Spoznajmo to nenavadno poimenovano stanje, imenovano POEMS sindrom.

Ko slišite to ime, verjetno pomislite na Pesmi, kajne? Ampak to ni zgodba o poeziji. Sindrom POEMS je zelo redka krvna bolezen, ki lahko hkrati prizadene živce, različne organe, hormonski sistem in kožo. Diagnosticiranje je nekoliko zapleteno, saj so lahko simptomi, povezani z njim, podobni simptomom mnogih drugih bolezni. Zato je zelo pomembno, da se tega zavedamo .

Zakaj se temu reče PESMI?

Ime je dobila po prvih črkah petih glavnih simptomov in znakov bolezni. Poglejmo, kateri so.

Včasih so potrebni meseci testiranja za diagnozo tega stanja, saj je te simptome mogoče zlahka zamenjati s številnimi drugimi boleznimi, če jih jemljemo ločeno.

Kakšni so simptomi sindroma POEMS?

Oglejmo si zdaj podrobneje simptome vsakega dela zgoraj obravnavanih PESMI.

• P - Okvara živcev (polinevropatija): To je prva stvar, ki jo mnogi ljudje opazijo. Prsti na nogah in podplati so lahko otrpli, zbadajoči, lahko pa se pojavi pekoč občutek ali ostra bolečina . Sčasoma se lahko to stanje razširi na roke. Moč v rokah se zmanjša in morda ne boste mogli ničesar držati v roki. V hujših primerih je lahko težko vstati, hoditi in celo dihati.

• O - Organomegalija: Jetra, vranica ali bezgavke lahko otečejo. To lahko povzroči simptome, kot so občutek polnosti, bolečine v trebuhu ali napihnjenost ter izjemna utrujenost .

• E - Hormonske spremembe (endokrinopatija): Hormonske spremembe lahko povzročijo stvari, kot so zmanjšana spolna želja, mlečni izcedek iz dojk (tako pri ženskah kot pri moških) ter otekanje rok in nog .

• M - nenormalni M-protein: Ta protein se lahko kopiči v krvi in ​​povzroči oslabitev ali poškodbo kosti , kar lahko povzroči bolečine v kosteh.

• S - Spremembe na koži: Koža lahko postane temnejša kot običajno. Včasih se lahko koža odebeli in na prsih se lahko pojavijo rdeče lise. Lahko se pojavi tudi povečana rast dlak na obrazu in nogah, nohti pa lahko postanejo beli .

Zakaj se kaj takega zgodi?

Natančen vzrok za to še ni znan, vendar zdravniki in raziskovalci verjamejo, da je povezano z nenormalnim delovanjem vrste celic v našem telesu, imenovanih plazemske celice .

Preprosto povedano, te nenormalne plazemske celice sproščajo v kri M-protein, o katerem smo govorili. Te nenormalne celice in M-protein skupaj poškodujejo različne dele telesa. Poleg tega imajo ti bolniki v krvi tudi visoke ravni beljakovine, imenovane vaskularni endotelijski rastni faktor (VEGF) . Ta beljakovina VEGF povzroča uhajanje tekočine iz krvnih žil v okoliška tkiva. Ta dodatna tekočina povzroča otekanje, povečanje organov in poškodbe živcev.

Je lahko ta situacija resna?

Da, sindrom POEMS lahko včasih hitro postane hud in povzroči smrtno nevarne zaplete.

Nekateri od njih so:

• Sindrom kapilarnega puščanja: Zaradi prekomernega uhajanja tekočine iz krvnih žil lahko pride do odpovedi organov.
• Restriktivna pljučna bolezen: Težave z dihanjem, ker se pljuča ne morejo pravilno razširiti.
• Pljučna hipertenzija: Prekomerni tlak v krvnih žilah, ki prenašajo kri v pljuča.

Kako zdravnik to ugotovi?

Ko boste obiskali zdravnika, bo pozorno prisluhnil vašim simptomom. Nato bo pregledal vaše telo in priporočil več testov za potrditev diagnoze.

Poleg tega se lahko, odvisno od vaših simptomov, opravijo testi dihanja, ehokardiogrami in hormonski testi.

Kakšni so načini zdravljenja za to?

Glavni cilj zdravljenja je nadzor simptomov in nenormalnih plazemskih celic. Za to obstajajo različni načini zdravljenja.

• Kemoterapija: To zdravljenje uniči nenormalne plazemske celice ali ustavi njihovo rast.
• Imunoterapija: Ta zdravila pomagajo uporabiti vaš imunski sistem za uničenje nenormalnih plazemskih celic.
• Radioterapija: Radioterapija uničuje nenormalne plazemske celice.
• Avtologna presaditev matičnih celic: To vključuje odstranitev nenormalnih plazemskih celic iz telesa in njihovo nadomestitev z zdravimi matičnimi celicami.
• Fizioterapija: Poškodba živcev lahko oteži hojo in opravljanje vsakodnevnih dejavnosti. Vaje fizioterapije vam lahko pomagajo povrniti moč.
• Psihološka podpora: Življenje z redko, neozdravljivo boleznijo, kot je ta, je lahko psihično zelo težko. To lahko vodi do stanj, kot sta tesnoba in depresija. Poiskati pomoč svetovalca lahko pomaga pri obvladovanju tega stresa.

Kako dolgo lahko živite s to boleznijo?

To je težava, s katero se sooča veliko ljudi. Če se bolezen diagnosticira zgodaj in se ustrezno zdravi, lahko veliko ljudi živi 10 let ali več po diagnozi. Za zdravljenje te bolezni so zdaj na voljo nova zdravila. Vendar se to lahko od osebe do osebe razlikuje. Najboljša oseba, ki vam bo najbolje razložila in razumela vaše stanje, je vaš zdravnik. Zato se o tem odkrito pogovorite z njim/njo.