Se vam zdi vaše telo brez življenja? Je to miastenija gravis (MG)? Pogovorimo se o tem!

Se včasih počutite zelo utrujeni in brez življenja, ko se dan izteka? Še posebej, ko imate občutek, kot da se vam oči zapirajo, in je težko govoriti, jesti ali celo dvigniti roko ali nogo? To je lahko več kot le utrujenost. Danes bomo govorili o miasteniji gravis ali na kratko (MG) , stanju, ki je nekoliko zapleteno, vendar ga je mogoče dobro obvladovati, če se zdravi pravilno .

Kaj je miastenija gravis? Preprosto povedano ...

Miastenija gravis je avtoimunska bolezen. Kaj je to? Zelo preprosto je. V telesu imamo imunski sistem. Je kot vojska v telesu. Njena naloga je, da nas ščiti z bojem proti mikrobom in boleznim, ki prihajajo od zunaj. Vendar pa ta vojska včasih naredi majhno napako. Misli, da so celo zdrave celice v našem telesu sovražnik. Nato začne napadati te zdrave celice. To se dogaja pri miasteniji gravis.

To prizadene predvsem skeletne mišice . To so mišice, ki so pritrjene na naše kosti in nam pomagajo pri gibanju. Pomislite, dvignete roko, pomežiknete, govorite, se smejite, jeste, hodite ... Te mišice pomagajo pri vsem tem. Pri osebi z miastenijo gravis te mišice postanejo šibke in brez življenja.

Pomembno je, da se ta mišična šibkost poveča, ko delate in ste aktivni, in zmanjša, ko malo počivate . Tudi če se zjutraj zbudite v redu, se z napredovanjem dneva in opravljanjem dela postopoma bolj utrudite in vaše mišice oslabijo.

To je kronična bolezen, kar pomeni, da ne izgine v kratkem času. Vendar ne skrbite, obstajajo dobri načini zdravljenja, ki vam pomagajo nadzorovati simptome in živeti normalno življenje .

Zakaj se to dogaja? Kaj se dogaja v naših telesih?

Da bi to razumeli, si vzemimo majhen primer. Predstavljajte si, da gledate kriket tekmo.

Naši živci so vrč. Oni so tisti, ki pošiljajo sporočila mišicam.

Naše mišice so lovilec. One so tiste, ki ujamejo sporočilo.

Kraj, kjer si ta dva izmenjujeta sporočila, se imenuje živčno-mišični stik . To je igrišče.

Ko mora živec poslati sporočilo mišici, živec sprosti kemikalijo, imenovano acetilholin (to je žoga). Mišice imajo posebna mesta za zajemanje tega acetilholina, imenovana acetilholinski receptorji (to je vratarjeva rokavica).

Tako kot ko žoga zadene rokavico, se mišica skrči, torej aktivira, ko acetilholin pride in se veže na te receptorje. To se v telesu zdrave osebe zgodi zelo hitro, brez prekinitve.

Pri nekom z miastenijo gravis pa imunski sistem, o katerem smo govorili prej, pomotoma uniči ali blokira te acetilholinske receptorje (lovilčeva rokavica) . Potem sporočila (žoge), ki prihaja iz živca, mišica (vratar) ne more pravilno ujeti. Izmenjava sporočil poteka zelo počasi ali pa sploh ne. Zato mišice oslabijo. Razumete?

Ali obstajajo različne vrste miastenije gravis?

Da, obstaja predvsem več vrst:

• Avtoimunska miastenija: To je najpogostejša vrsta. Kot smo že omenili, jo povzroča okvara imunskega sistema. Čeprav natančen vzrok ni znan, velja, da jo povzroča nastajanje določenih vrst protiteles .
• Neonatalna miastenija: Do nje pride, ko dojenček med nosečnostjo prejme določena protitelesa od matere z miastenijo gravis. Po rojstvu ima lahko dojenček nekoliko tišji jok in težave s sesanjem. Vendar je to začasno in se običajno izboljša po približno treh mesecih.
• Prirojena miastenija: To ni avtoimunska bolezen. Gre za redko vrsto, ki jo povzroča genetska sprememba .

