Ua e faʻalogo ea i sela toto mumu i lou toto? E masani lava, e lapotopoto, e pei o ni polo mafolafola laiti. Ae o nisi taimi, e mafai e nei sela toto mumu ona suia foliga ma maua ai se foliga uiga ese, matuitui, ma tuitui. O le faaupuga faafomaʻi lea mo lenei tulaga ua taʻua o le `(Acanthocytosis)`. Seʻi mafaufau, o le upu Eleni "acan" o lona uiga o se tuitui, o se mea e pei o se tuitui. "Cyte" o lona uiga o se sela. O lea la, o "sela e pei o se tuitui" o le uiga faigofie lea o lenei mea.
O le mea moni, e tofu i tatou uma ma ni nai sela matuitui (Acanthocytes) i o tatou toto. E masani lava e le o se faʻafitauli tele. Ae, afai e tele naua nei sela matuitui i lou toto, o le taimi lena e amata ai ona tulaʻi mai ni faʻafitauli laiti. E te iloa le mea e tupu? E iai sa tatou totoga e taʻua o le ate . E galue e pei o se faamama e faʻamamāina ai o tatou toto. O le mea e fai e le ate o le faʻailoaina lea o sela tuai ma faʻaleagaina i le toto ma faʻaumatia. O lea la, pe a ui atu na sela toto mumu matuitui i le ate, e mafaufau le ate, "Oi, e foliga mai e fai si leaga nei mea, e le foliga mai o sela masani." Ona amata lea ona faʻaumatia e le ate nei sela matuitui i se saoasaoa vave. A tupu lena mea, e mafai ona faʻaitiitia le aofaʻi o sela toto mumu maloloina i lou tino. E taʻua lea o le anemia poʻo le "hemolytic anemia". O lona uiga, o le le lava o le toto e mafua mai i le malepe o sela toto mumu. E le gata i lea, o lenei tulaga e taʻua o le "Acanthocytosis" e mafai foi ona avea ma faʻailoga o le tele o isi faʻamaʻi ma faʻalavelave. O le mea lea, a maua nei sela matuitui i le toto, e mafai foi ona fesoasoani i fomaʻi e suʻe ai isi faʻamaʻi autu.
O a la ituaiga o fa'ailoga e mafai ona tatou maua ona o lenei `(Acanthocytosis)`?
A vave ona fa'aumatia e lou ate le sela toto mumu ona o le sickle cell disease, e tupu ai se tulaga e ta'ua o le "hemolytic anemia". Atonu e te maua ni fa'ailoga e pei o:
- Samasama o le pa'u ma mata: Matou te ta'ua fo'i lenei mea o le "jaundice", e pei lava o le mea e tupu pe a maua nisi tagata i le fiva samasama.
- Lagona le matuā vaivai: E lē gata i le vaivai, ae o se lagona o le lē lavā e tusa lava po o le ā le tele o lau moe.
- Faigata ona manava: Lagona le pu'upu'u o le manava tusa lava pe fai sina malosi (dyspnea).
- Tata vave o le fatu: O se lagona o le tata vave tele o lou fatafata e tusa lava pe na o lou tu sa'o (tachycardia).
- Toto i le mimi: O nisi taimi e mafai ona liu mumu pe enaena pogisa le mimi (hematuria).
- Tiga o le manava: E masani ona mafua lea i le fula o le atepili.
I le faaopoopo atu i nei faailoga, e ono tutupu isi faailoga e faalagolago i le faamai autu na mafua ai ona fausia nei sela una i lou tino. Mafaufau i ai, mo nisi tagata:
- Pa'ū o le mamafa: Afai o oe o se pepe la'itiiti, atonu e telegese le tuputupu a'e.
- Fa'afitauli i le fa'amaopoopoina o gaioiga o maso: E pei o le leiloa o le paleni (ataxia).
- O gaioiga fa'asā o vaega o le tino e le mafai ona pulea: mo se fa'ata'ita'iga, emo pe liliu le ua (tics).
