ඔයා සමහරවිට දැකලා ඇතිනේ, අනිත් අයට වඩා ගොඩක් උස, අත් පා දිග, කෙට්ටු සිරුරක් තියෙන අය. හැමෝම එහෙම වුණාට ඒක ලෙඩක් නෙවෙයි. ඒත් සමහර වෙලාවට, මේ වගේ සිරුරක් පිහිටන එක මාෆන් සින්ඩ්රෝම් (Marfan Syndrome) කියන ජානමය තත්ත්වයක ලක්ෂණයක් වෙන්න පුළුවන්. මේක අපේ ශරීරයේ සම්බන්ධක පටක (`connective tissue`) හරියට වර්ධනය නොවීම නිසා ඇතිවෙන තත්ත්වයක්. සරලවම කිව්වොත්, මේ සම්බන්ධක පටක කියන්නේ අපේ ඇඟේ විවිධ කොටස් එකට තියලා, ඒවාට ශක්තිය දෙන දෙයක්. මේවා දුර්වල වුණාම, ඇඟේ ගොඩක් තැන්වලට, විශේෂයෙන්ම හදවතට, ඇස්වලට, රුධිර නාලවලට සහ අස්ථි පද්ධතියට බලපෑම් එල්ල වෙන්න පුළුවන්. අද අපි කතා කරමු මේ මාෆන් සින්ඩ්රෝම් කියන තත්ත්වය හදවතට බලපාන්නේ කොහොමද කියලා.
මාෆන් සින්ඩ්රෝම් (Marfan Syndrome) හදවතට බලපාන්නේ කොහොමද?
මාෆන් සින්ඩ්රෝම් තියෙනකොට, හදවතේ ප්රධානම කොටස් දෙකකට තමයි වැඩිපුරම බලපෑම් වෙන්නේ.
1. හෘත් වාහිනිය (`aorta`): මේ තමයි අපේ හදවතේ ඉඳලා මුළු ශරීරයටම ඔක්සිජන් බහුල රුධිරය ගෙනියන ප්රධානතම, ලොකුම ලේ නහරය. හරියට වතුර ටැංකියක ඉඳන් ගෙදරට වතුර ගේන ප්රධාන පයිප්පය වගේ.
2. හෘද කපාට (`heart valves`): හදවත ඇතුළේ තියෙන කුටීර අතරෙයි, හදවතෙන් ලේ එළියට යන ප්රධාන නහරවලයි දොරවල් වගේ ක්රියා කරන කොටස් තමයි මේ. මේවා නිසා ලේ එක දිශාවකට විතරක් ගමන් කරන එක තහවුරු වෙනවා.
අපි දැන් මේ එක එකකට වෙන වෙනම බලමු මොකද වෙන්නේ කියලා.
හෘත් වාහිනියට (`aorta`) මොකද වෙන්නේ?
මාෆන් සින්ඩ්රෝම් නිසා හෘත් වාහිනියේ බිත්තිවල තියෙන සම්බන්ධක පටක දුර්වල වෙනවා. එතකොට වෙන්නේ හරියට පරණ වෙච්ච රබර් බටයක් වගේ මේකේ ශක්තිය අඩු වෙලා, ඇදෙන සුළු ගතිය නැතිවෙලා යන එක. මේ නිසා ප්රධාන වශයෙන් ගැටලු දෙකක් ඇතිවෙන්න පුළුවන්:
- හෘත් වාහිනිය විශාල වීම (`aortic dilation`): හෘත් වාහිනිය ටිකෙන් ටික පළල් වෙන්න, ලොකු වෙන්න පටන් ගන්නවා.
- හෘත් වාහිනියේ බිත්තිය පිම්බීම (`aortic aneurysm`): සමහර තැන්වල හෘත් වාහිනියේ බිත්තිය දුර්වල වෙලා, බැලුමක් වගේ පිටතට නෙරලා එන්න පුළුවන්.
