Ua e silafia le ROHHAD Syndrome? O iai ea nei fa'ailoga i lau tama/teine?

Ua faafuaseʻi ona amata ona tele lau tama? Pe ua e matauina ea o loo faigata ona manava a o moe? O nisi taimi o nei mea e mafai ona avea ma faailoga o se tulaga e seasea tupu e taʻua o le ROHHAD Syndrome. Seʻi o tatou talanoa atili e uiga i lenei mea, aua e taua tele le nofouta i mea faapenei.

O le ā le ROHHAD Syndrome?

I se faaupuga faigofie, o le ROHHAD Syndrome o se tulaga e seasea tupu, e lamatia ai le ola e aʻafia ai tamaiti laiti. E aʻafia tele ai le endocrine system, autonomic nervous system, ma le manava. E mafai e tamaiti e iai lenei tulaga ona faʻateleina le mamafa i se taimi puʻupuʻu tele . E mafai foʻi ona latou aʻafia i suiga i mamanu o le manava, amioga, ma le faʻatonutonuina o lagona aʻo momoe ma o nisi taimi aʻo ala.

O le ROHHAD syndrome o se faʻafitauli fou faʻafomaʻi. Na muai faʻailoa ma faʻamatalaina i le 1965. Mafaufau i ai, e itiiti ifo i le 200 mataupu o lenei faʻafitauli na lipotia i le lalolagi atoa. O lea e mafai ona e mafaufauina le seasea ona tupu. O loʻo suʻesuʻeina pea e fomaʻi tomai faapitoa le faʻafitauli ina ia maua ai le mafuaʻaga tonu ma maua ai se fofo tumau. I le taimi nei, e leai se suʻega faʻapitoa poʻo se togafitiga mo le ROHHAD syndrome. O le mea lea, e togafitia e fomaʻi tamaiti taʻitoʻatasi e faʻatatau i o latou faʻailoga.

O a ni fa'ailoga o le ROHHAD syndrome?

O tamaiti e iai le ROHHAD syndrome e masani ona malolosi ma tuputupu aʻe e pei ona masani ai aʻo leʻi aliali mai ni faʻailoga. E ui e mafai ona aliali mai faʻailoga i le vave o le 9 tausaga, ae o le tele o tamaiti e faʻaalia a latou faʻailoga muamua i le va o le 2 ma le 4 tausaga.

O le igoa 'ROHHAD' e mafua mai i mataitusi muamua o faʻailoga autū e fa o lenei faʻamaʻi. Seʻi o tatou vaʻavaʻai po o a ia faʻailoga:

• (RO) Vave ona oso a'e le puta tele: O le taimi lea e fa'afuase'i ona fa'ateleina ai le fia 'ai o se tamaititi , ma i'u ai i le tupu tele o le mamafa e 20-30 pauna (9-13 kilokalama) i totonu o se taimi pu'upu'u, e masani lava i le va o le tolu ma le sefululua masina. O le fa'ailoga muamua lea o le puta tele. Mafaufau i ai, e le na'o le tupu a'e o le mamafa, ae o se suiga vave ma mata'ina.

• (H) Fa'aletonu o le Hypothalamic: O le hypothalamus o se vaega o lou fai'ai e pulea le pituitary gland. E fa'atonutonuina fo'i le tele o mea e pei o le tuputupu a'e o le tino, mamafa, mana'o e 'ai, matua, lagona, ma amioga. O lea la, afai e iai se fa'afitauli i lana galuega, o le tamaititi e le toe galue lelei.E ono tutupu ni fa'ailoga e pei o le puta tele, pu'upu'u, ma'i pipili, fa'atuai le tuputupu a'e, fa'atele pe fa'aitiitia le mimi, ma le vave pe tuai o le matua . E le gata i lea, e ono tutupu fo'i tulaga e pei o le hypothyroidism ma le diabetes mellitus .

