O iai sau ma'i uiga ese e te lē malamalama i ai? Atonu o le Acute Hepatic Porphyria!

Ua e lagona ea ua e maua i se tiga o le manava e le mafaatusalia, o nisi taimi e mamafa ai le fatu, ma le gatete o ou vae ma lima? Atonu e oo lava i fomaʻi e le o iloa po o le a le mafuaʻaga. O se tasi o nei faʻailoga uiga ese, e foliga mai e le fesoʻotaʻi, o le a tatou talanoaina i le aso, o le Acute Hepatic Porphyria (AHP). Aua le popole, e fai si faigata o lenei mea, ae seʻi o tatou malamalama faigofie i ai.

O le ā tonu lava le acute hepatic porphyria (AHP)?

I se faaupuga faigofie, o le AHP o se faʻamaʻi tupuaga e seasea tupu. E amata i lou ate . Ae e aʻafia ai foʻi lou tino , ma mafua ai faʻailoga i lou tino atoa. Mafaufau i ai, e iai se mea e taʻua o le heme, o se vaega o le hemoglobin i o tatou toto. E manaʻomia e o tatou tino ni enzymes eseese e fai ai lenei heme. O se tagata e iai le AHP e iai sona le atoatoa, pe leai foʻi, o nisi o enzymes e manaʻomia e fai ai lenei heme.

O le ā e tupu pe a tupu lenei mea? O nisi o vailaʻau sa tatau ona faʻaaogaina e fai ai le heme o loʻo totoe. Matou te taʻua nei mea o totoe o porphyrin precursors . A faʻaputu nei mea, e oʻona i le tino. I le AHP, e faʻaputu muamua nei oʻona i le ate. Ona, a oʻo lea i le toto ma fegalegaleai ma neula, ona amata lea ona aliali mai faʻailoga. Ua e malamalama?

E i ai ni ituaiga eseese o AHP?

Ioe, e fa ituaiga autū o le AHP. O nei ituaiga e fa ua vaevaeina i ituaiga o enzymes na ou taʻua muamua, e fuafua i le enzyme e le atoatoa. O ituaiga taʻitasi e faaigoa i le vaega e taʻua o le "hepatic" aua e amata i le ate, ma le vaega e taʻua o le "acute" aua e faafuaseʻi ona aliali mai faailoga. I le faasologa mai le ituaiga e sili ona taatele i le ituaiga e le masani ai, o ituaiga nei:

1. Porphyria Fa'afuase'i Fa'afuase'i (AIP): O le fa'ama'i lea e sili ona taatele. O le fesuia'iga o le kenera HMBS e mafua ai le le lava o le enzyme hydroxymethylbilane synthase (HMBS) (e ta'ua fo'i o le porphobilinogen deaminase (PBGD)). E mafai ona avea lea ma se fesuia'iga fou o kenera, pe mafai fo'i ona mautofi mai o se uiga autosomal dominant (e pei o le, e mafai ona tupu le fa'ama'i e tusa lava pe na'o le tasi le matua e mautofi i le kenera).

2. Variegate Porphyria (VP): O le fesuia'iga i le PPOX gene e mafua ai le le lava o le enzyme protoporphyrinogen oxidase (PPO po'o le PPOX). E mafai fo'i ona maua lenei mea i le autosomal dominant po'o le autosomal recessive.

3. Coproporphyria Tuufaasolo (HCP): O le fesuia'iga i le kenera `CPOX` e mafua ai le le lava o le enzyme `coproporphyrinogen oxidase (CPOX).` E mafai fo'i ona mautofi mai lenei mea o se autosomal dominant po'o le autosomal recessive.

4. ALAD-Deficiency Porphyria (ALAD-Deficiency Porphyria - ADP):O le fesuia’iga i le gene o le `ALAD` e mafua ai le le lava o le enzyme `delta-aminolevulinic acid dehydratase (ALAD).` E mautofi mai i le auala `autosomal recessive` (o lona uiga, e na’o le pau lava le taimi e mafai ai ona tupu le fa’ama’i pe afai e mautofi uma e matua le gene).

E faapefea ona a'afia a'u e le AHP?

