Ima vaš malček tovrstne težave s srcem? (Popoln anomalni pljučni venski povratek - TAPVR) Pogovorimo se o tem!

Ali se vam ob rojstvu otroka včasih zdi, da težko diha? Ali se vam včasih zdi, kot da koža postaja modra? Normalno je, da se ob takšnem dogodku počutite zelo prestrašeni. Danes bomo govorili o prirojeni srčni bolezni, ki se kaže s temi simptomi. Ta bolezen se imenuje TAPVR (popolna anomalija pljučnega venskega vračanja) . Čeprav se ime morda zdi nekoliko zapleteno, ga razložimo na preprost način.

Kaj je TAPVR? Preprosto povedano ...

Pomislite, naša telesa dobivajo kisik iz pljuč, kajne? Torej, iz teh pljuč se oksigenirana kri (recimo ji "dobra kri") po venah , vrsti krvnih žil, dovaja v srce. Običajno bi ta "dobra kri" morala priti v levi atrij na levi strani srca. Od tam se kri črpa, da oskrbi celotno telo s kisikom.

Vendar pa se pri dojenčku s TAPVR ta pljučna vena namesto z levim atrijem srca poveže z napačnim mestom, in sicer z desnim atrijem . Desni atrij običajno prejema "slabo kri", ki jo je telo porabilo in ima malo kisika. Zdaj se "dobra kri", ki je polna kisika, pomeša s to "slabo krvjo". Kaj se potem zgodi? Količina kisika v krvi, ki naj bi šla po celem telesu, se zmanjša. To je zelo nevarno in življenjsko ogrožajoče stanje za dojenčka. To je prirojena srčna bolezen.

Skoraj vsi dojenčki s TAPVR imajo majhno luknjo (defekt atrijskega septuma - ASD) med obema srčnima prekatima, desnim in levim atrijem. Ta luknja omogoča, da nekaj oksigenirane krvi preteče na levo stran srca in nato v preostali del telesa. Sicer bi bilo stanje lahko veliko slabše.

Najpomembneje je, da dojenčki s TAPVR vsekakor potrebujejo operacijo. Če se operacija opravi zgodaj, lahko večina otrok živi zdravo življenje v odrasli dobi. Vendar pa včasih stvari, kot je zoženje ven pozneje v življenju, lahko zahtevajo nadaljnjo operacijo ali druge načine zdravljenja. Zato boste tudi po operaciji TAPVR morali biti pod nadzorom kardiologa do konca življenja.

Včasih zdravniki to stanje imenujejo tudi TAPVC (popolna anomalna pljučna venska povezava). Obe sta ista stanja.

Ali obstajajo različne vrste TAPVR?

Da, obstaja več glavnih vrst TAPVR. Razvrščene so glede na to, kako je "dobra kri" iz pljuč nepravilno povezana z desnim atrijem.

• Suprakardialna TAPVR: Pri tem se pljučne vene združijo in povežejo z veliko veno, ki se nahaja nad srcem (imenovano superior vena cava , ki je glavna vena, ki prenaša kri iz zgornjih delov telesa na desno stran srca).
• Srčni TAPVR: Tukaj se pljučne vene izlivajo neposredno v koronarni sinus na desni strani srca.Povezuje. Ta koronarna arterija je mesto, kjer se iz srčne mišice običajno zbira kri, revna s kisikom.
• Infrakardialna TAPVR: Pri tej vrsti pljučna vena poteka pod srcem, skozi jetra in se povezuje z veliko veno ( spodnja votla vena ), ki prenaša kri iz spodnjih delov telesa na desno stran srca.
• Mešani TAPVR: To je najredkejši in najtežji tip za popravilo. Pri tem se lahko poveže več kot ena vena iz pljuč, v kombinaciji ene ali več zgoraj omenjenih tipov.

Ta klasifikacija je pomembna za zdravnike pri načrtovanju operacije in določanju metod zdravljenja.

Kako pogost je TAPVR?

TAPVR je zelo redka srčna bolezen. Tudi v državi, kot je Amerika, ta bolezen prizadene le enega od 7500 novorojenčkov. Redka je tudi na Šrilanki.

Kakšni so simptomi TAPVR-ja?

Simptomi TAPVR so običajno vidni ob rojstvu , zlasti če pride do zožitve pljučnih ven na mestu, kjer se povezujejo s srcem. Vendar pa nekateri dojenčki morda ne kažejo simptomov več tednov.