• (H) Le lava o le manava: E le mafai e tamaiti e maua i le ROHHAD syndrome ona pulea lelei lo latou manava. O lona uiga a faʻaitiitia le maualuga o le okesene i le toto pe faʻateleina le maualuga o le kaponi taiokisaite, e le manava loloto pe vave le tino e faʻafetaui ai. O se tulaga mataʻutia tele lenei. O nisi taimi, e mafai ona tupu faʻafuaseʻi, e pei o le maeʻa ai o se faʻamaʻi pipisi o le manava, e pei o le fulū, pe a maeʻa foʻi ona faia se faʻamaʻi.

• (AD) Fa'aletonu o le Autonomic: O le autonomic nervous system (ANS) o lo tatou tino e pulea ai galuega faavae e le mafai ona tatou pulea, e pei o le manava, fa'a'ai, tata o le fatu, ma le vevela o le tino. O lea la, o tamaiti e fa'aleagaina lenei autonomic nervous system atonu e o'o i ai ni fa'ailoga e pei o le tata o le fatu e le masani ai (Bradycardia), vevela maualalo o le tino, ma le fa'aitiitia o le lagona o le tiga . Se'i mafaufau, o le itiiti ifo o le lagona o le tiga o lona uiga e tusa lava pe i ai se fa'alavelave matuia, atonu e le o iloa e le tamaititi.

O a mafua'aga o le ROHHAD syndrome?

O le mea moni, e leʻi maua lava e fomaʻi se mafuaʻaga mautinoa o le ROHHAD syndrome. Peitaʻi, e tolu ni manatu autū o loʻo suʻesuʻeina i le taimi nei e mafai ona faʻamatalaina ai.

1. Fa'asinomaga Fa'ale-tino: E talitonu le to'atele o saienitisi o le ROHHAD syndrome e mafua mai i se fesuia'iga fa'ale-tino . Peita'i, e le'i iloa tonu le kenera. O mea uma i totonu o o tatou tino e pulea e kenera, o lea so'o se suiga i ai e ono a'afia ai.

2. Epigenetics: O nisi o saienitisi e talitonu e mafai ona fa'agaoioia ni kenera e pulea nisi o galuega i o tatou tino pe a mana'omia ma tape pe a le mana'omia. O le epigenetics lea. O lenei manatu e fa'avae i luga o se su'esu'ega na faia i māsoā tutusa. I totonu, na a'afia ai se tasi tamaititi i le ROHHAD syndrome, ae le'i a'afia le isi. O lea la, e mafai ona manatu e le gata o kenera, ae fa'apea fo'i eseesega i le auala e galue ai na kenera e ono a'afia ai lenei mea.

3. Puipuiga o le tino: O nisi o suʻesuʻega o loʻo fautua mai ai o le ROHHAD syndrome o se faʻamaʻi foʻi e puipuia ai le tino.Ua i ai se sootaga i le va o faamai o le autoimmune, lea e osofaia ai e le puipuiga o le tino lava ia ona lava sela. I se tasi o suʻesuʻega, e toalua tamaiti e iai le ROHHAD syndrome na maua ai o loo i ai ni antibodies e taʻua o immunoglobulins i le cerebrospinal fluid (CSF) , o le vai e siomia ai le faiʻai ma le uaea o le tuasivi. I le faaaogaina o nei faamatalaga, na faaiu ai e le au suesue o loo i ai le mumū i le central nervous system (CNS) , le faiʻai ma le uaea o le tuasivi. O lona uiga o le puipuiga o le tino lava ia na osofaia sese le faiʻai.

O a ni fa'alavelave e mafua mai i le ROHHAD syndrome?

I le fa’aopoopoga i fa’ailoga autū na tatou talanoaina muamua, e mafai e tamaiti e maua i le ROHHAD syndrome ona a’afia i isi fa’afitauli , o lona uiga, o fa’afitauli fa’alesoifua maloloina fa’aopoopo. E taua fo’i le iloa o nei mea:

• Fa'afitauli tau mafaufau ma amioga: Atonu e o'o i nei tamaiti ni tulaga e pei o le lē mapu, fa'asauā, soona gaoioi, vaivai faifai pea, popole, lotovaivai, ma le fa'aletonu tau mafaufau . E mafai ona a'afia ai le olaga i aso faisoo o le tamaititi fa'apea fo'i ma le aiga.