Obstajata tudi dva glavna podtipa avtoimunske miastenije gravis:

1. Očesna miastenija: Pri tej bolezni so mišice, ki premikajo oči in dvigujejo veke, oslabljene. Veke se lahko povesijo (ptoza) ali pa je težko držati oči odprte. Nekateri ljudje lahko vidijo tudi dve stvari (dvojni vid). Pogosto je prvi simptom miastenije šibkost oči . Približno polovica ljudi s to vrsto očesne miastenije kasneje razvije drugo vrsto.

2. Generalizirana miastenija: Pri tej bolezni poleg mišic oči oslabijo tudi mišice obraza, vratu, rok, nog in grla. Težko je govoriti, pogoltniti hrano, dvigniti roke, vstati s stola, hoditi na dolge razdalje in se vzpenjati po stopnicah.

Kakšni so simptomi miastenije gravis?

Čeprav se simptomi lahko razlikujejo, so najpogostejši:

• Mišična šibkost v rokah, prstih, nogah in vratu.
• Zelo utrujen (izčrpanost) .
• Spuščena veka (ptoza) .
• Zamegljen ali dvojni vid .
• Težave z izkazovanjem obrazne mimike (na primer nezmožnost pravilnega nasmeha, delanje grimas).
• Težave z govorom, požiranjem ali žvečenjem . Na primer, vaš glas se lahko med govorjenjem postopoma spreminja, zaradi česar se sliši, kot da govorite nerazločno.
• Težave pri hoji .

Prvi simptomi miastenije gravis se lahko pojavijo skoraj nenadoma. Kot smo že omenili, mišice oslabijo, ko ste aktivni, in si povrnejo moč, ko počivate . Resnost te mišične oslabelosti se lahko razlikuje iz dneva v dan. Mnogi ljudje se na začetku dneva počutijo bolje, najšibkejše pa so na koncu.

Zelo redko lahko miastenija gravis prizadene tudi mišice dihal . To lahko povzroči težko dihanje ali resnejše težave z dihanjem. Če imate občutek, da imate težave z dihanjem, gre za nujno stanje. Takoj se morate odpraviti v najbližjo bolnišnico. To se običajno ne zgodi naenkrat.

Kdo je zaradi tega najbolj ogrožen?

Čeprav se miastenija gravis lahko razvije v kateri koli starosti, je običajno pogostejša pri ženskah, mlajših od 40 let, in pri moških, starejših od 60 let .

Tveganje za razvoj te bolezni je lahko povečano iz naslednjih razlogov:

• Če imate druge avtoimunske bolezni (npr. revmatoidni artritis, lupus).
• Če imate bolezen ščitnice .

Če že imate miastenijo gravis, lahko nekatere stvari poslabšajo vaše simptome:

• Nekatera zdravila za malarijo in motnje srčnega ritma.
• Podvržen operaciji .
• Okužba .

Kakšna je povezava med timusno žlezo in miastenijo gravis?

Mnogi ljudje z miastenijo gravis imajo težave s timusom . Timus je majhen organ v zgornjem delu prsnega koša, tik pod prsnico. Je del našega limfnega sistema. Je organ, ki proizvaja bele krvničke in pomaga v boju proti okužbam.

Približno dve tretjini ljudi z miastenijo gravis imata hiperplazijo timusa , stanje, pri katerem timus postane prekomerno aktiven. Poleg tega se pri približno enem od desetih ljudi v timusu razvijejo tumorji, imenovani timomi . Ti so lahko rakavi ali benigni. Domneva se, da te nepravilnosti v timusu prispevajo k nepravilnemu delovanju imunskega sistema.

Kakšni so možni zapleti miastenije gravis?

