Je vaše telo obtičalo, a vaš um svoboden? Pogovorimo se o sindromu zaprtosti (LiS).

Predstavljajte si, da bi razumeli in slišali vse, kar želite, vendar ne bi mogli govoriti ali premikati telesa ... kot da bi bili ujeti v lastnem telesu. Se vam ne zdi tako nemočno razmišljati o tem? Točno o takšni nesrečni, a zelo redki nevrološki bolezni bomo danes govorili. Temu pravimo sindrom zaprtosti ali na kratko »(LiS)«.

Kaj je sindrom zaprtosti?

Preprosto povedano, sindrom ukleščenosti je redka nevrološka motnja , pri kateri vse vaše hotene mišice, razen mišic, ki nadzorujejo gibanje oči, postanejo neaktivne. To pomeni, da ne morete početi ničesar, kar bi želeli, na primer premikati rok ali nog, govoriti ali izražati čustev z obrazom.

Neverjetno pa je, da ima oseba v tem stanju vsa svoja čutila, inteligenco in spomin kot običajno. Lahko sliši in razume, kaj se dogaja okoli nje. Vendar se na to ne more odzvati. Kot da bi bil nekdo ujet v lastnem telesu, nesposoben govoriti ali se premikati.

Ti ljudje običajno komunicirajo s premikanjem oči gor in dol ali mežikanjem, kar lahko nadzorujejo. Včasih za ta namen uporabljajo posebne podporne tehnologije.

Glavni vzrok za to stanje je poškodba določenega dela možganskega debla, imenovanega most. O tem bomo podrobneje govorili kasneje.

Katere so glavne vrste sindroma zaklenjenosti (LiS)?

Ugotovljene so bile tri glavne oblike sindroma zaklenjenosti (LiS). Poglejmo si, katere so.

1. Klasični način

To je najpogostejša oblika. V tem primeru je celotno telo popolnoma negibno. To pomeni, da ne morejo izvajati nobenih hotenih gibov. Lahko pa premikajo oči gor in dol ter mežikajo. Tudi njihova zavest in inteligenca ostajata normalni. Zelo dobro slišijo, kaj se dogaja okoli njih.

2. Nepopoln obrazec

To je enako kot pri klasičnem tipu. To pomeni, da se lahko oči premikajo gor in dol, utripajo. Vendar pa lahko v tem primeru včasih ostane nekaj gibanja in občutka v določenih delih telesa. To je majhna razlika.

3. Način popolne negibnosti

To je najhujša in redka oblika. Pri njej postane celotno telo popolnoma ohromljeno in sposobnost premikanja oči je izgubljena. Presenetljivo pa imajo ti ljudje tudi normalno razmišljanje in inteligenco. Zdravniki to potrdijo s testiranjem aktivnosti možganske skorje (kortikalne funkcije) s testi, kot je »elektroencefalogram – EEG)«, ki meri možganske valove.

Kdo lahko razvije sindrom zaklenjenosti (LiS)?

Pravzaprav se to stanje, imenovano sindrom zaprtosti (LiS) , lahko pojavi v kateri koli starosti. Vendar pa so raziskave pokazale, da je pogostejše pri ljudeh med 30. in 50. letom starosti .

Kako pogosto je to stanje?

Sindrom zaprtosti (LiS) je zelo redko stanje. Ker ga včasih napačno diagnosticirajo ali zmotno smatrajo za zdravstveno stanje, je raziskovalcem težko natančno povedati, koliko ljudi ga razvije vsako leto. Vendar pa je splošno sprejeto, da je zelo redek.

Kakšni so simptomi sindroma zaklenjenosti (LiS)?

Učinki na telo se lahko nekoliko razlikujejo glede na vrsto sindroma zaklenjenosti (LiS), ki ga imate.

Pogosto, ko prvič vidite nekoga s sindromom zaklenjenosti, mislite, da je nezavesten, torej v komi. To je zato, ker se ne more na noben način odzvati. Šele kasneje ugotovite, da je pri zavesti.

