E te maua fo'i le gatete e le mafai ona taofiofia? E te galo ni mea? Se'i o tatou talanoa e uiga i le Huntington's Disease!

E te lagona ea i nisi taimi e pei o loo tetete ou lima ma ou vae i se auala e le mafaamatalaina? Pe e te lagona ea ua galo ia te oe mea sa e manatua lelei? Pe o iai se tasi e te iloa o loo iai lenei faafitauli? O se tasi o mafuaaga e ono mafua ai nei mea o se tulaga e ta’ua o le faamai o Huntington. O le asō, o le a tatou talanoaina auiliili ai, i se auala faigofie lava. Aua le fefe, e taua tele le iloa o lenei mea.

E te iloa le uiga o le Huntington's Disease?

I se faaupuga faigofie, o le Huntington's Disease o se tulaga fa'ale-tupu'aga e tu'ufa'asolo mai i tupulaga. O se tulaga lea e fa'aleagaina malie ai nisi o sela i totonu o o tatou fai'ai ma leiloa ai a latou galuega. Ae maise lava, e a'afia ai vaega o le fai'ai e pulea ai gaioiga fa'atino e pei o le savali ma le tetete, ma vaega o le fai'ai e a'afia i lo tatou manatua .

O faʻailoga masani o lenei faʻamaʻi o gaioiga lē pulea e pei o le fetolofi ma le tetete, ma suiga i o tatou mafaufauga, amioga, ma uiga . O le mea e faʻanoanoa ai, o nei faʻailoga e masani ona faʻateteleina i le aluga o taimi. Ae aua le popole, o le iloa o lenei mea e mafai ona fesoasoani ia i tatou e sauniuni ai mo le tele o mea.

O a ituaiga autū o le Huntington's Disease?

E lua ituaiga autū o le faʻamaʻi o Huntington:

1. Amata i le tagata matua: O le ituaiga masani lea. E masani ona amata ona alia'e mai fa'ailoga pe a uma le 30 tausaga.

2. Fa'ama'i vave (talavou) Huntington: O se ituaiga e seasea tupu. E a'afia ai tamaiti laiti ma tagata matutua talavou.

E fa'apefea ona taatele lenei fa'ama'i? O ai e ono maua i ai?

E maua le faʻamaʻi o Huntington i le lalolagi atoa, ae i fuainumera, e aʻafia ai le tusa ma le tolu i le fitu tagata mai le selau afe . ​​E masani lava ona tupuga mai tagata Europa (o lona uiga o tagata e tupuga mai Europa). Ae ia manatua, o se tulaga faʻale-tulaga, o lea e mafai ai e soʻo se tasi ona maua.

O a ni fa'ailoga tatou te va'aia i lenei fa'ama'i?

E a'afia o tatou tino fa'apea fo'i ma o tatou mafaufau i le fa'ama'i o Huntington. Se'i o tatou va'ava'ai po'o a nei fa'ailoga.

Suiga i le tino (fa'ailoga fa'aletino)

O uiga faʻaletino autū ia e mafai ona vaʻaia:

• O gaioiga lē pulea e pei o le tetete po o le tetete o vae ma lima: O le mea lea tatou te taʻua faafomaʻi o le chorea .
• Leiloa o le paleni : Faigata ona savali pe tu sa'o. O le mea lea e ta'ua o le ataxia .
• Faigata ona savali.
• Mea'ai po'o vaiFaigata ona folo: Ua ta'ua lea o le dysphagia .
• Tautala lē manino.

E lē faafuaseʻi ona aliali mai nei faʻailoga faaletino. E amata mai lava i mea laiti i le taimi muamua. Mafaufau i ai, o le faigata ona uuina lelei se peni, o le paʻuʻū pea o mea, o le leiloa o lou paleni. Ae i le aluga o taimi, e mafai ona faasolosolo malie ona faʻateleina nei faʻailoga.

