O le ā lenei ituaiga uiga ese o le anemia ma faʻafitauli o fatugaʻo? (Atypical Hemolytic Uremic Syndrome - aHUS) Seʻi o tatou talanoa!

E mafai ona e mafaufauina le mea e tupu pe afai o lo tatou lava puipuiga, le puipuiga o le tino, nai lo le puipuia o i tatou mai faʻamaʻi, ae amata ona osofaʻia o tatou lava tino? O se tasi lea o tulaga e le manuia, ae e seasea tupu, o le aHUS, poʻo le Atypical Hemolytic Uremic Syndrome . O le taimi lea e faʻaleagaina ai o tatou alatoto, e fausia ai ni tamaʻi poloka toto, ma faʻaitiitia ai le tafe o le toto i totoga taua e pei o fatugaʻo. O lenei tulaga e masani ona mafua mai i se suiga o kenera .

E masani ona fa'amaonia e foma'i lou ma'i i le aHUS pe a iai fa'atasi nei tulaga e tolu:

• Microangiopathic hemolytic anemia : O lona uiga e vave tele ona faʻaumatia ou sela toto mumu, o lea e le mafai ai e lou tino ona faia ni sela fou e sui ai.
• Thrombocytopenia : O le fa'aitiitia lea o le aofa'i o platelets, ia e fesoasoani i le fa'aputuina o le toto.
• Manu'a fa'afuase'i i fatuga'o : O se ituaiga lea o le fa'aletonu o fatuga'o, ae o nisi taimi e mafai ona toe fa'aleleia.

E mafai ona tutupu uma nei tulaga e tolu i le taimi e tasi, pe mafai foi ona faateteleina e isi ma'i.

O le ā le eseesega i le va o le HUS masani ma le aHUS lenei?

I aso ua mavae, o lenei tulaga ua taʻua o le HUS (Hemolytic Uremic Syndrome) sa vaevaeina i ni ituaiga autu se lua.

• HUS masani (HUS e fesoʻotaʻi ma le manava tata): E masani ona o faʻatasi ma le manava tata. E mafua mai i se ituaiga siama e taʻua o le E. coli . O nisi tagata e taʻua foʻi o le STEC-HUS .
• O le aHUS o loʻo tatou talanoa i ai i le aso (Atypical HUS): E le o le ituaiga manava tata lea e vaʻaia. O le tele o taimi, e tusa ma le afa o tagata e atiaʻe le aHUS, e mafua mai i se suiga faʻasolopito, o se fesuiaʻiga faʻasolopito . O nisi taimi e taʻua ai e fomaʻi lenei tulaga o le complement-mediated thrombotic microangiopathy (CM-TMA) .

O a ni mea patino e mafua ai le aHUS?

I se faaupuga faigofie, e lē o tagata uma e iai ni suiga i kenera o le a atiaʻe le aHUS. E masani lava, e mafua mai, pe faateteleina, e isi tulaga tau soifua maloloina. Mafaufau i mea nei:

• Vaitaimi o le maʻitaga
• Kanesa
• Fa'ama'i eseese
• O nisi vailaʻau, aemaise lava vailaʻau e faʻaaoga ai le chemotherapy , vailaʻau e taofia ai le puipuiga o le tino , vailaʻau e faʻamama ai le toto , vailaʻau e taofia ai le maitaga , ma nisi vailaʻau e teteʻe ai i le mumū .

O a ni fa'ailoga o le aHUS?

Se'i o tatou tilotilo nei po'o a fa'ailoga o lo'o fa'aalia e se tagata e maua i le aHUS. Atonu e iai ni nai fa'ailoga o nei mea, pe atonu fo'i e iai ni fa'ailoga e faasolosolo malie ona tupu.

• Lagona le vaivai i taimi uma (Fatigue)
• Pa'u pa'epa'e (Pa'epa'e)
• Fa'asuati pe pua'i
• Fa'aitiitia le tafe o le mimi
• Toto i le mimi
• Toto maualuga (Maualuga toto)
• Faigata ona manava (Dyspnea)
• Fulafula
• Fenumiai , leiloa o le manatua
• Fiva

E lē o maua uma nei fa'ailoga i le taimi e tasi e le to'atele o tagata. O nisi taimi e faasolosolo malie ona oo mai, ma faasolosolo malie. Atonu e te lagona ua leva ona e mafatia i se mea, ae e te lē mafai ona iloa po o le ā. O nei fa'ailoga o neula , o le fenumiai lea na ou ta'ua muamua, e lē tupu i tagata uma, e seasea lava ona tupu.

O le ā tonu lava le mafua'aga o le aHUS?

