Ali se lahko tumorji razvijejo na živcih? Pogovorimo se o tumorjih živčnih ovojnic na preprost način!

Živci, ki potekajo po našem telesu, so kot mreža žic, ki prenašajo električna sporočila. Prenašajo informacije iz možganov v preostali del telesa in iz telesa v možgane. Predstavljajte si, da so te živčne celice, njihove skupine, ovite v posebne zaščitne membrane, kot je plastični ovoj okoli žice, ki jih ščiti in pomaga, da električni signali potujejo hitreje. Prav v teh zaščitnih membranah se včasih razvijejo ti tako imenovani tumorji živčnih ovojnic.

Kaj so tumorji živčnih ovojnic?

Preprosto povedano, ti tumorji nastanejo v zaščitnih "ovojnicah", ki obdajajo naše živce. Ta "ovojnica" ali ovojnica je sestavljena iz več plasti:

• Schwannove celice: To so celice, ki se ovijajo okoli aksona, dolgega dela živčne celice, kot izolacija okoli žice.
• Endoneurij: To je vezivno tkivo, ki obdaja vsako živčno vlakno, podobno kot ovojnica okoli ene same bakrene žice v žici.
• Perineurium: To je tisto, kar obdaja snope živčnih vlaken.

Naš živčni sistem lahko razdelimo na dva dela:

• Osrednji živčni sistem: To vključuje naše možgane in hrbtenjačo.
• Periferni živčni sistem: To je mreža živcev, ki se razcepi iz možganov in hrbtenjače v vse dele telesa.

Večinoma se ti nevrofibromi tvorijo v perifernem živčnem sistemu .

Katere vrste oreščkov obstajajo?

Obstaja več glavnih vrst nevromov. Poglejmo si, kaj so.

Švanomi

Ti tumorji se razvijejo v prej omenjenih Schwannovih celicah . Približno 60 % schwannomov se razvije v vestibularnem živcu v našem notranjem ušesu . Ta živec pomaga telesu vzdrževati ravnovesje. Drugi schwannomi se lahko včasih razvijejo pod kožo ali globoko v tkivih in organih telesa. Najpogostejša mesta, kjer se ti tumorji pojavijo, so:

• V rokah in nogah
• V glavi
• V trupu (torej v predelu med rameni in boki)

Švanomi so tumorji, ki so običajno obdani s tanko plastjo tkiva, imenovano kapsula. Običajno so nekancerogeni (benigni)**. Vendar pa lahko dolgotrajni tumor zelo redko postane maligni (rakavi).

Nevrofibromi

Ta vrsta tumorja vključuje več vrst tkiva, imenovanih Schwannove celice, endonevrij in perinevrij, ki prekrivajo živce. Te se običajno pojavijo kot bulice pod kožo, včasih pa se lahko razvijejo na živcih globoko v telesu.

Za razliko od švanomov nevrofibromi niso enkapsulirani. Rastejo znotraj živčnih snopov. Pleksiformni nevrofibromi so vrsta tumorja, ki se širi kot mreža, obdaja številne živčne snope in se lahko razširi v okoliško tkivo.

Večina nevrofibromov ni rakavih. Vendar pa lahko približno 5 % do 10 % teh tumorjev postane rakavih . Imenujejo se maligni tumorji perifernih živčnih ovojnic (MPNST) . Približno polovica ljudi s temi malignimi tumorji se je do postavitve diagnoze že razširila na druge dele telesa.

Kako pogosto je to sadje?

Nekancerozni tumorji živčnih ovojnic so relativno redki.

• Schwannomi se najpogosteje pojavljajo pri ljudeh, starih med 50 in 60 let.
• Nevrofibromi se najpogosteje pojavljajo pri ljudeh, starih med 20 in 40 let.
• Pleksiformni nevrofibromi se običajno razvijejo pred 5. letom starosti.

Maligni tumorji perifernih živčnih ovojnic so zelo redka vrsta raka, ki vsako leto prizadene le približno enega od 10 milijonov ljudi.

Zakaj se takšni tumorji oblikujejo? Kateri so vzroki?

Genetske spremembe imajo velik vpliv na razvoj teh nevrofibromov.

