Kaj je POEMS sindrom? Bi radi izvedeli tudi o tem?

Ste že slišali za POEMS sindrom? To je redko stanje, o katerem se le redko sliši. Vendar je pomembno, da o njem nekaj vemo, saj lahko hkrati prizadene številne sisteme v našem telesu. Preprosto povedano, gre za kompleksno stanje, povezano z našo krvjo. Danes bomo govorili o tem, kaj je POEMS sindrom, kakšni so njegovi simptomi, kako se diagnosticira in ali obstaja zdravljenje.

Kaj točno je POEMS sindrom?

V redu, poglejmo, kaj je POEMS sindrom. To je res redka krvna bolezen. V telesu imamo vrsto krvnih celic, imenovanih plazemske celice. Ko se pojavi POEMS sindrom, se te plazemske celice nenormalno in nenadzorovano delijo in množijo. Te nenormalne plazemske celice sproščajo v našo kri posebno beljakovino. Imenuje se monoklonska beljakovina ali na kratko M-protein . Zdaj si lahko predstavljate, kajne? Ko se te nenormalne plazemske celice, M-protein, v krvi preveč povečajo, lahko to poškoduje naše živce in notranje organe.

Ime POEMS izhaja iz prvih črk petih glavnih simptomov te bolezni:

• P - Polinevropatija: To se nanaša na poškodbo živcev po vsem telesu. Pri POEMS lahko ta poškodba povzroči bolečino ali druge neprijetne občutke (kot so mravljinčenje, pekoč občutek itd.) v nogah, rokah, podplatih in dlaneh.
• O - Organomegalija: To pomeni, da notranji organi postanejo nenormalno veliki. Oseba s POEMS ima lahko povečane organe, kot so jetra, vranica in bezgavke.
• E - Endokrinopatija: Preprosto povedano, to je hormonska težava. Pri POEMS je lahko količina hormonov, ki jih sproščajo naše endokrine žleze, nenormalna. Nekateri hormoni se lahko izločajo v prekomernih ali majhnih količinah.
• M - Monoklonski protein (M-protein): To je poseben protein, ki se kopiči v krvi pri celicah POEMS. Ko ena sama plazemska celica naredi veliko kopij (klonov) sebe, vsaka od teh celic doda ta M-protein v kri. Sčasoma se količina M-proteina v krvi močno poveča.
• S - Spremembe kože: Ljudje s POEMS lahko občutijo različne spremembe kože, kot sta potemnitev kože in odebelitev kože.

POEMS sindrom je znan tudi kot osteosklerotični mielom , Crow-Fukasejev sindrom , PEP sindrom in Takatsukijev sindrom .

Kdo najverjetneje razvije sindrom POEMS?

Sindrom POEMS je zelo redka bolezen. Prizadene le majhno število ljudi po vsem svetu. Najpogosteje se pojavlja pri ljudeh med 50. in 60. letom starosti. Lahko prizadene oba spola, vendar se zdi, da je pogostejši pri moških.

Kakšni so simptomi sindroma POEMS?

Kot smo že omenili, črke v imenu POEMS označujejo nekatere glavne simptome. Glavni simptomi so polinevropatija, organomegalija, endokrinopatija, zvišanje M-proteina in spremembe na koži. Skoraj vsi s POEMS imajo polinevropatijo in zvišanje M-proteina. Drugi simptomi se lahko razlikujejo od osebe do osebe.