• Fa'afitauli o le faiga o neula: O tamaiti e iai le ROHHAD syndrome e ono a'afia i tulaga e pei o le ma'i pipili, gaioiga le masani o mata (nystagmus), sleep apnea, po'o fa'alavelave tau atina'e .

• Fa'aletonu o le metabolism: O fa'aletonu masani o le metabolism i nei tamaiti o le Diabetes Mellitus, tete'e i le insulin, le le mafai ona fa'atagaina le glucose, ma le Steatotic (ga'o) ate. O nei tulaga e mafai ona i ai ni a'afiaga i le soifua maloloina i se taimi umi.

• Tumo o neula: E i le va o le 40% ma le 56% o tamaiti e iai le ROHHAD syndrome e aʻafia i tumo o neula. O se tasi o faʻataʻitaʻiga o se ituaiga tumo e taʻua o le ganglioneuroma . O le tele o nei tumo e le afaina , ae o nisi taimi e mafai ona leaga . O le mea lea, e masani ona mataʻituina e fomaʻi lenei mea.

• Taofi le manava o le fatu: O le fa'alavelave sili lea ona mata'utia. O se taofi fa'afuase'i lea o le manava ma le gaioiga o le fatu. E mafai ona lamatia ai le ola.

E fa'apefea ona iloa le ROHHAD syndrome? (Fa'amaoniga)

I le taimi nei, ua ta'ua le ROHHAD syndromeE leai se suega e tasi e mafai ona faʻamaonia ma le mautinoa le faʻamaoniga. Nai lo lea, e galulue faʻatasi se 'au o tagata tomai faʻafomaʻi e faia se faʻamaoniga e faʻavae i luga o le tuʻufaʻatasiga tulaga ese o faʻailoga o le tamaititi. E pei o se leoleo suʻesuʻe, o loʻo aoina faʻamaoniga ma oʻo mai i se faʻaiʻuga.

Ina ia maua i le ROHHAD syndrome, e tatau i se tamaititi ona ausia tulaga nei:

• E tatau ona iai uma faailoga o le oso faafuaseʻi mai o le soona puta tele ma le faigata o le manava i le taimi o le moe.
• E tatau ona i ai ni fa'ailoga o le fa'aletonu o le hypothalamic (e pei o le vave tupu o le mamafa, hypothyroidism, po'o suiga i le matua - vave pe tuai).
• E tāua le fa’amaonia e leai se fesuia’iga (suiga o kene) i le kene `PHOX2B`. E tāua lenei mea e iloa ai le eseesega mai le `CCHS (Congenital Central Hypoventilation Syndrome),` o le isi tulaga e iai ni fa’ailoga e tutusa ma le ROHHAD syndrome (e.g., le lava o le mānava a’o moe).
• Atonu e lē o iloa nei fa'ailoga i nai tausaga muamua o le olaga. E masani ona amata mulimuli ane.

Ona o le ROHHAD syndrome o se tulaga e seasea tupu, e masani ona sese le faʻamaoniga o tamaiti i le taimi muamua. O le mea lea, afai e te maua nei faʻailoga, e taua tele le sailia o fautuaga talafeagai mai se fomaʻi e iai le poto masani.

E fa'apefea ona togafitia le ROHHAD syndrome? (Togafitiga)

E eseese togafitiga mo le ROHHAD syndrome mai lea tamaititi i lea tamaititi, e fuafua i faʻailoga. E le mafai ona tuʻuina atu i tamaiti uma le fuafuaga togafitiga tutusa, aua e eseese tulaga o tagata uma. Peitaʻi, e tasi le mea e tutusa ai tagata uma. Afai e iai ni faʻaletonu o le manava aʻo moe se tamaititi e iai le ROHHAD syndrome, e manaʻomia ona latou faʻaaogaina se masini e taʻua o le `CPAP` poʻo le `BiPAP` e fesoasoani ia i latou e manava. I le aluga o taimi, atonu e manaʻomia ona latou faʻaaogaina se `ventilator` e lagolago atoatoa ai le faagasologa o le manava. O se faiga e faʻasaoina ai ola.

