Imate bulico na telesu? Bi to lahko bil epitelioidni sarkom? Poskusimo ugotoviti!

Normalno je, da se počutite nekoliko tesnobno, ko nekje na telesu vidite majhno bulico ali tumor, kajne? V takih trenutkih pomislite na veliko stvari. "Kaj je to? Je nevarno?" Takšna vprašanja se vam porajajo. Danes bomo govorili o zelo redki vrsti raka , ki se lahko pojavi kot takšne bulice . To se imenuje epitelioidni sarkom . Čeprav se ime morda sliši nekoliko nenavadno, je vredno vedeti o njem.

Kaj je epitelioidni sarkom? Natančneje ...

Preprosto povedano, epitelioidni sarkom (ES) je zelo redka vrsta raka, ki spada v skupino rakov, imenovanih sarkomi mehkih tkiv . »Mehko tkivo« se nanaša na stvari v našem telesu, kot so mišice, maščobno tkivo, krvne žile in živci. Zato se ta rak razvije na takšnih mestih.

Pogosto se začne kot bulica na podlakti, rokah, prstih, spodnjem delu nog ali podplatih . Lahko pa se razvije kjer koli na telesu. Včasih se lahko razvije več kot ena bulica. Nekateri ljudje razvijejo tudi razjede na koži, kjer so bulice.

Najboljše pri vsem tem je, da je epitelioidni sarkom zelo počasi rastoči rak . Samo pomislite, nekateri ljudje imajo lahko to vrsto raka mesece, celo leta, ne da bi kazali kakršne koli simptome. To pomeni, da lahko raste v vašem telesu, ne da bi se tega sploh zavedali.

Temu pravimo tudi epitelijski sarkom. Obstajata dve glavni vrsti: distalni in proksimalni. Poglejmo si tudi to.

Ali obstajajo kakšne vrste tega? Katere so?

Da, kot smo že omenili, obstajata dve glavni vrsti epitelioidnega sarkoma.

• Distalni tip: To je najpogostejši tip . »Distalno« pomeni daleč od središča telesa. To pomeni, da je ta tip najpogostejši na področjih, kot so roke, stopala, sprednji del rok in spodnji del nog .

• Proksimalni tip: To je najredkejši tip . »Proksimalni« pomeni bližje središču telesa. Torej se lahko ta proksimalni epitelioidni sarkom (PES) razvije na mestih, kot so prsni koš, trebuh, pazduhe, genitalije (tj. penis ali vulva) ali glava in vrat .

Običajno je ta proksimalni tip nekoliko večji od distalnega tipa.Agresivno. To pomeni, da se lahko širi nekoliko hitreje in poslabša. Zaradi tega je lahko nekoliko težje za zdravljenje.

Kako pogost je epitelioidni sarkom? Kdo ga najverjetneje zboli?

To je pravzaprav zelo redek rak. Samo pomislite, obstaja več kot 50 vrst sarkoma mehkega tkiva. Vsi skupaj predstavljajo približno 1 % vseh rakov pri odraslih. In potem je ta epitelioidni sarkom spet zelo majhno število, približno 1 % teh sarkomov mehkega tkiva. To pomeni, da je res, res redek.

Po mnenju strokovnjakov je celo v državi, kot je Amerika, trenutno manj kot 1000 ljudi s tem epitelioidnim sarkomom. Zato si lahko predstavljate, kako redko je to.

Običajno,

• Distalni tip ES – najpogostejši tip – najbolj prizadene najstnike in mlade odrasle .
• Proksimalni tip ES – redek, nekoliko hujši tip – se najpogosteje pojavlja pri starejših odraslih .

Kakšni so simptomi? Kako ga prepoznate?

V zgodnjih fazah epitelioidni sarkom morda ne povzroča nobenih simptomov. To pomeni, da morda ne boste opazili ničesar narobe z njim. Ko pa tumor raste, lahko opazite simptome, kot so:

• Pojavi se nova bula ali oteklina . Ta je lahko majhna ali velika.
• Na površini kože, kjer se nahaja bulica, se oblikujejo razjede , podobne majhni rezi ali rani.
• Bolečina se čuti. Vendar se to zgodi le, če je tumor nekoliko večji in pritiska na okoliške mišice ali živce. Bolečine ne občutijo vsi.
• Občutek je, kot da se bulica, ki je tam že dolgo časa, povečuje .

Pomembno: Če kjerkoli na telesu opazite novo bulo ali oteklino, kot je ta, ali če menite, da se obstoječa povečuje, vsekakor obiščite zdravnika . Lahko gre za nekaj preprostega, vendar je najbolje, da se odpravite na pregled.

Zakaj se to dogaja? Kateri so razlogi?