E ofo ai lenei mea, auā e lē tutusa le aʻafiaga o le AHP i tagata uma. O nisi tagata e iai le fesuiaʻiga o kenera mo lea mea ae leai ni a latou faʻailoga . O isi atonu e iai ni "osofaʻiga" o faʻailoga e naʻo le faʻatasi pe faʻalua ona tupu i o latou olaga. Ae o nisi tagata e masani ona maua nei osofaʻiga, ae o isi e tumau pea , o lona uiga o loʻo faʻaauau pea ona iai ni faʻailoga e aʻafia ai o latou olaga i aso faisoo. O nisi taimi e mafai ona matuā ogaoga se osofaʻiga e ono manaʻomia ai ona faʻanatinati oe i le potu faʻafuaseʻi o le falemaʻi. Atonu e te lagona le tiga ogaoga o neula, suiga o le paʻu, ma faʻailoga e fesoʻotaʻi ma le faiga o neula.

O ai e sili ona ono maua lenei mea?

E mafai e le AHP ona aʻafia ai tagata o soʻo se lanu poʻo se lanu. E mafai ona mautofi mai se tasi poʻo mātua uma e lua o loʻo i ai le fesuiaʻiga o kenera. O le mea e ofo ai, e toʻatele tagata e le o aʻafia i ni faʻailoga . Mo le aʻafia ai o faʻailoga, e le lava le fesuiaʻiga o kenera naʻo ia. E tatau foʻi ona i ai ni isi "mea e mafua ai" .

O a nei mea e fa'aosofia ai?

• Suiga o hormones (aemaise lava i le taimi o le matua, maitaga, ma le taamilosaga o le masina)
• O nisi vailaʻau
• Fa'aaogāina o le 'ava malosi
• Ulaula
• Lotovaivai tele
• Puleaina lelei o mea'ai (aemaise lava le fa'atapula'aina o kalori)

E tāua fo‘i ona mātauina o le 80% o i latou e a‘afia i fa‘ailoga o fafine o le tausaga e mafai ai ona fanau .

E fa'apefea ona taatele le AHP?

E faigata ona fai atu ma le mautinoa, auā e masani ona lē iloa lelei lenei faʻamaʻi. I le lalolagi atoa, e tusa ma le 5 mai le 100,000 tagata e ono maua i ai. O ituaiga na taʻua muamua, o le 'Acute Intermittent Porphyria (AIP)' o le ituaiga lea e na o le 80% o mataupu na lipotia mai e vaaia. O le 'ALAD-Deficiency Porphyria (ADP)' o le ituaiga e seasea ona maua, ma e na o le 9 mataupu na lipotia mai i le lalolagi atoa. Seʻi faapea, e na o le toatasi mai le 10 tagata e iai le suiga o kene e fesoʻotaʻi ma le AHP o le a aʻafia i ni faʻailoga.

O a ni fa'ailoga o le AHP?

E matuā ese lava fa'ailoga o le AHP. E faigata i gasegase ma foma'i ona malamalama i ai, auā e mafai ona alia'e fa'afuase'i mai fa'ailoga, e ogaoga, ma foliga mai e lē fesoota'i le tasi ma le isi.

O nisi nei o nei foliga:

Tiga o neula

E mafai ona tupu lenei tiga i vaega eseese o le tino:

• Tiga ogaoga o le manava - O le faailoga muamua lea e oo i ai le toatele o tagata.
• Tiga o le fatafata
• Tiga o le tua
• Tiga i lima ma vae

Fa'afitauli o le faiga o mea'ai

Ona o le aʻafia o neula, e mafai foʻi ona tutupu faʻafitauli i le faiga o meaʻai:

• Fa'asu'i ma pua'i
• Fa'afitauli o le manava
• Manava faigata
• Manava tata

Fa'ailoga o le faiga tutotonu o neula

O nei mea e fesoʻotaʻi tuusaʻo ma le faiʻai ma le mafaufau:

• Popole
• Le mafai ona moe
• Lotovaivai
• Fa'alavelave Fa'afuase'i
• Fa'aaliga taufa'ase'e - o le va'ai pe fa'alogo i mea e le o iai moni
• Tulaga o le epilepticus/seizure (`Seizure`)

Fa'ailoga o le faiga o neula pito i tua

E fesoʻotaʻi nei mea ma neula i isi vaega o le tino:

• Vaivai o maso
• Le gatete ma le mageso o vae
• Vaivai
• Leiloa o lagona
• Pa'u o maso
• Fa'aletonu o le manava – E matuā mata'utia tele lenei mea ma e mafai ona faigata ai ona manava.