- Faigata ona mafaufau ma manatua: Lagona e pei ua faagesegese lou faiʻai (faʻaletonu o le mafaufau).
- Fa'afitauli o le manava.
- Fatafata lanu samasama: E mafai ona tupu lenei mea pe a le lelei le fa'agae'eina o ga'o (steatorrhea).
- Mimi lanu uliuli.
Afai e te maua se tasi pe sili atu fo'i o nei fa'ailoga, e sili ona e va'ai loa i se foma'i i se taimi vave e mafai ai.
Aiseā e fausia ai nei ituaiga sela matuitui i totonu o o tatou toto? O a ni māfuaaga?
I se faaupuga faigofie, o le mafuaʻaga autū o le `(Acanthocytosis)` o le aafiaga lea i le membrane pito i fafo o sela toto mumu, o lona uiga, o le `(membrane o le sela).` O lenei membrane o le sela e faia i gaʻo `(lipids)` ma porotini . O lea la, afai e iai se faʻamaʻi poʻo se tulaga e aʻafia ai nei vaega taua, e suia le foliga lapotopoto masani o sela toto mumu ma amata ona latou maua le foliga e pei o le laʻau talatala.
O nei sela autū ua suia, e pei ona taʻua muamua, e lē faigofie ona faʻamamāina pe a latou ui atu i le atepili. O le mea lea, e faʻaumatia ai e le atepili. O nisi taimi, nai lo le faʻaumatia o nei sela, e faʻapupula e le ate nisi o latou tuasivi ma toe auina atu i le toto. O nei sela autū ua suia e taʻua i nisi taimi o `(spur cells)`.
O nisi nei o mafuaʻaga autū o le acanthocytosis:
- Fa'ama'i ogaoga o le ate: O sela o le ate e masani ona avea ma fa'ailoga o fa'ama'i ogaoga o le ate, o nisi taimi e lamatia ai le ola. O nisi tagata e maua i fa'ama'i o le ate e a'afia i se tulaga e ta'ua o le spur cell anemia (SPA). O lona uiga o lo'o i ai sela o le ate i o latou toto, ma e itiiti fo'i le aofa'i o sela mumu o lo'o i ai.
- Abetalipoproteinemia: O se fa'ama'i e seasea tupu, e mafua mai i le tupu'aga. O lona uiga, e tu'ufa'asolo mai matua i fanau. O lenei fa'ama'i e mafua ai ona le mafai e le tino ona mitiia lelei ga'o ma vaitamini e mafai ona sosolo i ga'o (vaitamini A, D, E, K).
- Neuroacanthocytosis: O se fa'aletonu e seasea tupu mai i le tupu'aga. E mafua ai ona le mafai ona pulea gaioiga o le tino. O fa'ata'ita'iga e aofia ai le chorea-acanthocytosis, McLeod syndrome, pantothenate-kinase associated neurodegeneration (PKAN), ma le Huntington's disease-like 2.
I le fa’aopoopoga i nei mafua’aga autū, o nisi fo’i tulaga e mafai ona mafua ai le `(Acanthocytosis):`
- O le Anorexia nervosa o se tulaga e mafua ona o le leai o se mana'o e 'ai.
- Fa'aitiitia le galuega a le thyroid gland (Hypothyroidism).
- O le Myelodysplastic syndrome o se faʻamaʻi e mafua mai i le faiʻai o ponaivi.
- Fa'ama'i fatuga'o.
- Aveesea o le ate (splenectomy) i se taotoga.
- O nisi vailaʻau (mo se faʻataʻitaʻiga, vailaʻau e faʻaitiitia ai le cholesterol e pei o le "statins").
E faʻapefea ona suʻesuʻe e fomaʻi le acanthocytosis?
E mafai e lau foma'i ona su'esu'e le acanthocytosis e ala i le faia o se peripheral blood smear (PBS) . E aofia ai le aveina o se tama'i fa'ata'ita'iga o lou toto ma va'ai i ai i lalo o se microscope. O le a fa'aalia manino ai le iai o nei sela e le masani ai ma ma'ai.