Simptomi, ki jih povzroča polinevropatija

Simptomi, ki jih povzroča ta poškodba živcev, so najpogostejši pri sindromu POEMS. Najpogosteje se bolečina najbolj čuti v nogah in stopalih. Včasih pa lahko prizadene roke in dlani. Takole se lahko počutite, ko imate to stanje:

• Slabost
• Mravljinčenje
• Otrplost
• Mravljinčenje / občutek mravljinčenja
• Pekoč občutek

Organomegalija - povečanje notranjih organov

Slikovni postopki, ki jih izvajajo zdravniki, lahko odkrijejo, ali so ti organi povečani:

• Jetra (jetra - `(hepatomegalija)`)
• Vranica (splenomegalija)
• Bezgavke (Bezgavke - `(limfadenopatija)`)

Endokrinopatija - hormonske težave

Glavna hormonska težava, ki jo spremlja sindrom POEMS, je znižanje ravni spolnih hormonov. Ti spolni hormoni se pri moških imenujejo »testosteron«, pri ženskah pa »estrogen«. Poleg tega se lahko pojavijo simptomi, kot so:

• Težave z nadzorom ravni sladkorja v krvi (npr. sladkorna bolezen)
• Težave s ščitnico (npr. hipotiroidizem)
• Addisonova bolezen (nadledvična insuficienca - `(Addisonova bolezen)`)

Pri moških se lahko pojavita zmanjšana plodnost in povečanje prsi (ginekomastija).

Pri ženskah lahko menstruacija preneha (amenoreja), prsi se lahko povečajo. Med nosečnostjo se lahko prekomerno proizvaja hormon prolaktin, ki pomaga pri nastajanju mleka. Zato je možno, da mleko iz bradavic uhaja, tudi če niste noseči.

Povečan M-protein

Ključna značilnost POEMS je povišana raven M-proteina v krvi. Ta presežek M-proteina lahko povzroči nastanek tumorjev v krvi. Zaradi visoke ravni M-proteina lahko tudi vašaKosti lahko postanejo debele in toge (osteoskleroza) .

Spremembe kože

Pojavijo se lahko različne spremembe na koži, kot so:

• Temnejša koža
• Debelejša koža
• Beli nohti
• Povečana rast dlak na obrazu in nogah
• Rast krvnih žil, ki so na koži prsnega koša videti kot majhne češnje

Drugi simptomi

Poleg tega se lahko pojavijo tudi drugi simptomi:

• Otekanje rok in nog
• Izguba teže brez razloga
• Bolečine v kosteh in sklepih
• Okvare vida
• Težave z dihanjem
• Utrujenost
• Vročina

Nekateri ljudje s sindromom POEMS imajo lahko tudi stanje, imenovano Castlemanova bolezen (CD), ki prizadene bezgavke. Če imate simptome Castlemanove bolezni, lahko vaš zdravnik posumi tudi na POEMS.

Kaj povzroča POEMS sindrom?

Ko imate POEMS, se zaradi monoklonske motnje plazemskih celic pojavijo različni simptomi in učinki. Preprosto povedano, nenormalna plazemska celica naredi preveč kopij same sebe. Več ko je teh celic, večjo škodo lahko povzročijo tkivom. Te celice dodajajo M-protein v kri, kar povzroči povečanje količine M-proteina v krvi. Prav te presežne celice in M-protein poškodujejo različne sisteme v telesu.

Vendar znanstveniki še vedno ne vedo natančno, zakaj te plazemske celice sploh začnejo nenormalno rasti.

Raziskovalci so ugotovili, da je lahko vpletena beljakovina, imenovana vaskularni endotelijski rastni faktor (VEGF) . Večina ljudi s sindromom POEMS ima visoke ravni VEGF v krvi. Raziskave o povezavi med VEGF in sindromom POEMS še vedno potekajo.

Kako se diagnosticira POEMS sindrom? (Diagnoza)

Zdravnik vas bo najprej vprašal o vaši zdravstveni anamnezi in trenutnih simptomih. Nato bo opravil fizični pregled, da bi preveril znake sindroma POEMS.

Poleg tega lahko zdravnik opravi tudi več testov, kot so:

• Preiskave krvi in ​​urina: Te preiskave lahko pomagajo preveriti povišane ravni M-proteina ali VEGF v krvi ali urinu. Prav tako lahko preverijo nenormalno število krvnih celic ali krvne celice nenormalnega videza. To so lahko znaki POEMS.
• Slikovni testi: Testi, kot so rentgenski žarki in CT, lahko pokažejo, ali so vaše kosti odebeljene ali toge. Do teh sprememb lahko pride, ko so ravni M-proteina povišane.
• Biopsija kostnega mozga: S to preiskavo lahko ugotovimo, ali imate v kostnem mozgu nenormalno videti plazemske celice ali če je število plazemskih celic previsoko.
• Elektromiogram (EMG): EMG je test, ki meri živčno aktivnost. Zdravniku lahko pomaga pri diagnosticiranju polinevropatije.