හිතන්නකෝ, බයිසිකල් ටයර් එකක ටියුබ් එක දුර්වල වුණාම එක තැනකින් පිම්බිලා එනවා වගේ තමයි මේ `aneurysm` එකත්.
විශේෂයෙන්ම, හදවතට කිට්ටුවෙන්ම තියෙන හෘත් වාහිනියේ කොටස, ඒ කියන්නේ `aortic root` (හෘත් වාහිනියේ මූලය) කියන හරිය තමයි මාෆන් සින්ඩ්රෝම් තියෙන අයගේ ගොඩක් වෙලාවට මේ විදිහට පිම්බෙන්නේ හෝ පළල් වෙන්නේ. මේක ටිකක් භයානක තත්ත්වයක්, මොකද මේ `aneurysm` එකක් ලොකු වෙලා පුපුරලා ගියොත් (`aortic dissection` or rupture), ඒක ජීවිතයටත් තර්ජනයක් වෙන්න පුළුවන්.
වෙනත් රෝගී තත්ත්වයන් වන `Ehlers-Danlos syndrome`, `Loeys-Dietz syndrome`, `bicuspid aortic valve` (හෘත් වාහිනියේ කපාටය පෙති දෙකකින් පමණක් සමන්විත වීම) සහ `Turner syndrome` වැනි තත්ත්වයන් වලදීත් හෘත් වාහිනියේ පිම්බීම් ඇතිවෙන්න පුළුවන්, හැබැයි ඒවා සමහරවිට හෘත් වාහිනියේ වෙනත් කොටස්වල වෙන්න පුළුවන්.
හෘද කපාටවලට (`heart valves`) මොකද වෙන්නේ?
මාෆන් සින්ඩ්රෝම් නිසා හෘද කපාටවලත් ප්රශ්න ඇතිවෙන්න පුළුවන්. මේ කපාට හරියට ක්රියා නොකළොත්, හදවතට ලේ පොම්ප කරන්න වැඩිපුර මහන්සි වෙන්න වෙනවා. කාලයක් යද්දී මේක හෘදයාබාධ (`heart failure`) තත්ත්වයකට වුණත් යන්න පුළුවන්. මාෆන් සින්ඩ්රෝම් එක්ක සම්බන්ධ වෙලා ප්රධාන වශයෙන් කපාට රෝග දෙකක් දකින්න ලැබෙනවා:
- හෘත් වාහිනී කපාටයෙන් ලේ ආපස්සට ගැලීම (`aortic valve regurgitation`): හෘත් වාහිනියයි, හදවතේ වම් පැත්තේ පහළ කුටීරයයි (වම් කෝෂිකාව) අතර තියෙන කපාටය හරියට වැහෙන්නේ නැතිවුණාම, පොම්ප කරපු ලේ වලින් ටිකක් ආපහු හදවත ඇතුළටම ගලනවා. හරියට වතුර කරාමයක් හරියට වහන්න බැරි වුණාම වතුර ලීක් වෙනවා වගේ.
- මිත්රල් කපාටය ඉදිරියට නෙරා ඒම (`mitral valve prolapse`): හදවතේ වම් පැත්තේ උඩ කුටීරය (වම් කර්ණිකාව) සහ පහළ කුටීරය (වම් කෝෂිකාව) අතර තියෙන මිත්රල් කපාටයේ පෙති හරියට වැහෙන්නේ නැතුව, උඩ කුටීරය පැත්තට බුරුල් වෙලා නෙරලා යනවා. මේකෙදිත් සමහර වෙලාවට ලේ ආපස්සට ගලන්න (`mitral regurgitation`) පුළුවන්.
මාෆන් සින්ඩ්රෝම් තියෙන අයට හෘද රෝග කොච්චර සුලභද?
