks OEIS, omfalokela, ekstrofija mehurja, pediatrična kirurgija