Stvari, ki jih mnogi ljudje ne morejo storiti:

• Žvečenje hrane
• Požiranje
• Govorjenje
• Izrazi obraza (kot so nasmeh, občutek žalosti)
• Brez gibanja telesa pod očmi

Stvari, ki jih lahko počne veliko ljudi (v klasični in nepopolni obliki):

• Oči lahko premikate gor in dol (vendar ne od ene strani do druge, torej vodoravno).
• Lahko pomežikneš.

Stvari, ki jih lahko stori vsak (v vseh oblikah):

• Slišim, kaj se dogaja okoli mene, ljudi, ki govorijo.
• Razumete lahko, ko nekdo nekaj govori ali bere.
• Lahko razmišljate in sklepate tako kot ste, preden je nastala ta situacija.
• Cikli spanja in budnosti so normalni.

Ali čutite bolečino pri sindromu zaklenjenosti (LiS)?

To je odvisno tudi od vrste sindroma zaprtosti (LiS), ki ga imate.

• Oseba s popolno negibnostjo ne čuti fizične bolečine, ker je njeno celotno telo popolnoma negibno.
• Oseba z nepopolno obliko lahko v nekaterih delih telesa občuti bolečino in druge občutke.

Kaj povzroča sindrom zaklenjenosti (LiS)?

Kot smo že omenili, je glavni vzrok za sindrom zaklenjenosti (LiS) poškodba določenega dela možganskega debla, imenovanega pons.

Poškodba ponsa, dela možganov

Pons je podkvasta masa živčnih vlaken. Nahaja se med podolgovato hrbtenjačo, najnižjim delom možganskega debla, in malim mozgom, ki nadzoruje gibanje našega telesa, zlasti ravnotežje.

Pons je del možganov, imenovan veliki možgani, ki vsebuje številne pomembne živčne poti, ki povezujejo naše velike možgane, hrbtenjačo in mali možgani. Pri sindromu zaklenjenosti, ko je pons poškodovan, so vsi živčni signali iz možganov v mišice v telesu blokirani. Zato postane celotno telo ohromljeno. Ta poškodba vpliva tudi na centre v možganskem deblu, ki nadzorujejo mimiko in govor. Zato ne moremo izražati čustev z obrazom, žvečiti hrane, požirati ali govoriti.

Glavni in najpogostejši vzrok za poškodbo ponsa je ishemična možganska kap ali hemoragična možganska kap, ki prizadene kortikospinalno, kortikopontinsko in kortikobulbarno pot v možganskem deblu.

• Ishemična možganska kap je, ko krvni strdek blokira krvno žilo, ki oskrbuje možgane s krvjo, in s tem prekine dotok krvi v možgane.
• Hemoragična možganska kap je, ko krvavitev nenadoma začne teči v možgane iz arterije v možganih.

Drugi vzroki za poškodbe ponsa

Poleg kapi lahko še več drugih redkih vzrokov povzroči poškodbo ponsa, kar ima za posledico sindrom zaklenjenega možganskega mostu (LiS).

• Okužba nekaterih delov možganov.
• Tumorji ali mase v ponsu ali možganskem deblu.
• Demielinizacija je izguba zaščitne ovojnice (mielina) okoli živčnih celic.
• Nekatera zdravstvena stanja, na primer amiotrofična lateralna skleroza (ALS) in Guillain-Barréjev sindrom .
• Travma ponsa.
• Zloraba substanc .

Kako se diagnosticira sindrom zaklenjenosti (LiS)?

Ker se ljudje s sindromom zaklenjenosti (LiS) ne odzivajo na boleče dražljaje (tj. nimajo motoričnih odzivov), ki jih zdravniki uporabljajo za preverjanje odzivnosti, lahko zdravniki sprva zmotno mislijo, da so nezavestni. Zato je diagnosticiranje (LiS) včasih lahko težavno in dolgotrajno.

