Ali ste tudi nenehno žejni in lulate približno dvajsetkrat na dan? Ali gre za motnje zaradi arginin-vazopresina / sladkorno bolezen insipidus?

Imate tudi vi neznosno žejo? Imate občutek, da ne morete popiti dovolj vode? Ali morate tudi večkrat na dan na stranišče, včasih celo enkrat ali dvakrat na uro? Če morate ponoči vstati, da bi urinirali , ne da bi se pravilno naspali, tega ne smete jemati zlahka. Danes bomo govorili o redkem, a ozdravljivem stanju, ki kaže podobne simptome. Prej se je to imenovalo 'Diabetes insipidus'.

Kaj je motnja arginin-vazopresina?

Preprosto povedano, to stanje je, ko vaše telo proizvaja preveč urina. To pomeni, da vaše telo ne more zadržati dovolj vode. Glavni razlog za to je težava s hormonom, imenovanim arginin vazopresin (AVP) . Zdravniki ta hormon imenujejo tudi »AVP« antidiuretični hormon (ADH) . Ta hormon »AVP« igra zelo pomembno vlogo pri uravnavanju količine tekočine v telesu prek ledvic.

Obstajata dve glavni vrsti teh situacij:

1. Pomanjkanje AVP (AVP-D): To se zgodi, ko vaše telo ne proizvaja dovolj hormona AVP.

2. Odpornost na AVP (AVP-R): To se zgodi, ko se vaše ledvice ne odzivajo pravilno na hormon AVP. To pomeni, da čeprav je hormon prisoten, ga ledvice ne uporabljajo.

Kakšni so simptomi tega stanja?

Glavni simptomi pomanjkanja AVP in odpornosti na AVP so:

• Pogosto uriniranje: Ključni simptom tega je, da morate vstati za uriniranje ne le podnevi, ampak tudi ponoči (nikturija) .
• Izločanje velikih količin svetlega ali vodenega urina: Običajno oseba izloči med 1 in 3 litri urina na dan. Vendar pa lahko oseba s to boleznijo izloči do 20 litrov urina na dan. Predstavljajte si, koliko je to!
• Prekomerna žeja (polidipsija): Občutek, kot da ne morete pogasiti žeje, ne glede na to, koliko vode spijete.

Ti simptomi so močan znak, da v vašem telesu nekaj ne deluje pravilno. Zelo pomembno je, da čim prej poiščete zdravniško pomoč.

Kako ti simptomi vplivajo na majhne otroke?

Če se to stanje pojavi pri majhnih otrocih, so lahko simptomi nekoliko drugačni. Nekateri med njimi vključujejo:

• Huda dehidracija .
• Zaprtje.
• Bruhanje.
• Pogoste vročine.
• Kaže zelo vznemirjen in razdražljiv odnos.
• Rast, ki se upočasnjuje / Neuspeh pri napredovanju.

Če imajo dojenčki ali majhni otroci te simptome, jih je treba nemudoma pregledati pri zdravniku.

Zakaj se pojavijo te motnje arginin-vazopresina?

Razlogi so različni, odvisno od prej omenjene vrste.

Vzroki za pomanjkanje AVP (AVP-D)

Prej imenovan centralni diabetes insipidus , ga povzroča pomanjkanje hormona arginin vazopresina (AVP). To je najpogostejši tip.

To je lahko posledica:

• Poškodba hipotalamusa ali hipofize (to so pomembni deli možganov, ki nadzorujejo hormone). Do te poškodbe lahko pride zaradi operacije ali poškodbe glave.
• Nekatere genetske variacije (podedovane genske variacije)
• Nastanek tumorjev .
• Vnetje/granulomi, ki jih povzročajo določena zdravstvena stanja, kot sta sarkoidoza ali tuberkuloza.
• Včasih vzroka ni mogoče najti (idiopatsko) . To pomeni, da je pri približno polovici bolnikov vzrok neznan.

