Ste že slišali za to bolezen, pri kateri v mrazu pomodrite in se počutite zelo utrujeni? (Bolezen hladnih aglutininov)

Ali včasih občutite modrost v prstih na rokah in nogah, ko vas zelo zebe? Ali pa se brez razloga počutite nenavadno utrujeni in šibki? Morda je vaša koža pobledela. Če imate te simptome, je vzrok lahko redko stanje, vendar je to nekaj, česar se moramo vsi zavedati. Danes bomo govorili o tem stanju, imenovanem "bolezen hladnih aglutininov (BHA), kar v singalščini pomeni "bolezen agregacije hladnih krvnih celic".

Kaj je »bolezen hladnih aglutininov (BHAM)«? Razložimo si jo zelo preprosto.

Preprosto povedano, »bolezen hladnih aglutininov (BHAM)« je redka krvna bolezen, pri kateri imunski sistem našega telesa – sistem, ki nas ščiti pred boleznimi kot vojaki v našem telesu – pomotoma napade naše zdrave rdeče krvničke .

Predstavljajte si, naš imunski sistem običajno proizvaja posebno vrsto beljakovine, imenovane »protitelesa«, da uniči škodljive mikrobe, ki vstopijo v telo. Toda v tem primeru koronarne arterijske bolezni naš imunski sistem proizvaja posebno vrsto »protiteles«, imenovano »avtoprotitelesa«, znana tudi kot »hladni aglutinin«. Posebnost tega je, da napada in uničuje zdrave rdeče krvničke v našem telesu.

Kot veste, so rdeče krvničke zelo pomembna vrsta celic , ki prenašajo kisik po telesu. Ta kisik pomaga našim celicam proizvajati energijo, ki jo potrebujejo. Ko se torej število rdečih krvničk zmanjša, torej ko se pojavi anemija , naše telo doživlja različne vrste nelagodja.

»Bolezen hladnih aglutininov« spada v skupino anemij, imenovanih »hemolitična anemija«. »Hemolitična anemija« je stanje, ko naš kostni mozeg razgrajuje rdeče krvne celice hitreje, kot lahko tvori nove. Je kot vedro z luknjo, iz katerega začne uhajati voda.

Kako pogosto je to stanje, imenovano "bolezen hladnih aglutininov"?

Pravzaprav je to zelo redko stanje . Vsako leto bolezen na novo diagnosticirajo le pri približno enem od 100.000 ljudi. Najpogostejša je pri ženskah med 40. in 80. letom starosti. Vendar pa je največ diagnoz pri ljudeh sredi 60. let.

Kako bolezen hladnih aglutininov vpliva na moje telo?

Ta bolezen lahko povzroči razvoj simptomov anemije. Anemija je stanje, ko telo nima dovolj rdečih krvničk. Glede na vzrok je to stanje lahko kronično ali kratkotrajno . Prav tako se lahko učinki na telo razlikujejo od blagih do hudih .

Na primer, če koronarna bolezen srca ni huda, se simptomi lahko pojavijo zelo počasi. Diagnoza bolezni lahko traja leta. Vendar pa lahko v hujših primerih koronarna bolezen srca povzroči resne, celo smrtno nevarne srčne bolezni.Možno je, da se bo to zgodilo.

Ime te bolezni vsebuje besedo "prehlad". Zato so ti simptomi najmočneje občutni na območjih s hladnim podnebjem ali v hladnih dneh.

Kakšni so simptomi "bolezni hladnih aglutininov"?

Simptomi koronarne arterijske bolezni so pogosto povezani z anemijo in slabim pretokom krvi po telesu. Ti simptomi vključujejo:

• Občutek hude utrujenosti (izčrpanosti) : Ne gre le za utrujenost, ampak za občutek brezživljenj.
• Slabost : Telo postane tako šibko, da ne more storiti ničesar.
• Omotica : Občutek vrtenja.
• Potenje : Zaman se potim.
• Težave z dihanjem (dispneja) : Težave z dihanjem tudi pri rahlem naporu.
• Povišan srčni utrip (tahikardija) : Povišan je srčni utrip.
• Bledica : Koža izgubi prekrvavitev in postane bleda.
• Prsti na rokah in nogah ter ušesa postanejo modri, ko so izpostavljeni mrazu (Raynaudov fenomen) : Ko greste na hladen kraj, kot je Nuwara Eliya, ali ko se dotaknete hladne vode, vaši prsti na rokah in nogah ter ušesa postanejo modri, včasih beli. To lahko spremlja tudi odrevenelost.

Lahko se pojavijo tudi simptomi zlatenice . Ko so rdeče krvne celice uničene, sproščajo rumeno snov, imenovano bilirubin. Ko se ta bilirubin kopiči v telesu, se pojavi zlatenica. Simptomi zlatenice vključujejo:

• Temno rjav urin.
• Pass, beločnice in šarenice so rumene.