Glavni vzrok je stanje, imenovano miastenična kriza . Pri tem mišice, ki pomagajo dihati, zelo oslabijo. Takrat boste morda potrebovali nekaj takega, kot je aparat (respirator/mehansko prezračevanje) , ki vam bo pomagal dihati. To je medicinsko nujno stanje, ki je lahko smrtno nevarno.Pravijo, da bo približno vsak peti človek z miastenijo gravis to stanje doživel vsaj enkrat v življenju.

Poleg tega vas lahko ta mišična oslabelost in utrujenost ovirata pri sodelovanju v dejavnostih, v katerih uživate. Lahko povzročita tudi stres in depresijo . Vendar pa so študije pokazale, da lahko mnogi ljudje z miastenijo gravis izvajajo lahke dejavnosti in telovadijo vsak dan.

Kako zdravniki diagnosticirajo miastenijo gravis?

Če vaš zdravnik po poslušanju vaših simptomov in opravljenem fizičnem pregledu posumi na to, bo opravil več testov za potrditev:

• Preiskave protiteles v krvi: Približno 85 % ljudi z miastenijo gravis ima nenormalno visoke ravni protiteles proti acetilholinskim receptorjem v krvi. Nadaljnjih 6 % ima protitelesa proti mišično specifični kinazi (MuSK) .
• Slikovni pregledi: Za preverjanje težav, kot so tumorji v timusu, se opravi MRI (slikanje z magnetno resonanco) ali CT (računalniška tomografija).
• Elektromiografija (EMG): Ta preiskava meri električno aktivnost mišic in živcev. Z njo lahko zaznate težave s komunikacijo med živci in mišicami.

Zdravniki miastenijo gravis razvrščajo glede na resnost bolezni. Na splošno obstaja pet razredov (razred I - V). Razred I je blago stanje, ki prizadene samo oči, medtem ko je razred V hudo stanje, ki prizadene dihanje in včasih zahteva intubacijo ali mehansko prezračevanje .

Kakšna so zdravljenja miastenije gravis?

Za miastenijo gravis ni zdravila , obstajajo pa učinkovita zdravljenja , ki vam lahko pomagajo obvladovati simptome in živeti dobro življenje.

• Zdravila:
• Zaviralci holinesteraze / antiholinesteraze: Ta zdravila delujejo tako, da izboljšajo komunikacijo med živci in mišicami ter povečajo mišično moč.
• Imunosupresivi: Zdravila, kot so kortikosteroidi, delujejo tako, da zmanjšajo prekomerno aktivnost imunskega sistema in zmanjšajo nastajanje teh napačnih protiteles.
• Monoklonska protitelesa: To so bioinženirske beljakovine. Dajejo se bodisi kot intravenska (IV) injekcija bodisi kot subkutana (SQ) injekcija. Nadzorujejo prekomerno aktivnost imunskega sistema.
• Izmenjava plazme / plazmafereza: Naprava odstrani plazmo iz krvi, ki vsebuje škodljiva protitelesa, in jo nadomesti s plazmo ali raztopino plazme darovalca.
• Intravenski ali subkutani imunoglobulin (IV ali SQ imunoglobulin - IVIG ali SCIG): Protitelesa darovalcev se dajejo z intravensko (IV) injekcijo v obdobju dveh do petih dni. To je zdravljenje miastenične krize in generalizirane miastenije gravis.
• Operacija: Timektomija je kirurška odstranitev timusa. Ta operacija je priporočljiva tako za ljudi s timomom kot tudi za ljudi brez tumorja timusa.

Vsa ta zdravljenja imajo lahko nekatere neželene učinke, zato se pred začetkom jemanja katerega koli novega zdravila posvetujte s svojim zdravnikom.

Kaj lahko storim doma, da zmanjšam simptome?

