Imate tudi vi krvne strdke v telesu brez razloga? Spoznajmo to nevarno TTP (trombotična trombocitopenična purpura)!

Ste že slišali za trombotično trombocitopenično purpuro ali na kratko TTP? To je redka, a zelo resna krvna bolezen. Gre za stanje, pri katerem se v majhnih krvnih žilah v telesu tvorijo krvni strdki (trombi). Je kot zamašitev vodovodne cevi. To lahko prekine pretok krvi v najpomembnejše organe v telesu, kot so možgani, ledvice in srce. To lahko povzroči resne težave. Zato je pomembno, da se zavedamo TTP.

Kaj je TTP? Preprosto si poglejmo pomen imena.

Ime te bolezni se morda zdi nekoliko dolgo. Toda trije deli imena nam dajo dobro predstavo o naravi te bolezni. Poglejmo, kako je?

1. Trombotični: To se nanaša na krvne strdke (trombe) , ki nastanejo v krvnih žilah, kot sem že omenil. Ti krvni strdki so vzrok glavne težave.

2. Trombocitopenična: To pomeni, da je v krvi manj trombocitov . Trombociti so kot majhni vojaki, ki pomagajo ustaviti krvavitev, ko se poškodujemo. Ko pa pride do TTP, se ti trombociti nepotrebno uporabljajo za tvorbo krvnih strdkov. Potem ni dovolj trombocitov tam, kjer bi se krvavitev resnično morala ustaviti.

3. Purpura: To pomeni, da se na vaši koži pojavijo majhne, ​​vijolične lise ali modrice. Lahko je videti kot izpuščaj. To so pravzaprav znaki majhnih krvavitev pod kožo. To je pogosto pri ljudeh s TTP.

Preprosto povedano, TTP je resno stanje, pri katerem se v majhnih krvnih žilah našega telesa tvorijo krvni strdki, kar povzroča nizko število trombocitov in znake krvavitve v koži. To se pogosto pojavi nenadoma, zato je potrebna nujna medicinska pomoč . Nekateri ljudje lahko to stanje ponovijo tudi po zdravljenju. Vendar pa so simptomi običajno jasni, ko je bolezen aktivna. Včasih jo lahko sprožijo stvari, kot so virusna okužba, operacija ali nosečnost. Če se TTP ne zdravi, je lahko smrtno nevarna.

Kakšni so simptomi TTP?

TTP se običajno pojavi zelo hitro. Nekateri ljudje okrevajo in se nato zbolijo za ponovitvijo, vendar simptomi ne prihajajo in izginejo. So stalni in očitni. Ne izgine sama od sebe in vsekakor potrebuje zdravljenje.

TTP povzroča nastanek krvnih strdkov v majhnih krvnih žilah po telesu. Ti strdki lahko prizadenejo kateri koli organ, vendar se simptomi pogosto najprej pojavijo v možganih.

Predstavljajte si, če se ti krvni strdki tvorijo v srcu, lahko resno vplivajo na delovanje srca in celo povzročijo smrt. TTP povzroča anemijo (nizko število krvnih celic) in nizko raven trombocitov (trombocitopenija). Nekateri ljudje lahko doživijo tudi krvavitve, vendar so manj pogoste.

Tukaj je nekaj najpogostejših simptomov TTP:

• Spremenjeno duševno stanje: Nenadna vznemirjenost, zmedenost ali izguba zavesti.
• Zmedenost: Ne veste, kaj se dogaja ali kje ste.
• Ekstremna utrujenost: Občutek tako velike utrujenosti, da ne morete storiti ničesar.
• Glavobol: Glavobol, ki je hujši od običajnega glavobola.
• Slabost in bruhanje: prebavne motnje, bruhanje.
• Bleda ali rumena koža (zlatenica): Koža lahko postane bleda zaradi pomanjkanja krvi v telesu, lahko pa postane rumena tudi zaradi učinkov na jetra.
• Težave z dihanjem (dispneja): Občutek, kot da je težko dihati.
• Majhne rdeče ali vijolične pike pod kožo (petehije): Na koži se pojavijo majhne krvave pike, kot bi jih zbodli z buciko.
• Hematurija: kri v urinu .
• Spremembe vida: Zamegljen vid, včasih vidimo dve stvari hkrati (diplopija).

Če nenadoma opazite enega ali več teh simptomov, morate brez odlašanja obiskati zdravnika.

Zakaj se pojavi ta TTP? Kateri so vzroki?

Krvni strdki, ki povzročajo težave pri TTP, nastanejo , ko telesu primanjkuje encima ADAMTS13. Ta encim ADAMTS13 preprečuje, da bi se trombociti zlepili in nastali krvni strdki, ko jih ne potrebujemo. Predstavljajte si ga kot prometnega policista, ki preprečuje nepotrebne prometne zastoje. Ko se raven tega ADAMTS13 zmanjša, se krvni strdki začnejo nastajati v majhnih krvnih žilah po telesu. Ko se ti krvni strdki zaletijo, se lahko zlomijo in zlomijo celo rdeče krvne celice.

