Je bil pretok krvi v vašem srcu preusmerjen? Spoznajmo PAPVR (delni anomalni pljučni venski povratek)!

Se včasih počutite utrujeni? Ali težko dihate, ko se povzpnete po stopnicah? Ali pa ste nekoliko skeptični glede razvoja svojega malčka? Za to je lahko več razlogov. Včasih pa je vzrok za to lahko majhna sprememba v srcu, s katero se rodimo. Danes bomo govorili o takšnem stanju, ki je povezano s krvnim obtokom v srcu, vendar ni zelo pogosto. To se imenuje PAPVR, kar pomeni delni anomalni pljučni venski povratek (Partial Anomalous Pulmonary Venous Return).

Ali veste, kaj je PAPVR (delni anomalni pljučni venski povratek)?

Preprosto povedano, PAPVR je prirojena srčna bolezen . Pri tem pride do manjše težave z načinom, kako se prečiščena, s kisikom obogatena kri iz pljuč vrača v srce. Običajno vsa ta s kisikom obogatena kri gre na levo stran srca. Nato leva stran srca to kri črpa po celem telesu.

Toda pri nekom s PAPVR le malo te oksigenirane krvi, ki prihaja iz pljuč, gre v desno stran srca . Veste, desna stran srca običajno prejme kri, ki jo je telo porabilo in ima malo kisika. Ko torej del oksigenirane krvi gre v napačno smer, se količina krvi, ki prihaja v desno stran srca, preprosto poveča. Kaj se potem zgodi? Desna stran srca mora delati s to dodatno krvjo, kar pomeni, da mora delati bolj intenzivno . Ta dodatna obremenitev se lahko sčasoma nabere na srcu in lahko celo vpliva na naše splošno zdravje.

Vendar PAPVR ne vpliva na vse na enak način. Odvisno je od količine preusmerjene krvi. Nekateri ljudje imajo lahko zelo blago stanje in morda do konca življenja ne bodo imeli nobenih simptomov. Če pa se pojavijo simptomi ali drugi zapleti, lahko naši zdravniki stanje dobro obvladajo. V večini primerov lahko operacija uspešno zdravi PAPVR in vam pomaga živeti dolgo in zdravo življenje.

To je normalen način pretoka krvi v našem srcu in kako se ta spremeni, ko imamo PAPVR.

Da bi razumeli vpliv PAPVR na pretok krvi, si najprej poglejmo, kako kri običajno teče med našim srcem in pljuči. Predstavljajte si to kot majhno potovanje.

1. Najprej se porabljena kri, osiromašena s kisikom , steče skozi dve veliki veni (zgornjo votlo veno in spodnjo votlo veno) v zgornji prekat (desni atrij) na desni strani srca.

2. Nato se ta kri, revna s kisikom, premakne iz zgornje desne komore v spodnjo desno komoro (`(desni prekat)`).

3. Ta kri se s pomočjo pljučnih arterij črpa iz spodnje desne komore v pljuča . V pljučih se ta kri ponovno oksigenira, kot da bi dobila novo življenje.

4. Nova, s kisikom obogatena kri se sedaj vrača v srce skozi več ven (pljučnih ven) iz pljuč, neposredno v zgornji levi prekat srca.(`(levi atrij)`).

5. Ta s kisikom bogata kri iz zgornjega prekata na levi gre v spodnji prekat na levi (`(levi prekat)`).

6. Končno se ta s kisikom bogata kri iz spodnjega prekata na levi strani porazdeli po telesu skozi največjo krvno žilo (aorto).

Vidite, običajno je kri z manj kisika v prekatih na desni, kri z več kisika pa v prekatih na levi. Ne mešata se.

Vendar pa pri PAPVR ta metoda ne deluje pravilno. PAPVR povzroča nenormalen vzorec pretoka krvi v srcu, imenovan levo-desni srčni shunt. "Delno anomalen" pomeni, da le del oksigenirane krvi iz pljuč ne doseže srca normalno.

To je zato, ker ena ali več pljučnih ven črpa oksigenirano kri v zgornji prekat na desni strani namesto v zgornji prekat na levi strani. Kaj se potem zgodi? Kri, ki je v zgornjem prekatu na desni strani revna s kisikom, se pomeša s krvjo, bogato s kisikom. Tako se ta mešana kri črpa v spodnji prekat na desni strani, v pljuča.

