Majhen tumor v glavi? Spoznajmo kraniofaringiom na preprost način!

Ste že kdaj slišali za nenavaden tumor, ki raste v glavi oziroma v možganih, blizu zelo majhne, ​​a zelo pomembne žleze – hipofize ? Temu pravimo kraniofaringiom. Pravzaprav je nekoliko redek, kar pomeni, da ni bolezen, ki prizadene vsakogar. Vendar ima lahko ta majhen tumor tako velik vpliv na vaš vid in vaš endokrini sistem . Zato se danes o tem pogovorimo malo podrobneje , prav?

Kaj je kraniofaringiom?

Preprosto povedano, kraniofaringiom je zelo redek, nekancerogen (benigni) tumor. Razvije se v bližini hipofize. Tumor raste počasi. Vendar pa lahko prizadene vaše možganske živce , zlasti tiste, ki so povezani z vašim vidom. Lahko vpliva tudi na vaš endokrini sistem, ki nadzoruje hormone v telesu.

Glavni zdravljenju tega sta kirurški poseg in radioterapija . Včasih se kemoterapija uporablja celo za določeno vrsto tumorja, papilarni podtip.

Dobra novica je, da več kot 90 % ljudi s tem tumorjem živi pet let po diagnozi. Vendar pa ta tumor velja za kronično bolezen , saj zdravljenje ne pozdravi vedno drugih bolezni, ki jih povzroča ta tumor, in ta vrsta tumorja se pogosteje ponovi.

Kdo dobi kraniofaringiom?

Vsako leto približno dva človeka na milijon ljudi razvijeta eno od dveh vrst kraniofaringiomov: adamantinomatozni in papilarni . Najpogostejši so v dveh starostnih skupinah:

• Otroci med 5. in 14. letom starosti
• Odrasli med 50 in 74 let

Medtem ko se adamantinomatozni tip lahko razvije pri ljudeh vseh starosti, se papilarni podtip najpogosteje pojavlja pri odraslih.

Kako resen je ta kraniofaringiom?

Pravzaprav je kraniofaringiom resno zdravstveno stanje. Zahteva lahko vseživljenjsko zdravljenje. Približno polovica tumorjev, ki so bili popolnoma odstranjeni z operacijo, se bo čez nekaj časa vrnila. Nekatere zdravstvene težave, ki jih povzročajo ti tumorji, lahko vztrajajo tudi po odstranitvi tumorja.

Kakšna je razlika med kraniofaringiomom in adenomom hipofize?

Oboje lahko vpliva na delovanje hormonov.Adenom hipofize je vrsta tumorja, ki se razvije v hipofizi. Kraniofaringiom pa se razvije v bližini žleze. Čeprav sta obe vrsti tumorjev benigni, je kraniofaringiom običajno bolj agresiven kot adenom hipofize.

Kakšni so simptomi kraniofaringioma?

Simptomi kraniofaringioma so povezani s stanji, ki se pojavijo, ko nekaj prizadene vašo ali otrokovo hipofizo, hipotalamus, vidne živce in možgane.

• Za otroke: To lahko vpliva na rast in razvoj otrok. To je bolj očitno pri otrocih kot pri odraslih s kraniofaringiomom.
• Pri otrocih in odraslih: Vid je lahko prizadet. Zlasti se lahko zmanjša periferni vid .

Ker pa so ti simptomi lahko podobni simptomom drugih bolezni, je zdravnikom težko hitro sklepati, da te simptome povzroča ta tumor.

Stanja, ki jih povzroča pritisk na hipofizo

Vaša ali otrokova hipofiza nadzoruje številne hormonske funkcije v telesu. Ko kraniofaringiom pritiska na to žlezo, se lahko pojavijo naslednja stanja:

• Pomanjkanje rastnega hormona (GH): To lahko pri otrocih povzroči zaostanek v rasti. Pri odraslih lahko pomanjkanje GH povzroči krhkost, osteoporozo ( redčenje kosti), zmanjšano mišično moč, povišan LDL holesterol in srčne bolezni.
• Pomanjkanje gonadotropina: Pri ljudeh s to boleznijo se lahko pojavi zapoznela puberteta. Ženske lahko prenehajo menstruirati, kar se imenuje amenoreja .
• Pomanjkanje adrenokortikotropnega hormona (ACTH): To lahko povzroči šibkost in utrujenost. Lahko povzroči tudi izgubo teže, izgubo apetita, mišično oslabelost, slabost in bruhanje ter nizek krvni tlak ( hipotenzijo ).
• Pomanjkanje ščitnično stimulirajočega hormona (TSH): Ljudje z nizkim TSH lahko občutijo simptome, kot so utrujenost, neredne menstruacije in pozabljivost.
• Centralni diabetes insipidus (CDI): Za to stanje sta značilni prekomerna žeja ( polidipsija ) in pogosto uriniranje ( poliurija).) se pojavi. Ljudje s CDI lahko občutijo stanja, kot so dehidracija , nereden srčni utrip, vročina, suha koža in sluznice, zmedenost in epileptični napadi.

