Imate na koži kakšno nenavadno mesto? Lahko bi bil DFSP (dermatofibrosarkom protuberans)!

Ste že kdaj opazili majhno izboklino ali razbarvanje na koži? Včasih temu ne posvečamo veliko pozornosti, kajne? Včasih pa je lahko že nekaj tako majhnega nekaj, kar nas skrbi. Danes bomo govorili o redki, a pomembni vrsti kožnega raka. Imenuje se dermatofibrosarkom protuberans ali na kratko DFSP .

Kaj je DFSP (dermatofibrosarkom protuberans)?

Preprosto povedano, DFSP je počasi rastoča, a nekoliko redka vrsta kožnega raka. Začne se v srednji plasti naše kože, dermisu . Morda boste slišali tudi zdravnika, ki ga imenuje DFSP.

Ker gre za počasi rastoči rak, se le redko širi na druge dele telesa. Vendar ga ni dobro ignorirati. Zelo pomembno je, da se ustrezno zdravimo in odstranimo ta tumor. Le tako lahko preprečimo ponovitev raka ali njegovo širjenje na druge dele telesa (metastatski rak). Z ustreznim zdravljenjem ima oseba z DFSP zelo dobre možnosti za ozdravitev.

Je ta DFSP samo tumor? Ali pa gre za raka?

Ne, DFSP ni le benigni tumor. Gre za maligno stanje. Natančneje, gre za vrsto raka mehkih tkiv, vrsto sarkoma mehkih tkiv . Sarkomi so raki, ki nastanejo na mestih, kot so mišice, maščoba in koža. Včasih lahko prizadenejo tudi kosti.

Ali se lahko DFSP razširi (metastazira) na druge dele telesa?

DFSP običajno ni vrsta raka, ki se zelo hitro širi po telesu. Vendar pa se zelo redko, pri približno enem od 20 ljudi z DFSP, rak razširi onkraj mesta, kjer se je prvotno pojavil. Temu pravimo metastatski rak .

Najverjetneje se bo razširil, če se ne zdravi ali če se je rak razširil globoko v kožo, v maščobno tkivo in mišice.

Druga stvar je, čeprav natančen vzrok ni znan, če se DFSP razvije med nosečnostjo, lahko postane hujši.

Prav tako se lahko pri majhnem številu ljudi z DFSP razvije agresivnejša, hitreje širijoča ​​se vrsta, imenovana fibrosarkomatozni dermatofibrosarkom protuberans (DFSP-FS) . Tudi če se ti tumorji DFSP-FS kirurško odstranijo, je večja verjetnost, da se bodo vrnili in se lahko razširili na druga področja.

Kako pogosto je to stanje, imenovano DFSP?

DFSP je zelo redka vrsta raka. Po vsem svetu prizadene le približno štiri ljudi na milijon ljudi na leto. DFSP predstavlja med 1 % in 6 % vseh sarkomov mehkih tkiv.

Ta rak je najpogostejši pri odraslih med 20. in 50. letom starosti. Vendar pa se ta kožni rak lahko razvije tudi pri majhnih otrocih. Nekateri dojenčki imajo lahko DFSP ob rojstvu. Raziskave so pokazale, da je pri temnopoltih ljudeh nekoliko večja verjetnost, da ga razvijejo, kot pri ljudeh drugih ras.

Katere so glavne vrste DFSP-jev?

Patologi, zdravniki, ki pregledajo telesno tkivo pod mikroskopom, vam lahko s pregledom celic natančno povedo, katero vrsto DFSP imate. Obstaja več glavnih vrst:

• Bednarjevi tumorji (znani tudi kot pigmentirani DFSP): Te vrste celic vsebujejo veliko melanina , pigmenta, ki daje koži barvo. Zato se ti tumorji lahko pojavijo v različnih barvah, vključno z rdečo, rjavo, modro in vijolično. Ta vrsta predstavlja približno 5 % diagnoz DFSP.
• Gigantocelični fibroblastom: Za to vrsto so značilne gigantocelične celice. Ta vrsta se imenuje tudi juvenilni DFSP , ker se najpogosteje pojavlja pri otrocih in mladih odraslih.
• Fibrosarkomatozni dermatofibrosarkom protuberans (DFSP-FS): Kot smo že omenili, gre za relativno agresiven, hitro širijoč se tip sarkoma mehkih tkiv.
• Miksoidni DFSP: Sestavljeni so iz nenormalne vrste vezivnega tkiva, imenovanega miksoidna stroma. Ta vrsta DFSP je zelo redka.

Kaj povzroča DFSP?