• Razvoj švanomov je povezan s spremembami v genu, imenovanem NF2.
• Nevrofibromi so povezani z genom, imenovanim (NF1).

Večinoma se te genetske spremembe pojavljajo sporadično, brez očitnega vzroka . Vendar pa majhno število švanomov in nevrofibromov povzroča redka genetska bolezen, imenovana nevrofibromatoza , ki se lahko pojavlja v družinah.

Vrste nevrofibromatoze

Obstajajo tri glavne vrste te bolezni:

• Nevrofibromatoza tipa 1 (NF1): Ljudje z NF1 razvijejo veliko število nevrofibromov. Prav tako imajo povečano tveganje za razvoj pleksiformnih nevromov in malignih tumorjev perifernih živčnih ovojnic (MPNST). Druga stanja, ki jih opazimo pri ljudeh z NF1, vključujejo makrocefalijo , skoliozo in učne težave .

• Nevrofibromatoza tipa 2 (NF2):Skoraj vsi z NF2 razvijejo vestibularne švanome v obeh ušesih pred 30. letom starosti. Poleg tega se lahko v koži, očeh in osrednjem živčnem sistemu razvijejo tudi druge vrste švanomov in tumorjev.

• Schwannomatoza: Pri tem stanju se v vestibularnem živcu (v obeh ušesih) razvije več švanomov in ne v vestibularnem živcu.

Kakšni so simptomi teh tumorjev?

Večina ljudi z nevromastoidnimi tumorji ne občuti bolečin ali drugih simptomov . Če pa tumor zraste ali pritiska na živec, se pojavijo simptomi, kot so:

• Bulica ali tumor pod kožo (lahko je boleče, če ga pritisnete).
• Mišična oslabelost .
• Otrplost .
• Bolečine, bolečine ali ostra bolečina .
• Mravljinčenje, kot bi te udarila elektrika .

Glede na lokacijo tumorja se lahko pojavijo tudi drugi specifični simptomi. Tukaj je nekaj primerov:

• Tumor išiasnega živca: Bolečina, ki se širi od hrbta navzdol po nogi (išias).
• Tumor na zapestju: simptomi, podobni simptomom sindroma karpalnega kanala.
• Tumor vestibularnega živca: izguba sluha, tinitus, težave z ravnotežjem.

Običajno gre pri nevrofibromatozi za en sam tumor. Vendar pa je pri ljudeh s prej omenjeno nevrofibromatozo mogoče opaziti več tumorjev (pogosto na koži).

Kako veš, če imaš te oreščke?

Zdravnik vas bo najprej fizično pregledal in ocenil vaše splošno zdravstveno stanje. To bo vključevalo povpraševanje o vaši zdravstveni anamnezi, družinski zdravstveni anamnezi in morebitnih simptomih, ki jih imate.

Za nadaljnjo preiskavo tumorja, ki je že viden, ali domnevnega tumorja vam lahko zdravnik priporoči naslednje teste:

• Medicinski slikovni testi: Sem spadajo MRI, ultrazvočni pregledi in PET pregledi za jasen prikaz tumorja.
• Biopsija: Iz tumorja se vzame majhen košček tkiva in se pregleda pod mikroskopom, da se ugotovi, katere vrste celic so prisotne. To vam lahko zagotovo pove, ali je tumor rakav ali ne.

Če imate več tumorjev, vam lahko zdravnik priporoči tudi genetsko testiranje , da ugotovi, ali imate bolezni, imenovane (NF1), (NF2) in Schwannomatoza.

Kakšni so načini zdravljenja za to?

Če nimate nobenih simptomov nevromastoida, vam lahko zdravnik priporoči "opazovanje in čakanje".Lahko se odločite za metodo, imenovano "spremljanje". To pomeni, da pogosto preverjate tumor, da vidite, ali se povečuje ali spreminja.

Pri simptomatskih tumorjih ali če želite tumor odstraniti iz kozmetičnih razlogov, je operacija običajno edina možnost .

Nekatere nevrofibrome, zlasti tiste, imenovane pleksiformni nevrofibromi, je težko popolnoma odstraniti, ker rastejo znotraj živca in med plastmi ovojnice. Če tumorja po operaciji ni mogoče popolnoma odstraniti, vas bo zdravnik skrbno spremljal, saj lahko tumor ponovno zraste.