Če imate miastenijo gravis, poskusite naslednje stvari za zmanjšanje utrujenosti in povečanje mišične moči:

• Redno telovadite: Šele po posvetu z zdravnikom začnite z varnim programom vadbe, ki vam ustreza. Vadba krepi mišice, izboljšuje razpoloženje in telesu daje energijo.
• Izogibajte se odhodu ven v zelo vročem vremenu: Vročina lahko poslabša simptome. Ko vam je zelo vroče, si na vrat in čelo položite krpo, namočeno v hladno vodo.
• V obroke vključite veliko beljakovin in ogljikovih hidratov: telesu zagotavljajo dodatno energijo.
• Naloge, ki se vam zdijo najbolj naporne, opravljajte zgodaj zjutraj: takrat imate največ energije.
• Čez dan si privoščite kratek dremež ali počitek: To bo vašemu telesu dalo malo počitka.

Kakšna je prihodnost miastenije gravis? (Napovedi)

Miastenija gravis je ozdravljiva bolezen . Simptomi se lahko gibljejo od blagih do hudih. Simptomi običajno dosežejo vrhunec v enem do treh letih po prvi diagnozi.

Mnogi ljudje z zdravljenjem živijo polno, aktivno življenje.

Včasih lahko bolezen preide v remisijo . To pomeni, da simptomi za nekaj časa izginejo. To je lahko začasno ali trajno. Če se to zgodi, bo zdravnik spremenil vaš načrt zdravljenja.

Mnogi ljudje z miastenijo gravis živijo normalno življenje . Življenjsko nevarne posledice se pojavijo le, če je prizadeto dihanje, kot je na primer miastenična kriza, o kateri smo razpravljali.

Miastenija gravis in nosečnost

Redko se lahko med nosečnostjo pojavijo simptomi miastenije gravis. Če že imate to bolezen, se lahko simptomi poslabšajo v prvem trimesečju nosečnosti ali po porodu. Vendar pa se lahko v nekaterih primerih simptomi med nosečnostjo izboljšajo.

Nekatera zdravljenja niso varna med nosečnostjo in dojenjem. Zato je pomembno, da se v tem času posvetujete z zdravnikom, da zagotovite zdravo nosečnost.

Kdaj naj obiščem zdravnika?

Če imate te simptome, se posvetujte z zdravnikom:

• Zamegljen vid ali dvojni vid.
• Težave pri hoji, govorjenju ali prehranjevanju.
• Huda mišična utrujenost ali šibkost.
• Težave z dihanjem.

Ne pozabite, če imate težave z dihanjem, gre za nujno stanje! Takoj pokličite 911 (vašo lokalno številko za klic v sili) ali pojdite v najbližjo bolnišnico.

Katera vprašanja naj zastavim svojemu zdravniku?

Zdravniku lahko postavite vprašanja, kot so ta:

• Kaj povzroča te simptome?
• Katera je najboljša možnost zdravljenja zame?
• Kakšni so stranski učinki zdravljenja?
• Katere spremembe življenjskega sloga moram narediti?
• Na katere simptome moram biti pozoren glede zapletov?
• Ali lahko varno začnem s programom vadbe?
• Ali obstaja skupina za podporo pacientom, ki se ji lahko pridružim?

Na koncu, kaj si je treba zapomniti (Sporočilo za domov)

Miastenija gravis je lahko zahtevno stanje. Čeprav želite ostati aktivni, se lahko včasih počutite zelo utrujeni in šibki. To lahko sčasoma vpliva na vaše duševno in telesno zdravje.

Vendar ne pozabite, čeprav ni zdravila, lahko z zdravljenjem mnogi ljudje živijo polno in aktivno življenje. Huda invalidnost zaradi miastenije gravis je redka. Zdravnik vam lahko predlaga načine za obvladovanje simptomov, da boste ostali zdravi. Ne paničarite in se s tem ne poskušajte spopasti sami. Upoštevajte zdravnikov nasvet in poiščite potrebno pomoč. Želim vam hitro okrevanje!

` Miastenija gravis, miastenija gravis, mišična oslabelost, avtoimunske bolezni, acetilholin, timus, živčno-mišična povezava