ඇත්තටම, මාෆන් සින්ඩ්රෝම් තියෙන කෙනෙක්ට හදවත් සම්බන්ධ ගැටලුවක් ඇතිවෙන්න තියෙන ඉඩකඩ ඉතාම වැඩියි. පර්යේෂණ වලින් පෙන්නලා තියෙන විදිහට, මාෆන් සින්ඩ්රෝම් තියෙන දහ දෙනෙක්ගෙන් නව දෙනෙක්ටම වගේ හෘත් වාහිනියේ (`aorta`) හරි, හෘද කපාටවල හරි යම්කිසි ගැටලුවක් ඇතිවෙනවා. ඒ නිසා තමයි මේ ගැන දැනුවත් වෙලා ඉන්න එක ගොඩක් වැදගත්.
හදවතට බලපාන මාෆන් සින්ඩ්රෝම් රෝග ලක්ෂණ මොනවද?
මාෆන් සින්ඩ්රෝම් නිසා හෘත් වාහිනියේ පිම්බීමක් (`aortic aneurysm`) හරි කපාට රෝගයක් හරි තියෙනවා නම්, සමහර රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්න පුළුවන්. හැබැයි, සමහර අයට කිසිම රෝග ලක්ෂණයක් නැතුවත් මේ තත්ත්වයන් තියෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා තමයි වෛද්ය පරීක්ෂණ වැදගත් වෙන්නේ.
පොදුවේ දකින්න පුළුවන් රෝග ලක්ෂණ තමයි මේ:
- පපුවේ වේදනාව හෝ උඩ පිටේ වේදනාව
- ලේ සහිතව කැස්ස ඒම (මේක ටිකක් භයානක ලකුණක්)
- ආහාර ගිලීමේ අපහසුව (ලොකු වෙච්ච හෘත් වාහිනිය නිසා අන්නශ්රෝතයට තෙරපීමක් වුණොත්)
- කලාන්තය දැමීම හෝ ඔළුව කැරකැවිල්ල වගේ දැනීම
- තදබල මහන්සියක් හෝ දුර්වල බවක් දැනීම
- හදවත ගැහෙන වේගය අසාමාන්ය විදිහට දැනීම (`heart palpitations`)
- කටහඬ ගොරෝසු වීම (හෘත් වාහිනිය ස්වර තන්ත්රිකාවලට සම්බන්ධ ස්නායුවක් තෙරපුවොත්)
- හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව, විශේෂයෙන්ම මහන්සි වෙනකොට හෝ හාන්සි වුණාම
- ඉදිමීම, විශේෂයෙන්ම කකුල් සහ වළලුකර ප්රදේශයේ
- හුස්ම ගන්නකොට විසිල් එකක් වගේ සද්දයක් ඒම (`wheezing`)
හිතන්නකෝ, ඔයාගේ යාළුවෙක් ඉන්නවා, එයා හරිම උසයි, කෙට්ටුයි. එයාට නිතරම වගේ පපුවේ පොඩි වේදනාවක් එනවා කියනවා, ටිකක් ඇවිදිනකොටත් හති ගන්න අමාරුයි වගේලු. එහෙම නම්, ඒක මාෆන් සින්ඩ්රෝම් එක්ක සම්බන්ධ දෙයක්ද කියලා බලන්න දොස්තර කෙනෙක්ව හම්බවෙන එක හොඳයි නේද?
මාෆන් සින්ඩ්රෝම් හදවතට බලපාන්න හේතුව මොකක්ද?
අපි කලිනුත් කිව්වනේ, මාෆන් සින්ඩ්රෝම් කියන්නේ සම්බන්ධක පටක (`connective tissue`) හරියට හැදෙන්නේ නැති එකනේ. නිරෝගී සම්බන්ධක පටක අපේ ඇඟේ හැමතැනම තියෙනවා. ඒවායින් තමයි අවයව වලට, රුධිර නාල වලට ශක්තිය, හැඩය, සහ නම්යශීලී බව ලැබෙන්නේ. හදවතේ සහ රුධිර නාල වල, විශේෂයෙන්ම හෘත් වාහිනියේ (`aorta`) බිත්තිවලත්, හෘද කපාට වලත් මේ සම්බන්ධක පටක තියෙනවා.
