Kaj je glukagonom? Pogovorimo se o tej redki bolezni!

Trebušna slinavka je majhen, a zelo pomemben organ v telesu. Proizvaja več hormonov, ki jih naše telo potrebuje. Včasih lahko redka vrsta raka, ki se razvije v trebušni slinavki, povzroči težave. To stanje imenujemo glukagonom . Morda ste nenadoma razvili sladkorno bolezen ali pa se vam je na koži pojavil nekaj podobnega nenavadnemu izpuščaju, zato je zelo pomembno, da se tega zavedate.

Kaj je glukagonom? Preprosto povedano ...

Glukagonom je zelo redek rakavi tumor , ki se razvije v trebušni slinavki. Ta tumor proizvaja preveč hormona, imenovanega glukagon. Zdaj se morda sprašujete, kaj je ta glukagon.

Glukagon je zelo pomemben hormon, ki pomaga uravnavati raven sladkorja v našem telesu, torej raven glukoze v krvi . Proizvajajo ga alfa celice, posebna vrsta celic v trebušni slinavki. Predstavljajte si, da če nekaj časa niste jedli, če zelo intenzivno telovadite ali če jeste obrok, bogat z beljakovinami, se vam lahko raven sladkorja v krvi zniža, kajne? Takrat pride na vrsto ta glukagon, ki sprosti sladkor, shranjen v jetrih, torej glikogen , in ponovno zviša raven sladkorja v krvi. Je kot nekdo, ki pomaga vzdrževati ravnovesje sladkorja v našem telesu.

Ko pa gre za glukagonom, se ta hormon glukagon proizvaja v presežku. Potem ga naše telo ne more obvladati. Kombinacija simptomov, ki se zaradi tega pojavijo, se imenuje glukagonomski sindrom . To lahko povzroči številne zaplete, kot so težave s kožo in sladkorna bolezen.

Ta vrsta raka, imenovana glukagonom, spada v kategorijo nevroendokrinih tumorjev trebušne slinavke ali tumorjev otočkov . Najpogosteje se pojavijo v repu ali srednjem delu trebušne slinavke.

Je to res rak?

Da, glukagonom je večinoma rak . Žalostno je, da se je tudi po postavitvi diagnoze v približno 50 % primerov, torej v približno enem od dveh, ta rak morda razširil (metastaziral) na druge dele telesa, zlasti v jetra .

Kako pogosto je to stanje?

Glukagonom je pravzaprav zelo redka bolezen. Vsako leto odkrijejo manj kot enega na milijon novih primerov. Najpogosteje prizadene ljudi med 50. in 70. letom starosti .

Kakšni so simptomi tega?

Glukagonomi pogosto rastejo počasi . Torej, če vaše telo ne proizvede dovolj glukagona, da bi povzročil težave, morda ne boste imeli nobenih simptomov.

Ko pa glukagonom proizvaja preveč glukagona in ga telo ne more obvladati, se pojavi prej omenjeni sindrom glukagonoma.Pojavi se. Nato boste opazili jasne simptome. Če imate te simptome, je zelo pomembno, da čim prej obiščete zdravnika.

Kožni izpuščaj (nekrolitični migratorni eritem - NME)

To je glavni in najpogostejši simptom glukagonomskega sindroma. Približno 90 % ljudi s tem sindromom razvije to kožno težavo. Imenuje se nekrolitični migracijski eritem (NME) .

Predstavljajte si, da se na vaši koži, zlasti na intimnih delih, zadnjici in spodnjem delu nog, začnejo pojavljati rdeče, srbeče in včasih boleče lise. Te se kasneje spremenijo v mehurje, razpokajo in se prekrijejo s krasto. Tudi po zacelitvi lahko ostane rjava lisa. Ta se lahko pojavi na enem mestu, se zaceli in nato ponovno pojavi na drugem mestu. Je kot izpuščaj, ki se premika z mesta na mesto.