Fa'ailoga o le faiga o neula tuto'atasi

O mea ia e tutupu faafuaseʻi, o mea e le mafai ona tatou pulea:

• Tata vave o le fatu
• Toto maualuga

Fa'ailoga o le pa'u (aemaise lava i le 'Variegate Porphyria' ma le 'Hereditary Coproporphyria')

O tagata e iai nei ituaiga e lua e ono aʻafia i faʻafitauli o le paʻu pe a faʻaalia i le la :

• Maaleale i le susulu o le la
• Mageso mafui'e
• Fa'aliliuina o lanu o le pa'u (Pigmentation)
• Ma'ila

O le mea e sili ona tāua, afai e te maua i le porphyria, e ono suia le lanu o lau mimi . A faaputuputu na mea e mafua mai i le porphyrin na ou taʻua i lou tino ma alu ese atu i lau mimi, e mafai ona liua lau mimi i se lanu mumu-viole . O le upu "porphyria" e sau mai le upu Eleni "porphura," o lona uiga "viole." O porphyrins i totonu o o tatou sela toto mumu e maua ai le lanu mumu o le toto.

O le ā le osofaʻiga a le AHP?

Mo le toatele o tagata e iai fa'ailoga o le AHP, o nei fa'ailoga e o'o mai i ni "osofa'iga" e seasea ona o'o i ai. O nisi tagata e masani ona o'o i ai, o nisi e seasea. O nisi tagata e sili atu ona ogaoga o latou aafiaga, ae o isi e leai. E masani lava, o nei osofa'iga e tumau mo ni nai aso, ona fa'asolosolo malie lea ona fa'ateleina ma fa'aitiitia. Afai e iai ni ou fa'ailoga ogaoga ma mata'utia, e tatau ona e alu i le falema'i. E pei ona ou fai atu, o mea e pei o le ma'i manava, lea e faigata ai ona manava, o tulaga ia e mana'omia ai se fesoasoani fa'afoma'i fa'afuase'i.

O le fa'ailoga masani o le osofa'iga a le AHP o le tiga ogaoga o le manava e le mafaamatalaina.E silia ma le 90% o tagata e maua i le AHP e ō i se fomaʻi ona o lenei tiga o le manava. Peitaʻi, ona e tele mafuaʻaga o le tiga o le manava, ma talu ai e le mafai e le X-ray poʻo le CT scan ona maua le mafuaʻaga o lenei tiga (auā o le tiga o neula), e faigata tele ona iloa. Ona o lenei tiga o le manava e o faatasi ma mea e pei o le niniva, puaʻi, ma le manava tata, e ono manatu fomaʻi o se faʻamaʻi o le manava. Afai e iai foʻi ou faʻafitauli i le mafaufau ma lagona, atonu latou te manatu foʻi o se faʻamaʻi o neula. A oʻo mai faʻatasi nei faʻailoga e foliga mai e le fesoʻotaʻi, e tatau ona vaʻai se fomaʻi e iloa e uiga i ai ina ia iloa ai atonu o le porphyria.

O a ni fa'ailoga tumau e mafai ona mafua mai i le AHP?

O tagata e mamaʻi le tino (e itiiti ifo le vaivai o le enzyme) e seasea ona latou lagonaina ni faʻailoga tumau. Atonu e naʻo le tasi pe lua osofaʻiga e maua i o latou olaga. Afai latou te iloa mea e mafua ai, e mafai ona latou ʻalofia. Peitaʻi, o nisi tagata e masani ona osofaʻia, ma o nisi faʻailoga e matua tele naua e mafai ona taʻua o ni faʻailoga tumau. O ia faʻailoga e aofia ai:

• Tiga
• Vaivai
• Fa'asu'i
• Neuropathy ( le mautonu, tiga, po'o le vaivai o vae ma lima)

O a ni fa'afitauli o le AHP?

O faʻailoga e fesoʻotaʻi ma le faiga tutotonu o neula (e pei o le popole, faʻaaliga sese, ma le maʻi pipili) e masani ona tupu i le taimi o se osofaʻiga. Peitaʻi, o faʻailoga e fesoʻotaʻi ma le faiga pito i tua o neula (e pei o le vaivai o maso ma le maʻi pipili) e mafai ona tupu soo, ma e mafai ona tupu ni faʻaleagaina tumau pe a uma se osofaʻiga ogaoga. O le faʻaputuina o nei mea e mafua mai i le porphyrin e mafai foʻi ona mafua ai ni faʻaleagaina umi i nisi o totoga. E ono aofia ai:

• Toto maualuga tumau
• Fa'ama'i tumau o le ate
• Fa'ama'i tumau o fatuga'o
• Kanesa muamua o le ate
• Lotovaivai ma le popolevale

O le ā e mafua ai le AHP?