O le mafuaʻaga autū o le aHUS o se suiga i totonu o lo tatou DNA (mutation faʻa-genetic) , poʻo le fausiaina o autoantibodies e osofaʻia o tatou lava sela e faasaga i 'protein faʻaopoopo' i totonu o la tatou puipuiga o le tino . O nei suiga faʻa-genetic e mafai ona mautofi mai o tatou matua, pe mafai foʻi ona tutupu faʻafuaseʻi. O nei suiga faʻa-genetic e aʻafia ai le galuega a porotini e taʻua o 'complement factors' .

Mafaufau i nei 'mea fa'aopoopo' o ni fitafita laiti e fesoasoani i o tatou sela puipuia. E pei o mea'ai fa'amanogi, o nei porotini e su'e siama mata'utia (e pei o siama ma siama) ma fa'ailogaina ina ia mafai e isi sela puipuia ona ''ai' i latou. O mea e sili ona a'afia i le aHUS o mea fa'aopoopo H, I, 3, ma le B.

Mo se faʻataʻitaʻiga, o le galuega a le complement factor H o ​​le puipuia lea o sela maloloina i totonu o o tatou tino ma taofia ai isi complement factors mai le faʻagaoioia pe a le manaʻomia. Seʻi mafaufau nei i le mea e tupu pe afai e le galue lelei lenei complement factor H (o lona uiga, afai e iai se suiga i le CFH gene) ? E le maua e o tatou sela le puipuiga latou te manaʻomia. O mea nei e tutupu:

• E osofaʻia ma faʻaleagaina sese e o tatou lava sela puipuia o le tino ia sela o loʻo laina ai totonu o tatou alatoto (sela endothelial) .
• E fa'apotopoto platelets i tafatafa o lenei fa'aleagaina ma fausia ai se poloka toto. E poloka ai alatoto.
• E faʻaitiitia ai le tafe o le toto i o tatou totoga, ma mafua ai ona faaleagaina ma faʻaitiitia ai a latou galuega. O fatugaʻo e sili ona aʻafia.
• O nei poloka toto e faʻaleagaina ai foʻi isi sela toto e ui atu i ai, ma mafua ai se tulaga e taʻua o le hemolytic anemia .

E fa'apefea ona e iloa ua iai sau aHUS?

E masani ona faia e se foma'i se su'esu'ega e fa'atatau i ou fa'ailoga ma taunu'uga o su'ega e siaki ai le aofa'i o lou toto ma le auala e galue ai ou totoga. Latou te faia fo'i su'ega e fa'amautinoa ai e leai ni ou fa'ama'i e mafua ai fa'ailoga tutusa (e pei o le STEC-HUS ua ta'ua muamua).

O a suega e fa'aaogaina e su'esu'e ai le aHUS?

Atonu e manaʻomia ona e faia ni suʻega e pei o nei:

• Su'ega toto: Faitau Atoa o le Toto (CBC) , su'ega o le galuega a fatuga'o, ma isi.
• Su'ega fa'ale-kenera : O lenei su'ega e siaki ai mo fesuia'iga o kenera.
• Su'ega o otaota : Siaki mo ni fa'ama'i pipisi e pei o le E. coli.
• Biopsy o fatuga'o : Aveina o se vaega la'ititi o le fatuga'o mo se su'esu'ega.
• Su'ega ata : e pei o le ultrasound po'o le CT scan .

E fa'apefea ona togafitia le aHUS?

O le togafitiga mo le aHUS e fa'alagolago i le mafua'aga autū ma le ogaoga o le tulaga. Afai e iai sau ituaiga aHUS e le ogaoga tele, e ono mata'ituina oe e lau foma'i ma tu'uina atu le tausiga lagolago , e pei o le tuiina o le toto po'o vaila'au mo le toto maualuga, pe a mana'omia.

Ae peitaʻi, afai e ogaoga lou aHUS, atonu e te manaʻomia togafitiga faapenei:

• Fesuiaiga o le plasma faafoma'i : I lenei tulaga, e aveese ai le vaega plasma o le toto ma tu'uina atu se plasma fou.
• Rituximab po'o isi vaila'au e fa'aaogaina e togafitia ai fa'ama'i pipisi e puipuia ai le tino mai le tino.
• Dialysis : O se metotia e fa'amamā ai le toto pe a le o galulue lelei fatuga'o.
• Suiga o fatuga'o : E na'o tulaga ogaoga e faia ai lenei mea.

Mo i latou e iai suiga o kene 'complement' ua ta'ua muamua, e masani ona fa'aogaina e foma'i se vaila'au e ta'ua o le eculizumab e togafitia ai le aHUS. E galue le Eculizumab e ala i le poloka o nisi porotini complement, ma taofia ai lou puipuiga mai le fa'aleagaina o ou lava alatoto.