To ima dva stranska učinka:

• Prvič, nekaj krvi, bogate s kisikom, se po nepotrebnem vrne po isti poti, kot je prišla, torej v pljuča.
• Drugič, količina krvi, ki jo mora vaša desna spodnja komora prečrpati v pljuča, se poveča . To dodatno delo lahko sčasoma obremeni vaše srce.

Ali se lahko pri PAPVR pojavijo tudi druge srčne bolezni?

Nekateri ljudje imajo lahko samo PAPVR, brez drugih srčnih bolezni. To se imenuje "izolirani PAPVR". Vendar pa imajo lahko mnogi ljudje s PAPVR tudi druge nepravilnosti, kot je luknja med zgornjima prekatoma srca . To se imenuje defekt atrijskega septuma (ASD).

Zelo redko je lahko PAPVR povezan z nepravilnim razvojem desnega pljuča in vene, ki prenaša kri v pljuča ("(Scimitarjev sindrom)").

Kako redek je PAPVR?

Raziskovalci ocenjujejo, da ima približno 4 do 7 od 1000 ljudi PAPVR. Vendar pa je lahko število veliko višje, saj nekateri ljudje morda nikoli ne bodo imeli nobenih simptomov in jim bolezen morda nikoli ne bo diagnosticirana.

Kakšni so simptomi PAPVR?

Če je količina krvi, ki gre na napačno stran (imenovano »preusmerjanje«), majhna, PAPVR ne povzroča vedno simptomov. Ko pa se ta »preusmeritev« poveča, lahko opazite simptome. Majhni otroci imajo lahko simptome, če imajo to bolezen skupaj z drugimi srčnimi boleznimi. Vendar pa se pri večini ljudi s PAPVR simptomi začnejo pojavljati v 20. ali 30. letu starosti .

Simptomi pri majhnih otrocih:

• Razvojne zamude.
• Hitra utrujenost med vadbo ali igranjem.
• Pogoste okužbe dihal (npr. zastoji v prsih).
• Zasoplost.
• Težave pri pridobivanju teže.

Simptomi pri odraslih:

• Težave z dihanjem.
• Nenehen občutek utrujenosti (`(Utrujenost)`).
• Občutek nenormalnega srčnega utripa (`(srčne palpitacije)`).
• Bolečina v prsih (`(bolečina v prsih)`).
• Srčni utrip se poveča.
• Pogoste okužbe dihal.

Zakaj se pojavi ta PAPVR?

Tako kot druge prirojene srčne bolezni se tudi PAPVR pojavi , ko se srce med fetalnim razvojem ne oblikuje pravilno . Običajno se v prvih nekaj tednih nosečnosti iz skupne pljučne vene oblikujejo štiri pljučne vene. Te vene se povezujejo z levo zgornjo komoro ploda. Če pa v tem procesu pride do kakršnih koli sprememb, se lahko pljučna vena poveže z desno zgornjo komoro namesto z levo zgornjo komoro ali z drugimi bližnjimi venami (kot sta zgornja votla vena ali leva brahiocefalna vena). Takrat se pojavi PAPVR.

Kakšni so možni zapleti PAPVR-ja?

Levodesni shunt, ki se dolgo časa ne zdravi, se lahko obrne in povzroči resno stanje, imenovano Eisenmengerjev sindrom. Zato je pomembno, da se v primeru simptomov nemudoma posvetujete z zdravnikom.

Kako veste, če imate PAPVR?

Zdravniki diagnosticirajo PAPVR s fizičnim pregledom in drugimi posebnimi testi . Med pregledom vam bo zdravnik s stetoskopom poslušal srce. Nekateri ljudje s PAPVR lahko slišijo nenormalen srčni zvok (šum na srcu). Če obstaja sum na to, bo zdravnik naročil nadaljnje teste.

Starost, pri kateri se diagnosticira PAPVR, se razlikuje od osebe do osebe. Diagnosticira se lahko v otroštvu ali v pozni odrasli dobi. Lahko imate PAPVR, vendar nimate nobenih simptomov, zato ga morda ne boste poznali vse življenje. Včasih se stanje odkrije naključno med testom, opravljenim za nekaj drugega.