Kateri so vzroki za "bolezen hladnih aglutininov"?

Bolezen hladnih aglutininov je vrsta avtoimunske hemolitične anemije. To pomeni, da naš lastni imunski sistem napade lastne celice. Pri koronarni arterijski bolezni se naš imunski sistem aktivira zaradi mraza in proizvaja avtoprotitelo, ki "označi" rdeče krvne celice, da jih uniči. Označene rdeče krvne celice se zlepijo in združijo (aglutinirajo). Zlepljene celice lahko zlahka ujame in uniči drug del našega imunskega sistema, imenovan makrofagi.

Ta proces se začne , ko temperatura pade pod 3–4 stopinje Celzija (37–39 stopinj Fahrenheita). Upoštevajte, da je naša normalna telesna temperatura približno 37 stopinj Celzija. Ta težava se začne, ko smo izpostavljeni temperaturam, ki so precej nižje od te.

KAB moti normalen urnik, v katerem naše telo proizvaja zdrave rdeče krvničke. Običajno rdeča krvnička živi približno 120 dni. V tem času lahko naš kostni mozeg proizvaja nove rdeče krvničke, ki nadomestijo tiste, ki odmrejo. Pri KAB pa je ta cikel moten.

Raziskovalci še vedno ne vedo natančno, zakaj naš imunski sistem napada zdrave celice.Včasih je koronarna koronarna bolezen srca lahko posledica drugega osnovnega zdravstvenega stanja. To imenujemo »sekundarna koronarna bolezen srca«. Če takšne povezave ni mogoče najti, kar pomeni, da se koronarna bolezen srca razvije brez vzroka, se imenuje »primarna koronarna bolezen srca« ali »idiopatska koronarna bolezen srca«.

Katera druga stanja so lahko povezana z "boleznijo hladnih aglutininov"?

Sekundarna koronarna arterijska bolezen je običajno povezana z okužbami, avtoimunskimi boleznimi in limfoproliferativnimi motnjami. Na primer:

• Infekcijska mononukleoza (infekcijska mononukleoza)
• Pljučnica zaradi mikoplazme
• Citomegalovirus
• Lupus
• Revmatoidni artritis
• Ne-Hodgkinov limfom
• Kronična limfocitna levkemija
• ``Waldenstromova makroglobulinemija''

Ta imena se vam morda zdijo nekoliko zmedena, vendar so to specifična imena, ki jih uporabljajo zdravniki, zato je dobro, da jih poznate.

Kako diagnosticirati "bolezen hladnih aglutininov"? (Diagnoza)

Zdravnik vas bo vprašal o vaših simptomih in pregledal vašo zdravstveno anamnezo. Nato bo naročil nekaj posebnih krvnih preiskav , da preveri, ali imate hemolitično anemijo in ali imate avtoprotitelesa, povezana s koronarno boleznijo srca.

Krvne preiskave, ki se uporabljajo za diagnosticiranje hemolitične anemije, so:

• Popolna krvna slika (KKS) : Ta daje podrobne informacije o vaših rdečih krvničkah. Preveri lahko, koliko rdečih krvničk imate, kako velike so in raven hemoglobina. Hemoglobin je zelo pomembna beljakovina, ki pomaga rdečim krvničkam prenašati kisik.
• »Število retikulocitov« : To meri število nezrelih rdečih krvničk (»retikulocitov«) v telesu. Ko imunski sistem uniči zrele rdeče krvničke, telo poskuša proizvesti več teh nezrelih celic, da bi to nadomestilo.
• Preiskave serumskih ravni : Povišane ravni laktat dehidrogenaze (LDH) in bilirubina v krvi ter znižane ravni haptoglobina so znaki hemolitične anemije.

Nato bo zdravnik za ugotovitev, ali je koronarna arterijska bolezen vzrok za vašo hemolitično anemijo, preveril prisotnost avtoprotiteles, ki napadajo rdeče krvne celice. Za to se opravijo naslednji testi:

• Neposredni Coombsov test (DAT) : Ta test preverja prisotnost avtoprotiteles, povezanih s koronarno arterijsko boleznijo. Pri testu se vaše rdeče krvne celice ločijo od preostale krvi in ​​​​namestijo v nadzorovano okolje. Nato se doda posebna raztopina. Če se rdeče krvne celice z raztopino zlepijo in se zlepijo (aglutinirajo), je test pozitiven, kar pomeni, da je avtoprotitelo prisotno.
• Test titra hladnih aglutininovTa test meri koncentracijo oziroma količino teh »avtoprotiteles« v krvi. Visoke koncentracije teh »avtoprotiteles« so znak koronarne arterijske bolezni.

Ko bo diagnoza potrjena, bo zdravnik preveril tudi, ali je vaša koronarna arterijska bolezen povezana z osnovno boleznijo ("sekundarna koronarna arterijska bolezen").

