Ste že slišali za nenavadno bolezen, ki prizadene možgane? Spoznajmo Creutzfeldt-Jakobovo bolezen (CJD).

Morda ste bili nekoliko zmedeni, ko ste slišali ime te bolezni, in ste si mislili: "Kaj je ta čudna bolezen?" Creutzfeldt-Jakobova bolezen ali CJD (Creutzfeldt-Jakobova bolezen), kot ji pravimo na kratko, je zelo redko, a zelo resno stanje, ki poškoduje delovanje naših možganov . Preprosto povedano, zgodi se, da se naše možganske celice postopoma uničujejo. To lahko povzroči stvari, kot so izguba spomina, zmedenost, pa tudi vedenjske spremembe in težave s hojo.

Kakšni so simptomi Creutzfeldt-Jakobove bolezni?

Simptomi te bolezni se ne pojavijo naenkrat. Razvijajo se postopoma. Lahko se začnejo počasi in sčasoma postanejo hujši. Oglejmo si glavne simptome, od najzgodnejših do najhujših:

• Pozabljivost in težave s spominom: Začne se s pozabljanjem majhnih stvari. Stvari, kot so kje so vaši ključi, ime nekoga. Vendar je to malo več kot le običajna pozabljivost.
• Zmedenost in dezorientacija: Težave pri spominjanju stvari, kot sta kje ste in koliko je ura. Težave pri iskanju poti tudi v znanih krajih.
• Spremembe v vedenju in osebnosti: Nič več ni bilo tako kot prej, vedenje ni značilno zanj, nenavadna jeza ali nenadna tišina. Poskus umika iz družbe.
• Težave z vidom in težave z razumevanjem, kaj vidite: Včasih vidite dvojno ali ne morete ugotoviti, kaj vidite.
• Halucinacije ali blodnje: Videnje ali slišanje stvari, ki jih ni, ali napačna prepričanja, da vam drugi poskušajo škodovati.
• Izguba ravnotežja in težave s koordinacijo (ataksija): Občutek izgube nadzora pri hoji, spotikanje in padanje. Težave z nadzorom okončin.
• Nenadzorovano trzanje mišic (mioklonus) in okorelost mišic (distonija): Nenadno trzanje mišic v telesu, tresenje okončin. Včasih mišice postanejo okorele in se nenavadno zvijajo.
• Napadi: Lahko se pojavijo kot napad krčev.
• Paraliza: Sčasoma lahko deli telesa postanejo ohromljeni.
• Atrofija mišic: Mišice atrofirajo in telo postane tanko.

Ti simptomi se ne pojavijo pri vseh na enak način ali z enako hitrostjo, če pa vi ali kdo, ki ga poznate, doživljate katerega od teh simptomov, je najbolje, da čim prej obiščete zdravnika.

Zakaj se pojavi CJD? Kaj jo povzroča?

To se morda zdi nekoliko zapleteno za razumevanje, vendar naj pojasnim preprosto. Naša telesa imajo vrsto beljakovine, imenovane protein . To so kot majhni stroji, ki opravljajo svoje delo eden za drugim. Da bi te beljakovine pravilno delovale, se morajo "zložiti" v določeno obliko. Predstavljajte si to kot origami list, če ga pravilno zložite, dobite čudovito obliko.

Torej se te beljakovine včasih nepravilno zvijejo. Napačno zvite beljakovine naše možganske celice ne morejo uporabljati. Creutzfeldt-Jakobovo bolezen povzroča ena od teh napačno zvitih, nenormalnih beljakovin. Te imenujemo "prioni".

Ti prionski proteini se začnejo kopičiti v možganskih celicah. Ker jih celice ne morejo odstraniti, jih postopoma poškodujejo in sčasoma odmrejo. Najbolj nevarno je, da lahko ti prioni napačno zvijejo tudi normalne proteine ​​in jih spremenijo v prione. Tako kot nalezljiva bolezen se ti prioni množijo in širijo po možganih. Zato bolezen hitro postane huda.

Predstavljajte si, ta prion se obnaša kot gnilo jabolko, ki pokvari vsa druga dobra jabolka.

Ali obstajajo različne vrste CJD?

Da, obstaja več glavnih vrst Creutzfeldt-Jakobove bolezni. Te so razvrščene glede na to, kako se razvijejo.