Najpomembnejša stvar pri diagnosticiranju sindroma zaprtosti (LiS) je izključiti druga stanja, ki bi lahko povzročala te simptome. Prav tako je kot del diagnoze in načrta zdravljenja pomembno ugotoviti, kaj povzroča sindrom zaprtosti.

Diagnostični testi

Zdravniki uporabljajo več testov za diagnosticiranje sindroma zaklenjenosti (LiS), ugotavljanje vzroka in izključitev drugih stanj.

• Slikanje z magnetno resonanco (MRI) ali CT (računalniška tomografija - CT): S temi preiskavami lahko ugotovimo, ali je prišlo do poškodb ponsa ali drugih delov možganov.
• Cerebralna angiografija: Ta test lahko zazna, ali je v arterijah možganskega debla ali drugje v možganih krvni strdek.
• Elektroencefalogram (EEG): Ta meri električno aktivnost možganov. Zdravnikom omogoča, da ugotovijo, ali so vaše možganske funkcije in cikli spanja in budnosti normalni. Pomaga lahko razlikovati LiS od drugih stanj.
• Evocirani potenciali: Ti merijo električno aktivnost v delih možganov in hrbtenjače kot odziv na stvari, kot so bolečina, slušni ali vidni dražljaji. Zdravniki jih uporabljajo za oceno odzivov poškodovanega možganskega debla in odzivov zdravih možganov.
• Elektromiografija: Ta preiskava meri delovanje mišic in živcev. Ta preiskava se lahko uporabi za izključitev poškodb mišic in živcev.
• Krvne preiskave: Presnovna plošča, zlasti s preverjanjem ravni natrija v krvi, lahko pomaga ugotoviti, ali je vzrok stanje, imenovano pontinska mielinoliza.
• Test cerebrospinalne tekočine (CSF): To lahko pomaga ugotoviti, ali simptome povzroča okužba ali avtoimunska bolezen.

Kako se zdravi sindrom zaklenjenosti (LiS)?

Iskreno povedano, za sindrom zaklenjenosti (LiS) ni specifičnega zdravila ali zdravljenja. Edino, kar je treba storiti, če je mogoče, je zdraviti vzrok bolezni in preprečiti nadaljnje zaplete.

Obvladovanje sindroma zaprtosti vključuje podporno terapijo in komunikacijski trening .

Podporna terapija

Podporna oskrba pri dihanju in hranjenju je pomembna, zlasti v zgodnjih fazah. Ljudje z LiS pogosto potrebujejo umetno dihalno podporo. Imajo tudi traheotomijo (cev, vstavljena skozi majhno luknjo v vratu v sapnik).

Ker pri uporabi LiS ni varno jesti ali piti peroralno, se tem ljudem običajno v želodec vstavi majhna cevka, imenovana gastrostomska cev (G-cevka) . Skozinjo se daje hrana in voda.

Druga dodatna zdravljenja vključujejo:

• Preprečevanje zapletov, ki lahko nastanejo zaradi negibnosti. Na primer:Stvari, kot so pljučnica, okužbe sečil (UTI) in krvni strdki (tromboza).
• Preprečevanje preležanin/dekubitusov .
• Zagotovite fizioterapijo za preprečevanje kontraktur okončin, ki so zmanjšanje obsega gibanja zaradi okorelosti sklepov, mišic ali mehkih tkiv okončin.
• Zagotovite fizioterapijo za rehabilitacijo vseh preostalih ali okrevajočih se majhnih hotenih gibov (če obstajajo).

Komunikacijsko usposabljanje

Logopedi lahko pomagajo ljudem s sindromom zaklenjenosti (LiS), da se jasneje sporazumevajo z gibi oči in mežikanjem. Ta komunikacijski slog je edinstven za vsako osebo. Na primer, pogled navzgor lahko pomeni »da«, pogled navzdol pa »ne« (ali obratno). Prav tako lahko, ko nekdo drug prebere črko, pokaže na črko, ki jo želi uporabiti za oblikovanje besed in stavkov.