Ker se za tvorbo nepotrebnih krvnih strdkov porabi toliko trombocitov, jih je pri dejanski potrebi po zaustavitvi krvavitve zaradi poškodbe na voljo zelo malo. Če se število trombocitov preveč zmanjša, se lahko zlahka pojavijo modrice in krvavite bolj kot običajno.

TTP se lahko pojavi na dva glavna načina:

1. Pridobljena TTP (to je najpogostejša): To se zgodi, ko lastni imunski sistem vašega telesa pomotoma proizvaja protitelesa, ki preprečujejo pravilno delovanje encima ADAMTS13. To je kot napad lastnih vojakov.

2. Dedna TTP (redka): Do tega pride, ko otrok od obeh staršev podeduje napako v genu, ki proizvaja encim ADAMTS13. Simptomi se pogosto začnejo med nosečnostjo ali v času velikega stresa.

Ali obstajajo kakšni specifični sprožilci, ki lahko povzročijo pojav TTP?

Strokovnjaki še vedno ne vedo natančno, kaj povzroča simptome trombotične trombocitopenične purpure. Vendar pa je pri nekaterih ljudeh večja verjetnost, da bodo razvili to stanje, če:

• Okužba z virusom HIV
• Avtoimunske bolezni, kot je lupus
• Nosečnost
• Nekatera zdravila, na primer zdravila za kemoterapijo , ciklosporin A in kinin .

Kakšni so možni zapleti TTP?

Trombotična trombocitopenična purpura je smrtno nevarno stanje, če se ne zdravi. Krvni strdki lahko blokirajo pretok krvi in ​​povzročijo resne zaplete, kot so:

• Poškodba možganov
• Srčni napad
• Disfunkcija ledvic
• Splavi (izguba nosečnosti)
• Napadi
• Možganska kap

Zato pravimo, da je tako pomembno, da takoj poiščete zdravljenje, če imate simptome TTP.

Kako zdravniki diagnosticirajo TTP?

Zdravnik vas bo najprej pregledal in povprašal o vaših simptomih in zdravstveni anamnezi. Če obstaja sum na TTP, vam bo morda naročil več preiskav, kot so:

• Test ADAMTS13: Ta test meri aktivnost encima ADAMTS13. Če je njegova raven nizka, lahko potrdi prisotnost TTP.
• Popolna krvna slika (KKS): KKS šteje vrste celic v krvi. Ljudje s TTP imajo nizko število rdečih krvničk in trombocitov.
• Razmaz periferne krvi (PBS): To vključuje odvzem vzorca krvi in ​​pregled pod mikroskopom. Če imate TTP, so lahko vaše rdeče krvničke poškodovane in raztrgane (imenovane tudi šistociti ).
• Test bilirubina: Bilirubin je odpadni produkt, ki ga proizvajajo poškodovane rdeče krvne celice. Visoke ravni bilirubina so eden od znakov, da imate morda TTP.
• Preiskave delovanja ledvic: Ti testi lahko pomagajo zdravniku ugotoviti, ali vaše ledvice delujejo pravilno. Če imate TTP, imate lahko v urinu krvne celice ali beljakovine.
• Test laktat dehidrogenaze (LDH): Laktat dehidrogenaza (LDH) je encim, ki se sprosti, ko so telesna tkiva poškodovana. TTP povzroča povišane ravni LDH v krvi.

Kakšna so zdravljenja za TTP?

V večini primerov zdravniki za zdravljenje TTP uporabljajo plazemsko terapijo. Poleg tega obstajajo tudi zdravila.

Plazemske terapije

Najpogostejša zdravljenja so:

• Zamenjava plazme: To vključuje odstranitev vaše nenormalne plazme (tekočega dela krvi) in njeno zamenjavo s plazmo zdravega darovalca. To je življenje rešljivo zdravljenje za ljudi s pridobljeno TTP.
• Kortikosteroidi: Ta zdravila pomagajo nadzorovati akutno TTP, zmanjšati simptome in zmanjšati otekanje.

Plazemska terapija se izvaja v bolnišnici in se lahko nadaljuje več dni ali tednov, dokler simptomi ne izginejo.