Ona, ina ia iloa tonu le mafuaʻaga o nei kista sebaceous, e te manaʻomia nisi suʻega toto. O mea nei:
- Faitauga atoa o le toto (CBC)
- Su'ega o le galuega a le ate
- Su'ega o galuega a fatuga'o
- Su'ega o le homone o le tairoiti
- Su'ega o le maualuga o le ga'o i le toto `(Lipid panel)`
- Su'ega fa'ale-kenera: Siaki mo ni fesuia'iga o kenera e feso'ota'i ma nisi fa'ama'i tu'ufa'asolo.
E le gata i lea, e ono fautuaina foʻi e lau fomaʻi ni suʻega e pei o le suʻesuʻega o ata e iloa ai pe i ai ni faʻaleagaina o aʻano poʻo totoga i totonu o lou tino.
O a ni togafitiga mo lenei mea?
O le togafitiga mo le acanthocytosis e faʻalagolago i le mafuaʻaga. I le tele o tulaga, a togafitia lelei le tulaga autū, e toe foʻi sela toto mumu i le tulaga masani.
Mafaufau i ai, o togafitiga mo faʻamaʻi ate ma tulaga e pei o le "Neuroacanthocytosis" e faʻatatau tonu lava i le puleaina o faʻailoga. O nei faʻamaʻi e masani ona faigata ona faʻamalolo atoa. E masani ona faʻateteleina i le aluga o taimi. Peitaʻi, i faʻamaʻi ogaoga o le ate, e iai tulaga e naʻo le pau lea o le togafitiga e fai o le suia o le ate .
Afai e iai sou fa'afitauli tau kenera e ta'ua o le abetalipoproteinemia, atonu e te mana'omia le fa'aitiitia o lau 'ai o ga'o e le lelei ma ia lava kalori. Atonu fo'i e te mana'omia le 'ai o vitamini fa'aopoopo e fa'amautinoa ai e lava vitamini (A, D, E, K) e fausia ai sela toto mumu maloloina.
Afai e mafua mai le acanthocytosis i le anorexia po'o le hypothyroidism, e masani lava ona fa'aleleia le tulaga pe a togafitia le tulaga autu. E le gata i lea, afai e iloa o se vaila'au e mafua ai le acanthocytosis, e masani lava ona mou atu le tulaga pe a taofi le vaila'au.
Afai e maua aʻu i lenei tulaga, o le a se mea e tatau ona ou faʻamoemoeina?
I nisi tulaga, o se tulaga e ta'ua o le acanthocytosis e mafai ona fa'amalolo atoatoa i togafitiga. O lona uiga o le a toe fo'i sela toto mumu i le tulaga masani.
Ae ui i lea, o le tele o taimi, o le tulaga o lou soifua maloloina e faʻalagolago i le mea na mafua ai le tuputupu aʻe o nei sebaceous glands ma le vave e te amata ai togafitiga mo ia.
Mo se faʻataʻitaʻiga, o faʻamaʻi e pei o le `(Neuroacanthocytosis)` ma le `(Abetalipoproteinemia)` e mafai ona mafua ai le faʻaleagaina o aʻano o le tino i se taimi umi. Peitaʻi, afai e vave ona iloa ma togafitia le faʻamaʻi,, e mafai ona fa'agesegese ai le alualu i luma o fa'ailoga.
I se tulaga lautele, afai e te maua i le `(Acanthocytosis)` faatasi ai ma le faamai o le ate, e mafai ona fai si ogaoga. E toatele tagata e maua i le `(spur cell anemia)` ua ta'ua muamua e maliliu i totonu o ni nai masina. O le mea lea, o le auala sili e iloa ai lou tulaga o le mai le fomai o loʻo togafitia oe. O le a ia iloiloina lou soifua maloloina lautele ma le mafuaaga o nei spur cells, ma faamatala atu le mea o loʻo tupu ia te oe.