A'afiaga i le mafaufau ma lagona (fa'ailoga fa'alemafaufau)

I le faʻaopoopoga i faʻailoga faaletino, o se tasi e maua i le faʻamaʻi o Huntington e ono oʻo i ni suiga faʻalemafaufau ma amioga e pei o:

• Suiga i lagona: ita soo, popole, faanoanoa ( lotovaivai ), itaitagofie.
• Faigata i le manatua, gauai atu, ma le faia o mea uma e lua i le taimi e tasi.
• Faigata ona aʻoaʻoina ni mea fou.
• Faigata ona fai ni faaiuga ma mafaufau lelei.

I le taimi muamua, o nei faʻailoga faaletino ma faalemafaufau atonu e leai se aafiaga tele i au gaoioiga i aso taitasi. Peitaʻi, i le aluga o taimi, o nei faʻailoga e mafai ona faigata ai ona e galue tutoʻatasi.

O le ā lenei gatete o vae ma lima (Chorea) e vaaia i le faʻamaʻi o Huntington?

O se tasi o fa'ailoga muamua fa'aletino o le fa'ama'i o Huntington o se tulaga e ta'ua o le chorea . O le taimi lea e gaoioi pe mimilo ai vaega o le tino e aunoa ma lo tatou pulea. E masani ona a'afia muamua lima, tamatamailima, ma maso o foliga. Mulimuli ane, e amata fo'i ona gaoioi le mafai ona pulea lima, vae, ma le tino pito i luga. E mafai e le chorea ona faigata ai ona tautala, 'ai, ma savali. E mafai fo'i ona a'afia ai galuega i aso uma e pei o le aveta'avale.

Aiseā e tupu ai le Fa'ama'i o Huntington? O le ā le māfua'aga?

O le mafuaʻaga autū o le faʻamaʻi o Huntington o se suiga i o tatou kenera. E saʻo lava, e mafua mai i se fesuiaʻiga i se kenera e taʻua o le `HTT` . O lenei kenera `HTT` e gaosia ai se porotini e taʻua o le `Huntingtin protein` i o tatou tino. E fesoasoani lenei porotini i o tatou sela neula `(Neurons)` e galue lelei.

Peita'i, o se tagata e maua i le fa'ama'i o Huntington e le o maua uma fa'amatalaga i lana DNA e faia ai le porotini huntingtin i se auala sa'o. O le i'uga, e le sa'o le fa'atulagaina o le porotini, i se foliga e le masani ai, ma nai lo le fesoasoani i o tatou sela neula , e amata ona fa'aumatia. O lenei suiga o kenera e mafua ai ona mate sela neula.

O lenei leiloa o sela o neula e tupu tele lava i le vaega o lo tatou faiʻai e taʻua o le "Basal Ganglia" lea e pulea ai le gaioiga , ma le "Brain Cortex" lea e pulea ai o tatou mafaufauga, faia o faaiuga, ma le manatua .

O se fa'ama'i tu'ufa'asolo ea lenei?

Ioe, o le suiga o le kenera e mafua ai le faʻamaʻi o Huntington e mafai ona tuʻufaʻatasia. Afai o se tasi o ou mātua moni e iai le suiga o le kenera, e foliga mai o le a e mautofi foʻi i ai. O le mea lea e taʻua o le autosomal dominant pattern of inheritance . I lenei tulaga, afai e iai se tasi o mātua e iai le faʻamaʻi, e 50% le avanoa e maua ai e se tamaititi le faʻamaʻi. Peitaʻi, e seasea lava, e mafai e se tasi ona maua le faʻamaʻi e ala i se suiga fou o le kenera, e tusa lava pe leai se tasi o le aiga na maua muamua i le faʻamaʻi.

O ai e sili atu le lamatia o le maua i lenei faʻamaʻi?

E ui e mafai e so'o se tasi ona maua i le fa'ama'i o Huntington, ae o oe e sili ona lamatia pe afai e iai se tasi o lou aiga moni e maua i le fa'ama'i. E pei ona ta'ua muamua, afai e iai se tasi o ou mātua e maua i le fa'ama'i o Huntington, e 50% le avanoa e maua ai fo'i oe.

