Ali tudi vaše srce trpi zaradi te težave? Spoznajmo gigantocelični miokarditis!

Ali včasih čutite, kot da vam srce močno razbija, razbija ali da je v prsih nekaj čudnega? To so stvari, na katere včasih ne posvečamo veliko pozornosti, vendar so lahko simptomi nekaterih redkih srčnih bolezni. Danes bomo govorili o eni taki redki, a potencialno resni srčni bolezni. Ime ji je velikanskocelični miokarditis ali v angleščini "(Giant Cell Myocarditis)".

Kaj je gigantocelični miokarditis? Razumimo ga preprosto.

Preprosto povedano, velikanskocelični miokarditis je zelo redka vrsta vnetja srčne mišice . Vnetje je vrsta otekanja. Pri tej bolezni se nekatere "vnetne celice" v našem telesu združijo in tvorijo vrsto velikih celic, imenovanih "velikanske celice". Te velikanske celice, kot sovražniki, napadejo vašo srčno mišico in povzročijo brazgotinjenje.

Pomislite, naše srce je kot vodna črpalka. Črpa kri po telesu. Ko te ogromne celice poškodujejo srčno mišico, srce ne more pravilno delovati. To pomeni:

• Vse težje je črpati kri .
• Ko srce bije, se ne krčijo vsi njegovi deli hkrati .
• Električni signali, ki nadzorujejo srčni utrip, so moteni in ti signali ne potujejo pravilno skozi srce.

Ker se to stanje lahko zelo hitro poslabša, morajo ljudje s to boleznijo pogosto prestati presaditev srca .

Kakšna je razlika med miokarditisom in gigantoceličnim miokarditisom?

Miokarditis je prav tako vnetje srčne mišice. Vendar pa je gigantocelični miokarditis zelo redka in specifična vrsta miokarditisa. Tako kot druge vrste miokarditisa lahko povzroči tudi motnje srčnega ritma ali aritmije.

Virusna okužba je običajno glavni vzrok miokarditisa. Vendar pa raziskovalci še vedno poskušajo ugotoviti, zakaj se pojavlja ta velikanskocelični miokarditis (GCM).

Koga ta bolezen najbolj prizadene? Kako pogosta je?

Gigantocelični miokarditis (GCM) se najpogosteje pojavlja pri zdravih mladih in ljudeh srednjih let . Lahko pa se pojavi pri ljudeh katere koli starosti, ne glede na spol.

Kar se tiče pogostosti tega, je zelo, zelo redka. Zdravniki to bolezen diagnosticirajo pri manj kot enem od 100.000 ljudi na leto. To pomeni, da je zabeležena pri približno 0,13 na 100.000 ljudi .

Kakšni so simptomi? Kako jih prepoznamo?

Zgodnji simptomi velikanskoceličnega miokarditisa (GCM) lahko vključujejo:

• Srčne palpitacije (občutek, kot da vam srce hitro bije ali da vam v prsih močno bije)
• Bolečine v prsih
• Težave z dihanjemali kratka sapa
• Otečeni gležnji
• Ekstremna utrujenost

Ti simptomi se pogosto pojavijo zelo hitro . Kasneje se lahko razvijejo nepravilnosti srčnega ritma. Več kot polovica ljudi s to boleznijo razvije nevarne nepravilnosti srčnega ritma ("ventrikularne aritmije"), ki se začnejo v srčnih votlinah . Te lahko povzročijo nenaden ustavitev srca.

Prav tako je lahko srčni utrip zelo hiter ali zelo počasen. Lahko se vam pojavi omotica ali omedlevica . Nekateri ljudje lahko celo razvijejo resno stanje, imenovano »kardiogeni šok«, pri katerem srce ne more pravilno črpati krvi.

Zakaj se to dogaja? Kateri so razlogi?

Raziskovalci še vedno ne vedo natančno, kaj povzroča gigantocelični miokarditis (GCM). Preučujejo različne stvari. Na primer, ali nekatere okužbe, nepravilnosti v vašem imunskem sistemu ali kaj v vaših genih lahko povečajo verjetnost za razvoj bolezni.