Kateri testi se izvajajo?

Testi, ki pomagajo pri diagnosticiranju PAPVR, so:

• Ehokardiogram (ehokardiogram) – natančneje transezofagealni ehokardiogram (TEE). Pri tem se izvede ultrazvočna slika srca.
• Magnetna resonanca srca (MRI srca).
• Računalniška tomografija (CT) srca .

Ali PAPVR zahteva operacijo?

Nekateri otroci in odrasli potrebujejo operacijo popravila PAPVR, da se popravi pot pretoka krvi skozi srce. Otroci, pri katerih je diagnosticiran PAPVR, pogosteje potrebujejo operacijo kot odrasli. To je zato, ker imajo pogosto PAPVR skupaj z drugimi srčnimi boleznimi, ki zahtevajo operacijo.

Zdravniki priporočajo operacijo.Le če je to nujno potrebno za lajšanje simptomov ali preprečevanje prihodnjih zapletov. Vi ali vaš otrok boste morda potrebovali operacijo, če PAPVR povzroči znaten premik z leve proti desni. To pomeni, da se znatna količina krvi, ki bi morala priti v telo, vrača na desno stran srca in pljuč. To lahko povzroči neprijetne simptome in zaplete, kot sta pljučna hipertenzija (PAH) ali srčno popuščanje. Zdravnik bo s slikovnimi preiskavami določil obseg tega premika.

PAPVR se pogosto uspešno zdravi s kirurškim posegom. Pomembno je, da se z zdravnikom pogovorite o podrobnostih operacije in o tem, kaj lahko pričakujete.

Kirurška tehnika se lahko razlikuje glede na obliko srca in pljučnih ven. Na splošno si kirurgi prizadevajo preusmeriti pretok krvi tako, da oksigenirana kri teče v leve srčne prekate.

Vendar pa večina ljudi ne bo potrebovala operacije . Če je vaš PAPVR blag, bo zdravnik spremljal vaše stanje. Če se pojavijo simptomi ali znaki zapletov, vam bo zdravnik morda takrat priporočil operacijo.

Ali se lahko PAPVR prepreči?

Žal ni mogoče preprečiti PAPVR. To je nekaj, s čimer se rodimo. Če pa načrtujete nosečnost, se posvetujte z zdravnikom o načinih za zmanjšanje tveganja za rojstvo otroka s prirojeno srčno napako. Tukaj je nekaj nasvetov:

• Popolnoma se izogibajte alkoholu, drogam, tobačnim izdelkom in pasivnemu kajenju.
• Udeležite se vseh predporodnih pregledov pri svojem zdravniku.
• Sodelujte s svojim zdravnikom, da boste lahko obravnavali morebitne druge zdravstvene težave (npr. sladkorno bolezen, visok krvni tlak).

Ali lahko nekdo s PAPVR živi normalno življenje?

S PAPVR je povsem mogoče živeti dolgo in zdravo življenje . Mnogi ljudje živijo leta brez kakršnih koli simptomov ali zapletov. Tudi tisti, ki potrebujejo operacijo, imajo običajno dobre rezultate. Vendar se rezultati lahko razlikujejo glede na druge srčne bolezni ali osnovne bolezni, ki jih ima oseba. Zato se je najbolje, da se o tem, kaj lahko pričakujete, pogovorite s svojim zdravnikom glede na vašo individualno situacijo.

Če imate PAPVR, kako skrbite zase? / Kako skrbite za svojega otroka?

Življenje s prirojeno srčno napako je lahko včasih stresno. Pomembno si je zapomniti, da je treba stvari jemati dan za dnem. Tukaj je nekaj splošnih nasvetov, ki jih lahko upoštevate:

• Poiščite zdravljenje pri kardiologu, specializiranem za prirojene srčne bolezni pri odraslih. Vaše stanje bo spremljal z rednimi pregledi in testiranjem.
• Vprašajte svojega zdravnika, katere vrste vadbe so primerne za vas. Skupaj lahko ustvarite načrt vadbe.
• Sledite prehrani, ki je zdrava za srce (npr. mediteranska dieta).
• Vsa zdravila jemljite natančno tako, kot vam je predpisal zdravnik.
• Izogibajte se kajenju in vsem tobačnim izdelkom. Če potrebujete pomoč pri opuščanju kajenja, se posvetujte z zdravnikom.