Vzroki za odpornost proti AVP (AVP-R)

Ta vrsta se je prej imenovala nefrogeni diabetes insipidus . V tem primeru hipofiza proizvaja hormon AVP, vendar se ledvice nanj ne odzivajo pravilno.

Za to obstaja več razlogov:

• Nekatere genetske spremembe.
• Zamašeni sečni kanali.
• Dolgotrajna uporaba določenih zdravil , zlasti litija .
• Povišane ravni kalcija v krvi (hiperkalciemija) .
• Nizka raven kalija v krvi (hipokaliemija) .

Posebna vrsta, ki se pojavi med nosečnostjo

Temu pravimo gestacijska motnja arginin-vazopresina (gAVP-d) . To je zelo redko. Med nosečnostjo posteljica proizvaja preveč encima, ki razgrajuje hormon AVP.

Iz nekega razloga je večja verjetnost, da boste imeli to stanje:

• Če nosite dvojčke ali več otrok .
• Če imate stanje, ki vpliva na delovanje jeter, kot sta preeklampsija ali HELLP sindrom .

Dobra novica je, da to stanje »gAVP-d« običajno izgine dva do tri tedne po porodu.

Kakšni so zapleti tega stanja?

Glavni zaplet AVP-D in AVP-R je dehidracija , kar je izguba tekočin in elektrolitov, potrebnih za delovanje telesa.

Običajno lahko količino izločenega urina nadzorujete tako, da pijete več vode, kot jo potrebujete, če pa tega ne storite, lahko zelo hitro dehidrirate.

Dehidracija je lahko smrtno nevarna. Če imate simptome dehidracije, kot so omotica, slabost ali izjemna utrujenost, čim prej pojdite v najbližjo bolnišnico.

Kako zdravniki to odkrijejo?

Ker lahko pogosto žejo in uriniranje povzročijo tudi druge pogoste bolezni, zdravniki pri diagnosticiranju »AVP-D« ali »AVP-R« najprej izključijo druge bolezni. Če imate te simptome, vam bo zdravnik verjetno naročil več preiskav.

Pri diagnosticiranju tega stanja je treba ugotoviti, ali gre za `AVP-D` ali `AVP-R` in kaj je vzrok.

Diagnostični testi

• Test pomanjkanja vode: To je najzanesljivejši način za diagnozo AVP-D ali AVP-R. Med tem testom boste skrbno spremljani, saj lahko to povzroči dehidracijo. Ta test vključuje, da več ur ne pijete tekočine in opazujete, kako se vaše telo odzove. Če imate to stanje, boste še naprej izločali velike količine vodenega, svetlega urina. Če tega stanja nimate, boste izločali le majhno količino koncentriranega, temno rumenega urina.
• Krvni test za kopeptin: Kopeptin je stranski produkt hormona AVP.
• Test glukoze v krvi: To se naredi za preverjanje sladkorne bolezni, ki ima podobne simptome.
• Analiza urina: Ta preiskava testira osmolalnost ( koncentracijo urina) in ketone v urinu.
• Slikovni testi, kot so MRI (slikanje z magnetno resonanco): Ti se izvajajo za ugotavljanje morebitne poškodbe hipofize ali hipotalamusa.

Kako se zdravita ti dve različici zdravila `AVP-D` in `AVP-R`?

Zdravljenje je odvisno od tega, ali imate »AVP-D« ali »AVP-R«. Ne glede na zdravljenje je pomembno, da pijete veliko vode, da preprečite dehidracijo.

Zdravljenje AVP-D (pomanjkanje)

Dezmopresin je glavno zdravilo za AVP-D. To je zdravilo, ki deluje na enak način kot hormon AVP. Jemlje se lahko v različnih oblikah (npr. kot pršilo za nos, kot tableta).

Desmopresin se včasih uporablja za redko nosečniško stanje "(gAVP-d)". Vendar pa ga je včasih med nosečnostjo mogoče nadzorovati s pitjem več vode.