Iskreno povedano, zdravniki še vedno ne morejo z gotovostjo trditi, kaj točno povzroča epitelioidni sarkom. Vendar pa so raziskave pokazale, da je povezan z nepravilnostjo v genu, imenovanem SMARCB1 . Ta gen je tisti, ki našemu telesu pove, naj proizvaja beljakovine. Ta genska mutacija se običajno pojavi med življenjem. To pomeni, da se v večini primerov ne rodimo s tem .

Kot večina sarkomov mehkih tkiv se tudi epitelioidni sarkomi pogosto razvijejo brez jasnega vzroka . Vendar pa jih običajno diagnosticirajo po predhodnem raku.Tveganje za razvoj tega je nekoliko večje pri ljudeh, ki so bili podvrženi radioterapiji.

Poleg tega so strokovnjaki ugotovili, da imajo ljudje z določenimi družinskimi sindromi raka lahko tudi nekoliko povečano tveganje za razvoj epitelioidnega sarkoma. Nekatera od teh stanj vključujejo:

• Gardnerjev sindrom
• Nevrofibromatoza tipa 1 in tipa 2
• Retinoblastom
• Li-Fraumenijev sindrom
• Kompleks tuberozne skleroze
• Wernerjev sindrom
• Gorlinov sindrom

To je nekoliko zapleteno, vendar je dobro vedeti. Če imate to stanje, se za nadaljnji nasvet posvetujte z zdravnikom.

Ali se ta bolezen širi po telesu?

V večini primerov se epitelioidni sarkom ne razširi (metastazira) na druga mesta. To pomeni, da ostane tam, kjer se je začel. Vendar se včasih, zlasti pri bolj agresivnih vrstah, kot je proksimalni tip, lahko razširi. Če se to zgodi, najverjetneje pride do bezgavk, pljuč in kosti .

Kako to prepoznate? (Diagnoza)

Zdravnik bo opravil več testov, da ugotovi, ali imate epitelioidni sarkom. Glavni so:

• Fizični pregled : Zdravnik vas bo pregledal in preveril stvari, kot sta lokacija bule in njena velikost.
• Biopsija: To je najpomembnejši test . Vzamemo zelo majhen delček bulice in ga pregledamo pod mikroskopom. Šele takrat lahko zagotovo ugotovimo, ali gre za raka, in če je, za kakšno vrsto gre.
• Krvne preiskave za raka: V krvi lahko najdemo nekatere označevalce raka.
• Slikanje z magnetno resonanco (MRI): To lahko jasno vidi lokacijo tumorja, njegovo velikost in ali se je razširil na okoliška tkiva.
• CT (računalniška tomografija – CT): S tem se lahko pregleda tudi tumor in ugotovi, ali se je rak razširil na druga področja, kot so pljuča.
• PET skeniranje (pozitronska emisijska tomografija – PET skeniranje): To pomaga najti področja v telesu, kjer so rakave celice aktivne.

Morda vam ne bo treba opraviti vseh teh testov. Zdravnik se bo glede na vaše stanje odločil, kateri testi so potrebni.

Kakšno je zdravljenje?

Zdravnik bo izbral načrt zdravljenja na podlagi več dejavnikov, vključno z velikostjo tumorja, njegovo lokacijo, ali se je rak razširil na druga področja, sposobnostjo vašega telesa za celjenje in vašimi željami.

Kirurgija

Glavno in najpogostejše zdravljenje epitelioidnega sarkoma je kirurška odstranitev tumorja . Če se je rak razširil na bližnje bezgavke, jih lahko kirurg prav tako odstrani.

Radioterapija

To je še eno pogosto zdravljenje raka. Uporablja visokoenergijske rentgenske žarke za uničenje rakavih celic. Zdravniki lahko to zdravljenje predpišejo za zmanjšanje tumorja pred operacijo. Lahko pa se uporabi za uničenje morebitnih preostalih rakavih celic po operaciji.

Kemoterapija

Če se je rak razširil na druge dele telesa, vam lahko zdravnik priporoči kemoterapijo . To vključuje dajanje posebnih zdravil za uničevanje rakavih celic. Ta zdravila se pogosto dajejo intravensko. Lahko pa se dajejo tudi v obliki tablet, tekočine, kreme, ki se nanese na kožo, ali injekcije.

Ciljno zdravljenje z zdravili

To je relativno novo zdravljenje. Vključuje dajanje zdravil , ki ciljajo le na gene in beljakovine , ki nadzorujejo rast in delitev rakavih celic. To pomeni, da je manj verjetno, da bodo zdrave celice poškodovane. Za to se uporablja več vrst zdravil. Zdravnik bo za vas pripravil poseben načrt zdravljenja glede na vaše stanje. Tazemetostat je vrsta zdravila, ki se uporablja za epitelioidni sarkom. Pomaga pri zdravljenju rakavih celic, ki jih ni mogoče popolnoma odstraniti z operacijo.

Ali se temu lahko prepreči?

