Ua faateleina ou alavai o le bile? Se'i o tatou talanoa e uiga i le Caroli Disease!

E te lagona ea i nisi taimi ua samasama lou tino, pe e te lagona e pei o loo e maua i le tiga i le itu taumatau o lou manava? Atonu e maua e nisi tagata le fiva ma le pua'i fa'atasi ai ma nei fa'ailoga. O se tasi o mafua'aga atonu o lo'o i tua atu o nei fa'ailoga o le tulaga o le a tatou talanoaina i le aso ua ta'ua o le 'Caroli's disease.' Se'i o tatou va'ai po'o le a lea tulaga, aisea e tupu ai, pe fa'apefea ona iloa, ma o le a le togafitiga.

I se faaupuga faigofie, o le a le Caroli Disease?

Se'i mafaufau, i totonu o lo tatou ate o lo'o i ai ni tama'i paipa e ta'ua o paipa o le bile ducts . O nei paipa e feavea'i ai le vai o mea'ai e ta'ua o le bile lea e gaosia i le ate i le tama'i manava. O lenei fa'ama'i Caroli o se tulaga lea e sili atu ona lapo'a ai paipa o le bile nai lo le masani, o lona uiga, e fa'alauteleina . O se fa'ama'i tupu'aga lea, o lona uiga, e mafua mai i se suiga i o tatou genes. A fa'atuputeleina nei paipa fa'apenei, e amata ona fa'aputu le bile nai lo le tafe lelei. A fa'aputu lenei mea, e mafai ona fausia ai ma'a o le paipa o le bile duct , e mafai ona tutupu fa'ama'i, ma o nisi taimi e mafai fo'i ona fausia ai ni cysts.

I se faaupuga faigofie, e tatau ona mafai e le au o le bile ona tafe faigofie e aunoa ma le pipii. Peitaʻi, a tele naua ala o le au o le bile, e faigofie ona faaputuputu le au o le bile. I le aluga o taimi, o nei au o le bile ua faaputuputu e mafai ona fausia ai ni maa laiti.

Afai e te maua i le fa'ama'i Caroli, e te ono a'afia i le tele o fa'ailoga o lenei tulaga i lou olaga atoa. E masani ona amata fa'ailoga pe a ma le 30 tausaga , ae e mafai ona tupu i so'o se matua. Atonu e te matauina lou pa'u ma le pa'epa'e o ou mata ua samasama (matou te ta'ua lenei mea o le jaundice ), ma e ono amata fo'i ona e maua ni fa'ailoga e pei o le fulū ma le ma'alili i taimi uma. E ui o lenei tulaga e mafai ona a'afia ai lou soifua maloloina ma le tulaga lelei o le olaga, ae o lo'o i ai togafitiga e mafai ona fesoasoani e pulea ai ou fa'ailoga.

E i ai ni ituaiga o le ma'i o Caroli?

Ioe, e lua ituaiga autū o lenei mea:

• Fa'ama'i Caroli: E na'o ou ala o le bile e a'afia ai lenei ituaiga. E le mafua ai ni isi fa'afitauli i lou ate.
• Caroli syndrome: O le ituaiga sili lea ona ogaoga. I lenei tulaga, e ma'ila ai le ate, lea tatou te ta'ua o le fibrosis .

E fa'apefea ona taatele lenei fa'ama'i?

O le fa'ama'i o Caroli o se fa'ama'i e seasea tupu . E tusa ai ma le to'atasi mai le miliona tagata e maua i lenei fa'ama'i . O lea la, e le o se fa'ama'i e a'afia ai le to'atele o tagata.

O a la ni faailoga o le maʻi o Caroli?

E masani lava, o maa laiti e fausia i totonu o ala o le bile e le mafua ai ni faʻailoga tetele. Peitaʻi, afai e poloka e se maa se ala o le bile, e mafai ona mumū. Matou te taʻua lenei mea o le cholangitis . O le taimi lea e aliali mai ai faʻailoga o le faʻamaʻi o Caroli:

• Tiga i le itu taumatau o lou tino , e masani lava i le pito i luga o le manava.
• Puai .
• Fiva ma le maalili .
• Samasama o le pa'u ma le pa'epa'e o mata (jaundice) .
• Mageso .

E seasea lava, o lenei faaputuputuga o le bile e mafai ona taitai atu ai i le atinaʻeina o se ituaiga o tumo kanesa e taʻua o le cholangiocarcinoma i totonu o ala o bile. O le mafuaaga lea e taua ai le faaeteete i lenei mea.

Aiseā e tupu ai le fa'ama'i o Caroli? O a māfua'aga?

O le fa'ama'i Caroli o se fa'ama'i tupu'aga . O lona uiga e mafua mai i se suiga i kene i o tatou tino. O le tele o taimi, e mafai ona tupu fa'afuase'i, o lona uiga e le tu'ufa'asolo mai lea tupulaga i lea tupulaga. Peita'i, i nisi aiga, ua lipotia mai o le autosomal dominant , o lona uiga afai e maua se tasi o matua, e mafai fo'i ona maua le fanau.