මාෆන් සින්ඩ්රෝම් නිසා මේ සම්බන්ධක පටක දුර්වල වුණාම, ඒවාට අවශ්ය ශක්තිය, ඇදෙන සුළු බව (`elasticity`) නැතිවෙලා යනවා. ඒක නිසා තමයි හෘත් වාහිනිය ලේ පීඩනයට ඔරොත්තු දෙන්න බැරුව පළල් වෙන්නේ, පිම්බෙන්නේ. ඒ වගේම තමයි හෘද කපාටත් හරියට ඇරෙන්නේ වැහෙන්නේ නැතුව ලෙඩ වෙන්නේ.
මාෆන් සින්ඩ්රෝම් හඳුනාගන්න උදව් වෙන හෘද පරීක්ෂණ මොනවද?
මාෆන් සින්ඩ්රෝම් හඳුනාගන්න එක සමහර වෙලාවට ටිකක් අමාරු වෙන්න පුළුවන්. මොකද, රෝග ලක්ෂණ එක්කෙනාගෙන් එක්කෙනාට වෙනස්, අනික මේ ලක්ෂණ වෙනත් රෝග වල ලක්ෂණ වලටත් සමාන වෙන්න පුළුවන්. ගොඩක් අයට මේක තියෙනවා කියලා දැනගන්නේ තරුණ කාලෙදි හරි වැඩිහිටි වුණාට පස්සේ හරි තමයි.
වෛද්යවරයෙක් ඔයාට මාෆන් සින්ඩ්රෝම් තියෙනවා කියලා සැක කළොත්, එතුමා මේ වගේ දේවල් කරයි:
- සම්පූර්ණ ශාරීරික පරීක්ෂාවක් (`physical exam`) කරනවා. ඔයාගේ උස, බර, අත් පා වල දිග, පපුවේ හැඩය, ඇස්, හමේ ස්වභාවය වගේ දේවල් බලයි.
- ඔයාගේ පවුලේ වෛද්ය ඉතිහාසය (`family medical history`) ගැන අහයි. පවුලේ කාටහරි මාෆන් සින්ඩ්රෝම් හරි, ඒ වගේ ලක්ෂණ හරි තිබිලා තියෙනවද කියලා බලයි.
- හදවත පරීක්ෂා කරන විශේෂ ස්කෑන් පරීක්ෂණ (`imaging tests`) කිහිපයක් කරන්න කියයි. මේ අතරින් ප්රධාන ඒවා තමයි:
- `Echocardiogram` (Echo): මේකෙන් හදවතේ සහ හෘත් වාහිනියේ ප්රමාණය, හැඩය, කපාට ක්රියා කරන විදිහ පැහැදිලිව බලාගන්න පුළුවන්. හරියට හදවතේ `ultrasound scan` එකක් වගේ.
- `Electrocardiogram (EKG)`: මේකෙන් හදවතේ විද්යුත් ක්රියාකාරීත්වය, ඒ කියන්නේ හද ගැස්මේ රිද්මය බලාගන්න පුළුවන්.
- ජාන පරීක්ෂණ (`genetic testing`): මාෆන් සින්ඩ්රෝම් ඇතිකරන ජාන විකෘතියක් (`FBN1` ජානයේ) ඔයාට තියෙනවද කියලා තහවුරු කරගන්න මේ පරීක්ෂණය කරන්න පුළුවන්.
මාෆන් සින්ඩ්රෝම් නිසා ඇතිවෙන හෘද ගැටලු කළමනාකරණයට තියෙන ප්රතිකාර මොනවද?
මාෆන් සින්ඩ්රෝම් සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න බැරි වුණත්, ඒ නිසා හදවතට වෙන බලපෑම් පාලනය කරන්න, බරපතල සංකූලතා වළක්වාගන්න ප්රතිකාර තියෙනවා. මේවා ශල්යකර්ම නොවන ප්රතිකාර සහ ශල්යකර්ම විදිහට දෙවර්ගයක් තියෙනවා.