1. Sporadična CJD: To je najpogostejša vrsta. Razvije se nenadoma, brez posebnega vzroka. Natančen vzrok še ni znan.

2. Genetska Creutzfeldt-Johnsonova bolezen: Do nje pride, ko se od enega ali obeh staršev podeduje nenormalni gen. Obstajata dva podtipa: Gerstmann-Sträussler-Scheinkerjev (GSS) sindrom in fatalna družinska nespečnost . To sta zelo redka.

3. Pridobljena CJD: To bolezen povzroča zunanji vzrok. Lahko jo na primer povzroči presaditev organa , presaditev tkiva ali uporaba kirurških instrumentov, ki niso bili pravilno sterilizirani. Vendar so ti primeri danes zelo redki, saj se je medicinska tehnologija zelo izboljšala.

4. Varianta Creutzfeldt-Jakobove bolezni (vCJD): Morda ste že slišali za to bolezen, povezano z boleznijo "bolezen norih krav" ali govejo spongiformno encefalopatijo (BSE) . Z vCJD se lahko okužite z uživanjem mesa krave z BSE. Prion, ki povzroča BSE, se lahko prenese tudi na ljudi. Vendar je to zaradi varnostnih ukrepov, ki se izvajajo v živinoreji, v svetu zdaj zelo redko.

Kdo najverjetneje zboli za Creutzfeldtovo-jakobovo boleznijo? Ali je nalezljiva?

Pravzaprav lahko kdorkoli zboli za Creutzfeldtovo boleznijo Jacoba. Včasih lahko imate prion v telesu več let, ne da bi pri tem kazali kakršne koli simptome. Ko pa se simptomi pojavijo, lahko bolezen hitro postane huda, saj so možgani poškodovani.

Ta bolezen običajno prizadene ljudi med 50. in 80. letom starosti. Vendar pa se genetske oblike Creutzfeldt-Jakobove bolezni včasih lahko pojavijo pri ljudeh med 30. in 50. letom starosti.

Morda se sprašujete, ali je to nalezljiva bolezen . Oseba s CJD se ne more okužiti z ene osebe na drugo z naključnim stikom, kihanjem ali deljenjem hrane. Ni razloga za skrb. Edini način, da se okužite s CJD, je, kot smo že omenili, presaditev organa ali tkiva osebe s CJD ali injekcije določenih hormonov osebe s CJD.

Ugotovljeno je bilo, da se varianta Creutzfeldt-Jakobove bolezni (vCJD) prenaša s transfuzijo krvi , vendar je tudi to zelo redko. Tudi ta vrsta vCJD je po vsem svetu zelo redka.

Kako zdravniki natančno diagnosticirajo Creutzfeldt-Jakobovo bolezen?

Če menite, da imate simptome Creutzfeldt-Jakobove bolezni, bo zdravnik najprej pozorno prisluhnil vašim simptomom ter opravil fizični in nevrološki pregled. Včasih vas bo prosil, da naredite nekaj manjših stvari, da bo dobil predstavo o delovanju vaših možganov.

Kreutzfeldt-Jakobova bolezen spada v skupino bolezni, imenovanih transmisivna spongiformna encefalopatija . Ime izhaja iz dejstva, da so možgani, poškodovani zaradi prionov, pod mikroskopom videti kot goba z luknjami.

Zdravniki izvajajo še več testov za potrditev Creutzfeldt-Jakobove bolezni.

• Slikanje z magnetno resonanco (MRI): To slika možganskih celic in preverja morebitne nepravilnosti v njih.
• Spinalna punkcija ali lumbalna punkcija: To vključuje odvzem vzorca tekočine iz hrbtenjače in testiranje na prionske beljakovine.
• EEG (elektroencefalogram): Ta preiskava meri električno aktivnost možganov in išče nenormalne vzorce. Pri CJD je mogoče opaziti specifičen vzorec.

Poleg tega se lahko opravijo dodatni testi za izključitev drugih stanj, ki imajo podobne simptome kot CJD.

• Krvne preiskave
• Genetsko testiranje: Če obstaja sum na genetsko bolezen Creutzfeldt-Jakoba.
• Analiza urina
• Biopsija možganov: To se izvaja zelo redko, le če vsi drugi testi ne potrdijo diagnoze, ker gre za manjši kirurški poseg.

Ali obstaja zdravljenje za CJD?