E i ai ni aafiaga e ono tula'i mai i le togafitiga?

A e fa'aaogaina le Eculizumab , atonu e te le puipuia teisi mai tui puipui o le meningococcal ma le pneumococcal . O le mea lea, afai e mafai, e ono fautuaina oe e lau foma'i e fai nei tui puipui a'o le'i amataina le Eculizumab .

O le ā le lumanaʻi mo se tasi e iai le aHUS?

Afai e vave ona iloa ma togafitia lenei tulaga, e mafai ona pulea lelei tulaga e pei o manu'a fa'afuase'i o fatuga'o e mafua mai i le aHUS. Atonu e iai ni vaitaimi e te malolo ai e aunoa ma ni fa'ailoga. Peita'i, afai e toe mafua mai se isi mea i le aHUS, e mafai ona toe lamatia ai le ola.

I aso ua mavae, e tusa ma le afa, po'o le 50%, o tagata e iai le aHUS na a'afia i le fa'ama'i fatuga'o i le tulaga mulimuli (ESKD) , o lona uiga ua matua le toe galue lelei o latou fatuga'o.

Ae o loʻo i ai se tala fiafia! O suʻesuʻega fou o loʻo faʻaalia manino ai ua matua faʻaitiitia le lamatiaga o le ESKD i tagata e iai le aHUS faʻafetai i le togafitiga o le Eculizumab .

O le ā le lamatiaga o le oti mai le aHUS?

O tulaga ogaoga o le aHUS, e pei o le faaletonu o fatuga'o po'o le faaleagaina o isi totoga, e matua ogaoga lava. I ia tulaga ogaoga, e iai le lamatiaga o le oti e tusa ma le 15%.

E mafai ona puipuia le aHUS?

Ona e masani ona mafua mai i suiga tau kenera, e masani lava e le mafai ona puipuia le aHUS. Peita'i, afai e te lamatia i le maua i se fa'ama'i ogaoga, atonu e mafai ona e 'alofia nisi o mea e mafua ai .

E fa'apefea ona ou tausia a'u lava?

Afai ua maua oe i le aHUS, talanoa i lau fomaʻi e uiga i auala e ʻalofia ai mea e ono faʻateteleina ai le tulaga. E taua foʻi le iloa o faʻailoga o se maʻi ogaoga.

O afea e tatau ai ona ou vaai se foma'i?

Afai ua leva ona e lagona le vaivai po'o le vaivai - e peisea'ī o lo'o iai sau ma'i tumau e le mafai ona te'a ese - talanoa i lau foma'i. E le gata i lea, talanoa e uiga i so'o se isi fa'ailoga na e maua talu ai nei, e pei o le suiga i au masaniga i le faleuila.

O afea e tatau ai ona ou alu i le Emergency Treatment Unit (ETU) ?

Afai e te maua nei faʻailoga ogaoga, alu loa i le potu faʻafuaseʻi:

• Ua matuā fa'aitiitia le tele o le mimi e maua mai ai.
• Fenumiai pe suia le mafaufau.
• Fula tele.
• Faigata tele ona manava.

O a fesili e tatau ona ou fesili atu i le fomaʻi?

Atonu e fesoasoani le fesili atu i lau fomaʻi i fesili faapenei:

• O le ā le ogaoga o lo'u tulaga?
• O le ā na mafua ai ona faateteleina lenei mea?
• E mafai ona ou taofia tulaga faapenei i le lumanai?
• O a ni fa'ailoga e tatau ona ou mataala i ai?
• O afea e tatau ai ona ou toe sau e vaai oe?

E fa'apefea ona taatele le ta'ua o lenei tulaga o le aHUS?

E seasea lava ona iai le aHUS.O se tulaga faafoma'i. E a'afia ai le tusa ma le tasi mai le lima selau afe tagata. E sili atu ona taatele i tagata matutua nai lo tamaiti.

Ma le mea mulimuli, o mea e manatua

O le iloaina o oe po'o lau tama e iai se fa'afitauli tau kenera e mafai ona avea ma se aafiaga e suia ai le olaga. O le aHUS o se tulaga ogaoga e mafai ona mafua ai le toto ma fa'aleagaina ai totoga. Peita'i, o le atina'eina talu ai nei o se vaila'au e ta'ua o le eculizumab ua matua'i fa'aleleia atili ai le fua faatatau o le ola o tagata e iai le aHUS. Afai ua maua oe i le aHUS, talanoa i lau foma'i e uiga i auala e 'alo'ese ai mai mea e fa'aosofia ai ma fa'aitiitia ai lou lamatiaga o ma'i ogaoga. E mafai ona ia fesoasoani ia te oe e malamalama i mea e te mana'omia e fai ina ia tumau ai lou soifua maloloina.

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