Zdravila

Obstajajo nekatera zdravila, ki lahko zmanjšajo ali ustavijo nastajanje protiteles proti encimu ADAMTS13 (protitelesa proti ADAMTS13). Nekatera zdravila, ki jih zdravniki uporabljajo za zdravljenje TTP, so:

• Glukokortikoidi: To zdravljenje zavira vaš imunski sistem. To je lahko koristno pri TTP.
• Kaplacizumab: To zdravilo zdravi akutno TTP. Število trombocitov poveča hitreje kot samo izmenjava plazme, kar pomaga hitreje obrniti bolezen.
• Rituksimab: To zdravljenje pomaga preprečiti ponovitev bolezni po zdravljenju s kortikosteroidi in izmenjavo plazme.
• Rekombinantni ADAMTS13: To zdravljenje obnovi encim ADAMTS13. Ameriška uprava za hrano in zdravila (FDA) ga je odobrila za nujno uporabo pri ljudeh z dedno TTP. Včasih ga zdravniki uporabljajo tudi za preprečevanje prekomerne krvavitve. Raziskave, ki bodo pokazale, kako uporaben je pri imunsko posredovani TTP, še potekajo.

Kirurgija

Zelo redko vam lahko zdravnik priporoči kirurško odstranitev vranice (splenektomijo). To se stori le, če imate hudo TTP, ki se ne odziva dobro na zdravljenje ali če se ponavlja.

Koliko časa traja okrevanje po zdravljenju TTP?

Čas okrevanja je odvisen od več dejavnikov. Na to lahko vplivata resnost vašega stanja in vrsta zdravljenja, ki ga prejemate. Večina ljudi, ki prejemajo plazemsko terapijo za TTP, si opomore v nekaj dneh do nekaj tednih. Ljudje, ki so jim opravili splenektomijo, si običajno opomorejo v približno štirih do šestih tednih.

Kdaj naj obiščem zdravnika, če sumim, da imam TTP?

Simptomi TTP so običajno tako hudi, da zahtevajo obisk urgence. Če sumite, da imate TTP, ne odlašajte z obiskom rednega zdravnika – takojšnje zdravljenje je nujno!Strokovno znanje hematologov in specialistov intenzivne nege je bistvenega pomena za obvladovanje akutne TTP.

Kaj lahko pričakujete, če živite s TTP? Kakšna je napoved za okrevanje?

TTP je bila včasih smrtonosna bolezen. Z zgodnjim zdravljenjem pa se je stopnja umrljivosti zdaj znižala na približno 10 %. Ker se bolezen lahko ponovi, je pomembno, da ostanete v tesnem stiku s hematologom tudi po zdravljenju. Redno preverjanje ravni ADAMTS13 lahko pomaga zgodaj odkriti morebitne spremembe. Če so ravni ADAMTS13 nizke, preden se simptomi vrnejo, lahko preventivno zdravljenje, kot je rituksimab, pomaga preprečiti ponovitev bolezni, še preden se sploh začne.

Kakšna je stopnja preživetja TTP?

Brez zdravljenja preživi le eden od desetih ljudi s TTP. Z ustreznim zdravljenjem pa lahko preživi osem do devet od desetih ljudi.

Zato je pomembno, da poiščete zdravljenje, če imate simptome. Pomembno je tudi, da po postavitvi diagnoze upoštevate zdravnikova navodila o tem, kako skrbeti zase.

Z ustreznim zdravljenjem večina ljudi s trombotično trombocitopenično purpuro (TTP) živi normalno življenje. Zdravnik vam bo razložil, kako pogosto morate opravljati preiskave za spremljanje vašega stanja. Povedal vam bo tudi, ali potrebujete redno zdravljenje za zmanjšanje tveganja za krvavitve in krvne strdke.

Medtem, če imate simptome TTP, takoj poiščite zdravniško pomoč. TTP je nujno medicinsko stanje. Vendar vam lahko zgodnje zdravljenje reši življenje.

Kaj je torej najpomembnejše, kar si je treba zapomniti od tega, o čemer smo govorili?

V redu, veliko smo že govorili o TTP (trombotična trombocitopenična purpura). Najpomembnejše stvari, ki jih je treba upoštevati, so:

• TTP je redka, a zelo resna krvna bolezen, pri kateri se krvni strdki tvorijo v majhnih krvnih žilah telesa.
• Če opazite simptome, kot so nenadna zmedenost, hud glavobol, vijolične lise na koži ali bledica, bi lahko šlo za TTP. Zato ne izgubljajte časa in takoj obiščite zdravnika.
• To se ne bo samo od sebe pozdravilo. Vsekakor je potrebna nujna medicinska pomoč.
• TTP je mogoče ozdraviti, če jo diagnosticiramo zgodaj in ustrezno zdravimo. Z naprednimi zdravljenji, ki so danes na voljo, so možnosti za rešitev življenj veliko večje.
• Tudi po zdravljenju upoštevajte zdravnikova navodila in se testirajte. To bo pomagalo preprečiti ponovitev bolezni.

Če vi ali kdo, ki ga poznate, sumite na kaj takega, ne paničarite. Vendar ukrepajte hitro. Najbolje je, da poiščete zdravniško pomoč. Ostanite zdravi!

Trombotična trombocitopenična purpura, TTP, krvna bolezen, krvni strdki, trombociti, simptomi, zdravljenje