Ste že kdaj pogledali trebušček svojega novorojenčka in opazili, da je njegova koža zelo nagubana, kot suho sadje? Ali pa se zdi zelo šibek in brez mesa? Normalno je, da vas kot mater prestraši, ko vidite takšne stvari. Vendar je to lahko znak zelo redke, a resne prirojene okvare, imenovane sindrom slivovega trebuha. Danes bomo o tem govorili na preprost način, ki ga boste razumeli.
Kaj je sindrom slivovega trebuha?
Preprosto povedano, sindrom slive na trebuhu je zelo redko stanje, ki se pojavi ob rojstvu. Imenuje se tudi Eagle-Barrettov sindrom. "Sliva" je sadje, ki je videti kot posušeno grozdje ali sliva. Ime izhaja iz dejstva, da imajo ti otroci na trebuhu naguban videz.
To stanje ima tri glavne simptome, zato ga včasih imenujemo "triadni sindrom".
1. Odsotnost ali zelo šibke trebušne mišice: To je glavni zunanji znak. Trebušne mišice niso pravilno razvite, zaradi česar je koža na trebuhu videti povešena in nagubana.
2. Nespuščena moda: To stanje prizadene predvsem dečke. Njihova moda ostanejo v trebuhu in se ne spustijo v mošnjo.
3. Nenormalno velik mehur in težave z sečili: To je najresnejša težava te bolezni. Mehur postane zelo velik, kar povzroča resne težave s sečili.
Te težave s sečili preprečujejo otroku, da bi popolnoma izpraznil mehur, ledvice in cevi, ki prenašajo urin iz ledvic v mehur (ureterje).
Če se otrok rodi s to boleznijo, ima lahko nepravilnosti v sečilih. Na primer, sečnica se lahko nenormalno razširi, urin se lahko nabira in polni, urin pa lahko teče nazaj proti ledvicam (povratni tok).
Sindrom slivovega trebuha lahko povzroči tudi druge prirojene okvare. Sem spadajo okvare pljuč, srca, črevesja in skeletnega sistema. Čeprav stanje redko prizadene deklice, je 95 % primerov zabeleženih pri dečkih.
Zakaj se to dogaja? Kateri so razlogi?
Pravzaprav zdravniki še niso našli dokončnega vzroka za sindrom slivovega trebuha, vendar obstaja več teorij, ki kažejo, da bi lahko bil vzrok.
- Prvo mnenje:Ko otrok raste v maternici, se domneva, da je prišlo do blokade v mehurju ali sečnici. To preprečuje, da bi urin zapustil telo, zaradi česar se mehur, sečevod in ledvice povečajo. Ko mehur postane prevelik, pritisk, ki ga ustvarja, preprečuje rast trebušnih mišic in spust mod.
- Drugo mnenje: Ker se trebušne mišice ne razvijajo pravilno, otrok težko urinira. Zaradi tega se sečila otekajo, kar povzroča okužbe in težave.
- Tretje mnenje: Morda imata ta mišična oslabelost in težave s sečili nekaj skupnega in morda obstaja vzrok, ki ga še ne poznamo (na primer okvara živčnega sistema).
Ker je bilo več poročil o pojavu te bolezni pri sorojencih v isti družini, se izvajajo tudi raziskave, s katerimi bi ugotovili, ali obstaja genetska povezava s tem.
Kakšni so simptomi tega stanja?
Narava in resnost simptomov se lahko pri sindromu Prune Belly razlikujeta od otroka do otroka. Vendar pa obstajajo nekateri pogosti simptomi. Glejte spodnjo tabelo.
| Simptom | Preprosta razlaga |
|---|---|
| Naguban trebuh | Koža ima povešen, suh videz zaradi pomanjkanja mišične mase v trebuhu. |
| Otekanje v spodnjem delu trebuha | Spodnji del trebuha je zaradi povečanega mehurja videti otekel. |
| Izboklina črevesja | Zaradi šibkosti želodčne sluznice je groba oblika črevesja vidna skozi kožo. |
| Pogoste okužbe sečil (UTI) | Pogoste okužbe zaradi nepravilnega uriniranja. |
| Težave pri sedenju in hoji | Težave z nadzorom telesa zaradi pomanjkanja moči jedra. |
| Praznjenje mošnje | Testisi moških otrok niso prisotni v mošnji. |
Poleg tega imajo lahko nekateri otroci tudi klišejsko stopalo, stanje, pri katerem se stopalo rodi z obrnjenim navznoter, in spina bifida , prirojena napaka, pri kateri se živci v hrbtenici ne razvijejo pravilno.
