Imate to nenavadno bolezen? Pogovorimo se o mikroskopskem poliangiitisu (MPA).

Se pogosto počutite letargično, imate nepojasnjeno vročino in izgubljate težo zaradi bolečin v sklepih? Čeprav se to morda zdi normalno, se za temi simptomi včasih skriva bolezen, o kateri še nismo veliko slišali in bi nas morala nekoliko skrbeti. Danes govorimo o redki, a pomembni bolezni, ki bi se je morali zavedati. To se imenuje mikroskopski poliangiitis ali MPA, kot ga imenujejo zdravniki.

Preprosto povedano, kaj je mikroskopski poliangiitis (MPA)?

Preprosto povedano, MPA je stanje, pri katerem se majhne in srednje velike krvne žile v našem telesu vnamejo, torej otečejo. V medicini to otekanje krvnih žil običajno imenujemo 'vaskulitis'. To je zelo redka bolezen.

Ko se krvne žile na ta način vnamejo, začnejo poškodovati organe, ki jih oskrbujejo s krvjo. Glavni organi, ki so lahko prizadeti pri MPA, so:

• Ledvice
• Pljuča
• Živci
• Koža
• Sklepi (sklepi)

Kaj je 'vaskulitis'? Kaj povzroča?

Predstavljajte si sistem krvnih žil po vsem telesu kot sistem cevi, ki prenašajo vodo. Ko te cevi otečejo ali se vnamejo, se lahko pojavijo številne težave.

1. Oslabitev krvne žile: Zaradi otekline stena krvne žile postane šibka in se lahko napihne kot balon. Temu pravimo »(anevrizma)«. Včasih lahko to oslabljeno območje poči in zakrvavi v okoliško tkivo.

2. Zoženje krvnih žil: Druga stvar je, da se krvne žile lahko zožijo zaradi otekanja v njih in včasih celo popolnoma blokirajo. Takrat se začnejo poškodovati organi, ki prejemajo kri in kisik iz teh krvnih žil. Tako kot drevo umre, ko mu primanjkuje vode.

To se zgodi pri MPA. Ker so prizadete majhne krvne žile, te poškodujejo občutljive organe, ki oskrbujejo s krvjo, kot so ledvice in pljuča.

Kdo zboli za to boleznijo? Kaj jo povzroča?

To je zelo redka bolezen. Po statističnih podatkih prizadene med 13 in 19 od milijona ljudi na svetu. Lahko se razvije v kateri koli starosti in zdi se, da enako prizadene tako moške kot ženske.

Natančen vzrok te bolezni še ni bil ugotovljen, vendar je eno jasno:

• To ni rak.
• To ni nalezljiva bolezen.
• Običajno ni dedna bolezen.

Raziskave so v veliki meri pokazale, da je to stanje posledica okvare imunskega sistema našega telesa. Preprosto povedano, imunski sistem, ki naj bi ščitil naše telo, pomotoma začne napadati naše lastne krvne žile. To povzroči to vnetje.

Kakšni so simptomi bolezni MPA?

Ker MPA prizadene več organov, se simptomi lahko zelo razlikujejo in se razlikujejo od osebe do osebe.

Kako zdravnik diagnosticira to bolezen?

Diagnoza MPA ni enostopenjski postopek. Zdravnik mora za sklep združiti več dejavnikov.

• Vprašali vas bodo za podrobnosti: Zdravnik bo pozorno prisluhnil vašim simptomom, kako so se začeli in vaši zdravstveni anamnezi.
• Fizični pregled: Zdravnik bo pregledal vaše telo, da bi ugotovil, kateri organi so prizadeti.
• Preiskave krvi in ​​urina: Krvne preiskave posebej iščejo protitelesa, imenovana »ANCA – protitelesa proti citoplazemski nevtrofilni kislini«. Ta so lahko pozitivna pri boleznih, kot je MPA. Prav tako je za poznavanje stanja ledvic bistveno preverjanje urina glede beljakovin in rdečih krvničk.
• Skeniranje: Rentgenski žarki, CT ali MRI se uporabljajo za preverjanje nepravilnosti v organih, kot so pljuča.
• Biopsija: Če obstaja sum na bolezen, se s prizadetega območja (npr. ledvice, kože) odvzame majhen košček tkiva in ga pregleda pod mikroskopom. To je najboljši način za potrditev, ali imate vaskulitis.

Kakšna so zdravljenja za MPA?

Glavni cilj zdravljenja MPA je nadzorovati prekomerno aktivnost imunskega sistema in preprečiti poškodbe krvnih žil. Za to se uporabljajo imunosupresivna zdravila.

Ko je bolezen huda

Če so pomembni organi, kot so ledvice in pljuča, hudo prizadeti, se kortikosteroidi običajno dajejo skupaj z drugim močnim imunosupresivnim zdravilom, kot sta ciklofosfamid (Cytoxan®) ali rituksimab (Rituxan®).

Če bolezen ni tako huda

V manj hudih primerih se lahko najprej uporabijo kortikosteroidi in metotreksat.

Cilj zdravljenja je popoln nadzor nad boleznijo in njeno uravnavanje v stanje neaktivnosti. Temu pravimo prehod v »remisijo«. Ko je bolezen pod nadzorom, bo zdravnik postopoma zmanjševal odmerek steroidov.

Močnejša zdravila, kot je ciklofosfamid, se dajejo le, dokler bolezen ni pod nadzorom (približno 3–6 mesecev). Po tem se preide na vzdrževalna zdravila, kot sta azatioprin (Imuran®) ali mikofenolat mofetil (Cellcept®), da se bolezen ohrani pod nadzorom in prepreči njena ponovitev. To vzdrževalno zdravljenje bo morda treba jemati vsaj eno ali dve leti.

Se tudi vi bojite reči: "To so zdravila proti raku, kajne?"

Mnogi ljudje imajo tukaj vprašanje. Zdravili, imenovani "ciklofosfamid" in "metotreksat", se prav tako dajeta za zdravljenje raka, zato pravijo, da sta to zdravila za "kemoterapijo". Da, tudi ta se dajeta za zdravljenje raka. Vendar je odmerek, ki se daje za "vaskulitis", 10-100-krat manjši od odmerka, ki se daje za zdravljenje raka. Tukaj funkcija teh zdravil ni uničevanje rakavih celic, temveč nadzor delovanja imunskega sistema.

Kakšno bo življenje s to boleznijo?

Čeprav je mikobakterijska atrofija (MPA) resna bolezen, jo lahko z ustreznim zdravljenjem večina ljudi uspešno obvladuje. Izidi se razlikujejo glede na hudo obliko bolezni. Vendar pa je na splošno več kot 80 % ljudi živih in zdravih po 5 letih po diagnozi bolezni.

Zgodnje odkrivanje in zgodnje zdravljenje lahko pomagata zmanjšati poškodbe organov. Pomembno je tudi, da redno spremljate svojega zdravnika.

Ko je bolezen pod nadzorom, torej po prehodu v »remisijo«, se lahko včasih vrne. Temu pravimo »recidiv«. Pri približno 50 % bolnikov se ta vrsta ponovitve bolezni pojavi. Zato morate o vseh novih simptomih, ki se pojavijo, takoj obvestiti svojega zdravnika.