Druge značilnosti NME:

• To lahko pride in gre ter se lahko premika po telesu .
• Sprva je lahko zelo srbeče in boleče .
• Izpuščaj postane rdeč, nato se pojavijo mehurji in krasta. Po celjenju lahko ostane rjava lisa.
• To lahko povzroči težave, kot so razjede na jeziku (glositis ), razjede v ustih, razpokane ustnice in angularni heilitis .
• Pojavijo se lahko tudi otekanje vek ( blefaritis ), izpadanje las in težave z nohti.

Simptomi sladkorne bolezni

Ta sindrom povzroča visoke ravni sladkorja v krvi ( hiperglikemijo ), kar lahko vodi do sladkorne bolezni. Simptomi sladkorne bolezni vključujejo:

• Biti suh brez razloga.
• Pogosta prekomerna žeja (polidipsija) .
• Pogosto uriniranje ( poliurija ), zlasti ponoči.
• Prekomerna lakota ( polifagija ).

Drugi simptomi (glukagonomskega sindroma)

Obstaja še nekaj drugih simptomov:

• Kronična driska .
• Nizek hemoglobin v krvi (anemija ). To lahko povzroči utrujenost in omotico.
• Krvni strdki, zlasti v globokih venah nog ( globoka venska tromboza (GVT) ).

Simptomi, povezani z duševnim in živčnim sistemom

Včasih lahko opazite tudi simptome, povezane z duševnim in živčnim sistemom, kot so:

• Depresija
• Demenca
• Vznemirjenost
• Hiperrefleksija (pospešitev telesnih odzivov)
• Omahujoča hoja (ataksija )
• Duševne motnje ( psihoza))
• Iracionalni strahovi in ​​sumi ( paranoične blodnje )

Kaj povzroča glukagonom?

Zdravniki večinoma ne poznajo natančnega vzroka glukagonoma. Vendar pa je v približno 10 % primerov ta rak povezan z genetsko boleznijo, imenovano multipla endokrina neoplazija tipa 1 (MEN tip 1) .

Vendar pa se glukagonom ne razvije pri vseh bolnikih z MEN tipa 1. Tudi to je zelo majhen odstotek.

Kako to prepoznate?

Če imate prej omenjeno kožno bolezen , nekrolitični migracijski eritem (NME) , lahko zdravnik posumi na glukagonom. Nato lahko opravi teste, kot so:

• Test krvnega sladkorja na tešče: Če je raven sladkorja visoka, lahko posumimo na glukagonom in potrdimo povezano sladkorno bolezen.
• Krvni test glukagona na tešče: Raven glukagona je pri glukagonomu nenormalno visoka – običajno več kot 500 pikogramov na mililiter (pg/ml). Normalna raven glukagona na tešče je manjša od 150 pg/ml.
• Preiskava krvi za aminokisline: Glukagonom običajno povzroči nizke ravni aminokislin v krvi ( hipoaminoacidemija ).
• Popolna krvna slika (CBC): S to preiskavo preverimo anemijo , saj se anemija lahko pojavi pri glukagonomu.

Slikovni testi, kot so ti, lahko pomagajo potrditi, ali je prisotna bulica:

• CT preiskava
• MRI preiskava
• Endoskopski ultrazvok

Kako se zdravi?

Zdravljenje glukagonoma je v veliki meri odvisno od tega, ali je rak omejen na trebušno slinavko (lokaliziran) ali se je razširil na druge dele telesa (metastaziral) .

Kako najprej nadzorovati simptome

Prvi korak je nadzor simptomov in zapletov, ki jih povzroča presežek glukagona. To se zdravi na naslednji način:

• Zdravila za nadzor presežka glukagona: Injekcije oktreotida in lanreotida pomagajo zmanjšati učinke presežka glukagona in ustaviti njegovo proizvodnjo. Ta zdravila lahko celo upočasnijo rast tumorjev. Prav tako olajšajo simptome nevromuskularnega ezofagusa (NME), sladkorne bolezni, driske in motenj živčnega sistema.
• Obvladovanje sladkorne bolezni: Morda boste potrebovali peroralna zdravila za sladkorno bolezen ali injekcije insulina , da boste raven sladkorja v krvi ohranili v pravem območju.
• Prehranska podpora:Za zmanjšanje učinkov podhranjenosti se lahko daje popolna parenteralna prehrana (TPN) , dodatki aminokislin in cinka.
• Zdravljenje kožne bolezni NME: Antibiotiki in kortikosteroidi lahko izboljšajo NME.
• Antikoagulantna terapija: Zdravila za redčenje krvi, kot je heparin, pomagajo preprečevati globoko vensko trombozo (GVT) .