Presenetljivo je, da ima 9 od 10 ljudi, ki razvijejo DFSP, genetsko mutacijo, ki povzroča to stanje . Ta genska mutacija se pojavi v naših celicah po rojstvu. To pomeni, da DFSP ni posledica genetske okvare, podedovane od staršev.

Kateri so dejavniki tveganja za razvoj DFSP?

Poleg rase lahko kakršna koli poškodba kože ali brazgotinjenje poveča tveganje za razvoj DFSP. Koža se lahko poškoduje na več načinov:

• Opekline
• Podvrženo radioterapiji
• Kirurški rezi
• Tetovaže

Predstavljajte si, da ste kdaj imeli hudo opeklino in veliko brazgotino. Ali pa ste bili deležni obsevanja zaradi druge bolezni. Ko je koža poškodovana zaradi takšnih stvari, obstaja majhna verjetnost, da se bo v prihodnosti razvilo stanje, kot je DFSP, čeprav redko. Zato moramo biti vedno pozorni na spremembe na koži.

Kakšni so simptomi DFSP?

Zgodnji simptomi DFSP so tako subtilni, da jih morda ne opazimo ali celo ne vidimo. Ti tumorji se najpogosteje razvijejo na prsih, hrbtu, ramenih, trebuhu ali zadnjici. Lahko se razvijejo tudi na rokah, nogah, lasišču in v ustih.

Sprva lahko na koži opazite majhno območje, podobno modrici.Je ravna in neboleča. Na dotik je lahko nekoliko hrapava, barva pa se lahko nekoliko spremeni.

Pri dojenčkih in majhnih otrocih je lahko DFSP videti kot rojstno znamenje . Te pike so običajno široke od enega do pet centimetrov (od enega do pet centimetrov).

Simptomi DFSP postanejo očitni, ko rak raste. Ko tumor raste, se potisne v zgornjo plast kože (epidermis). To povzroči nastanek trdih izboklin (vozličkov) na površini kože . Beseda "protuberance" pomeni "štrleti".

V teh izboklinah lahko opazite te simptome:

• Lahko zlahka poči ali zakrvavi.
• Trdno je pritrjen na kožo (ni ga mogoče premikati).
• Ko se starate, se vaša koža razteza.
• Na dotik je trd ali kot guma.
• Barva je lahko rdečkasto rjava, vijolična, modra ali rdeča.
• Na dotik je lahko nekoliko občutljiv.

Ali obstajajo še druga stanja, ki povzročajo podobne simptome kot DFSP?

Da, obstaja nekancerogeno kožno stanje, imenovano celični dermatofibrom . To je lahko zelo podobno DFSP, zlasti v zgodnjih fazah. Celični dermatofibromi so benigni tumorji mehkega tkiva. Najpogosteje se pojavljajo na nogah. Včasih lahko srbijo in so boleči. Večina dermatofibromov ne potrebuje zdravljenja. Vendar pa je pametno, da teh dveh ne zamenjujemo, zato je pametno obiskati zdravnika, če na koži opazite kaj novega.

Kako se diagnosticira DFSP (dermatofibrosarkom protuberans)?

Diagnozo DFSP postavijo dermatologi , zdravniki s posebnim usposabljanjem na področju kožnega raka in kožnih bolezni. Zdravnik bo najprej vzel majhen vzorec kožne bulice ali madeža in ga poslal v laboratorij na preiskavo (biopsija kože) . Celotno bulico lahko odstranijo in pošljejo v laboratorij. Patologi bodo nato tkivo pregledali pod mikroskopom, da bi ugotovili, ali vsebuje rakave celice.

Če biopsija kože potrdi, da imate DFSP, boste morda morali opraviti slikanje z magnetno resonanco (MRI) . To bo pomagalo določiti natančno velikost tumorja in kako globoko se je razširil v kožo. Ti podatki so zelo pomembni za načrtovanje zdravljenja.

Kakšna so zdravljenja za DFSP (dermatofibrosarkom protuberans)?

Glavno in najboljše zdravljenje za DFSP je kirurška odstranitev tumorja. Dermatologi običajno uporabljajo poseben postopek, imenovan Mohsova operacija, za odstranitev tumorjev DFSP. Tukaj je opisano, kaj se zgodi med to operacijo:

• Najprej se na območje zdravljenja injicira lokalni anestetik , tako da ne boste čutili bolečine.
• Nato zdravnik izreže in odstrani rakavi tumor. Ne le tumor, temveč tudi majhen del zdrave kože okoli njega. To se imenuje rob .
• Nato se robovi (meje) odstranjenega tkiva pregledajo pod mikroskopom, da se ugotovi, ali so ostale kakšne rakave celice.
• Če so na robovih še vedno rakave celice, bo zdravnik s predela, kjer je bila operacija ponovno izvedena, odstranil še nekaj tkiva.
• Na ta način se odstranjevanje tkiva nadaljuje, dokler na robovih ni več rakavih celic.
• Po popolni odstranitvi raka se po potrebi izvede rekonstruktivna operacija .