Druga stvar je, da je bilo pri približno 20 % ljudi, ki razvijejo to bolezen, ugotovljeno, da imajo avtoimunske motnje . Avtoimunske bolezni so, ko obrambni sistem našega telesa, torej imunski sistem, napade celice našega lastnega telesa. Torej so lahko te vrste bolezni tudi vzrok ali dejavnik tveganja za razvoj GCM.

Kako natančno diagnosticirate to bolezen?

Za potrditev diagnoze velikanskoceličnega miokarditisa (GCM) bo moral zdravnik vzeti majhen vzorec vaše srčne mišice . To imenujemo biopsija srca. Vzorec se pošlje v laboratorij, kjer ga pregleda srčni patolog.

Pomembno je, da vzorec pregleda specialist, saj so lahko rezultati biopsije gigantoceličnega miokarditisa podobni rezultatom drugih bolezni, ki povzročajo vnetje srčne mišice, kot je srčna sarkoidoza. Zato je natančna diagnoza bistvena za načrt zdravljenja.

Ta preiskava (biopsija) je tvegana, vendar je edini način, da zagotovo veste, ali imate to bolezen. Nekateri zapleti, ki se lahko pojavijo pri biopsiji srčne mišice, so:

• Perikardialni izliv (kopičenje tekočine v membrani okoli srca)
• Srčna tamponada
• Perforacija stene srčne komore (ventrikularne stene)

Pri odvzemu tega vzorca zdravnik skozi veliko krvno žilo v vratu ali dimljah vstavi v srce zelo tanko cevko, imenovano kateter. Ta kateter se s posebno napravo (»slikanje«) vstavi v srce. Nato se s posebnim orodjem v katetru odvzame majhen košček srčne mišice.

Včasih je potrebnih več kot ena "(biopsija)". To je zato, ker "(GCM)" morda ne vpliva na vse dele srca na enak način. Nekaj, kot je "(MRI)" slikanje srca, bo zdravniku pomagalo natančno določiti, kje bo odvzel "(biopsijo)".

Katere druge teste opravljate?

Da bi se prepričal, da nimate druge srčne bolezni, vam bo zdravnik morda naročil druge preiskave. Nekatere od teh vključujejo:

• Elektrokardiogram (EKG)
• Ehokardiogram
• Srčna kateterizacija

Kakšni so načini zdravljenja?

Zdravnik vam lahko predpiše različna zdravila za zdravljenje tega stanja. Ta zdravila vključujejo:

• Lahko zmanjša vnetje .
• Pomaga preprečiti nastanek nenormalnih srčnih ritmov ali srčnega popuščanja.
• Morda boste dobili več časa , dokler ne boste potrebovali presaditve srca.
• Pomaga podaljšati življenje .

Druga zdravljenja velikanskoceličnega miokarditisa (GCM) pomagajo nadzorovati srčno popuščanje in nenormalne srčne ritme. Ta zdravljenja lahko vključujejo:

• Zdravila
• Katetrska ablacija
• Srčni spodbujevalnik
• Vsadni kardioverter defibrilator (ICD) je naprava, ki se vsadi v telo za uravnavanje in elektrošok srčnega utripa.
• Presaditev srca

Med čakanjem na presaditev srca boste morda potrebovali napravo za pomoč levemu prekatu (LVAD). Če potrebujete presaditev srca, boste morali opraviti preiskave in zdravljenje v bolnišnici, ki ima za to ustrezno opremo.

Kakšna zdravila se uporabljajo?

Zdravljenje velikanskoceličnega miokarditisa (GCM) vključuje zdravila, ki nadzorujejo vaš imunski sistem (imunosupresivi). To so zdravila, ki zmanjšujejo imunost. Nekatera od teh vključujejo:

• Ciklosporin (npr. Gengraf®, Neoral®)
• Kortikosteroidi, kot je prednizon (npr. Sterapred®, Rayos®)
• Azatioprin (npr. Imuran®, Azasan®)

Zelo pomembno je, da s temi zdravili začnete čim prej. Brez teh zdravil je lahko potrebna presaditev srca v treh mesecih po pojavu simptomov ali pa je stanje lahko usodno. Vendar pa ljudje, ki jemljejo zdravila, ki nadzorujejo imunski sistem, običajno živijo približno 12 mesecev.