Zdravljenje z AVP-R (odpornost)

Zdravljenje 'AVP-R' je nekoliko zapleteno. Včasih je treba uporabiti več metod hkrati. Na primer:

• Tiazidni diuretiki(Čeprav gre za vrsto zdravil, ki povečajo uriniranje, v tej situaciji delujejo drugače.)
• Nesteroidna protivnetna zdravila (NSAID)

Če je stanje »AVP-R« posledica zdravila, ki ga jemljete, vam bo zdravnik morda lahko predpisal drugo zdravilo.

Kdaj naj obiščem zdravnika?

Če imate bolezen »AVP-D« ali »AVP-R«, je zelo pomembno, da redno obiskujete zdravnika. Na ta način lahko zdravnik opravi preiskave za spremljanje vašega stanja in zagotovi pravilno delovanje zdravljenja.

Morda vam bo v pomoč, če boste zdravniku zastavili naslednja vprašanja:

• Ali imam `AVP-D` ali `AVP-R`?
• Kaj je razlog za to?
• Je to kronično (dolgotrajno) stanje ali začasno?
• Katere možnosti zdravljenja imam?
• Koliko vode naj popijem na dan?
• Kaj še lahko storim, da bi obvladal to situacijo?
• Ali je tudi moja družina v nevarnosti, da razvije motnjo arginin-vazopresina?

Kaj lahko pričakujem, če imam `AVP-D` ali `AVP-R`?

Izid za stanja »AVP-D« in »AVP-R« je na splošno dober. Če se ustrezno zdravite in pijete dovolj vode, ne bi smeli imeti resnih težav.

Vendar pa so ti ljudje bolj izpostavljeni tveganju za zaplete:

• Dojenčki
• Ljudje, starejši od 65 let
• Ljudje z določenimi duševnimi motnjami ali razvojnimi motnjami

Ti ljudje imajo morda težave s prepoznavanjem svoje žeje ali pa morda ne morejo ukrepati glede tega.

Zakaj se to zdaj ne imenuje "Diabetes insipidus"?

Leta 2022 se je več zdravniških organizacij odločilo, da ime »Diabetes insipidus« spremeni v »pomanjkanje arginin vazopresina« in »odpornost na arginin vazopresin«. Glavni razlog za to je bila zmeda, ki jo je povzročila beseda »sladkorna bolezen« in njeni škodljivi učinki na zdravje.

Ko večina ljudi preprosto reče "sladkorna bolezen", mislijo na sladkorno bolezen . Povzroča jo visoka raven sladkorja v krvi. Ima tudi simptome, kot sta pogosta žeja in uriniranje. Vendar je veliko pogostejša kot stanji "AVP-D" in "AVP-R" (prej imenovani "Diabetes Insipidus"). Tudi zdravljenje sladkorne bolezni se popolnoma razlikuje od zdravljenja "AVP-D" in "AVP-R".

Beseda "sladkorna bolezen" izvira iz grške besede "diabetesine", ki pomeni "prehajati skozi". To ime se uporablja, ker tako kot pri sladkorni bolezni tekočine prehitro prehajajo skozi telo, kar se dogaja pri teh motnjah arginin vazopresina.

Končno vam moram povedati ... (Sporočilo za domov)

Če imate »AVP-D« (pomanjkanje arginin-vazopresina) ali »AVP-R« (odpornost na arginin-vazopresin), se vam lahko zdi, kot da večino življenja preživite v kopalnici in ne morete pogasiti žeje, ne glede na to, koliko vode spijete. Dobra novica pa je, da je te težave mogoče nadzorovati.

Zdravnik vam bo pripravil načrt zdravljenja in vam povedal, koliko vode morate popiti na dan, da ostanete hidrirani. Brez panike. Poiščite zdravniško podporo in nasvet. Ne pozabite, da to ni "sladkorna bolezen". Zato je pomembno, da dobite pravilno diagnozo in zdravljenje. Niste sami, bodite obveščeni in ostanite močni.

Motnje arginin -vazopresina, diabetes insipidus, AVP, ADH, prekomerna žeja, pogosto uriniranje, dehidracija, polidipsija, nikturija, desmopresin, ledvice, hormoni