Če je omejeno na trebušno slinavko ...

Če je rak samo v trebušni slinavki, je glavno zdravljenje operacija . Če kirurg lahko tumor popolnoma odstrani, je bolezen pogosto ozdravljena . Po odstranitvi glukagonoma se mora raven glukagona vrniti v normalno stanje. Tudi simptomi bi morali izginiti.

Če se je razširil na druga mesta (metastaziral) ...

Kadar koli je mogoče, zdravniki priporočajo kirurško odstranitev tumorjev. To lahko vključuje odstranitev tumorjev v trebušni slinavki, bližnjih bezgavkah in jetrih.

Če pa kirurg ne more odstraniti nobene ali celotne bulice, vam lahko zdravniška ekipa priporoči enega ali več teh načinov zdravljenja:

• Kemoterapija: To zdravljenje deluje tako, da uničuje rakave celice in preprečuje njihovo rast.
• Radiofrekvenčna ablacija: Ta metoda uporablja toploto radijskih valov za uničenje rakavih celic.
• Kriokirurška ablacija: Ta metoda uporablja izjemno hladne kemikalije, kot je tekoči dušik, za uničenje rakavih celic.
• Kemoembolizacija: To zdravljenje blokira dotok krvi v rak.

Kakšna je napoved za okrevanje po tem stanju?

Napovedi za nekoga z glukagonomom so odvisne od več dejavnikov:

• Vaša starost in splošno zdravstveno stanje .
• Velikost rakavega tumorja .
• Ali se je rak razširil ali ne .

Če je rak omejen na trebušno slinavko, so obeti običajno dobri . Kirurški poseg za odstranitev tumorja je pogosto kurativen, vendar to velja le za približno 20 % bolnikov z glukagonomom.

Ker je glukagonom tako redek, ni dovolj podatkov, da bi natančno povedali, kako dolgo lahko živite ali kakšen bo izid, če se rak razširi. Vaša zdravniška ekipa vam bo lahko posredovala več informacij glede na vašo specifično situacijo.

Ali se to lahko prepreči?

Ker znanstveniki ne poznajo vzroka večine primerov glukagonoma, ni mogoče storiti ničesar, da bi ga preprečili .

Če pa je bil pri enem od vaših sorodnikov prve stopnje (bioloških staršev in bratov in sester) diagnosticiran MEN (multipla endokrina neoplazija) , se posvetujte z zdravnikom o genetskem testiranju. Če imate tudi vi MEN, lahko genetsko testiranje pomaga odkriti raka v zgodnjih fazah.

Diagnoza raka je zelo neprijetna izkušnja. Ko gre za nekaj redkega, kot je glukagonom, je še bolj zahtevno. Vendar ne pozabite, da je vaša zdravniška ekipa na voljo, da odgovori na vaša vprašanja in vas podpre. Če se zaradi glukagonoma počutite duševno in čustveno osamljene, se posvetujte z zdravnikom o programih in storitvah, ki vam lahko pomagajo.

Končno, stvari, ki si jih je treba zapomniti (Sporočilo za domov)

Čeprav je glukagonom zelo redko stanje, je pomembno, da se ga zavedamo. Še posebej, če se nenadoma pojavijo simptomi, podobni sladkorni bolezni, skupaj z nenavadnim kožnim izpuščajem (NME), kot že omenjeno, nemudoma obiščite zdravnika. Če ga odkrijemo zgodaj, ga je mogoče zdraviti. Čeprav je to redko, obstajajo zdravljenja.

Brez skrbi, niste sami. Vaš zdravnik in zdravniška ekipa vam bosta pomagala na tej poti. Ostanite močni in upoštevajte nasvete, ki vam jih bodo dali.

` Glukagonom, rak trebušne slinavke, glukagon, sladkorna bolezen, kožni simptomi, hormoni, redki raki