A togafitia tamaiti e iai le ROHHAD syndrome, e manaʻomia le fesoasoani a fomaʻi tamaiti i matāʻupu eseese. Mo se faʻataʻitaʻiga:

• Foma'i o le mama
• Foma'i Fa'apitoa i Neura
• Endocrinologists (fomaʻi e faʻapitoa i glands endocrine (hormones))
• Foma'i Fa'apitoa i Taliga, Isu, ma le Fa'a'ī (Otolaryngologists)
• Foma'i fatu
• Tagata tomai faapitoa i le moe
• Tagata tomai faapitoa i mea'ai
• Foma'i Fa'apitoa i Oncology
• Foma'i mafaufau
• Foma'i mafaufau

O le autasi o nei tagata uma, tatou te taumafai ai e tuʻuina atu le togafitiga sili ona lelei mo le tamaititi.

O le ā le lumanaʻi o tamaiti e iai le ROHHAD syndrome? (Outlook)

O le mea moni, e leai se togafitiga mo le ROHHAD syndrome i le taimi nei. O le sini autū o togafitiga o le puleaina lea o faʻailoga e tulaga ese i tamaiti taʻitasi ma faʻatumauina le tulaga lelei o le olaga o le tamaititi i le mea sili e mafai ai.

ROHHAD Syndrome ma le Fuafuaina o le Soifua

Ona o le ROHHAD syndrome o se tulaga e seasea tupu, e faigata ai ona fuafua sa'o le umi e ola ai. E le lava ni fa'amaumauga i le taimi nei.

Peita’i, o le mafua’aga autū o le maliu mai lenei fa’ama’i o se fa’alavelave e ta’ua o le cardiorespiratory arrest, o le taofia fa’afuase’i lea o le galuega a le fatu ma le manava .

E mafai ona puipuia lenei mea? (Puipuiga)

E leai se auala ua iloa i le taimi nei e puipuia ai le ROHHAD syndrome - e le o iai lava i le taimi nei.

O le ROHHAD syndrome o se tulaga e seasea tupu ma e fou lava. O lea la, o suʻesuʻega i lenei tulaga o loʻo i ai pea i ona tulaga amata. A e mafaufau i le soifua maloloina o lau tama, o aso uma e teʻa ese e aunoa ma ni tali e mafai ona lagona e pei o se faʻavavau. Matou te malamalama i lena mea. O lea la, ia mautinoa e te sailia se fesoasoani mai lau fomaʻi. O le a mafai ona ia fautuaina oe i togafitiga e manaʻomia e pulea ai faʻailoga o lau tama, faʻapea foʻi ma punaoa o faʻamatalaga e uiga i lenei tulaga.

O mea sili ona tāua e tatau ona tatou ave i le fale mai lenei tala (Savali e Ave i le Fale)

Ia, o lea ua e malamalama nei i le ROHHAD Syndrome na tatou talanoaina. O nisi nei o mea taua e tatau ona manatua:

• O le ROHHAD syndrome o se tulaga e seasea tupu, ae e ogaoga tele.
• O faʻailoga autū o le tupu faʻafuaseʻi o le mamafa, faigata ona mānava, ma faʻafitauli i hormones ma le autonomic nervous system.
• E leai se mafuaʻaga patino poʻo se togafitiga tumau mo lenei mea. O togafitiga e faʻavae i luga o faʻailoga e tulaʻi mai.
• Afai e te masalomia o loʻo iai nei faʻailoga i lau tama/teine, aua le popole, ae vaʻai loa i se fomaʻi agavaa mo se fautuaga.
• Talu ai o se faʻamaʻi e seasea tupu, e ono tele se taimi e maua ai se faʻamaoniga saʻo. Ae aua le fiu.
• E matuā tāua tele le mulimuli i fautuaga a fomaʻi ma tuʻuina atu i le tamaititi le lagolago talafeagai.

Ia manatua, e te lē o tuua toʻatasi. E tāua le sailia o le lagolago mai fomaʻi, aiga, ma, afai e manaʻomia, auaunaga faufautua pe a feagai ma tulaga faapenei.

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