O a ni fa'alavelave e ono tula'i mai ona o le Huntington's Disease?

O le faʻamaʻi o Huntington o se tulaga e faʻasolosolo malie ona tupu, o lona uiga e faʻateteleina faʻailoga i le aluga o taimi . O faʻafitauli e ono tutupu e aofia ai:

• Dementia : O lona uiga ua fa'aitiitia le galue o le fai'ai, leiloa o le manatua, ma suiga tetele i uiga o tagata.
• Manu'a faaletino ona o gaioiga lē pulea po'o le pa'ū.
• O le faigata ona foloina o meaʻai e mafai ona oʻo atu ai i le le mafai ona 'ai ma inu lelei, ma iu ai ina le lava lelei meaʻai .
• Ua lē mafai ona savali e aunoa ma se fesoasoani.
• Fa'ama'i pipisi e masani ona tupu, aemaise lava fa'ama'i pipisi o le mama e pei o le niumonia.

O tamaiti e maua i le faʻamaʻi o Huntington a o laiti e ono aʻafia foʻi i le maʻi pipili .

E faʻapefea ona e iloa ma le saʻo lenei faʻamaʻi? (Suʻesuʻega)

E mafai e se foma'i, aemaise lava se foma'i o neula , ona ta'u atu ma le mautinoa ia te oe pe ua e maua i le fa'ama'i o Huntington. O le a ia su'esu'eina oe ma va'ai mo fa'ailoga o le gatete, tetete, paleni, tali vave, ma le felagolagoma'i. O le a latou fesiligia fo'i pe i ai se tasi i lou aiga ua maua i le fa'ama'i. I le tele o tulaga, e mana'omia se su'ega fa'asolopito e fa'amaonia ai le fa'ama'i.

Ina ia faʻamaonia le i ai o isi tulaga e mafua ai ni faʻailoga tutusa ma faʻamaonia ai o le faʻamaʻi o Huntington, e faia nei suʻega:

• Su'ega toto .
• Su'ega Fa'asolopito.
• Su'ega o le fai'ai: Mo se fa'ata'ita'iga, `( MRI – Magnetic Resonance Imaging)` ma le `((CT scan – Su'esu'ega Tomography Fa'akomepiuta).

O le ā le su'ega fa'asolopito o le tupu'aga? E fa'apefea ona iloa ai lenei mea?

O le suega o le kenera o se suega toto e su'e ai suiga i lau DNA. O le a ave e lau foma'i se fa'ata'ita'iga o lou toto ma auina atu i se fale su'esu'e e siaki ai lau DNA. O lenei suega e mafai ona ta'u atu ia te oe ma le mautinoa pe iai sau suiga o le kenera HTT o lo'o ta'ua i luga. O le a fa'amatalaina atu e se faufautua kenera (o se tagata e fa'apitoa i suega kenera) le faiga ma taunuuga ia te oe.

Atonu e fautuaina fo'i e lau foma'i isi tagata o le aiga e faia lenei suega fa'asolopito o kenera. O le a fesoasoani lea e iloilo ai lo latou lamatiaga i le maua o le fa'ama'i pe maua fo'i se tamaititi e maua i le fa'ama'i i le lumana'i.

E mafai ona e iloa pe ua maua oe i lenei faʻamaʻi aʻo leʻi aliaʻe mai ni faʻailoga?

Ioe, e mafai. Afai o se tasi o ou mātua po'o ou tei e maua i le fa'ama'i o Huntington, e te ono maua fo'i i le fa'ama'i. E mafai e le Predictive Genetic Testing ona ta'u atu ia te oe pe o iai sou suiga i le kene e mafua ai le fa'ama'i o Huntington a'o le'i aliali mai ni fa'ailoga .

E eseese tali a tagata i nei faʻamatalaga. O le iloaina o loʻo ia te oe le kenera e mafai ona fesoasoani ia te oe e fuafua ai lou aiga ma faia ni faʻaiuga tau tupe. Peitaʻi, e mafai foʻi ona faigata faʻalagona, aemaise lava ona e le mafai ona puipuia le faʻamaʻi. O le mea lea, e taua le talanoaina ma lau faufautua kenera pe sili mo oe le faia o se suega aʻo leʻi aliali mai ni faʻailoga.

