Ua fa'aleagaina ea porotini i le tino? O lo'o tatou talanoa e uiga i le amyloidosis lenei!

Po o e lagona foʻi le vaivai, lelava, ma atonu o le paʻu o lou mamafa e le mafaamatalaina i nei aso? O nisi taimi, o suiga laiti i o tatou tino e mafai ona oʻo atu ai i ni mea tetele. O le aso o le a tatou talanoa ai e uiga i se faʻamaʻi e tupu pe a faʻaletonu se ituaiga porotini i o tatou tino, le foliga, ma teuina i totonu o o tatou totoga taua. O le mea lea tatou te taʻua o le amyloidosis . Aua le popole, o le a tatou talanoa e uiga i lenei mea i se auala faigofie ma i se auala e te malamalama ai.

O le ā tonu lava le amyloidosis?

I se faaupuga faigofie, o le amyloidosis o se tulaga lea e gaugau sese ai porotini amyloid (o porotini e le masani ai) i o tatou tino, e pipii faatasi, ma fausia ni tama'i faaputuga, e pei o alava e ta'ua o fibrils, lea e teuina i totoga taua e pei o o tatou fatu, fatuga'o, ma le ate. Afai latou te faia, ma afai e le togafitia, o nei fibrils porotini e le masani ai e mafai ona afaina ai o tatou totoga.

O nisi taimi e mafai ona faaputuputu nei porotini e le masani ai i se vaega laitiiti o se totoga. O le igoa lea o le localized amyloidosis . E masani ona aafia ai o tatou pa'u, se vaega laitiiti o le tagāmimi, po o le ala manava. Ae ui i lea, o le tele o taimi e teuina ai nei fibrils i totonu o se totoga atoa po o totoga eseese i le tino atoa. O le igoa lea o le systemic amyloidosis .

O loʻo i ai se tala fiafia. E mafai e fomaʻi ona taofia le gaosiga o porotini e le masani ai e mafua ai le amyloidosis. I nisi ituaiga o amyloidosis, e mafai e lo tatou lava puipuiga o le tino ona fesoasoani e faʻamamā nei porotini. E mafai ona faʻaitiitia ai ou faʻailoga ma faʻaleleia atili ai le soifua maloloina o totoga ua aʻafia.

E i ai ni ituaiga o amyloidosis?

Ioe, e fa'avasega e foma'i lenei fa'ama'i e fa'atatau i le ituaiga o porotini ua a'afia. O ituaiga autū ia e va'aia o:

• AL amyloidosis : O le taimi lea e faia ai e lou tino se aofaʻiga e le masani ai o polotini filifili mama (o se vaega tele lea o antibodies). O nei fibrils e masani ona faaputuputu i le fatu (cardiac amyloidosis) ma fatugaʻo. E mafai foi e le AL amyloidosis ona aafia ai ou neula, paʻu, ma totoga o meaʻai. O le ituaiga amyloidosis e sili ona taatele lea.
• AA amyloidosis : I lenei tulaga, e faaputuputu ni vaega o le porotini serum A i ou totoga. E mafai ona tupu lenei mea pe afai e iai sou tulaga mumū mo se taimi umi, o lona uiga o se faamai e mafua ai le mumū i le tino (mo se faataitaiga, rheumatoid arthritis, faamai mumū o le manava, po o ni faamai pipisi mo se taimi umi). E mafai ona aafia ai ou fatugao, totoga o mea'ai, po o le fatu.
• ATTR amyloidosis: I lenei tulaga, e gaosia e lou ate se aofaʻiga e le masani ai o le porotini transthyretin . O lenei porotini transthyretin e le masani ai e teuina i le fatu ma o nisi taimi i neula. O nisi ituaiga e maua mai i tu ma aga masani (familial amyloidosis), ae o isi e atiaʻe mulimuli ane i le olaga a o matua se tagata (wild-type ATTR).

E fa'apefea ona taatele lenei fa'ama'i?

O le Amyloidosis o se faʻamaʻi e seasea tupu . Mo se faʻataʻitaʻiga, e oʻo lava i le Iunaite Setete, e fuafua e fomaʻi e naʻo le 1,275 i le 3,200 mataupu fou o le AL amyloidosis e maua i tausaga taʻitasi. O lea la, e le o se faʻamaʻi masani.