E iai se auala e puipuia ai lenei `(Acanthocytosis)` mai le tupu?
O le mea moni, afai e mafua mai le acanthocytosis i se faʻamaʻi tupuaga, e leai se auala e puipuia ai. Aua o se mea tatou te mautofi i ai. Peitaʻi, e iai mea e mafai ona tatou faia e faʻaitiitia ai le lamatiaga o le maua o lenei tulaga ona o nisi mafuaʻaga.
- Aloese pe fa'atapula'a le inuina o le 'ava malosi: E mafai ona fesoasoani lea e puipuia ai fa'ama'i ate e mafua mai i le 'ava malosi.
- 'Ai mea'ai paleni: E mana'omia e lou tino ona maua mea'ai talafeagai e fai ai sela toto mumu. Afai e te mana'omia se fesoasoani i le filifilia o mea'ai sa'o mo oe, fa'afeso'ota'i se foma'i mea'ai.
- Ia vave maua se togafitiga: O nisi o tulaga e mafua ai ni kista sebaceous e mafai ona vave ona ogaoga pe a le togafitia. O le mea lea, e taua tele le vaʻai i se fomaʻi i le taimi lava e aliali mai ai faʻailoga, suʻesuʻe le tulaga, ma amata togafitiga.
E fa'apefea ona ou tausia lo'u soifua maloloina?
O le mea e sili ona tāua o le mulimulitaʻi lea i le togafitiga ua faatonuina e lau fomaʻi mo le tulaga autū o loʻo mafua ai lou acanthocytosis.
Afai e iai sou fa'afitauli tau kenera e ta'ua o le acanthocytosis, mafaufau e maua se fautuaga tau kenera . E mafai e se faufautua tau kenera ona fautuaina oe i le auala e ono a'afia ai oe ma lou aiga i le fa'afitauli, ma le ono mafai ona e tu'ufa'asolo atu le suiga o kenera lea e mafua ai i lau fanau.
O a fesili e tatau ona ou fesiligia i la'u foma'i?
A e alu e vaai se fomaʻi, aua le faatuai e fesili atu ni fesili faapenei:
- Pe tatau ea ona ou popole i le i ai o nei sela matuitui (Acanthocytes) i loʻu toto?
- O a nisi suʻega e manaʻomia ona ou faia e iloa ai le mafuaʻaga o lenei mea?
- O le ā le ituaiga togafitiga e te fautuaina mo a'u?
- O a ni taunuuga e mafai ona ou faʻamoemoeina mai nei togafitiga?
- Pe tatau ona ou vaʻai i se faufautua tau kenera?
Ma le mea mulimuli, e tatau ona ou fai atu... (Savali e Ave i le Fale)
A faia e foma'i se su'esu'ega e uiga ia te oe, latou te va'ava'ai fo'i i le foliga o ou sela toto mumu. Afai ua maua oe i le `(Acanthocytosis),` o lona uiga o lo'o i ai ni sela toto mumu e le masani ai i lou toto. Aua le popole. O nisi taimi, e mafai e togafitiga ona toe fa'afo'i mai ai ou sela toto mumu i le tulaga masani. Pe, e mafai fo'i ona fesoasoani e pulea le fa'ama'i autu. Peita'i, o nisi taimi, o le i ai o acanthocytes i lou toto e mafai ona avea ma fa'ailoga o se tulaga ogaoga, e pei o le fa'ama'i ogaoga o le ate. O le mea lea, o lau foma'i o le tagata sili lea e fa'amatalaina tonu pe fa'apefea ona a'afia lou soifua maloloina i le `(Acanthocytosis)`. Afai e te fa'alogo i lana tala ma mulimuli sa'o i le togafitiga, e masani ona mafai ona pulea le tulaga.
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E leai ni fa'amatalaga ua fa'ailoa mai. Fa'aopoopo lau fa'amatalaga iinei mo le taimi muamua.
Faaopoopo lau faamatalaga