Glede na vaše simptome lahko zdravnik opravi tudi dodatne teste, kot so testi dihanja, ehokardiogrami ali endokrini testi.

Če so vam diagnosticirali stanje, imenovano kronična vnetna demielinizirajoča polinevropatija (CIDP) , vas lahko zdravnik testira tudi, ali imate sindrom POEMS.

Kako se obvladuje oziroma zdravi sindrom POEMS?

Za sindrom POEMS ni zdravila. Vendar pa lahko zdravljenje pomaga nadzorovati in obvladovati simptome. Možnosti zdravljenja vključujejo:

• Radioterapija: To vključuje usmerjanje visokih ravni sevanja na nenormalne plazemske celice, da jih uniči.
• Kemoterapija: Zdravila proti raku, znana tudi kot »kemoterapija«, se uporabljajo za uničenje ali upočasnitev rasti nenormalnih plazemskih celic. Kemoterapija za POEMS je podobna zdravljenju multiplega mieloma. Ta zdravljenja so zelo učinkovita in pogosto ne povzročajo resnih stranskih učinkov.
• Avtologna presaditev matičnih celic: Ta postopek nadomesti vaše nenormalne plazemske celice z zdravimi matičnimi celicami. Matične celice so celice, ki se razvijejo v zrele celice, kot so plazemske celice. Pri tej presaditvi zdravnik najprej odstrani nekaj zdravih matičnih celic iz vašega telesa. Nato uporabi kemoterapijo ali radioterapijo za uničenje nenormalnih plazemskih celic. Po zdravljenju se odstranjene matične celice vrnejo v vaše telo. Nato zrastejo v zdrave plazemske celice.
• Fizioterapija: Če imate težave s hojo zaradi polinevropatije, vam lahko to zdravljenje pomaga.

Poleg tega lahko zdravnik predpiše zdravila, kot so steroidi za lajšanje simptomov in diuretiki (tablete za odvajanje vode) za zmanjšanje otekline.

Kakšni so zapleti, povezani s sindromom POEMS?

Pri POEMS-ovem sindromu se lahko poškodbe živcev in šibkost sčasoma stopnjujejo. Prav tako lahko oteži gibanje. Če se v bližini pljuč ali v prsni votlini nabere preveč tekočine, lahko to povzroči bolečine v prsih in težave z dihanjem.

Ampak zapomni si,Uspešno zdravljenje lahko ustavi ali upočasni poškodbe živcev. Pomaga lahko tudi pri lajšanju drugih simptomov. Tudi poškodbe živcev se lahko sčasoma počasi zacelijo.

Ali obstajajo dejavniki tveganja za sindrom POEMS?

Trenutno ni ugotovljenih dejavnikov tveganja za razvoj POEMS sindroma.

Ali se lahko sindrom POEMS prepreči?

Žal se sindroma POEMS ni mogoče izogniti.

Kakšna je prognoza za ljudi s POEMS sindromom?

Vaše zdravje je odvisno od številnih dejavnikov, vključno s tem, kateri deli telesa so prizadeti, kako hitro je bolezen diagnosticirana in se začne zdravljenje ter kako se odzovete na zdravljenje.

Zdravljenje POEMS-a je nujno. Sindrom POEMS je lahko smrtno nevaren, če se ne zdravi. Po drugi strani pa vam lahko uspešno zdravljenje, ki uniči nenormalne plazemske celice, pomaga podaljšati življenje. Poleg tega lahko zdravljenje omili simptome in izboljša kakovost življenja.