Žal trenutno ni zdravila za Creutzfeldtovo bolezen, zdravljenja, ki bi ustavilo širjenje bolezni, ali zdravljenja, ki bi jo upočasnilo . To je najbolj žalosten del te bolezni.

Vendar pa se lahko zagotovi paliativna oskrba , ki zmanjša nelagodje, ki ga povzročajo simptomi, in pacientu zagotovi nekaj olajšanja. Na primer, lahko se dajo zdravila za nadzor napadov, obvladovanje vedenjskih sprememb ali zmanjšanje nenadzorovanih mišičnih krčev. Vendar so koristi teh zdravljenj omejene.

Ker se to stanje lahko hitro poslabša, je pomembno, da bolnik in njegova družina prejmeta podporno oskrbo. V zadnjih fazah bolezni hospic storitve pomagajo bolniku, da ostane udoben in brez bolečin.

Včasih, če ste upravičeni, vam lahko zdravniška ekipa predlaga tudi sodelovanje v kliničnih preskušanjih, v katerih preučujejo nova zdravljenja.

Kaj lahko pričakujete, če se vam razvije Creutzfeldt-Johnsonova bolezen?

Ker je CJD neozdravljiva in nima zdravila, je upanja za bolezen malo. Ko se pojavijo simptomi, se sposobnost delovanja, hoje in govora sčasoma postopoma zmanjšuje.

Ker se spremembe lahko zgodijo tako hitro, je pomembno, da sodelujete s svojo zdravstveno ekipo, da se pogovorite o svojih željah in potrebah ter se odločite. Pravzaprav je za vse nas, ne glede na to, ali imamo bolezen, dobro, da imamo dokument, kot je vnaprejšnja navodila . To pomeni, da če ne morete več izraziti svojih misli, ste zapisali, kakšno zdravstveno oskrbo želite in česa ne želite. Še posebej pomembno je, da to storite zgodaj pri hitro širijoči se bolezni, kot je Creutzfeldt-Jakobova bolezen.

Ker je ta bolezen tako huda, je lahko za vas in vaše bližnje zelo koristno, da poiščete nasvet strokovnjaka za duševno zdravje . To vam lahko zelo pomaga, da se prilagodite tem spremembam in si okrepite samozavest.

Kakšna je pričakovana življenjska doba bolnika s CJD?

Večina bolnikov s CJB umre v nekaj mesecih ali enem letu po diagnozi. Edina izjema je genetska CJB , pri kateri lahko ljudje živijo od enega do desetih let po pojavu simptomov.

Zdravnik vam lahko posreduje natančne in ažurne informacije o vašem stanju. Ne pozabite, da so statistike posplošitve in da je vsak človek drugačen.

Ali se je mogoče izogniti bolezni Kreutzfeldt-Jakoba?

Številnih vrst CJB ni mogoče preprečiti. Še posebej sporadičnega CJB, ki se pojavi spontano, ni mogoče preprečiti.

Edina preprečljiva vrsta je variantna bolezen Krejčevza-Jakobova bolezen (vCJD) . Povzroča jo uživanje govedine, okužene z BSE ("bolezen norih krav"), in jo je mogoče preprečiti.

Testiranje na živalih preprečuje vstop goveda, okuženega z BSE, v prehranjevalno verigo. Vendar pa lahko nepreizkušeno in nepravilno pripravljeno meso predstavlja tveganje. Zato se je najvarneje izogibati uživanju nereguliranega in nepreizkušenega mesa, zlasti tistega, ki vsebuje dele, kot so možgani in kostni mozeg .

Končno, stvari, ki si jih je treba zapomniti

Diagnoza Creutzfeldt-Jakobove bolezni je lahko izkušnja, ki vam spremeni življenje. Lahko se vam zdi, kot da ste vi in ​​svet okoli vas izginili v trenutku. Takšna sprememba je lahko za vas in vaše bližnje težko prenesti.

Če niste prepričani, kaj si o tem misliti ali kako naprej, vam je na voljo vaša zdravniška ekipa. Pomaga vam lahko pri načrtovanju in pripravi na to, kar vas čaka. Ne pozabite, da niste sami.

Creutzfeldt -Jakobova bolezen, Creutzfeldt-Jakobova bolezen, prion, možganska bolezen, nevrološka bolezen, izguba spomina, demenca, BSE, bolezen norih krav