Ali obstajajo še drugi načini zdravljenja DFSP brez operacije?

Tudi če tumorje DFSP kirurško odstranimo, se lahko včasih ponovijo. Po tipični široki eksciziji obstaja od 20 % do 30 % verjetnost, da se bodo ponovili v treh letih. Po Mohsovi operaciji se to tveganje zmanjša na 4 % do 5 %. Vendar je pomembno ostati pozoren, saj se tumorji lahko ponovijo tudi 10 let ali več.

Včasih, če se je rak razširil na druge dele telesa (metastatski DFSP) ali če je tumor prevelik ali preveč lokaliziran, da bi ga lahko kirurško odstranili, zdravniki uporabijo zdravilo, imenovano Imatinib . To zdravilo lahko tudi skrči tumor, zaradi česar ga je lažje kirurško odstraniti.

Če operacija ne more popolnoma odstraniti raka ali če operacija sploh ni mogoča, se lahko uporabi radioterapija .

Kakšni so obeti za nekoga z DFSP?

To je res tolažilna novica. Ker je DFSP počasi rastoči, neploden rak, bo z ustreznim zdravljenjem več kot 99 % ljudi preživelo 10 let ali več. Zato je najpomembneje, da ne paničarite in upoštevate nasvet svojega zdravnika.

Kaj lahko storim, da izboljšam svoj pogled na svet?

Za izboljšanje svojega pogleda lahko storite več stvari:

• Redno opravljajte samopreglede kože. Bodite pozorni na morebitne nove spremembe, madeže ali bulice na koži. Če karkoli opazite, takoj obvestite svojega zdravnika.
• Po zdravljenju se prva tri leta vsaj vsake tri do šest mesecev posvetujte z zdravnikom na pregledih kože. Nato se na preglede odpravite enkrat letno ali po navodilih zdravnika.
• Zmanjšajte izpostavljenost soncu. UV-žarki sonca povečajo tveganje za druge kožne rake. Zato nosite kremo za sončenje, ko greste na sonce, nosite zaščitna oblačila in omejite čas, ki ga preživite na prostem v najbolj vročem delu dneva.

Kdaj naj obiščem zdravnika?

Če opazite kakršne koli nove spremembe na koži, še posebej, če imate katerega od naslednjih simptomov, se obvezno posvetujte z zdravnikom:

• Nove, vztrajne izbokline ali mozolji ali nove kožne izrastke.
• Spremembe bradavic, rojstnih znamenj, starih brazgotin ali tetovaž.
• Če izbokline na koži zlahka krvavijo.

Ne pozabite, da so kožne spremembe pogosto neškodljive. Vendar pa so nekatere spremembe lahko znak kožnega raka. Če imate kakršne koli dvome, je najbolje, da se posvetujete z zdravnikom, da to razjasni.

Kaj naj vprašam svojega zdravnika?

Če vam je diagnosticiran DFSP, boste morda želeli zdravniku zastaviti vprašanja, kot so:

• Zakaj sem dobil tega kožnega raka?
• Ali obstaja tveganje za razvoj drugih vrst kožnega raka?
• Katero zdravljenje je zame najboljše?
• Ali obstaja tveganje, da se ta rak razširi na druge dele telesa?
• Kako pogosto naj pridem na preglede za raka?

Poznavanje odgovorov na ta vprašanja vam bo pomagalo bolje razumeti stanje in vam lahko pomaga razjasniti vaše zdravljenje ter načrte za prihodnost.

Končno, stvari, ki si jih je treba zapomniti

Čeprav je DFSP redek kožni rak, je zelo malo verjetno, da bi se razširil na druge dele telesa. Vendar pa je kirurško zdravljenje bistvenega pomena za zaustavitev rasti. Zgodnje odkrivanje in pravilno zdravljenje lahko močno izboljšata vaš napovedni čas. Zato bodite pozorni na svojo kožo in obiščite zdravnika, če opazite kaj nenavadnega. Niste sami in obstajajo zdravniki, ki vam lahko pomagajo na tej poti.

DFSP , kožni rak, kožni rak, kožne bulice, Mohsova operacija, simptomi raka, kožne bolezni