Zdravljenje schwannomov v glavi

Švanomi, ki nastanejo v glavi, kot so vestibularni švanomi, lahko vplivajo na živce, ki nadzorujejo pomembne funkcije v našem telesu. V teh primerih zdravniki uporabljajo tehniko, imenovano stereotaktična radiokirurgija (npr. Gama nož®), da preprečijo poškodbe živcev.

To ni tradicionalna operacija, ki vključuje rez. Gre za pošiljanje zelo natančno usmerjenega žarka sevanja skozi kožo, da se uniči ali skrči tumor.

Zdravljenje rakavih tumorjev perifernih živčnih ovojnic

Poleg kirurškega posega se za zdravljenje malignih tumorjev perifernih živčnih ovojnic lahko uporabljajo tudi zdravljenja raka , kot sta radioterapija in kemoterapija .

Kakšni so možni zapleti operacije?

Kot pri vsaki operaciji se lahko tudi pri teh operacijah pojavi več pogostih zapletov:

• Krvavitev
• Okužba rane
• Bolečina
• Brazgotinjenje

Poleg tega operacija živcev prinaša tveganje za poškodbo živcev in trajno invalidnost . Vaša zdravniška ekipa vam bo pomagala pri obvladovanju morebitne dolgotrajne invalidnosti, ki se lahko pojavi po operaciji. Različni načini zdravljenja (fizioterapija, delovna terapija in logopedska terapija) vam lahko pomagajo pri okrevanju.

Ali je mogoče preprečiti nastanek teh tumorjev?

Ni znanega načina za preprečevanje nastanka teh tumorjev. Vendar pa vam lahko zdravnik priporoči genetsko testiranje, če:

• Če ima kdo v vaši družini zgodovino razvoja nevrofibroma.
• Če imate več tumorjev živčnih ovojnic (to je lahko znak stanja nevrofibromatoze).

Kaj naj si mislimo o teh norcih v prihodnje? (Napovedi)

Večina nevrofibromov ni rakavih . Ozdravimo jih lahko z operacijo in se le redko ponovijo. Če pa tumorja ni mogoče popolnoma odstraniti z operacijo, boste morali še naprej ostati pod zdravniškim nadzorom.

Približno 3 od 4 ljudi, ki se zdravijo zaradi vestibularnega švanoma , lahko ohranijo sluh .

Tveganje, da bi tumor živčne ovojnice postal rakav, je zelo nizko. Največje tveganje je pri ljudeh z boleznijo (NF1), ki razvijejo pleksiformni nevrofibrom. Prognoza za maligne tumorje perifernih živčnih ovojnic (MPNST) ni tako dobra, zlasti če je tumor večji od 5 cm. Manj kot polovica ljudi s to boleznijo preživi pet let po diagnozi.

Kdaj morate obiskati zdravnika?

Če opazite bulico pod kožo ali se pojavijo kakršni koli simptomi, za katere menite, da bi lahko bili nevrofibromatoza , nemudoma obiščite zdravnika . Prav tako obvestite svojega zdravnika, če je imel kdo v vaši družini tovrstne tumorje.

Zaključno sporočilo za domov

Ne pozabite, da je večina nevroendokrinih tumorjev benignih, nekanceroznih izrastkov, ki rastejo počasi . Če nimate simptomov, se lahko zdravnik odloči, da vas bo le opazoval. Če je treba tumor odstraniti, je operacija običajno zelo uspešna. Zelo redko se pojavijo zapleti (kot je nezmožnost popolne odstranitve tumorja, poškodba živcev) ali da tumor postane rakav. Zdravnik vam bo pomagal razviti načrt zdravljenja in urnik prihodnjih preiskav, ki vam bodo pomagale pri obvladovanju vašega stanja. Zato se ne bojte pogovoriti z zdravnikom o čemer koli.

tumorji živčnih ovojnic, schwannom, nevrofibrom, nevrofibromatoza, živčni tumorji, rak, genetske bolezni, tumorji živčnih ovojnic