Fa'amoemoe fou mo i latou e maua i le Hemophilia A: Aoao e uiga ia Altuviiio!

O oe po'o se tasi o lou aiga e maua i le Hemophilia A? Afai o lea, atonu ua e iloa lelei le faigata o le taofia o le toto e tusa lava pe mai se manu'a la'ititi, ma le mana'omia o tui e fai soo. O se lu'itau moni lava lea e suia ai le olaga. Ae o lea ua i ai se vaila'au fou e mafai ona fa'aaogaina e togafitia ai lenei tulaga, ma e mafai ona fa'aaogaina na'o le fa'atasi i le vaiaso. O le asō, o lo'o tatou talanoa e uiga i le vaila'au e ta'ua o le Altuviiio.

O le ā le Hemophilia A? E fa'apefea ona fesoasoani le Altuviiio?

I se faaupuga faigofie, o le hemophilia A o se tulaga fa'ale- kenera e tu'ufa'asolo mai matua i le tamaititi. O se tagata e maua i lenei tulaga e matua maualalo lava le maualuga o le Factor VIII, o se porotini taua e fesoasoani e fa'aputu le toto.

Mafaufau i o tatou toto e pei o le sima e fusifusia faatasi ai se puipui. A tupu se manu'a, e mana'omia e lenei sima ona fusifusia faatasi e tapuni ai. O le Factor VIII e pei o le sima e fusifusia faatasi ai lenei sima. Talu ai o se tagata e maua i le hemophilia A e leai se 'sima' (Factor VIII), e umi se taimi e taofi ai le tafe toto mai se manu'a.

E mafai ona vaivai, feololo, pe ogaoga fo'i le tulaga, e fuafua i le maualuga o le factor VIII. Talu ai ona e maua i le tofi tuufaasolo le fa'ama'i (X-linked), e sili ona taatele i ali'i, ma o mataupu sili ona ogaoga e va'aia ia i latou. E mafai fo'i ona a'afia fafine, ae e masani lava ona vaivai fa'ailoga.

O se tagata e maua i le hemophilia tuga e ono tafe toto i sooga, maso, po'o totoga i totonu e aunoa ma se mafua'aga manino, e le gata i se manu'a la'ititi. Matou te ta'ua nei mea o "tafe toto fa'afuase'i." Afai e le togafitia lelei nei mea, e mafai ona mafua ai ni fa'aleagaina mo se taimi umi ma e o'o lava ina lamatia ai le ola.

O le togafitiga masani o le tuiina lea o le porotini recombinant factor VIII, lea e gaosia i totonu o se fale suʻesuʻe. E faʻaaogaina lea i ni auala se lua:

1. Togafitiga "Pe a manaʻomia": Tuuina atu le tui pe a tafe toto e taofi ai.

2. Togafitiga puipuia: Ina ia puipuia le tafe toto i gasegase e ogaoga tulaga o le tino, e tuʻuina atu tui faifai pea i se taimi atofaina (mo se faʻataʻitaʻiga, faalua pe faatolu i le vaiaso).

O iinei e aoga ai le Altuviiio. E ui o le tele o vailaʻau o loʻo iai nei o le factor VIII e manaʻomia ai ni tui se lua pe tolu i le vaiaso, ae o le Altuviiio o se tui e tasi i le vaiaso. E mafua ona o lona fausaga faapitoa o porotini (`Fc-VWF-XTEN`) e mafai ai e le factor VIII ona tumau mautu ma galue i le tino mo se taimi umi.

E fa'apefea ona e fa'aaogaina lenei vaila'au?

O le Altuviiio o se vailaʻau vai e tuʻuina atu i totonu o se alatoto. O lona uiga, o se IV (intravenous) infusion. E masani ona tuʻuina atu e se tagata tomai faapitoa i le soifua maloloina i se falemaʻi poʻo se falemaʻi.

O lo'o iai i totonu o le pusa vaila'au se fagu pa'u, se nila vai, ma isi mea faigaluega e mana'omia. Muamua, e mana'omia ona e fa'afefiloi le pa'u ma le vai e toe fa'afefiloi ai le vaila'au. Ina ia faia lenei mea, e mana'omia ona e fa'aogaina se mea fa'apipi'i fa'apitoa e fa'asolo malie ai le vai mai le nila i totonu o le fagu. Ona, e mana'omia lea ona e fa'avili malie le fagu e fa'ata'ape'ape atoa ai le pa'u. Sosoo ai, e mana'omia ona e toe tosoina le vai i totonu o le nila.

