E te fia iloa foʻi e uiga i lenei faʻamaʻi e seasea tupu? Seʻi o tatou talanoa e uiga i le EGPA (Eosinophilic Granulomatosis With Polyangiitis) i ni faaupuga faigofie!

E te maua soo i le tale? Pe o oe o se tasi e mafatia i allergies ogaoga? O le mea la o le a ou fai atu ai atonu e matua taua tele ia te oe. Aua o le aso o le a tatou talanoa ai e uiga i se faʻamaʻi e matua ese lava ma e seasea tupu lea e masani ona fesootaʻi ma ia tulaga. O lenei faʻamaʻi e taʻua o le EGPA . Sa taʻua muamua o le Churg-Strauss syndrome . Afai e foliga mai e fai si umi le igoa, aua le popole, seʻi o tatou malamalama faigofie i ai.

O le ā le EGPA (Eosinophilic Granulomatosis faatasi ai ma le Polyangiitis)?

E ono fenumiai teisi lenei igoa umī, ae se’i o tatou vaevaeina i ni vaega ma malamalama i ai. Ona faigofie ai lea.

1. Eosinophilic

I se faaupuga faigofie, o le eosinophilic o lona uiga o loʻo i ai sau numera e sili atu nai lo le masani o se ituaiga o sela toto paʻepaʻe e taʻua o le eosinophils i lou toto. Mafaufau i ai i lenei auala, o eosinophils e pei o ni leoleo laiti i o tatou tino, latou te fesoasoani i la tatou puipuiga o le tino . Ae i se tasi e iai le EGPA, o le numera o eosinophils e mafai ona faaluaina, pe sili atu foi, nai lo le numera masani. O lona uiga o loʻo galue le puipuiga o le tino i se taimi faaopoopo.

2. Granulomatosis

O le Granulomatosis o se tulaga lea e fausia ai e sela puipuia ni tama'i pu i totonu o a'ano o le tino pe a iai le mumū, po'o le fulafula. Matou te ta'ua nei pu o granulomas . O le galuega fo'i lea a le puipuiga o le tino. E pei o le si'omia o se vaega o lo'o iai le fa'afitauli ma taumafai e taofi lona sosolo.

3. Polyangiitis

O le Polyangiitis o se mumū umi o le tele o alatoto i lou tino, aemaise lava o alatoto laiti ma feololo (o le poly o lona uiga o le tele). O se tulaga e patino i se vaega tele o faʻamaʻi e taʻua o le vasculitis . O le Angiitis o le isi igoa mo le vasculitis.

O lea la, pe a tuufaatasi nei mea uma, o le EGPA o se tulaga e seasea tupu e mafua mai i se galuega e le masani ai a le puipuiga o le tino e amata i le tale po o allergies, e oo atu ai i le faateleina o eosinophils, le fausiaina o granulomas, ma iu ai ina mumū ai alatoto.

E faapefea ona aafia lo'u tino i lenei tulaga EGPA?

A iai le mumū faifai pea o alatoto, e ta'ua o le vasculitis , e vaivai ai puipui o alatoto. E mafai ona mafua ai ona fa'aloaloa ma pupuni e pei o se paluni - lea tatou te ta'ua o le aneurysm . Pe, o nei alatoto ua vaivai e mafai ona pā ma tafe toto i totonu o le tino.

O le isi mea, e mafai e le mumū ona mafua ai ona fulafula alatoto, ma iʻila, ma vaapiapi totonu. O le ā la le mea e tupu? E faʻalavelaveina le tafe o le toto, o nisi taimi e oʻo lava ina poloka atoa. E aveesea ai e le tino le okesene ma meaʻai e manaʻomia e galue lelei ai.

Ona o le polyangiitis e aʻafia ai alatoto laiti i o tatou tino, e mafai ona tutupu faʻailoga i soo se mea i le tino. Peitaʻi, e masani ona aʻafia ai le faiga o le manava , o lona uiga o mama. E mafai foʻi ona aʻafia ai fatugaʻo, gaʻau, fatu, ma neula.

O a ni fa'ailoga o le EGPA?

O lenei faʻamaʻi e taʻua o le EGPA e lē faʻafuaseʻi ona aliali mai. E faasolosolo malie ona aliali mai faʻailoga, i le tele o tausaga, i ni laʻasaga eseese. Seʻi o tatou vaʻai po o a na laʻasaga.

Vaega 1: Fa'ailoga masani e va'aia i le amataga

I le taimi lea atonu e te lagonaina ni lagona e pei o:

• Masaesae o le gasegase o le tale i se tagata matua: E oʻo lava i se tasi e leʻi maua muamua i le tale e mafai ona aʻafia i se gasegase fou o le tale ma ni faʻailoga e pei o le tale, manava tata, ma le faigata ona manava.
• Fiva mutia: Atonu e tumau pea le mafatua, mageso o le isu, ma le pupuni o le isu.
• Sinusitis Fa'aumiumi: O se lagona o le mamafa ma le mamafa i le ulu ona o le mumū o pu o le sinus.
• Polip i le isu: O ni tuputupu laiti e lē mafua mai i le kanesa e tupu i totonu o le isu.
• Tiga lautele o le tino: Lagona e pei ua tiga ou so'oga, ua tiga ou maso.
• Fiva, lē lava le malosi, ma le vaivai: Na'o le lagona tiga ma le vaivai.