O le mafuaʻaga autū o le AHP o fesuiaʻiga o kenera . Ae e pei ona ou taʻua muamua, e le vave ona aliali mai faʻailoga pe a uma ona iai le fesuiaʻiga o kenera. I le tele o tulaga, e muamua aliali mai faʻailoga i le taimi o le matua, faʻatasi ai ma suiga o hormones. E le gata i lea, o nisi vailaʻau, fualaau faasaina, soona inu ava malosi, faʻatapulaʻaina tele o kalori, ma faʻamaʻi e mafua ai le tele o le atuatuvale i le tino e mafai foʻi ona mafua ai.

O le mea e tutusa ai nei mea uma e fa'aosofia ai le gaosiga o le heme i le ate. Peita'i, i le ate o se tasi e iai le AHP, o mea e maua mai le gaosiga o le heme (e pei o porphyrin precursors) e le'o fa'aogaina lelei, o lona uiga, e fa'aaogaina uma. O le mea lea, o nei mea e totoe o le porphyrin precursors e fa'aputu i le ate. E na'o le taimi e fa'aputu ai nei mea i se tulaga patino e amata ai ona a'afia le faiga o neula ma mafua ai fa'ailoga.

E fa'apefea ona su'esu'eina le AHP? (Su'esu'ega)

Mo i latou e iai le AHPO le mauaina o se faʻamaoniga saʻo e ono faigata, auā e lē na o lenei tulaga e tupu ai faʻailoga ma e foliga mai e lē fesoʻotaʻi. Peitaʻi, e ono masalomia e se fomaʻi e masani i le AHP le AHP pe afai e te maua i le tiga o le manava faʻatasi ai ma faʻailoga o le ogatotonu ma le itu o le tino. O le tuʻufaʻatasiga o nei faʻailoga e tolu ua manatu o le "classic triad" o le AHP.

Afai e masalomia e se fomaʻi le AHP, latou te ono faia ni suega se tele e faʻamaonia ai.

• Su'ega mimi: E mafai ona faia vave lenei mea i le taimi o se osofa'iga. Atonu e masani le mimi pe a e le o oso, ae i le taimi o se osofa'iga, o le a fa'aalia i le mimi le maualuga o le porphyrin precursors (PBG ma le ALA). E le o se su'ega lea e faia fa'apitoa mo le AHP, ae o se su'ega fa'avae e mafai ona fesoasoani i foma'i e fa'asino oe i le itu sa'o.
• Su'ega fa'asolopito o le tino: O le auala sili lea ma sili ona mautinoa e iloa ai le AHP (le 'tulaga auro') . Pe o iai ni ou fa'ailoga pe leai, e mafai ona fa'amaonia pe iai sau suiga o le kene e feso'ota'i ma le AHP. E mafai fo'i ona ta'u atu ia te oe po'o le a le ituaiga AHP o lo'o ia te oe ma le ogaoga o le le lava o le enzyme. E aofia ai le aveina o se fa'ata'ita'iga o le toto po'o le faua. Atonu e mana'omia fo'i e lau falema'i i le lotoifale ona auina atu le fa'ata'ita'iga i se fale su'esu'e fa'apitoa.

E fa'apefea ona togafitia le AHP?

O togafitiga mo le AHP e taulaʻi i le puipuia ma le puleaina o osofaʻiga . Atonu e te manaʻomia le taofia i le falemaʻi i le taimi o se osofaʻiga. Atonu e te manaʻomia ituaiga vailaʻau eseese e faʻaitiitia ai ou faʻailoga. I taimi e te le o aʻafia ai i osofaʻiga, atonu e te manaʻomia isi vailaʻau e pulea ai mea e faʻateteleina ai ou faʻailoga. Afai e te galulue faʻatasi ma lau fomaʻi e faʻailoa mea e sili ona aʻafia ai oe, o le a sili atu ona aoga lau togafitiga.