E sili ona tāua: Va'ai lelei a'o le'i fa'aaogaina le vaila'au. O le vai ua saunia e tatau ona manino, leai se lanu pe samasama vaivai . Aua le fa'aaogaina pe afai e iai ni ila po'o ni fasi mea. E tatau ona fa'aaoga le vaila'au ua saunia i totonu ole 3 itula.

Atonu e te manaʻomia ni fagu vai e sili atu ma le tasi mo lau fua faʻatatau. Afai o lea, e tatau ona e tuʻufaʻatasia le vailaʻau mai ni fagu vai se tele i totonu o se tui tele o le a avatu e lau fomaʻi ia te oe.

A uma ona saunia le tui, ona fa'apipi'i lea o se paipa fa'apitoa i le nila tui, lea e fa'apipi'i i se nila e tuiina i totonu o le alatoto. Ona oomi malie lea o le nila tui e tui ai le vaila'au i totonu o le tino. E mafai ona alu ai i soo se mea mai le 1 i le 10 minute.

O a ni tulaga lamatia patino o lenei vailaʻau?

O nisi taimi, e faia e o tatou tino se mea e pei o ni 'tau' e faasaga i lenei porotini Factor VIII e tuʻuina mai i fafo. I faaupuga faafomaʻi, o nei mea e taʻua o inhibitors poʻo antibodies. Afai e fausia nei inhibitors, latou te faʻaumatia le Factor VIII, ma faʻaitiitia ai le aoga o le vailaʻau.

E le o manino mai pe o le a le taatele o lenei mea i tagata o loʻo faʻaaogaina le Altuviiio. Ae aua le popole, o le a siakiina soo e lau fomaʻi lou toto e vaʻai pe ua atiaʻe nei mea e taofia ai le faʻaaogaina o le Altuviiio.

• Afai e maualalo le maualuga o mea e taofia ai le vailaʻau, e ono faʻateleina e le fomaʻi le fua o le vailaʻau.
• Afai e maualuga tele au vailaʻau faʻasaina, atonu e le mafai ona e faʻaaogaina le Altuviiio. Afai e tupu lenei mea, o le a faʻamatala atu e lau fomaʻi ia te oe isi togafitiga ua mamanuina faapitoa mo tagata e iai vailaʻau faʻasaina.

O ā mea na maua i suʻesuʻega?

O suʻesuʻega na faia e vaʻai ai le aogā o le Altuviiio ua maua ai ni taunuuga lelei tele. Seʻi o tatou tilotilo i ai i se laulau faigofie.

O nei taunuuga ua faaalia ai o le Altuviiio o se vailaau aoga tele mo le puipuia o le tafe toto ma le taofiofia o le tafe toto pe a tupu.

Ni nai mea e tatau ona iloa

• O le ā le vave o le aogā o le vailaʻau?

E fa'ateleina e le Altuviiio lou tulaga factor VIII i le taimi lava e uma ai ona tui. E fa'aitiitia ai le lamatiaga o le tafe toto vave. Ae ui i lea, aua le taofia le fa'aaogaina o le vaila'au e aunoa ma le fautuaga a lau foma'i . Ina ia tumau pea le maualuga o lou tulaga factor VIII, e tatau ona e fa'aaogaina le vaila'au e pei ona fa'atulagaina i vaiaso ta'itasi.

• E fegalegaleai ma isi vailaʻau?

I le mea ua matou iloa, e le'i lipotia mai e fesoota'i Altuviiio ma isi vaila'au. Peita'i, e taua le ta'u atu i lau foma'i e uiga i vaila'au uma e te fa'aaogaina, e o'o lava i vitamini.

• O se vailaʻau faʻapitoa ea lenei?

Ioe. O le Altuviiio o se vailaʻau 'faʻapitoa'. O lona uiga atonu e le maua i se fale talavai masani, ma atonu e manaʻomia ona maua mai se fale talavai faʻapitoa a le falemaʻi pe ala i se faiga ua saunia e le malo. O le a taʻitaʻia oe e lau fomaʻi i lenei mea.