Glavni simptomi so naslednji:

• Cianoza: Modrikasta ali sivkasta obarvanost kože, nohtov in ustnic (pri dojenčkih s temno kožo). To je posledica pomanjkanja kisika v krvi.
• Težave s sesanjem: Dojenček ima težave s sesanjem in se utrudijo, ko popijejo malo.
• Utrujenost in letargija: Dojenček je nenehno utrujen in se zdi letargičen.
• Šum na srcu: Ko zdravnik posluša otrokovo srce (s stetoskopom), se sliši nenormalen zvok.
• Zasoplost (dispneja): Dojenček hitro diha in se zdi, da ima težave z dihanjem.
• Slaba rast in pridobivanje teže: Dojenček ne pridobiva pravilno teže in je zaostajal v rasti.

Če ima vaš otrok enega ali več teh simptomov, morate nemudoma poiskati zdravniško pomoč .

Kaj povzroča TAPVR?

Pravzaprav zdravniki še vedno ne poznajo natančnega vzroka za TAPVR. Povzroča ga okvara srca in krvnih žil med fetalnim razvojem .

Običajno se ne obravnava kot dedna bolezen. Vendar pa so poročali o primerih, ki so se pojavili pri sorojencih znotraj iste družine. Nekatere študije kažejo, da lahko obstaja povezava med otroki z določenimi sindromi in izpostavljenostjo odstranjevalcem barve, pesticidom in svincu med nosečnostjo. Vendar to še ni dokazano.

Kakšni so možni zapleti TAPVR?

Dojenček s TAPVR ima srčno popuščanje in pljučno hipertenzijo.Tudi po operaciji se lahko včasih pojavijo nepravilnosti srčnega ritma ali blokade v pljučnih venah. Zato so pomembni redni zdravniški pregledi.

Kako se diagnosticira TAPVR?

Včasih je stanje mogoče odkriti že pred rojstvom otroka z ehokardiogramom (preiskavo srca), opravljenim med nosečnostjo. Vendar pa se najpogosteje diagnoza postavi nekaj tednov ali mesecev po rojstvu otroka.

Ko se otrok rodi, bo zdravnik opravil fizični pregled in poslušal otrokovo srce. Za merjenje ravni kisika v krvi se lahko uporabi majhna naprava, imenovana pulzni oksimeter (sponka, ki se namesti okoli otrokovega palca na nogi).

Poleg tega se lahko za preverjanje stanja srca in krvnih žil opravijo testi, kot so naslednji:

• Rentgenska slika prsnega koša
• CT preiskava (CT preiskava - računalniška tomografija)
• Slikanje z magnetno resonanco (MRI) srca
• Ehokardiogram
• EKG (EKG ali EKG - elektrokardiogram)

Nekateri od teh testov (kot je magnetna resonanca) lahko zahtevajo, da otroka sedirate (rahlo uspavate). Vendar so vsi ti testi neinvazivni. Ti testi zdravnikom omogočajo, da dobijo jasne slike otrokovega srca in pljuč, vidijo, kako teče kri, in iščejo nepravilnosti.

Včasih se za diagnosticiranje bolezni uporabi tudi test, imenovan srčna kateterizacija . Ker pa je potrebne informacije običajno mogoče pridobiti z zgoraj omenjenimi preiskavami, se dojenček redko podvrže invazivnemu testiranju.

Kako se zdravi TAPVR?

Skoraj vsi dojenčki s TAPVR bodo za preživetje potrebovali operacijo . Zdravniki jo zdravijo z operacijo na odprtem srcu . Pogosto se ta operacija izvede čim prej po diagnozi stanja.

Čeprav je zelo redko, pri nekaterih ljudeh TAPVR diagnosticirajo že v odrasli dobi, ne da bi bili v otroštvu operirani. Vendar pa imajo lahko do takrat stanja, kot je pljučna hipertenzija, zaradi katerih je operacija zelo zahtevna.

Predoperativno zdravljenje

Med čakanjem na operacijo bo otroku morda treba dati dodaten kisik ali ga priključiti na ventilator , da mu bo lažje dihal. Morda boste prejeli tudi vrsto zdravila, imenovanega inotrop , ki pomaga srcu močneje biti.

Kako se izvede operacija

Ko dojenček popolnoma zaspi pod splošno anestezijo , bo kirurg naredil naslednje:

1. Na dojenčkovih prsih in srcu se naredijo zarezi.

2. Pljučne vene se ponovno povežejo s pravilnim mestom, to je z levim atrijem srca.

3. Nenormalno povezane vene so zaprte.

4. Če pride do blokade v pljučnih venah, se ta odstrani.