Ali obstajajo kakšni stranski učinki zdravljenja?

Neželeni učinki se lahko razlikujejo glede na vrsto zdravila, ki ga jemljete. Nekateri najpogostejši neželeni učinki vključujejo:

• Bolečine ali šibkost mišic
• Glavobol
• Visok krvni sladkor
• Driska
• Nespečnost

Če občutite kaj takega, ne pozabite obvestiti svojega zdravnika.

Kakšno bo življenje s to boleznijo?

Če imate gigantocelični miokarditis (GCM), lahko to povzroči srčno popuščanje ali srčni blok . Ko se ta stanja poslabšajo (običajno v približno petih mesecih), boste morda potrebovali presaditev srca, če izpolnjujete pogoje. Mnogi ljudje po prejemu novega srca izginejo brez simptomov, vendar bodo morali jemati veliko novih zdravil za podporo novemu srcu.

Ali je mogoče preprečiti gigantocelični miokarditis?

Čeprav lahko ljudje z gigantoceličnim miokarditisom (GCM) živijo dlje kot nekoč, je to še vedno smrtna bolezen brez presaditve srca . Večji del 20. stoletja so ljudje z GCM živeli manj kot tri mesece. Danes pa, če se bolezen diagnosticira zgodaj in se zdravi z zdravili, ki nadzorujejo imunski sistem, 90 % ljudi z GCM živi vsaj eno leto. Ta zdravila vam lahko kupijo mesece ali leta, preden potrebujete presaditev srca.

Kakšna je prognoza bolezni?

Po presaditvi srca približno 71 % ljudi z gigantoceličnim miokarditisom (GCM) preživi pet let (82 % v drugi študiji) . Deset let po presaditvi srca je stopnja preživetja približno 68 %.

Vendar pa se lahko velikanske celice ponovno pojavijo pri 10 % do 50 % ljudi, ki prejmejo novo srce. To se lahko zgodi od nekaj tednov do devet let po presaditvi. Če se to zgodi, boste morali več mesecev jemati steroide.

Kako naj poskrbim zase?

Če imate gigantocelični miokarditis (GCM), se morate vsaj tri do šest mesecev izogibati tekmovalnim športom . Ko se vaš GCM stabilizira, se posvetujte z zdravnikom, ali se lahko postopoma vrnete k vadbi.

Kdaj morate obiskati zdravnika?

Če se pri jemanju zdravil pojavijo hudi neželeni učinki ali če se zdi, da se vaši simptomi slabšajo, se nemudoma posvetujte z zdravnikom . Pomembno je tudi, da redno obiskujete zdravnika, da spremlja vaše stanje.

Kdaj morate iti na urgenco (ETU) ?

Če občutite hude bolečine v prsih ali težave z dihanjem, pokličite 911 ali nemudoma pojdite na urgenco. To je zelo pomembno, saj so to lahko znaki resnega stanja.

Katera vprašanja naj zastavim zdravniku?

Ne pozabite zastaviti teh vprašanj, ko obiščete zdravnika:

• Kako pogosto moram prihajati na kontrolne preglede?
• Ali obstaja kakšna podporna skupina, ki se ji lahko pridružijo ljudje s to boleznijo?
• Mislite, da bom potreboval presaditev srca?

Končno, najpomembnejša stvar, ki si jo je treba zapomniti

Torej, zdaj verjetno razumete, da je gigantocelični miokarditis zelo redka, a zelo resna srčna bolezen. Najpomembneje je, da simptome prepoznate zgodaj, poiščete zdravniško pomoč in začnete ustrezno zdravljenje. Ne skrbite, saj za to bolezen zdaj obstajajo zdravljenja, pričakovana življenjska doba pa se lahko podaljša. Če torej v zvezi s srcem začutite kaj nenavadnega, tega ne prezrite in obiščite zdravnika. Poskrbite za svoje srce!

Gigantocelični miokarditis, gigantocelični miokarditis, srčna bolezen, presaditev srca, gigantocelični miokarditis, motnje srčnega ritma, imunski sistem, srčni infarkt, srčna bolezen