O a ni fa'ailoga o lenei fa'ama'i?

E mafai ona eseese fa'ailoga o le amyloidosis mai lea tagata i lea tagata, e fuafua i le ituaiga o porotini e le masani ai ma le mea e teu ai fibrils.

Se'i mafaufau, afai e teuina nei porotini i le fatu (`(cardiac amyloidosis)`), o fa'ailoga ia e tutupu o le vaivai, faigata ona manava, matapogia (e mafai ona avea lea ma fa'ailoga o le le masani ai o le tata o le fatu) po'o le le lava o le fatu fa'atasi ai ma le fulafula o vae.

E le gata i lea, afai e teuina nei porotini i fatuga'o (renal amyloidosis), e ono tutupu ni fa'ailoga e pei o le fulafula o vae ma tapuvae ma le vaaia o pupuni i le mimi .

E tele faʻailoga masani e mafai ona vaʻaia i le amyloidosis:

• Lagona le vaivai e lē mafaamatalaina.
• Pa'u o le mamafa e aunoa ma se mafua'aga.
• Vaivai lautele pe leai foi ni lagona o vae ma lima, le mafai ona uu lelei se mea.
• Lagona o le manifinifi o lima.
• Suiga o le pa'u: O lona uiga o mea e pei o le faigofie ona manunu'a le pa'u ma togitogi violē (purpura) i tafatafa o mata.

Aiseā e tupu ai lenei amyloidosis?

E tupu le Amyloidosis pe a sese le gaugau ma le pipii o porotini i o tatou tino. Latou te faaputuputu faatasi, ma fausia ni faaputuga, po o ni fibrils, ma teuina i totonu o totoga ma aano. Ua ta'ua e foma'i lenei mea o le "protina misfolding disorder." O porotini e tatau ona faatulagaina, i ni filifili uumi, e fenumiai ma le mafai ona talepeina lelei e le tino, ma mafua ai faafitauli.

O mea e ono mafua ai lenei mea:

• Suiga o kenera (mutations) : E mafai ona e mautofi mai se suiga o kenera (mutation) e faia ai ni polotini amyloid e le masani ai. Pe, e mafai ona tutupu nei suiga o kenera i le olaga atoa o se tagata, ona o ni mafuaaga e le o iloa.
• Isi tulaga faafoma'i autūO nisi taimi e mafai ona mafua le amyloidosis i se isi tulaga faafoma'i. O le mea lea e tupu i le AA amyloidosis. E sili atu ona taatele lenei mea i tagata e iai fa'ama'i pipisi umi pe fa'ama'i mumū tumau e pei o le rheumatoid arthritis.

O ai e sili atu ona ono aʻafia i lenei mea? (Mea Lamatia)

E tele mea e ono aʻafia ai le atinaʻeina o le amyloidosis:

• Tausaga : O lenei faʻamaʻi e masani ona maua i tagata e 60 tausaga pe matutua atu .
• Itupa : E sili atu ona ono maua e alii lenei faʻamaʻi.
• Lanu : Ua iloa ai o tagata uli i le Iunaite Setete e sili atu ona ono mautofi i le suiga o kenera e mafua ai le ituaiga tuufaasolo o le `ATTR amyloidosis`. (E itiiti ni faʻamatalaga patino i lenei mea i lo tatou atunuu, ae e masani ona fai mai o nisi ituaiga e sili atu ona aʻafia i nisi ituaiga.)
• Isi tulaga faafoma'i : O le i ai o se fa'ama'i mumū tumau e fa'ateleina ai le lamatiaga o le atia'e o le AA amyloidosis. E le gata i lea, i le va o le 12% ma le 15% o tagata e maua i le multiple myeloma, o se ituaiga kanesa o le toto, e atia'e le AL amyloidosis.
• Dialysis mo se taimi umi : O tagata e maua i fa'ama'i fatuga'o tumau ma ua leva ona faia le dialysis e mafai foi ona atia'e nisi ituaiga o amyloidosis.
• Amyloidosis i totonu o le aiga : O nisi ituaiga o amyloidosis e mafai ona sosolo i totonu o aiga. O lona uiga e mafai ona tuufaasolo mai.