Mediana stopnja preživetja večine ljudi s POEMS je približno 14 let. To pomeni, da približno polovica ljudi živi manj kot 14 let, druga polovica pa dlje. Pričakovana življenjska doba je odvisna od vaše specifične bolezni in zdravljenja.

Vprašajte svojega zdravnika o svoji prihodnosti kot oseba, ki živi s sindromom POEMS.

Kdaj morate obiskati zdravnika zaradi sindroma POEMS?

Če opazite kakršne koli simptome, povezane s sindromom POEMS, zlasti šibkost v rokah in nogah , nemudoma obiščite zdravnika.

Katera vprašanja naj zastavim svojemu zdravniku o sindromu POEMS?

Lahko postavite vprašanja, kot so ta:

• Kako resno je moje stanje?
• Katere možnosti zdravljenja imam?
• Kaj naj storim, da bi zmanjšal ali obvladal neželene učinke?
• Katere podporne storitve so mi na voljo?
• Ali moram obiskati zdravnika, specializiranega za motnje plazemskih celic, da mi bo predpisal zdravljenje?

Kdaj se lahko vrnem k svojim običajnim dejavnostim, če imam sindrom POEMS?

Sindrom POEMS lahko vpliva na vašo sposobnost opravljanja vsakodnevnih dejavnosti. Zdravnik vam bo razložil, kako bo to stanje vplivalo na vaše vsakdanje življenje.

Je POEMS sindrom avtoimunska bolezen?

POEMS je paraneoplastični sindrom.Ne gre za avtoimunsko bolezen. Paraneoplastični sindrom je skupek simptomov, ki jih povzroča osnovno zdravstveno stanje. Pri POEMS je osnovna težava, da nenormalne plazemske celice proizvajajo preveč M-proteina v krvi (monoklonska plazemska bolezen). Simptome POEMS povzročajo nenormalne plazemske celice in M-protein, ki poškodujejo telesna tkiva.

Ali je sindrom POEMS enak kot multipli mielom?

Multipli mielom je rak, ki prizadene plazemske celice. Sindrom POEMS je skupek simptomov, ki jih povzročajo nenormalne plazemske celice in povečanje M-proteina. Stopnja preživetja pri sindromu POEMS je boljša od pričakovane življenjske dobe pri multipli mielomi.

Vendar pa so kemoterapevtske terapije za POEMS in multipli mielom pogosto podobne. Tudi nekateri simptomi so lahko podobni.

Sindrom POEMS je kompleksna diagnoza. Zdravnik lahko traja nekaj časa, da ugotovi, ali vaše simptome povzroča sindrom POEMS in ne druga bolezen. Ko vam je postavljena diagnoza, tesno sodelujte z zdravniško ekipo, da ugotovite, katera zdravljenja vam bodo najbolj olajšala simptome. Zdravnika povprašajte o organizacijah ali podpornih skupinah, ki pomagajo posameznikom in družinam, ki se soočajo z diagnozami, kot je sindrom POEMS.

Sporočilo za domov

V redu, danes smo se veliko pogovarjali o sindromu POEMS. Pomembno je razumeti, da je to redko, a resno stanje . Lahko prizadene številne sisteme v našem telesu.

• Ime POEMS izhaja iz prvih črk angleških imen petih glavnih simptomov (živčne motnje, povečanje notranjih organov, hormonske težave, povečan M-protein in kožne spremembe).
• Glavni vzrok za to so nenormalne plazemske celice in M-protein, ki ga proizvajajo.
• Čeprav popolnega zdravila ni, obstajajo učinkoviti načini zdravljenja za nadzor simptomov in izboljšanje kakovosti življenja.
• Zelo pomembno je , da bolezen diagnosticiramo in začnemo zdravljenje zgodaj .

Če imate katerega od teh simptomov, poiščite zdravniško pomoč. Brez panike, s pravimi informacijami in zdravniško podporo se lahko spopadete s to situacijo.

` POEMS sindrom, krvne bolezni, okvara živcev, hormonske težave, M-protein, spremembe na koži, plazemske celice