Stanja, ki jih povzroča pritisk na hipotalamus

Vaš ali otrokov hipotalamus nadzoruje telesne procese, kot so razpoloženje, lakota in žeja, vzorci spanja in spolna aktivnost. Ko tumor kraniofaringioma pritiska na hipotalamus, se lahko pojavijo naslednja stanja:

• Hipotalamična debelost: To se nanaša na debelost, ki se pojavi kljub omejevanju kalorij, vadbi in nadzoru prehrane.
• Froehlichov sindrom: Ljudje s to boleznijo so lačni ne glede na to, koliko pojedo, kar vodi v debelost. Otroci s Froehlichovim sindromom se lahko razvijajo počasneje kot drugi otroci. Nekateri otroci imajo lahko tudi slab vid in intelektualne motnje.
• Sindrom spanja in budnosti brez 24-urnega ritma: To je motnja spanja, zaradi katere ljudje ne morejo slediti običajnemu urniku spanja. Nekateri ljudje lahko razvijejo hudo pomanjkanje spanja .

Kako ta tumor vpliva na vaš ali otrokov vid?

Kraniofaringiomski tumorji se pogosto razvijejo zelo blizu vaših ali otrokovih vidnih živcev . Ko so ti živci stisnjeni, lahko povzročijo zamegljen vid ali težave s perifernim vidom.

Kaj povzroča kraniofaringiom?

Raziskovalci še vedno ne poznajo natančnega vzroka, vendar verjamejo, da se ti tumorji razvijejo iz celic, ki pomagajo pri tvorbi vaše ali otrokove hipofize. Iz nekega razloga te celice postanejo nenormalne, se množijo in rastejo.

Kako zdravniki diagnosticirajo kraniofaringiom?

Če vas pregledujejo zaradi te vrste tumorja, vas bo zdravnik morda vprašal o vaši zdravstveni anamnezi in telesnem razvoju. Če pregledajo vašega otroka, ga bodo morda vprašali o njegovem telesnem razvoju, intelektualnem razvoju, vidu in ali je nenavadno žejen ali mora pogosto urinirati.

Kakšni testi se izvajajo?

Zdravniki lahko opravijo teste, kot so ti:

• Krvne preiskave: Te merijo določene ravni hormonov.
• Analiza urina: Preverjanje težav z ledvicami.
• CT (računalniška tomografija - CT): Za ustvarjanje tridimenzionalnih (3D) slik mehkih tkiv in kosti se uporablja vrsta rentgenskih slik in računalnik.
• Slikanje z magnetno resonanco (MRI):To je neboleč test, ki uporablja velik magnet, radijske valove in računalnik za ustvarjanje zelo jasnih slik telesnih organov in struktur.
• Biopsija: Zdravniki opravijo biopsijo (odvzamejo vzorec tkiva) in pregledajo celice, tekočino, tkivo ali izrastke pod mikroskopom.

Ali je mogoče zdraviti kraniofaringiom?

Kraniofaringiom se običajno zdravi z operacijo možganov . To se lahko stori z majhno kamero (skopom), ki se vstavi skozi nos, ali z izdelavo majhne luknje v glavi ( kraniotomija ). Cilj operacije je odstraniti čim večji del tumorja, hkrati pa čim bolj zmanjšati poškodbe hipofize, hipotalamusa ali vidnih živcev. Vendar pa bodo nekateri ljudje po operaciji morda morali jemati hormonska zdravila. Poleg tega se po operaciji lahko priporoči radioterapija , če tumorja ni mogoče popolnoma varno odstraniti.

Kateri so pogosti stranski učinki operacije?

Operacija kraniofaringioma je zelo zahtevna . Prvič, ker ti tumorji rastejo v bližini zelo občutljivih živcev in hipofize, obstaja veliko tveganje za njihovo poškodbo. Drugič, odstranitev kraniofaringioma je kot odstranitev nalepke z ovojnice, ne da bi pri tem poškodovali ovojnico. To je zato, ker so ti tumorji tako tesno pritrjeni na hipofizo in živce, ki so povezani z vidom. Nekateri zdravniki menijo, da lahko operacija odstranitve teh tumorjev povzroči toliko škode kot sam tumor. Zato je pomembno, da vnaprej razumemo, kakšen je namen operacije in kakšne stranske učinke lahko pričakujemo.

Ali je mogoče preprečiti kraniofaringiom?

Žal teh tumorjev ni mogoče preprečiti. Nastanejo zaradi sprememb v celicah, ki se pojavijo med razvojem vašega telesa ali telesa vašega otroka.

Kako dolgo lahko živite s kraniofaringiomom?