Kako se zdravi "bolezen hladnih aglutininov"?

Glede na resnost vaših simptomov lahko zdravljenje vključuje spremembe življenjskega sloga, zdravila in včasih transfuzije krvi v nujnih primerih .

• Življenjski slog : Če imate koronarno arterijsko bolezen, vam bo zdravnik verjetno svetoval, da se izogibate nizkim temperaturam . To je najpomembnejše. Poskrbeti morate za to, da boste nosili topla oblačila, se izogibali hladnemu tuširanju in omejili potovanja v hladna podnebja.
• Zdravila : Najpogostejše zdravilo, ki se uporablja za zdravljenje koronarne arterijske bolezni, je rituksimab . To deluje tako, da prepreči imunskemu sistemu tvorbo »avtoprotiteles«, ki napadajo rdeče krvne celice. Pred kratkim je bilo odobreno tudi novo zdravilo, imenovano Sutimlimab . To deluje tako, da neposredno prepreči imunskemu sistemu, da bi napadel rdeče krvne celice.
• Transfuzije krvi in ​​izmenjava plazme : Če se vaša koronarna bolezen koronarne arterije poslabša, vam bo zdravnik morda moral dati transfuzijo krvi ali izmenjavo plazme, da stabilizira vaše stanje. Izmenjava plazme deluje tako, da zmanjša količino avtoprotiteles v krvi.

Če imate »sekundarno koronarno arterijsko bolezen«, bo zdravnik zdravil tudi osnovno bolezen.

Ali se lahko koronarna arterijska bolezen prepreči?

Žal bolezni hladnih aglutininov ni mogoče preprečiti. Vendar pa lahko obvladujete simptome in živite dobro življenje.

Kako dolgo lahko živite s "boleznijo hladnih aglutininov"?

Ljudje, pri katerih je diagnosticirana koronarna bolezen srca, običajno živijo tako dolgo kot ljudje svojih let, ki je nimajo. Glede na nedavno študijo lahko ljudje, pri katerih je bila bolezen diagnosticirana pri 68 letih, v povprečju živijo do 80. leta. To pomeni, da lahko z ustreznim zdravljenjem in obravnavo pričakujete dobro življenje.

Katera vprašanja naj zastavim svojemu zdravniku?

Če vam je diagnosticirana koronarna arterijska bolezen, je dobro, da zdravniku zastavite vprašanja, kot so ta:

• Ali je moja koronarna arterijska bolezen povezana z osnovno boleznijo?
• Kateri simptomi mi bodo pomagali vedeti, ali se moje stanje izboljšuje ali slabša?
• Ali bom moral/a še naprej jemati zdravila za to stanje?
• Kakšno je najboljše podnebje za življenje osebe s koronarno arterijsko boleznijo?
• Katerim temperaturnim razponom se moram izogibati, da bi obvladal/a simptome?

Vaše izkušnje z boleznijo hladnih aglutininov (BHA) so odvisne od tega, ali je primarna (»primarna«) ali sekundarna (»sekundarna«). Resnost vaših simptomov bo vplivala tudi na to, kako agresivno potrebujete zdravljenje. Z zdravljenjem osnovne bolezni lahko zdravnik ozdravi vašo BHA. Tudi če imate dolgotrajno BHA, lahko nadzorujete simptome anemije in ostanete zdravi, tako da se izogibate prehladom in jemljete predpisana zdravila.

Najpomembnejše stvari, ki si jih je treba zapomniti iz tega, o čemer smo razpravljali (Sporočilo za domov)

• Bolezen hladnih aglutininov (BHA) je redka bolezen, pri kateri naš lastni imunski sistem napada naše rdeče krvne celice in jo mraz poslabša.
• Simptomi lahko vključujejo bolečine v sklepih, izjemno utrujenost, bledo kožo, pomodrele prste v mrazu in včasih zlatenico .
• To je lahko »primarno« (nevzročeno) ali »sekundarno« (povzročeno z drugo boleznijo).
• Za diagnozo obstajajo krvne preiskave.
• Zdravljenje lahko vključuje izogibanje prehladom, jemanje zdravil in včasih tudi transfuzije krvi.
• Čeprav se temu ni mogoče izogniti, lahko z ustreznim upravljanjem živite dobro življenje.
• Če imate te simptome, ne odlašajte in poiščite zdravniško pomoč. Prej ko jih prepoznate, lažje jih boste ozdravili.

Ne pozabite, da je ta članek zgolj informativne narave. Če imate kakršne koli simptome, se posvetujte z zdravnikom.

Bolezen hladnih aglutininov, koronarna arterijska bolezen, anemija, rdeče krvne celice, imunski sistem, prehlad, avtoimunsko stanje, hemolitična anemija, krvna bolezen