වෛද්යවරයෙක් ශල්යකර්මයක් නිර්දේශ කරන්න පුළුවන් මේ වගේ අවස්ථාවලදී:
- ඔයාගේ හෘත් වාහිනියේ (`aorta`) විෂ්කම්භය සෙන්ටිමීටර් 5 (අඟල් 1.97 විතර) හෝ ඊට වඩා වැඩි නම්.
- හෘත් වාහිනිය අවුරුද්දක් ඇතුළත සෙන්ටිමීටර් 0.5 (අඟල් 0.197 විතර) කින් හෝ ඊට වඩා වේගයෙන් ලොකු වෙනවා නම් (මේකට කියන්නේ `rapid expansion` කියලා).
- ඔයාගේ ලේ ඥාතීන් (biological family members) මේ වගේ සැත්කමකට භාජනය වෙලා තියෙනවා නම් (සමහරවිට ජානමය බලපෑම නිසා අඩු විෂ්කම්භයකදී වුණත් සැත්කම් කරන්න සිද්ධ වෙන්න පුළුවන්).
සාමාන්යයෙන් කුඩා සිරුරු තියෙන අයගේ හෘත් වාහිනියත් කුඩා නිසා, එයාලට මීට වඩා අඩු විෂ්කම්භයකදී වුණත් සැත්කමක් අවශ්ය වෙන්න පුළුවන්.
ශල්යකර්ම නොවන ප්රතිකාර (`Non-surgical treatments`)
මේවා තමයි මාෆන් සින්ඩ්රෝම් කළමනාකරණයේ මුල්ම පියවර.
- ජීවන රටාවේ වෙනස්කම් (`Lifestyle modifications`): හදවතට වැඩිපුර බරක්, පීඩනයක් එන වැඩ වලින් අනිවාර්යයෙන්ම වළකින්න ඕන.
- බර ඉසිලීම, තල්ලු කිරීම වගේ දේවල් කරන්න හොඳ නෑ.
- ෆුට්බෝල්, රග්බි, බොක්සින් වගේ ගැටීම් බහුල, අධි-ආතති ක්රීඩා (`high-impact sports`) සුදුසු නෑ.
- වෛද්යවරයා එක්ක කතා කරලා ඔයාට ගැළපෙන, ආරක්ෂිත ව්යායාම මොනවද කියලා දැනගන්න.
- බෙහෙත් වර්ග (`Medication`):
- `Angiotensin II receptor blockers (ARBs)` හෝ `beta-blockers` කියන බෙහෙත් වර්ග වෛද්යවරු නිර්දේශ කරනවා. මේවායින් හෘත් වාහිනිය ලොකු වෙන වේගය අඩු කරන්න, රුධිර පීඩනය පාලනය කරන්න උදව් වෙනවා.
- නියමිත හෘද ස්කෑන් පරීක්ෂණ (`Regular cardiac imaging exams`):
- හෘත් වාහිනියේ ප්රමාණය, කපාටවල තත්ත්වය නිතරම වෛද්යවරයෙක් ලවා පරීක්ෂා කරගන්න ඕන. මේකට `transthoracic echocardiography (Echo)`, `computerized tomographic angiography (CTA)`, එහෙමත් නැත්නම් `magnetic resonance angiography (MRA)` වගේ ස්කෑන් පරීක්ෂණ යොදාගන්නවා.
- මේ පරීක්ෂණ වලින් හෘත් වාහිනිය පිපිරෙන්න (`dissection`) කලින් ඒකේ වෙනස්කම් අඳුනගන්න පුළුවන්.
ශල්යකර්ම (`Surgical treatments`)
සමහර වෙලාවට, බෙහෙත් වලින් සහ ජීවන රටාවේ වෙනස්කම් වලින් විතරක් හෘත් වාහිනියේ ප්රශ්න පාලනය කරන්න බැරි වෙන්න පුළුවන්. එහෙම වෙලාවට තමයි ශල්යකර්මයක් අවශ්ය වෙන්නේ.