O a togafitiga mo le Huntington's Disease?

O le autū o togafitiga mo le faʻamaʻi o Huntington o le faʻamafanafana lea o oe i le mea e gata ai lou maʻi. E leai se togafitiga i le taimi nei e mafai ona taofia ai le faʻamaʻi, faʻatuai ai le aliali mai o faʻailoga, pe puipuia ai. Talu ai ona e aʻafia e le faʻamaʻi lou soifua maloloina faaletino, mafaufau, ma lagona, atonu e te manaʻomia ni togafitiga eseese. E aofia ai:

• Foma'i Fa'aletino po'o le Foma'i Fa'atino.
• Togafitiga Tautala.
• Fautuaga.
• Fualaau fa'asaina.

O a vaila'au e tu'uina atu e pulea ai fa'ailoga?

Atonu e fa'atonu e lau foma'i ni vaila'au eseese e fuafua i ou fa'ailoga.

O vailaʻau e masani ona faʻatonuina e pulea ai le chorea (jerking) o:

• 'Tetrabenazine'
• 'Deutetrabenazine'
• 'Haloperidol'

Ina ia pulea faʻailoga faʻalagona (e pei o le fesuisuiaʻi o lagona ma le atuatuvale), e ono fautuaina e lau fomaʻi ni vailaʻau e pei o:

• Vailaau e tete'e ai le atuatuvale: Mo se faʻataʻitaʻiga, Fluoxetine ma Sertraline.
• Vaila'au fa'aitiitia le mafaufau: Mo se fa'ata'ita'iga, Risperidone ma Olanzapine.
• Vaila'au e fa'amautu ai lagona: Mo se fa'ata'ita'iga, lithium.

Taua: O nei vailaʻau uma e mafai ona mafua ai ni aʻafiaga. Mo se faʻataʻitaʻiga, atonu e te lagona le tiga o maso pe a uma togafitiga faʻaletino, pe atonu e te lagona le vaivai pe maualalo le toto maualuga mai vailaʻau mo le chorea. O le a faʻamatalaina e lau fomaʻi nei mea uma ia te oe aʻo leʻi amataina lau togafitiga, ina ia mafai ona e faia se faʻaiuga saʻo.

O ai le 'au foma'i o le a fesoasoani ia te oe?

O le 'au foma'i e fesoasoani ia te oe e taulimaina lenei fa'ama'i e ono aofia ai tagata tomai faapitoa e pei o:

• O se foma'i fa'apitoa i le fai'ai ma neula (Neurologist).
• O se foma'i mafaufau.
• Faufautua Fa'asolopito.
• O se foma'i fa'aletino.
• Foma'i Fa'atino Galuega.
• O se foma'i fa'apitoa i le tautala.

E iai se auala e puipuia ai le tuputupu aʻe o lenei faʻamaʻi?

E leai se auala e puipuia pe faʻaitiitia ai le lamatiaga o le maua i le faʻamaʻi o Huntington i le taimi nei. Peitaʻi, afai o loʻo e fuafua e amata se aiga, talanoa i se faufautua tau kenera ma aʻoaʻo e uiga i suʻega kenera. E mafai ona fesoasoani lea ia te oe e malamalama ai i lou lamatiaga o le maua o se tamaititi e iai le faʻamaʻi kenera. Ua mafai nei ona faʻaaoga le IVF (In Vitro Fertilization) faʻatasi ai ma suʻega kenera e puipuia ai fanau i le lumanaʻi mai le mautofiina o le faʻamaʻi o Huntington.