Togafitiga mo se osofaʻiga ogaoga:

• Tui Hemin: Afai e tupu se osofa'iga ogaoga, e ono tuiina oe e se foma'i i se alatoto o le hemin. E fesoasoani lea e fa'aitiitia ai le aofa'i o le porphyrin i lou toto. O le Hemin o se vaila'au e 'ave'ese mai sela toto mumu ma fa'aitiitia ai le aofa'i o le porphyrin i lou tino.
• Faaitiitia le tiga: I se osofa'iga ogaoga, atonu e mana'omia ni vaila'au malolosi e fa'aitiitia ai tiga e pei o opioids.
• Phenothiazines: O nei vailaʻau e faʻaaogaina e pulea ai le niniva ma le puaʻi tele.
• Vaiinu IV ma mea'ai: O fa'ailoga e pei o le tiga o le manava, niniva, pua'i, manava tata, ma le manava faigata e mafai ona mafua ai ona leiloa kalori ma vai i le tino i le taimi o se osofa'iga. E mafai fo'i e le AHP ona mafua ai ona leiloa mea e pei o le sodium ma le magnesium. O le mea lea, o vaiinu o lo'o i ai carbohydrates ma electrolytes e mafai ona tu'uina atu i le uaua.
• Vaila'au fa'aoso:E tusa ma le 20% o gasegase e ono manaʻomia le togafitiga mo le epilepsy i le taimi o se osofaʻiga.

Filifiliga mo togafitiga mo se taimi umi:

• Hemin puipuia: O le tuʻuina atu o ni tui laiti o le hemin i le vaiaso i tagata e masani ona aʻafia i osofaʻiga e mafai ona puipuia ai le faʻaputuina o porphyrins.
• Givosiran (GIVLAARI®): O se ituaiga togafitiga fa'a-kene . E fa'aitiitia ai le gaosiga o mea e fa'atupuina ai le porphyrin. Ua fa'amaonia nei o se tui fa'alemasina e puipuia ai fa'ailoga o le AHP i tagata e masani ona a'afia i osofa'iga.
• Togafitiga fa'ale-hormone: Afai e mafua ou osofa'iga AHP i lau ta'amilosaga fa'alemasina, e ono fa'atonuina e lau foma'i ni vaila'au e pei o le GnRH (Gonadotropin-releasing hormone) analogs. O nei mea e fa'aitiitia ai le gaosiga e le tino o hormones estrogen ma progesterone.
• Vailaau mo le toto maualuga: Afai e alia'e le toto maualuga tumau, e mana'omia ona pulea i ni vaila'au fa'apitoa.
• Suiga o le ate: O tagata e masani ona a'afia i osofa'iga e lamatia ai le ola ma e le'i tali atu i isi togafitiga e ono mafaufau i se suiga o le ate. E mafai fo'i ona fa'amalolo atoatoa le fa'ama'i.

E mafai ona puipuia le AHP?

E lē mafai ona taofia le tupu mai o le faʻamaʻi. Peitaʻi, e mafai ona e fesoasoani e puipuia faʻailoga mai le tulaʻi mai e ala i le ʻalofia o mea e faʻaosofia ai . Afai e te leʻi aʻafia muamua i se osofaʻiga, e sili le ʻalofia o mea uma e ono aʻafia ai. Afai na e aʻafia i se osofaʻiga ma ua e iloa mea na mafua ai, atonu e lava le ʻalofia naʻo na mea patino e mafua ai.

O nisi nei o mea e masani ona vaaia e faʻaosofia ai:

Ituaiga o vailaʻau:

• Antihistamine (o nisi vailaʻau mo le malulu ma allergies)
• Vai fa'amoe
• Fuala'au e taofia ai le fa'aaogaina o fualaau fa'asaina
• Togafitiga e sui ai le homone

Fa'aaogāina o meafaitino:

• Tapa'a ('Tapa'a')
• Mariuana
• Ava malosi
• Fualaau fa'afiafia

Loto popole:

• Fa'ama'i pipisi
• Ta'otoga
• Maualalo le taumafaina o kalori (aemaise lava le maualalo o le taumafaina o carbohydrate) ('Le lava o kalori')
• Lotovaivai fa'alemafaufau

O le ā le lumanaʻi mo tagata e iai le AHP? (Vaʻaiga)

E matuā eseese lava lea tulaga mai lea tagata i lea tagata. E toʻatele tagata e lē aʻafia lava i ni faʻailoga . O i latou e aʻafia, e naʻo le tasi pe ni nai osofaʻiga e maua i o latou olaga. E ui e ono lamatia ai le ola i osofaʻiga, ae o le toʻatele o tagata e toe malosi atoatoa pe a vave ona togafitia faʻafomaʻi . E tusa ma le 5% o tagata e iai le AHP e masani ona iai ni faʻailoga tumau. Mo nei tagata, e masani ona fesoasoani vailaʻau e puipuia ai, ma e ono manatu o se togafitiga mulimuli le suia o le ate.