මාෆන් සින්ඩ්රෝම් වලදී කරන හෘද සැත්කම් වලින් ප්රධාන වශයෙන්ම බලාපොරොත්තු වෙන්නේ දුර්වල වෙච්ච හෘත් වාහිනියේ කොටසක් අලුත්වැඩියා කරන එක හරි, අයින් කරලා කෘත්රිම නාළිකාවක් බද්ධ කරන එක හරි, එහෙමත් නැත්නම් නරක් වෙච්ච හෘද කපාටයක් අලුත්වැඩියා කරන එක හරි, අලුත් එකක් දාන එක හරි තමයි.
මේ සැත්කම් වල ප්රධානම අරමුණ තමයි හෘත් වාහිනිය පිපිරීම (`aortic dissection`) වගේ ජීවිතයට අනතුරුදායක වෙන්න පුළුවන් හදිසි තත්ත්වයක් වළක්වාගන්න එක.
ගොඩක් වෙලාවට මේ සැත්කම් සැලසුම් කරලා, කලින් දින වකවානු යොදාගෙන කරන ඒවා (`elective surgery`). හැබැයි, හදිසියේ හෘත් වාහිනිය ඉරීමක්, පිපිරීමක් වුණොත් නම්, ඒක හදිසි ශල්යකර්මයක් (`emergency procedure`) විදිහට කරන්න වෙනවා.
මාෆන් සින්ඩ්රෝම් වලට කරන ප්රධාන හෘද සැත්කම් වර්ග කිහිපයක් තියෙනවා:
- හෘත් වාහිනී මූලය ප්රතිස්ථාපනය කිරීම (`Aortic root replacement`): ගොඩක් වෙලාවට පිම්බෙන්නේ හෝ පළල් වෙන්නේ මේ කොටස නිසා, මේක තමයි බහුලවම කරන සැත්කම.
- හෘත් වාහිනී කපාටය අලුත්වැඩියා කිරීම හෝ ප්රතිස්ථාපනය කිරීම (`Aortic valve repair or replacement`).
- හදවතට ආසන්න හෘත් වාහිනියේ පිම්බීම අලුත්වැඩියා කිරීම (`Ascending aortic aneurysm repair`).
- මිත්රල් කපාටය අලුත්වැඩියා කිරීම හෝ ප්රතිස්ථාපනය කිරීම (`Mitral valve repair or replacement`).
ඔයාට ගැළපෙනම සැත්කම මොකක්ද කියලා හෘද ශල්ය වෛද්යවරයා ඔයා එක්ක කතා කරලා තීරණය කරයි.
මාෆන් සින්ඩ්රෝම් තියෙනවා නම් හෘද රෝග වළක්වාගන්න පුළුවන්ද?
අවාසනාවකට, මාෆන් සින්ඩ්රෝම් කියන තත්ත්වය ඇතිවෙන එක වළක්වන්න බැහැ, මොකද ඒක ජානමය දෙයක්. ඒ වගේම, ඒ නිසා ඇතිවෙන හෘද රෝග සම්පූර්ණයෙන්ම වළක්වන්නත් බැහැ.
නමුත්, බරපතල සංකූලතා, උදාහරණයක් විදිහට හෘත් වාහිනිය පිපිරීම (`aortic dissection`) වගේ දේවල් ඇතිවීමේ අවදානම අඩු කරගන්න ඔයාට කරන්න පුළුවන් දේවල් තියෙනවා:
- හදවතට ආතතියක් ගේන වැඩ වලින් වළකින එක. (අපි කලින් කතා කළා වගේ බර ඉසිලීම, අධි-ආතති ක්රීඩා වලින් වැළකීම).
- වෛද්යවරයා කියන විදිහට නියමිත කාලයට හෘද ස්කෑන් පරීක්ෂණ (`cardiac imaging exams`) කරගන්න එක.
- නියම කරපු හැම බෙහෙතක්ම හරියට, වෙලාවට ගන්න එක.