O a ni fa'alavelave e mafai ona mafua mai i lenei mea?

E mafai e nei fa'aputuga amyloid ona taofia ai le galue lelei o totoga ua a'afia. O fa'alavelave e ono tutupu e aofia ai:

• Fa'aitiitia le galue o le fatu ma iu ai ina le toe aoga le fatu.
• Fa'ama'i fatuga'o ma iu ai ina le toe aoga fatuga'o .
• Neuropathy (lea e mafua ai le gatete ma le vaivai).

Ae ia manatua, afai e te sailia se togafitiga ma le 'au foma'i sa'o, e mafai ona e fa'aitiitia le avanoa e tupu ai nei fa'afitauli.

E faʻapefea ona saʻo le suʻesuʻeina o lenei faʻamaʻi? (Suʻesuʻega)

E faia e foma'i se biopsy e iloa ai le porotini e mafua ai le amyloidosis. E aofia ai le aveeseina o se fasi aano la'itiiti mai le totoga ua a'afia pe mai se nofoaga e masani ona faaputuputu ai nei fibrils (mo se fa'ata'ita'iga, i le ga'o i lalo o le pa'u o lou manava po'o lou ponaivi).

E le gata i lea, e iai isi suʻega e mafai ona e faia:

• Su'ega o le toto ma le mimi : O nei su'ega e mafai ona siaki ai le maualuga o porotini e le masani ai i lou toto po'o le mimi. E mafai fo'i ona fa'aaogaina e va'ai ai pe fa'apefea ona galue totoga ua a'afia.
• Su'ega ata: O nei su'ega e mafai ona fesoasoani i foma'i e iloa ai le fa'aleagaina o totoga ua a'afia. Fa'alagolago i le mea o iai fibrils, atonu e te mana'omia se echocardiogram , lea e va'ai ai i le fatu, se MRI , lea e fa'aalia ai ata auiliili o totoga ma a'ano, po'o isi su'ega.
• Su'ega fa'ale-kenera : Afai e masalomia e lau foma'i o lo'o iai sou amyloidosis ona o se fesuia'iga o kenera, e ono faia lenei su'ega.

E i ai ni vaega o le faʻamaʻi?

Ioe, e faʻaaogaina e fomaʻi le faʻavasegaina o le amyloidosis e iloa ai le mamao ua salalau ai le faʻamaʻi ma lona ogaoga. E eseese faiga faʻavasegaina mo ituaiga eseese o le faʻamaʻi. Mo le faʻavasegaina o le faʻamaʻi, e ono mafaufau lau fomaʻi i mea nei:

• Le tele o le faaleagaina o totoga.
• O su'ega o le toto e fa'aalia ai le aofa'i o porotini e le masani ai pe a fa'atusatusa i le porotini amyloid masani.
• Ou fa'ailoga ma lo latou ogaoga.

E taua tele le talanoa i lau fomaʻi e uiga i le tulaga o lau amyloidosis ma pe faʻapefea ona aʻafia ai lou tulaga o le soifua maloloina.

O a togafitiga o lo'o avanoa?

E pulea e fomaʻi le amyloidosis e ala i le togafitia o le tulaga autū. E mafai e togafitiga ona faʻagesegese ai le alualu i luma o le amyloidosis ma puipuia ai le fausiaina o ni fibrils fou. E mafai foʻi e vailaʻau ona fesoasoani e faʻaitiitia ai ou faʻailoga. I le AL amyloidosis, a taofia e togafitiga ni faʻaputuga amyloid fou mai le fausiaina, e mafai e lau puipuiga o le tino ona faʻamamāina mea ua iai. O loʻo faʻaauau pea suʻesuʻega e suʻe ai ni auala e faʻaleleia atili ai le faʻagasologa o le faʻamamāina o le amyloid mai ou totoga.

O nisi nei o togafitiga mo le amyloidosis:

• Chemotherapy : O lenei togafitiga e fa'aumatia ai sela plasma e le masani ai e faia ai porotini mama e mafua ai le AL amyloidosis. E to'atele tagata e fa'aaogaina se steroid fa'atasi ai ma vaila'au chemotherapy.
• Togafitiga fa'apitoa : O lenei togafitiga e fa'atatau i porotini fa'apitoa, kenera, po'o a'ano e mafua ai le amyloidosis. E aofia ai vaila'au e puipuia ai porotini mai le gaugau sese.
• Totoga suia : Afai ua faaleagaina fatuga'o, ate, po'o le fatu i le tulaga e le mafai ai ona toe galue lelei, e ono fautuaina e foma'i se totoga suia. O se togafitiga lea mo ituaiga amyloidosis tuufaasolo.