Kako prepoznati to stanje?
Zdravniki lahko to stanje večinoma odkrijejo med ultrazvočnim pregledom med nosečnostjo. Če ne, bodo ti simptomi jasno vidni med prvim zdravniškim pregledom po rojstvu otroka.
Zdravnik lahko opravi več testov za potrditev diagnoze in določitev natančne resnosti stanja.
- Ultrazvočni pregled: To pomaga videti stanje ledvic in drugih organov sečil.
- Rentgenski pregledi: Obstajata dve vrsti rentgenskih slik, pri katerih se v telo vbrizga posebno barvilo. Ena je intravenski pielogram (IVP) in druga je cistouretrogram z izločanjem urina (VCUG). Ti lahko jasno pokažejo blokade in težave v sečilih.
- Krvne preiskave: Te preiskave pomagajo ugotoviti, kako dobro delujejo otrokove ledvice.
Kakšni so načini zdravljenja?
Ker se simptomi in resnost sindroma Prune Belly razlikujejo, obstaja več možnosti zdravljenja. Zdravnik bo določil najprimernejše zdravljenje glede na otrokovo stanje. Pogosto je potrebnih več operacij.
| Ime kirurškega posega (angleški izraz) | Preprosto povedano, kaj to pomeni? |
|---|---|
| Vezikostomija | Skozi trebuh se v mehur naredi majhna odprtina, ki omogoča lažji prehod urina. |
| Orhiopeksija | Moda v trebuhu se kirurško prenesejo v mošnjo in fiksirajo. |
| Cistoplastika | To je operacija za obnovo ali rekonstrukcijo mehurja. |
| Povečanje detruzorja | Operacija za krepitev mišic mehurja. Včasih se lahko uporabi celo del mišice iz predela kolka. |
| Presaditev ledvice | V zelo resnih primerih, če ledvice odpovedo, bo otrok morda potreboval presaditev ledvice. |
Kakšna bo otrokova prihodnost? (Prognoza)
Na to vprašanje je težko dati en sam odgovor, saj je otrokova prihodnost odvisna od resnosti bolezni, otrokove starosti in njegovega splošnega zdravstvenega stanja.
Obstajajo primeri, ko nekateri otroci umrejo v maternici (mrtvorojeni). Nekateri otroci lahko umrejo v nekaj mesecih po rojstvu. To je resnično zelo občutljivo vprašanje.
Vendar pa se lahko pri nekaterih otrocih tudi z zdravljenjem razvije odpoved ledvic . Odpoved ledvic je stanje, ko ledvice izgubijo približno 85–90 % svoje funkcije, do te mere, da ne morejo več pravilno delovati. Nato se v telesu kopičijo odpadni produkti in odvečna voda, zaradi česar je otrok zelo bolan. Simptomi vključujejo utrujenost, izgubo apetita, srbenje in otekanje nog.
Če ledvice odpovedo, je zdravljenje dializa ali presaditev ledvice .
Nenazadnje, če imate vsaj najmanjši sum, da vaš otrok kaže katerega od teh simptomov, nemudoma obiščite zdravnika . Zgodnja diagnoza in začetek ustreznega zdravljenja lahko privedeta do boljšega izida za vašega otroka.
Sporočilo za domov
- Sindrom Prune Belly je zelo redka prirojena motnja, ki prizadene predvsem moške otroke.
- Trije glavni simptomi tega stanja so nagubana koža na trebuhu, šibke mišice in težave s sečili.
- Čeprav natančen vzrok za to ni bil ugotovljen, se domneva, da je lahko posledica blokade sečil med nosečnostjo.
- To je mogoče odkriti s pregledi med nosečnostjo ali po rojstvu otroka.
- Kot zdravljenje je pogosto potreben kirurški poseg. Če je stanje hudo, obstaja tveganje za odpoved ledvic.
- Če ima vaš otrok katerega od teh simptomov, ne odlašajte in nemudoma obiščite zdravnika . Zgodnje posredovanje je zelo pomembno.
💬 Comments (0)
Noben komentar še ni bil objavljen. Tukaj prvič dodajte svoj komentar.
Dodajte svoj komentar