Mnogi ljudje živijo še leta po zdravljenju. Vendar se ti tumorji pogosto ponovijo. Na splošno se bo približno 17 % tumorjev, ki so bili v celoti odstranjeni z operacijo, ponovilo. To število se poveča na 25 % do 63 % pri tumorjih, ki so bili le delno odstranjeni. Večina kraniofaringiomov, ki se ponovijo, se ponovi v treh letih po operaciji.

Nekateri zdravniki menijo, da je kraniofaringiom kronično stanje, ki zahteva dolgotrajno oskrbo in spremljanje. Za to obstaja več razlogov:

• Vi ali vaš otrok boste morda potrebovali še eno operacijo za odstranitev tumorja, ki se ponovi.
• Če je pri vas ali vašem otroku hipofiza ali hipotalamus prizadet zaradi tumorja ali operacije, bo morda potrebno hormonsko nadomestno zdravljenje .
• Mnogi otroci s hipotalamično debelostjo, ki jo povzroča tumor, imajo večje tveganje za druge zdravstvene težave. Če ima vaš otrok hipotalamično debelost, boste potrebovali podporo in smernice, ki mu bodo pomagale pri izbiri dobre hrane in rednem gibanju.

Kdaj naj jaz/moj otrok obiščem zdravnika?

Vi ali vaš otrok boste verjetno morali živeti s kraniofaringiomom več let. Ti tumorji lahko ponovno zrastejo in zdravljenje morda ne bo popolnoma odpravilo vseh simptomov. Pri načrtovanju vaše/otrokove oskrbe upoštevajte naslednje:

• Vsako leto morate obiskati zdravnika , da spremljate svoje ali otrokovo splošno zdravje.
• Vaš ali otrokov zdravnik bo verjetno naročil letne preglede, običajno MRI , da bi preveril morebitno ponovitev tumorjev.
• Vi ali vaš otrok boste morda potrebovali pomoč pri obvladovanju stanj, kot so hormonske pomanjkljivosti ali težave z vidom, ki jih operacija ni odpravila.

Katera vprašanja naj zastavim svojemu/otrokovemu zdravniku?

Čeprav je kraniofaringiom redek, nekancerogen tumor, lahko povzroči več zahtevnih zdravstvenih stanj, ki zahtevajo dolgotrajno oskrbo. Če imate vi ali vaš otrok ta tumor, vas morda skrbi obvladovanje te vseživljenjske bolezni. Tukaj je nekaj vprašanj, ki vam lahko pomagajo pri pogovoru z zdravnikom ali zdravnikom vašega otroka:

• Še nikoli nisem slišal/a za to sadje. Ali lahko razložiš, kaj je to?
• Ali bi lahko ta tumor meni/mojemu otroku povzročil druge resne zdravstvene težave?
• Zakaj se je pri meni/mojem otroku razvil ta tumor?
• Katere možnosti zdravljenja obstajajo?
• Kakšne so možnosti za uspeh zdravljenja?
• Ali bo zdravljenje odpravilo moje/otrokove simptome?
• Kakšni so kratkoročni in dolgoročni stranski učinki zdravljenja?
• Kaj se zgodi, če tumor ponovno zraste?

Tudi če imate operacijo za odstranitev kraniofaringioma, imajo lahko ti redki, nekancerozni tumorji dolgoročne posledice za vas ali vašega otroka. Poleg tega boste vi ali vaš otrok morda potrebovali stalno zdravniško oskrbo zaradi stanj, ki jih povzroča tumor. Kraniofaringiom je na nek način kronična bolezen, s katero se boste vi ali vaš otrok morali spopadati do konca življenja. Čeprav ga zdravniki ne morejo popolnoma ozdraviti, lahko storijo vse, kar je v njihovi moči, da vam in vašemu otroku pomagajo pri soočanju z izzivi življenja s tem redkim tumorjem.

Za konec še sporočilo za domov:

Kraniofaringiom je resno in redko stanje, vendar ga je mogoče obvladovati z ustreznim zdravljenjem in dolgoročnim načrtovanjem.

• Redno poiščite zdravniško pomoč: Zelo pomembno je, da ostanete v stiku s svojo zdravniško ekipo in se udeležite načrtovanih preiskav in pregledov.
• Ostanite optimistični: Čeprav je to zahtevna pot, niste sami. S podporo zdravnikov, družine in prijateljev boste našli moč, da jo premagate.
• Bodite obveščeni: Dobra obveščenost o tej bolezni, njenem zdravljenju in morebitnih zapletih vam bo pomagala pri sprejemanju premišljenih odločitev.

Ne pozabite, da sta zgodnje odkrivanje in pravilno zdravljenje najboljša načina za uspešno življenje s to boleznijo. Če imate vi ali vaš otrok katerega od teh simptomov, ne odlašajte z obiskom zdravnika.

Kraniofaringiom , možganski tumorji, hipofiza, hormoni, vid, zdravje otrok, nekancerozni tumorji