Žalostno je, da ker se epitelioidni sarkom običajno razvije brez očitnega razloga, nimamo načina, da bi preprečili njegov razvoj . To pomeni, da je težko reči: "Če boste to storili, se to ne bo zgodilo."

Kaj se zgodi, če se razvije epitelioidni sarkom? Ali ga je mogoče ozdraviti?

Normalno je, da se ob tem prestrašite. Vendar pa je epitelioidni sarkom ozdravljiva bolezen , še posebej , če jo odkrijemo zgodaj . Zdravnik bo opravil nekaj preiskav, da ugotovi, kako velik je tumor in ali se je razširil na druga področja. Nato bo pripravil načrt zdravljenja, ki je pravi za vas.

Morda vas zdravi ekipa zdravnikov. Med njimi so:

• Vaš osebni zdravnik ( zdravnik, ki vas običajno pregleda).
• Onkologi: Sem spadajo ortopedski onkologi, onkološki kirurgi in zdravniki, ki izvajajo kemoterapijo in radioterapijo.
• Dermatologi: Za težave s kožo.
• Patologi: Tisti, ki pregledajo vaše krvne izvide in izvide biopsij ter vam posredujejo podrobnosti.
• Terapevti: Ljudje, ki vam pomagajo pri soočanju s stresom in strahovi, ki jih prinaša takšna bolezen.

Edini način za popolno ozdravitev epitelioidnega sarkoma je popolna odstranitev tumorja z operacijo . Vendar pa ga ni vedno mogoče popolnoma odstraniti.

Če kirurg ne more popolnoma odstraniti tumorja, vam bo zdravnik pogosto priporočil kombinacijo zdravljenj za nadzor vašega stanja. Ker je epitelioidni sarkom počasi rastoči rak, lahko mnogi ljudje s to boleznijo še vedno živijo dolgo in srečno življenje .

Obstaja veliko raziskovalnih poročil o stopnji preživetja pri tej bolezni. Ker pa gre za zelo redko bolezen, se statistični podatki zelo razlikujejo. Po nekaterih poročilih se petletna stopnja preživetja giblje od 25 % do 92 %. Odvisna je od številnih dejavnikov, kot sta narava bolezni in odziv na zdravljenje.

Kdaj naj obiščem zdravnika?

Če kjerkoli na telesu opazite nenavadno bulo ali oteklino, je ne prezrite. Obvezno obiščite zdravnika. Ljudje z epitelioidnim sarkomom najpogosteje razvijejo bule na podlakti, rokah, prstih, spodnjem delu nog ali podplatih. Vendar ne pozabite, da se ti tumorji lahko razvijejo kjerkoli na telesu.

Katera vprašanja morate zastaviti zdravniku?

Če vam ali vaši ljubljeni osebi diagnosticirajo epitelioidni sarkom, lahko svojemu zdravniku zastavite naslednja vprašanja:

• Kje je tumor?
• Ali imam samo en tumor? Ali obstajajo še drugi?
• Se je rak razširil na druge dele telesa?
• Kakšno zdravljenje priporočate?
• Koliko časa bo trajalo moje zdravljenje?
• Kako se bom počutil/a med zdravljenjem? (Stvari, kot so stranski učinki)
• Ali obstajajo kakšna mesta, kjer lahko izvem več o tem? (na primer zaupanja vredna spletna mesta, knjige)

Normalno je, da se ob takšni diagnozi počutite prestrašeni, jezni in frustrirani. Pogovorite se s svojim zdravnikom o tem, kaj lahko pričakujete pred, med in po zdravljenju. Koristno je lahko tudi, da se pogovorite s svetovalcem ali terapevtom. Pomagali vam bodo pri soočanju s kompleksnimi čustvi, ki jih preživljate v takšnem času. Če je mogoče, se pridružite podporni skupini z ljudmi, ki preživljajo isto kot vi. To vam lahko pomaga, da se boste počutili manj osamljene.

Sporočilo za domov

• Epitelioidni sarkom je zelo redek, agresiven rak mehkih tkiv .
• Pogosto bulice v okončinahLahko se pojavi kot izpuščaj, včasih s kožnimi lezijami.
• Simptomi se v zgodnjih fazah morda ne pojavijo .
• Povezana je z okvaro gena SMARCB1 , vendar natančen vzrok še ni znan.
• Glavno zdravljenje je operacija . Uporabljajo se tudi radioterapija, kemoterapija in ciljna zdravila.
• Težko ga je preprečiti , če pa ga odkrijemo zgodaj, ga je mogoče zdraviti .
• Če na telesu opazite novo bulico, nemudoma obiščite zdravnika.
• Ne bojte se, ne paničarite in upoštevajte ustrezen zdravniški nasvet . Niste sami, na voljo so vam zdravniki in bližnji, ki vam lahko pomagajo.

Ne pozabite, da je ta članek namenjen le splošnim informacijam. Če imate kakršne koli pomisleke, se je najbolje posvetovati z zdravnikom.