විශේෂයෙන්ම මතක තියාගන්න ඕන දෙයක් තමයි, ඔයා මාෆන් සින්ඩ්රෝම් තියෙන කාන්තාවක් නම් සහ ගැබ් ගන්න අදහසක් තියෙනවා නම්, අනිවාර්යයෙන්ම වෛද්යවරයෙක් එක්ක ඒ ගැන කතා කරන්න ඕන. මොකද, මාෆන් සින්ඩ්රෝම් තියෙන කාන්තාවන්ගෙන් 40% ක් විතර දෙනාට ගර්භණී කාලයේදී සංකූලතා ඇතිවෙන්න පුළුවන් කියලා අධ්යයන වලින් පෙන්වලා තියෙනවා. ඒ නිසා, ගැබ් ගැනීමට කලින්ම වෛද්ය උපදෙස් ගන්න එක හරිම වැදගත්.
මාෆන් සින්ඩ්රෝම් නිසා හෘද රෝග තියෙන කෙනෙක්ගේ අනාගත අපේක්ෂාවන් මොනවද?
හොඳ කළමනාකරණයක් එක්ක, ඒ කියන්නේ වෛද්ය උපදෙස් පිළිපදිමින්, අවශ්ය ප්රතිකාර ගනිමින් ඉන්නවා නම්, මාෆන් සින්ඩ්රෝම් තියෙන කෙනෙක්ට සාමාන්ය ආයු කාලයක්, සමහරවිට අවුරුදු 70ක් 80ක් වුණත් ජීවත් වෙන්න පුළුවන්.
හැබැයි, මාෆන් සින්ඩ්රෝම් තියෙන අය අතර මරණයට ප්රධානම හේතුවක් වෙන්නේ හදවත් සම්බන්ධ ගැටලු. ඒ නිසා, ඔයාගේ හෘද රෝග විශේෂඥ වෛද්යවරයා (`cardiologist`) එක්ක නිතරම සම්බන්ධකම් පවත්වගෙන, රෝගී තත්ත්වය නිරීක්ෂණය කරගන්න එක අත්යවශ්යයි.
මම වෛද්යවරයෙක්ව හමුවිය යුත්තේ කවදාද? හදිසි අවස්ථා මොනවද?
මේ කියන රෝග ලක්ෂණ එකක් හරි ඔයාට ඇතිවුණොත්, ඒක සමහරවිට හෘත් වාහිනියේ පිම්බීමක් පුපුරා යාමේ (`ruptured aortic aneurysm`) ලකුණක් වෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා වහාම රෝහලකට ගිහින් හදිසි වෛද්ය ප්රතිකාර ගන්න ඕන:
- හදිසියේ සිහිය නැතිවීම.
- ඔක්කාරය සහ වමනය.
- ශරීරයේ ඕනෑම තැනක හිරිවැටීමක්.
- අංශභාගය (ශරීරයේ සමහර කොටස් චලනය කරන්න බැරිවීම).
- හුස්ම ගැනීමේ දැඩි අපහසුව.
- හදිසියේ ඇතිවන, දරාගන්න බැරි තරම් තදබල වේදනාවක් - පපුවේ, උඩ පිටේ හෝ උදරයේ.
- අධික ලෙස දහඩිය දැමීම.
- සම අසාමාන්ය ලෙස සුදුමැලි වීම හෝ සීතල වීම.
- නාඩි වැටීම ඉතා දුර්වල වීම.
මේ වගේ ලකුණක් දැක්කොත් නම්, විනාඩියක්වත් පරක්කු කරන්න එපා.
අවසාන වශයෙන්, මතක තබාගත යුතු දේ (Take-Home Message)
මාෆන් සින්ඩ්රෝම් කියන්නේ උපතින් එන, ශරීරයේ සම්බන්ධක පටක වලට බලපාන තත්ත්වයක්. මේ නිසා හදවතට විශේෂයෙන් බලපෑම් එල්ල වෙන්න පුළුවන්. ඒත් බය වෙන්න එපා. මේ තත්ත්වය කලින් හඳුනාගෙන, හරියට කළමනාකරණය කරගත්තොත්, ගොඩක් දුරට සාමාන්ය ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන්.