E faʻapefea ona faʻateteleina le faʻamaʻi o Huntington i le aluga o taimi? (Laʻasaga o le faʻamaʻi)

O le faʻamaʻi o Huntington o se tulaga e faasolosolo malie ona faateteleina i le aluga o taimi. E ui e mafai ona eseese lenei mea mai lea tagata i lea tagata, ae e masani lava ona ui atu i laasaga nei:

• Laasaga Muamua: E le ogaoga tele fa'ailoga. Atonu e te lagona le le mapu, le mautonu, faigata ona mafaufau i mea faigata, ma atonu e iai ni gaioiga laiti e le pulea. Ae e masani lava ona mafai ona e faia galuega i aso taitasi.
• Laasaga ogatotonu:E mafai e suiga faaletino ma faalemafaufau ona faigata tele ona galue, ave taavale, ma faia galuega i le fale. Atonu e faigata le foloina, o lea e ono faigata ai le tautala ma le 'ai, ae e lē o se mea e lē mafai. E tele atu le lamatiaga o le pa'ū ona o le leiloa o le paleni. E mafai lava ona faia galuega patino e pei o le taele ma le fai lavalava.
• Fa'ai'uga o le Tulaga: E matua faigata lava ona faia na o oe galuega i aso ta'itasi. E to'atele tagata e le mafai ona tu i luga mai le moega e aunoa ma se fesoasoani. I le tulaga lea, latou te mana'omia le tausiga i le 24 itula e 'ai ai, tā'ele ai, ma tausia lo latou soifua maloloina.

E iai se fofo atoatoa mo lenei mea?

E leai se togafitiga mo le faʻamaʻi o Huntington i le taimi nei. Peitaʻi, o loʻo faʻaauau pea suʻesuʻega faʻaklinikal ( suʻega i tagata) e aʻoaʻo atili ai e uiga i le faʻamaʻi ma vaʻai pe faʻapefea ona fesoasoani togafitiga fou.

O le ā le umi e masani ona e ola ai ma lenei fa'ama'i?

O le averesi o le umi e ola ai se tagata pe a uma ona maua i le faʻamaʻi o Huntington e i le va o le 10 ma le 30 tausaga .

E oti ea le faʻamaʻi o Huntington?

E lē o se fa'ama'i tu'usa'o le fa'ama'i o Huntington. Peita'i, i le aluga o taimi, e mafai e le fa'ama'i ona faigata ai ona faia galuega i aso ta'itasi. E eseese le vave o lona fa'ateteleina mai lea tagata i lea tagata. Peita'i, o fa'alavelave fa'afuase'i o le fa'ama'i, e pei o le niumonia, po'o manu'aga mai le pa'ū, e mafai ona o'o atu ai i le oti.

E faʻapefea ona ou ola lelei ma lenei tulaga? (Tausiga o aʻu lava ia)

E tusa lava pe ogaoga le fa'ama'i o Huntington, e iai lava mea e mafai ona e faia e faatumauina ai le tulaga sili ona lelei o le olaga. O nisi nei o fautuaga:

• Faamalositino soo: Ua faaalia i suesuega e faapea, o faamalositino e te lagona lelei ai i le tulaga lautele.
• 'Ai se taumafataga maloloina: Atonu e fautuaina e lau foma'i ni suiga i lau taumafataga. O gaioiga e le pulea e mafai ona susunuina ai le 5,000 kalori i le aso. O le mea lea, e taua tele se taumafataga paleni.
• Inu tele le vai: A faigata ona folo mea'ai, e iai le lamatiaga o le leai o se vai i totonu o le tino. O le mea lea, e fautuaina e foma'i ia inu tele le vai i totonu o le tino.
• Saili se vaega lagolago: Fesili i lau fomaʻi e uiga i punaoa faʻale-nuʻu lea e mafai ona e faʻafesoʻotaʻi ai ma isi e pei o oe.
• Auaunaga tausi ma'i mo su'esu'ega: I se taimi, atonu e te mana'omia auaunaga tausi ma'i i le fale po'o se fale tausi ma'i. Ia e nofouta i lenei mea a'o le'i oo i ai.
• Tofia se faufautua fa'atuatuaina: A'o fa'asolosolo malie le fa'ama'i, atonu e mana'omia ona e tu'uina atu tiute tau tupe ma le faia o fa'ai'uga i se isi tagata. O se fa'ai'uga faigata ae taua tele lenei e fai. Fa'atulaga ou fa'amoemoega a'o le'i faigata ona faia ni fa'ai'uga ona o ou fa'ailoga.