Če ima vaš otrok PAPVR, se posvetujte z zdravnikom, kako najbolje skrbeti zanj. Vaš otrok bo morda moral upoštevati posebna navodila za vadbo ali druge dejavnosti, zlasti če ima tudi druge prirojene srčne bolezni.

Kdaj morate obiskati zdravnika?

Obiščite svojega zdravnika po dogovoru. Redni kontrolni pregledi in slikovni testi so pomembni za spremljanje stanja vašega PAPVR in obvladovanje zapletov.

Takoj pokličite svojega zdravnika, če se pri vas ali vašem otroku pojavi kateri od naslednjih simptomov:

• Če se pojavijo novi simptomi ali se obstoječi simptomi spremenijo.
• Če se zaradi zdravila pojavijo neželeni učinki.
• Če imate kakršna koli vprašanja ali pomisleke.

V katerih primerih morate iti na urgenco (ETU) ?

Če vi ali vaš otrok opazite katerega od teh simptomov, nemudoma pokličite 911 ali lokalno številko za klic v sili :

• Prehiter srčni utrip (100–150 utripov na minuto) se ne upočasni.
• Izguba zavesti in omedlevica.
• Težave z dihanjem, ki so pretirane glede na vadbo in/ali ne izginejo niti po počitku.
• Nenadna in huda bolečina v prsih.
• Nenaden in hud glavobol.
• Nenadna šibkost ali otrplost v rokah ali nogah.

Pomembna vprašanja, ki jih morate zastaviti svojemu zdravniku

Pogovorite se s svojim zdravnikom o svojem stanju in o tem, kaj lahko pričakujete v prihodnosti. Tukaj je nekaj vprašanj, ki jih lahko postavite:

Če imate PAPVR:

• Kako resno je moje stanje?
• Katere spremembe življenjskega sloga moram narediti?
• Bom potreboval operacijo?
• Kakšne so koristi in tveganja operacije?
• Kakšna bo moja prihodnost?

Če ima vaš otrok PAPVR, se posvetujte z njegovim zdravnikom:

• Kako resno je stanje mojega otroka?
• Ali ima moj otrok še kakšne druge prirojene srčne bolezni?
• Ali bo moj otrok potreboval operacijo ali drugo zdravljenje?
• Kako lahko skrbim za svojega otroka doma?
• Ali ima kakšne omejitve glede dejavnosti?
• Kateri viri so na voljo, da bi mojemu otroku pomagali razumeti to na način, primeren njegovi starosti?

Kakšna je razlika med PAPVR in TAPVR?

PAPVR se razlikuje od stanja, imenovanega »popolni anomalni pljučni venski povratek (TAPVR)«. Pri osebi s TAPVR so vse vene v pljučih na nenormalen način povezane s srcem. TAPVR je resnejše stanje kot večina oblik PAPVR in običajno zahteva nujno zdravljenje kmalu po rojstvu. Vendar sta si tako PAPVR kot TAPVR podobna, saj motita normalen pretok krvi skozi srce.

Nenazadnje si zapomnite te stvari:

PAPVR morda sploh ne vpliva na vaše življenje. Lahko pa povzroči simptome ali zaplete, ki zahtevajo zdravljenje. Vendar pa je normalno, da ste zaradi PAPVR pod stresom ali tesnobni. Če ima vaš otrok PAPVR, je tudi normalno, da ste zaskrbljeni za njegovo dobro počutje. Ti občutki so zelo normalni in se zaradi njih ne počutite slabo.

Delite svoje skrbi z zdravnikom. Povprašajte o virih, ki vam lahko pomagajo vam in vaši družini. Če se boste naučili več o prirojenih srčnih boleznih – ne glede na to, ali prizadenejo vas, vašega otroka ali ljubljeno osebo –, boste lahko bolje obvladovali svoje stanje. Pogovor s svetovalcem vam lahko pomaga tudi, da se pomirite. Med to potjo nikoli ne oklevajte in se posvetujte z zdravnikom o vseh vprašanjih ali pomislekih, ki jih imate. Niste sami.

PAPVR , srčne bolezni, prirojene bolezni, pljuča, krvni obtok, operacija srca, prirojena srčna bolezen, pljučne vene, operacija srca