O le Caroli syndrome e mafua mai i se suiga o kenera i se kenera e ta'ua o le PKHD1 . O lenei kenera e nafa ma le gaosia o se porotini e fesoasoani i le atina'eina o ala o le bile ma fatuga'o i le taimi o le pepe, o lona uiga, pe a iai le pepe i le manava. Talu ai ona e feso'ota'i le fa'ama'i Caroli ma le Caroli syndrome, e talitonu le au su'esu'e o lo'o a'afia fo'i le kenera PKHD1 i le fa'ama'i Caroli. Peita'i, e mana'omia nisi su'esu'ega e iloa ai lenei mea.

E fa'apefea ona su'esu'eina e foma'i le fa'ama'i o Caroli?

A e vaʻai i se fomaʻi, o le a latou faia muamua se suʻesuʻega faaletino ma fesili e uiga i ou faʻailoga. Ona latou faʻatonuina lea o ni suʻega toto, e pei o le Comprehensive Metabolic Panel (CMP), lea e aofia ai enzymes o le ate . Afai e iai se mamanu o le siʻitia i nei enzymes, e mafai ona faʻaalia ai ua poloka se ala bile.

I le fa’aopoopoga i su’ega toto, e foliga mai o le a fa’atonuina e lau foma’i ni su’ega fa’ata’ita’i/radiology , o su’ega ia e va’ai i totonu o lou tino. E aofia ai:

• Ultrasound o le manava
• O le CT scan (computered tomography scan)
• O le su'esu'ega o le MRI (su'esu'ega o le magnetic resonance imaging)

E le gata i lea, e ono talosagaina fo'i oe e lau foma'i e fai se suega ERCP (endoscopic retrograde cholangiopancreatography) . E aofia ai le fa'aofiina o se tama'i paipa fetu'una'i (e ta'ua o le endoscope ) i lou gutu ma fa'asolo ifo i lou manava i totonu o au alavai o le bile. Fa'atasi ai ma lenei ERCP, e mafai e lau foma'i ona va'ai i ou alavai o le bile ma le ate e va'ai pe i ai ni tumo po'o ni ma'ila.

O le isi mea, e ono talosagaina fo'i oe e lau foma'i e fai se ituaiga fa'apitoa o le MRI e ta'ua o le MRCP (magnetic resonance cholangiopancreatography) . E mafai ona fuaina ai le lautele o au ala bile. E mafai fo'i ona siaki pe iai ni ma'a i le gallstone.

O a togafitiga mo lenei mea? E mafai ona fa'amaloloina?

Ia fai atu ma le faamaoni, o le faamai o CaroliE leai se fofo i le taimi nei. Peitaʻi, o loʻo i ai togafitiga e mafai ona fesoasoani e pulea ai faʻailoga ma puipuia ai faʻalavelave. O le a manaʻomia ai oe e galulue faʻatasi ma se 'au fomaʻi o ni tagata tomai faapitoa i matāʻupu eseese. E aofia ai:

• Tagata poto fa'asolopito o le kenera
• Foma'i Gastroenterologist
• Foma'i fa'apitoa i le ate/Foma'i toto
• O se fomaʻi urologist ( auā e aʻafia foʻi fatugaʻo)
• O se foma'i e fa'apitoa i fa'ama'i fatuga'o (Nephrologist)
• Foma'i Fa'a-X ( mo mea e pei o su'esu'ega)
• Foma'i tipitipi (pe a mana'omia)

O togafitiga mo le faʻamaʻi o Caroli e faʻalagolago i le mea o loʻo i ai le ala bile ua faʻalauteleina i le ate.

• O nisi taimi e faia ai taotoga: Afai o le auala e tele ai le bile duct e na'o le itu tauagavale po'o le itu taumatau o le ate, e ono aveese e lau foma'i na'o le vaega tonu lava lea o le ate. E ta'ua lea o le hemi-hepatectomy . O tagata ua aveese se vaega o le ate i lenei auala e masani lava ona le toe maua ni fa'ailoga.
• Vaila'au: Peita'i, afai ua salalau atu ala o le bile ua fa'alauteleina i le ate atoa, e ono avatu e lau foma'i ni vaila'au fa'ama'i e puipuia ai se fa'ama'i e ta'ua o le cholangitis . E le gata i lea, o se vaila'au e ta'ua o le ursodeoxycholic acid e mafai ona fesoasoani i nisi o fa'afitauli e mafua mai i le fa'ama'i o Caroli.
• Isi taotoga: O nisi taimi, e ono fautuaina e lau fomaʻi se taotoga e aveese ai le bile mai le ate i totonu e fesoasoani ai e faʻamama le bile mai le ate.
• Suiga o le ate: I tulaga ogaoga, o le suia o le ate o le filifiliga sili lea ona lelei mo togafitiga.

O le ā le umi e mafai ona e ola ai ma le fa'ama'i Caroli?