Poleg signalov gibanja oči so elektronske komunikacijske naprave , kot so infrardeči senzorji gibanja oči in računalniške glasovne proteze, ljudem z LiS omogočile bolj svobodno komunikacijo in dostop do interneta.

Ali je mogoče popolnoma okrevati od sindroma zaklenjenosti (LiS)?

Glede na vzrok sindroma zaklenjenosti (LiS) se lahko nekatere motorične sposobnosti povrnejo. Vendar pa je popolno okrevanje redko. Nekateri ljudje s LiS imajo lahko nekaj gibanja in občutka v nekaterih delih telesa.

Mnogi ljudje si nikoli ne povrnejo izgubljene živčne funkcije, vendar se lahko naučijo komunicirati z gibi oči.

Ali je mogoče preprečiti sindrom zaklenjenosti (LiS)?

Žal večine primerov sindroma zaklenjene osebe (LiS) ni mogoče preprečiti. Če pa imate veliko tveganje za možgansko kap, se lahko poveča tudi tveganje za razvoj LiS.

Pogovorite se s svojim zdravnikom o tveganju za možgansko kap in načinih za zmanjšanje tega tveganja.

Kakšni so obeti za nekoga s sindromom zaklenjenosti (LiS)?

Prognoza za ljudi s sindromom zaklenjenosti (LiS) je odvisna od vzroka bolezni, vrste bolezni ter ravni podpore in oskrbe, ki jo prejemajo.

Nedavna raziskava je pokazala, da ljudje z LiS poročajo o srečnejšem in bolj smiselnem življenju, zlasti ko so prejemali dobre socialne storitve in prilagodljivo tehnologijo, ki jim je pomagala igrati normalno vlogo doma in v družbi.

Mnogi ljudje z LiS lahko uporabljajo motoriziran invalidski voziček in računalnik s prilagodljivo tehnologijo.

Kako dolgo lahko živite s sindromom zaprtosti (LiS)?

Nekateri ljudje s sindromom zaprtosti (LiS) zaradi zdravstvenih zapletov ne preživijo dlje od zgodnjih faz bolezni. Drugi pa živijo od 10 do 20 let in poročajo o dobri kakovosti življenja.

Kako naj poskrbim zase ali za nekoga z LiS?

Če imate sindrom zaklenjenosti (LiS), je nujno zagotoviti dobro zdravstveno oskrbo, da preprečite zaplete, kot so pljučnica in preležanine, ki jih povzroča nepremičnost.

Pomembno je tudi najti načine za komunikacijo – bodisi z gibi oči bodisi s podporno tehnologijo, kot je tehnologija sledenja očem. Razmislite o pridružitvi podporni skupini, da spoznate druge, ki so imeli podobne izkušnje.

Če skrbite za osebo z "(LiS)" , je pomembno, da se zanjo zavzamete in ji zagotovite najboljšo zdravstveno oskrbo ter dostop do tehnologij, ki ji pomagajo pri komunikaciji in večji neodvisnosti.

Končno, najpomembnejša stvar (Sporočilo za domov)

Sindrom zaprtosti (LiS) je redko in resno stanje. Prejem takšne diagnoze je lahko pretresljiv. Vendar ne pozabite, da je vaša zdravstvena ekipa tam, da vas in vaše bližnje podpre. Pomembno je, da še naprej prejemate dobro zdravstveno oskrbo in se naučite novih načinov komunikacije, ko živite s LiS.

Z današnjo napredno podporno oskrbo in tehnološkim napredkom mnogi ljudje s sindromom zaprtosti (LiS) živijo polno in smiselno življenje. Zato nikoli ne obupajte. Za vsako težavo obstaja rešitev, način, kako se soočiti z vsakim izzivom.

Sindrom zaprtosti, Pons, možganska bolezen, nevrologija, paraliza, komunikacija