O le ā e tatau ona popole i ai se tasi e maua i le amyloidosis?

E mafai e lau fomaʻi ona togafitia ou faʻailoga, pulea le sosolo o le faʻamaʻi, ma i nisi tulaga, e oʻo lava i le fesoasoani e faʻaitiitia le faʻamaʻi. Peitaʻi, o nisi ituaiga o amyloidosis, afai e le togafitia, e mafai ona mafua ai le faʻaleagaina o totoga e lamatia ai le ola. O le mafuaʻaga lea e taua tele ai le vave iloa o le faʻamaʻi ma amata vave togafitiga.

E fa'apefea ona e tausia oe lava fo'i?

Ona e tele ituaiga o le amyloidosis, e leai se auala e tasi e fetaui ma tagata uma i le puleaina o le faʻamaʻi. Fesili i lau fomaʻi poʻo a laasaga e saʻo mo oe.

E ono aofia ai:

• Tausia lou soifua maloloina faaletino e ala i le 'ai o mea'ai lelei ma faamalositino e le aunoa .
• Fa'amuamua lou soifua maloloina o le mafaufau . Fesili i lau foma'i e uiga i vaega lagolago mo tagata e maua i le amyloidosis. E mafai ona avea ma se auala sili e feagai ai ma le atuatuvale ma le tuua to'atasi o le ola fa'atasi ma se fa'ama'i e seasea tupu, ma e feso'ota'i ai ma isi o lo'o feagai ma le mea lava e tasi e pei o oe.

O afea e tatau ai ona e va'ai i se foma'i?

Talu ai e matuā eseese lava faʻailoga, e faigata ona iloa po o afea e vaʻai ai se fomaʻi. Ae i se tulaga lautele, afai e iai ni ou faʻailoga e te lē malamalama i ai ma e lē mou atu pe a mavae sina taimi, e tatau lava ona e vaʻai se fomaʻi. Atonu e lē o le amyloidosis, ae afai o le amyloidosis, o le vave ona e iloa, o le lelei foʻi lea.

O a fesili e tatau ona e fesili atu i le fomaʻi?

O nisi nei o fesili e mafai ona e fesili atu i lau fomaʻi:

• O le ā le ituaiga o le amyloidosis o loʻo ia te aʻu?
• Aiseā na ou maua ai i le amyloidosis?
• O le ā le ituaiga togafitiga ou te manaʻomia?
• O a ni aafiaga e ono tula'i mai ona o le togafitiga?
• O le ā lo'u va'aiga pe a uma le togafitiga?

Ma le mea mulimuli, mea e manatua (Savali e Ave i le Fale)

O le Amyloidosis o se faʻamaʻi e matuā faigata lava auā e eseese ona aʻafia ai tagata uma. I nisi tulaga, e mafai ona taulimaina. I isi tulaga, e mafai ona lamatia ai le ola. E mafai ona avea lenei mea ma se aafiaga fenumiai ma lofituina. E le gata i lea, ona o se faʻamaʻi e seasea tupu, atonu e te lagona le tuua toʻatasi pe a e manaʻomia tele se fesoasoani.

O le mea e sili ona tāua, ia manatua e te lē tuua toʻatasi. E mafai e lau fomaʻi ona faʻamatalaina auala sili ona lelei e togafitia ai oe, e fuafua i le ituaiga o le amyloidosis o loʻo e maua. E mafai foʻi ona latou faʻasino atu ia te oe punaoa ma vaega lagolago e mafai ona fesoasoani ia te oe. E mafai e lau 'au fomaʻi ona taʻitaʻia oe e suʻe le togafitiga sili ona lelei ma le lagolago e te manaʻomia e tau ai ma lenei faʻamaʻi.

` Amyloidosis, porotini, porotini e le masani ai, faaleagaina o totoga, faamai fatu, faamai fatuga'o, faamai neura