Ia manatua, e ui e le mafai ona puipuia le faʻamaʻi o Huntington, ae e mafai ona e fuafuaina. E mafai ona tele tausaga ona faʻateteleina lea o faʻailoga. I le taimi lea, e iai sou taimi e suʻe ai fomaʻi faʻatuatuaina ma maua le lagolago e te manaʻomia mo le lumanaʻi. Afai o oe poʻo se tasi o lou aiga e maua i le faʻamaʻi o Huntington, talanoa i se faufautua tau kenera e uiga i mea e te manaʻomia ona iloa.

O a fesili e tatau ona e fesili i lau foma'i?

E mafai ona e fesili atu i le fomaʻi i ni fesili e pei o:

• O le a fa'apefea lo'u tulaga i le lumana'i? (Va'aiga)
• O a togafitiga e te fautuaina?
• O a ni aafiaga e ono tula'i mai ona o togafitiga?
• E fa'apefea ona ou 'alofia ni fa'alavelave fa'afuase'i?
• E faʻapefea ona ou sauniuni mo le tulaga mulimuli o le faʻamaʻi o Huntington?
• E te fautuaina fo'i le faia o su'ega o le kenera i isi o lo'u aiga?

E mafai e le faʻamaʻi o Huntington ona faigata ai ona e tausia oe lava i le aluga o taimi. E mafai ona lofituina oe pe a e iloa o oe poʻo se tasi e te alofa i ai ua maua i le faʻamaʻi. Peitaʻi, ona e mafai ona tele tausaga e aʻafia ai i faʻailoga, e iai sou taimi e sauniuni ai mo le tausiga ma le lagolago faʻa-taimi atoa. E ui atonu e te manaʻomia le faia o faʻaiuga taua mo se taimi umi e uiga i lou soifua maloloina, ae e le tatau ona e faanatinati e faia nei faʻaiuga o le a aʻafia ai lou lumanaʻi.

E faigofie ona e fiu i le faʻamoemoe pe a e iloa le aʻafiaga o lenei faʻamaʻi ia te oe i le lumanaʻi. Ae e te le o tuua toʻatasi. E toʻatele tagata e maua le mafanafana i le talanoa i se faufautua mo le soifua maloloina o le mafaufau poʻo le auai i se vaega lagolago. Ma o loʻo faʻaauau pea suʻesuʻega e aʻoaʻo atili ai e uiga i filifiliga togafitiga e mafai ona fesoasoani e faʻaleleia atili ai lou tulaga lelei o le olaga.

Savali e Ave i le Fale:

Ia, mai mea ua tatou talanoaina, e iai ni nai mea e tatau ona e manatua :

• O le Huntington's Disease o se fa'ama'i tupu'aga e fa'aleagaina ai sela o le fai'ai.
• E mafua ai ona lē mafai ona pulea gaioiga (chorea) ma suiga i le mafaufau .
• E ui e leai se fofo atoatoa mo lenei mea, ae o loʻo i ai togafitiga e pulea ai faʻailoga ma faʻateleina ai le mafanafana.
• Afai e masalomia oe pe masalomia e se tasi o lou aiga ua maua oe i lenei faʻamaʻi, e taua tele lou sailia o fautuaga faafomaʻi ma fautuaga tau kenera.
• E ui o le ola faʻatasi ma lenei faʻamaʻi e mafai ona faigata, ae faʻatasi ai ma le fuafuaina lelei, lagolago, ma le malamalama, e mafai ona e taulimaina ma le malosi. O loʻo faʻaauau pea suʻesuʻega i togafitiga fou, o lea ia faʻamoemoe pea.

Afai e te fia iloa atili e uiga i lenei mea, aua le fefe e fesili i se fomaʻi. Ia soifua maloloina!