5. Pogosto je odprtina med levim in desnim preddvorom ( defekt atrijskega septuma - ASD ) zaprta.

Čeprav gre za zelo zapleten kirurški poseg, ga izkušene medicinske ekipe uspešno izvajajo.

Zapleti zdravljenja

To so nekateri zapleti, ki se lahko pojavijo po operaciji:

• Nepravilnosti srčnega utripa (aritmije)
• Pljučna hipertenzija
• Pljučna venska obstrukcija
• Včasih ima srce po uporabi aparata za srčno-pljučno cirkulacijo (bypass aparata) med operacijo težave s samostojnim bitjem.

Zdravniki so vedno pozorni na takšne stvari.

Ali se lahko TAPVR prepreči?

Žal te vrste prirojene srčne bolezni ni mogoče preprečiti . Če ima kdo v vaši družini prirojeno srčno bolezen ali če imate TAPVR, se je dobro posvetovati z zdravnikom, preden ustvarite družino.

Če ima moj otrok TAPVR, kaj lahko pričakujem?

Brez operacije so lahko nekatere vrste TAPVR usodne v nekaj tednih po rojstvu. Če pa se bolezen diagnosticira zgodaj in zdravi kirurško, so obeti za dojenčke s TAPVR zelo dobri. Stopnja preživetja po operaciji je približno 97 %. To je zelo visoka stopnja uspešnosti.

Ko vaš otrok raste in doseže odraslost, mora redno obiskovati kardiologa . Ti rutinski pregledi skozi vse življenje lahko pomagajo odkriti in zdraviti težave, kot so nepravilnosti srčnega ritma in blokade krvnih žil. Včasih, če se razvije blokada, lahko zahteva nadaljnjo operacijo in jo je lahko težko zdraviti. Zato je pomembno, da še naprej upoštevate zdravnikova navodila.

Vaš otrok bo morda moral še naprej jemati zdravila ali se podvrči zdravljenju, kot je srčna kateterizacija .

Kako naj skrbim za svojega otroka?

Otroci s TAPVR imajo lahko včasih težave z normalnimi razvojnimi mejniki, kot je fina motorika. Razvojne mejnike svojega otroka lahko spremljate in ga po potrebi napotite k nekomu, ki mu lahko pomaga razviti te veščine.

Z otrokovim zdravnikom se posvetujte o tem, ali se vaš otrok lahko ukvarja s športom in telesno dejavnostjo. Morda boste morali omejiti naporno vadbo .

Kdaj naj moj otrok obišče zdravnika?

Po operaciji bo vaš otrok pregledan vsakih 6 do 12 mesecev.Zdravniški pregledi. Redno obiskujte svojega zdravnika skozi vse odraslo življenje. Otrokov zdravnik bo morda želel opraviti preiskave, kot so EKG, test obremenitve z vadbo ali ehokardiogram .

Kdaj morate iti na urgenco (ETU) ?

Takoj poiščite zdravniško pomoč (pojdite na urgenco), če ima vaš otrok katerega od teh simptomov:

• Če koža, nohti ali ustnice postanejo modri/sivi.
• Če imate težave z dihanjem ali jedjo/pitjem mleka.
• Če se vam zdi, da ste zelo zaspani ali brez življenja.

Katera vprašanja naj zastavim svojemu zdravniku?

Tukaj je nekaj pomembnih vprašanj, ki jih morate zastaviti otrokovemu zdravniku:

• Kakšno vrsto TAPVR ima moj otrok?
• Ali menite, da bo moj otrok potreboval drugo operacijo?
• Koliko operacij ste imeli za popravilo TAPVR-ja?

Pomembno sporočilo za domov

Morda ste med nosečnostjo upoštevali nasvet svojega zdravnika, da ostanete zdravi. Včasih pa se lahko pri novorojenčku razvije srčna bolezen. Nihče ni kriv. Z današnjo napredno medicinsko znanostjo lahko vaš dojenček pričakuje veliko boljši izid kot otroci prejšnjih generacij. Kirurško zdravljenje je zelo učinkovito.

Ne pozabite, da čeprav je TAPVR resno stanje, imajo otroci z zgodnjo diagnozo in ustreznim kirurškim zdravljenjem veliko možnosti za dobro življenje. Po operaciji je nujno, da otroka redno vodite na zdravniške preglede. Tako lahko spremljate otrokovo zdravje in hitro zdravite morebitne težave. Niste sami, zdravniki in zdravstveno osebje so vam na voljo, da vam in vašemu otroku pomagajo.

TAPVR , srčna bolezen, dojenček, operacija, pljučne vene, cianoza, prirojene bolezni