වැදගත්ම දේ තමයි:
- ඔයාගේ වෛද්යවරයාව නිතරම හමුවෙන්න. එතකොට එතුමාට පුළුවන් ඔයාගේ තත්ත්වය නිරීක්ෂණය කරලා, අවශ්ය පරීක්ෂණ, ප්රතිකාර වෙලාවට දෙන්න.
- ජීවන රටාවේ අවශ්ය වෙනස්කම් ටික කරගන්න. හදවතට බරක් වෙන වැඩ වලින් අයින් වෙලා ඉන්න.
- නියම කරපු බෙහෙත් හරියටම ගන්න.
- වෛද්යවරයෙක් ශල්යකර්මයක් නිර්දේශ කළොත්, ඒ ගැන හොඳට කතා කරලා, ඔයාට ගැළපෙනම දේ තෝරගන්න.
ඔයාගේ තත්ත්වය ගැන ඔයා දැනුවත් වෙන තරමට, ඔයාට ඒක කළමනාකරණය කරගන්න එක ලේසියි. ඒ නිසා, මේ තොරතුරු ඔයාට ප්රයෝජනවත් වෙන්න ඇති කියලා අපි හිතනවා. ඔයාට මොනවාහරි ප්රශ්නයක් තියෙනවා නම්, බය නැතුව ඔයාගේ දොස්තර මහත්මයාගෙන් අහන්න.
👩🏽⚕️ අමතර ප්රශ්න (FAQs)
💬 මාෆන් සින්ඩ්රෝම් (Marfan Syndrome) කියන්නේ මොකක්ද?
මේක උපතින්ම එන ජානමය රෝගයක්. අපේ ඇඟේ තියෙන ඇට, මාංශ පේශි සහ නහර එකට අල්ලන් ඉන්න 'බයින්ඩර් එක' (Connective tissue - Fibrillin-1) හරිහැටි ක්රියාත්මක නොවීමක් තමයි මේ. ඉතින් මේ ළමයි අසාමාන්ය විදිහට ගොඩක් උසයි, කෙට්ටුයි, ඇඟිලි ගොඩක් දිගයි (හරියට මකුළුවෙක්ගේ කකුල් වගේ), සහ පපුව ඇතුළට ගිහින් හරි එළියට නෙරලා හරි තමයි තියෙන්නේ.
💬 මේ රෝගීන් ගොඩක් වෙලාවට තරුණ කාලෙම හදිසියේ මැරෙන්නේ ඇයි?
මාෆන් සින්ඩ්රෝමයේ භයානකම දේ තියෙන්නේ උස මදිකමක නෙමෙයි, එයාලගේ ප්රධාන ලේ නහරයේ (Aorta - හදවතෙන් ලේ ගෙනියන ධමනියේ) බිත්තිය අතිශයින්ම තුනී වීමයි. පොඩ්ඩක් මහන්සි වුණොත් හරි ප්රෙෂර් එක වැඩි වුණොත් හරි ඒ නහරය එකපාරටම ඉරිලා ගිහින් (Aortic dissection) විනාඩියෙන් මියයන්න පුළුවන්.
💬 කණ්නාඩි දාන්න බැරි තරමටම ඇස් පේන්නේ නැතුව යනවද?
ඔව්. ඇසේ කාචය (Lens) නිසි තැන අල්ලගෙන ඉන්න නූල් වගේ පටක දුර්වල නිසා, ඒ කාචය එකපාරටම ඒ තැනින් ගැලවිලා පහළට වැටෙනවා (Ectopia lentis / Lens dislocation). අන්න ඒ නිසා මේ අයට ඇස් පෙනීමේ ලොකු ප්රශ්න තියෙනවා.
` Marfan Syndrome, හෘද රෝග, හෘත් වාහිනිය, හෘද කපාට, සම්බන්ධක පටක, ජානමය රෝග, හෘද සැත්කම්
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න