E fa'apefea ona ou tausia a'u lava a'o ou ola ma le AHP?

• 'Alo'ese mai mea e masani ona fa'aosofia ai. O le 'ava malosi, ulaula, ma fualaau fa'asaina e tatau ona i le pito i luga o lau lisi o mea e 'alo'ese ai. Atonu fo'i e te mana'o e talanoa i lau foma'i e uiga i isi vaila'au e te fa'aaogaina.
• 'Ai i mea'ai maloloina ma paleni. ' Alo'ese mai le faia o ni mea'ai e matuā tele ma ni fuafuaga mo mea'ai e maualalo ai le carbohydrate. Afai o lo'o e anapogi a'o le'i faia se su'ega fa'afoma'i po'o se taotoga, talanoa i lau foma'i e uiga i ai.
• Ia faia ni siaki faafoma'i masani. Tusa lava pe e te le o maua ni fa'ailoga, o le a siaki pea lava pea e lau foma'i lou ate, fatuga'o, ma le toto maualuga.

O le Acute hepatic porphyria o se faʻamaʻi e seasea tupu, o lea e itiiti ai le silafia e tagata lautele e uiga i ai. A oʻo faafuaseʻi mai se osofaʻiga ma ni faʻailoga ogaoga, e matuā fenumiai ma mataʻutia. O nisi tagata e faʻaaluina le tele o tausaga e taumafai e iloa po o le a le mea o loʻo tupu ia i latou ma mea e mafai ona latou faia. Afai e te masalomia o loʻo ia te oe le AHP, e mafai e se suʻega faʻasolopito ona faʻamaonia. A e iloa loa, o le a avea ma se fesoasoani tele mo oe e puipuia ai osofaʻiga ma pulea ai.

O mea sili ona tāua e tatau ona e iloa (Savali e Ave i le Fale)

Ia, se'i o'u fa'amatala atu nisi o mea e tatau ona e manatua mai mea ua tatou talanoaina:

• O le AHP o se faʻamaʻi e seasea tupu mai i tupuaga e amata mai i le ate ma aʻafia ai le faiga o neula .
• E mafua ona o le le lava o enzymes e manaʻomia i le faagasologa o le gaosia o le heme , lea e mafua ai ona faaputuputu i le tino mea oona e taʻua o le porphyrin precursors .
• E mafai ona eseese faʻailoga, e amata mai i le le fesoʻotaʻi, tiga ogaoga o le manava, tiga o neula, faʻafitauli o le mafaufau, faʻafitauli o le paʻu, ma e oʻo lava i suiga i le lanu o lau mimi.
• E tusa lava pe iai le fesuia'iga o kenera, e seasea ona aliali mai ni fa'ailoga e aunoa ma ni mea e fa'aosofia ai ( e pei o hormones, nisi vaila'au, 'ava malosi, ma le atuatuvale).
• E taua tele su'ega o le mimi ma su'ega o kenera mo le fa'amaonia o le ma'i.
• O le mea autū o le puleaina ma le puipuia o osofaʻiga e ala i togafitiga. E faʻaaogaina le tui puipui o le 'Hemin', vailaʻau faʻamaʻi tiga, ma nisi vailaʻau faʻapitoa. I tulaga sili ona ogaoga, o le suia o le ate o se fofo foʻi lea.
• E mafai ona e ola lelei ma le faʻamaʻi e ala i le ʻalofia o mea e faʻaosofia ai, ola i se olaga soifua maloloina, ma faia ni siaki faafomaʻi masani .

Ou te faʻamoemoe o le a fesoasoani lenei faʻamatalaga ia te oe. Ia manatua, afai e te maua nisi o nei faʻailoga, aua le fefe e vaʻai se fomaʻi ma talanoa e uiga i ai.

` O le porphyria hepatic fa'afuase'i, AHP, ate, faiga o neula, fa'ama'i tupu'aga, porphyrins, fa'ailoga, togafitiga