E lē o le fa'ama'i Caroli lava ia e fuafua sa'o ai lou umi o le ola. E a'afia le umi o le ola i fa'alavelave e ono mafua mai ai. O mea nei:

• Cholangitis: O lenei cholangitis fa'afuase'i, lea e mafai ona mafua mai i gallstones i totonu o le bile ducts, e mana'omia ai togafitiga fa'afoma'i fa'afuase'i ma e mafai ona oti i totonu o ni nai itula i ni aso.
• Kanesa o le alavai o le bile (cholangiocarcinoma): E mafai ona tupu lenei kanesa ona o le mumū ma le poloka o alavai o le bile mo se taimi umi. O le vave iloa ma le togafitia e taua mo ni taunuuga lelei.
• Fa'aletonu o le ate:Afai e faaauau pea le mumū o ala o le bile, e mafai ona iu ai ina oo atu ai i ni faʻamaʻi tigaina e pei o le lē manuia o le ate.

O le mea e sili ona tāua o le puleaina lea. Afai e togafitia lelei le cholangitis ma siaki soo e se fomaʻi ia faʻafitauli, e mafai e tagata e maua i le faʻamaʻi Caroli ona ola i se olaga atoatoa.

E iai se auala e puipuia ai lenei faʻamaʻi Caroli?

O le fa'ama'i Caroli o se fa'afitauli tau kenera , o lea e le mafai ona puipuia ona o se mea e sau fa'atasi ma o tatou kenera.

O afea e tatau ai ona ou vaai se foma'i?

Afai e te aʻafia i ni faʻailoga o le faʻamaʻi o Caroli – e pei o le tiga i le itu taumatau o lou manava, puaʻi, fiva, ma le jaundice – e tatau lava ona e vaʻai i se fomaʻi. Aua le faʻatuai.

O a fesili e tatau ona ou fesili atu i le fomaʻi?

O se manatu lelei le fesili atu i fesili nei pe a e vaʻai i se fomaʻi:

• E maua ea lo'u fa'ama'i Caroli po'o le Caroli syndrome?
• O le ā le ogaoga o loʻu tulaga e fua i taunuuga o aʻu scan?
• O le ā le fuafuaga togafitiga sili mo aʻu?
• E i ai ni vailaʻau e mafai ona fesoasoani e pulea oʻu faʻailoga pe puipuia ai faʻafitauli?
• E mafai ona faia la'u taotoga? Afai o lea, o le a le ituaiga taotoga e tatau ona ou faia?
• O a ni tulaga lamatia ma ni fa'amanuiaga o taotoga?
• O a fa'ailoga o fa'afitauli e tatau ona ou nofouta i ai?

O le ā le eseesega i le va o le Polycystic Ate Disease (PCLD) ma le Caroli’s disease?

O le fa'ama'i o le ate polycystic (PCLD) ma le fa'ama'i o Caroli e a'afia ai ala o le bile i le ate. Ae e iai ni eseesega tetele i le va o ia mea e lua. I le PCLD, e tele ni cysts (cysts) e tumu i vai e fausia i totonu o le ate. E pei o ni taga e le masani ai. E ui e mafai fo'i ona fausia cysts i le fa'ama'i o Caroli, ae e aofia ai le fa'alauteleina o ala o le bile fa'apitoa i totonu o le ate.

O le a la le sootaga i le va o le faʻamaʻi o Caroli ma le choledochal cysts?

E a'afia e le fa'ama'i Caroli ia ala o le bile i totonu o le ate, o ala ia o le bile i totonu o le ate . O cysts e fausia i totonu o nei ala o le bile i totonu o le ate o se ituaiga o choledochal cyst . O lea la, afai e tele ni ou cysts, e ta'ua lea o le fa'ama'i Caroli. I se faapuupuuga, o le fa'ama'i Caroli o se ituaiga o choledochal cyst.

Ma le mea mulimuli, o mea sili ona taua e tatau ona e manatua

E mafai ona fai si mata'utia le fa'alogo i le Caroli Disease. Peita'i, fa'atasi ai ma le alualu i luma o le saienisi fa'afoma'i, ua i ai nei ni auala lelei e pulea ai lenei tulaga. O le faia o siaki masani, e mafai ai e oe ma lau foma'i ona mata'ituina lelei lou tulaga. E to'atele tagata e maua i le Caroli Disease e maua le mapusaga mai o latou fa'ailoga i vaila'au , maE itiiti le fa'alavelave, o lona uiga e leai ni tipi tetele, o togafitiga fa'afoma'i e masani ona avea ma filifiliga.

Ia manatua, o le taulaʻiga autū iinei o le tausia lea o lou soifua maloloina ma le malosi mo se taimi umi e mafai ai. O lea la, aua le popole, ia mulimuli ma le faʻaeteete i faʻatonuga a lau fomaʻi. Aua le fefe e fai ni au fesili pe a iai ni au fesili.

` Fa'ama'i Caroli, Ate, Alavai o le Bile, Fa'ama'i Tupuga, Jaundice, Ma'a o le Gallstone