Vaega Lua: Fa'ailoga o le Fa'ateleina o Eosinophils

A o faagasolo le faʻamaʻi, o na eosinophils na tatou talanoaina e amata ona faaputuputu i totonu o aano eseese o le tino, aemaise lava o mama. O lenei mea e taʻua o le eosinophilic infiltrates . E mafai ona oʻo atu ai i ni faʻailoga fou:

• Tiga o le fatafata ma faigata ona mānava.
• Tata vave le fatu.
• Mageso po'o ila o le pa'u.
• Fa'ailoga o le faiga fa'amama mea'ai: mea e pei o le tiga o le manava, manava tata.

Vaega Tolu: Faailoga o le Vasculitis

O le Vasculitis , o le mumū lea o alatoto, e masani lava o le vaega mulimuli lea o le faʻamaʻi. E mafai ona mafua ai ni faʻailoga ogaoga e pei o:

• Fa'ailoga o le toto i totonu: Toto i le otaota, toto i le tale, ma ila ua suia lanu i lalo o le pa'u.
• Fa'ailoga e mafua mai i le mumū po'o le fa'aleagaina o neula: le lagona o le gatete o vae ma lima, mageso, vaivai, ma tiga o neula.
• Fa'ailoga o fa'ama'i fatu: tata le fatu e le tumau, matapogia, pu'upu'u le mānava, fula (edema) .

O le polyangiitis lea.E mafai fo'i ona a'afia ai fatuga'o i le tulaga, ae o le tele o taimi e tupu ai e aunoa ma ni fa'ailoga.

Aiseā ua tulaʻi mai ai lenei EGPA? O le ā le māfuaʻaga?

O le mea moni, o lenei EGPA e mafua mai i se faaletonu o la tatou lava puipuiga o le tino . Vaai faalemafaufau, o le mea o loʻo tupu iinei e pei o fitafita e tatau ona puipuia o tatou tino, o loʻo osofaʻia o latou lava tino. O le mumū i ou alatoto, o le fausiaina o na granulomas na tatou talanoaina muamua, o le faateleina o eosinophils - o nei mea uma e tutupu ona o le soona galue o le puipuiga o le tino ma le tali atu sese.

Peitaʻi, e leʻi mafai lava e saienitisi ona iloa tonu le mafuaʻaga e tupu ai lenei mea.

O faʻamaʻi e aofia ai le mumū umi o le puipuiga o le tino e taʻua i nisi taimi o faʻamaʻi e puipuia ai le tino mai le tino. O se uiga masani o ia faʻamaʻi o le gaosia lea o antibodies e faasaga ma osofaia ai nisi o sela i le tino. Atonu o se tasi lea o mafuaʻaga o le EGPA.

Ua vaevaeina e le au suʻesuʻe ni isi faʻamaʻi e pei o le EGPA i le tasi vaega. O nei faʻamaʻi uma e iai se antibody faapitoa e taʻua o le ANCA . O lenei vaega e taʻua o le ANCA-associated vasculitis (AAV) . Peitaʻi, e naʻo le 40% o tagata e iai le EGPA e iai lenei antibody ANCA. O lona uiga e le naʻo le pau lea o le mafuaʻaga.

O le faʻateleina o eosinophils e foliga mai o se isi mafuaʻaga o faʻailoga e muamua atu i le vasculitis. A faʻaputu eosinophils i totonu o aʻano, latou te mafua ai le mumū ma faʻaleagaina ai aʻano. O lenei faʻateleina o eosinophils e fesoʻotaʻi malosi ma le tale ma allergies. O tagata e maua i le tale e 34 taimi e sili atu ona ono maua le EGPA nai lo isi.

O a ni fa'alavelave matuia e mafai ona tutupu ona o le EGPA?

Afai e le togafitia lelei lenei faʻamaʻi, e mafai ona afaina ai ou totoga ma aano o le tino. O nisi nei o faʻataʻitaʻiga:

• Pleural effusion: Fa'aputuga vai i tafatafa o mama.
• Pericardial effusion: Fa'aputuga o vai i tafatafa o le fatu.
• Neuropathy periferal: Fa'aleagaina o neula periferal.
• Fa'ama'i tumau o fatuga'o.
• Faigata tumau o le manava.
• Fa'aletonu o le fatu fa'aputu.

O le mea e sili ona tāua o le faia lea o se suʻesuʻega ma togafitia le faʻamaʻi aʻo leʻi tutupu ni faʻafitauli faʻapenei.

E faʻapefea ona suʻesuʻeina le EGPA?

E mafai ona fai si faigata le su'esu'eina o le EGPA, auā e mafai ona eseese ou fa'ailoga i taimi eseese. E ono umi se taimi e te malamalama ai ma lau foma'i i mea uma. E le gata i lea, e mafai fo'i ona tutusa fa'ailoga o le EGPA ma fa'ailoga o le tele o isi fa'ama'i.

Ae ui i lea, e ono masalomia e se fomaʻi le EGPA pe afai e iai ni ou tulaga nei:

• O se talafaasolopito o le tale po'o le fiva mutia.
• O le suʻega toto e faʻaalia ai le maualuga o le numera o eosinophils.
• O suʻega ata e faʻaalia ai faʻamaoniga o eosinophilic infiltrates.
• O le biopsy o aano e faaalia ai faʻamaoniga o granulomas ma/poʻo vasculitis.

O le ā le togafitiga mo lenei faʻamaʻi EGPA? E leai se mea e fefe ai, a ea?

Ioe, e mautinoa lava e iai se togafitiga mo lenei tulaga e ta'ua o le EGPA. Aua le popole! O le mea taua o le vave iloa o le fa'ama'i ma amata loa togafitiga.

E masani lava, o le mea muamua e fai o le tuʻuina atu lea o tui maualuluga o corticosteroids e faʻaitiitia ai le mumū ma le eosinophils . A pulea e nei vailaʻau faʻailoga, matou te fai atu ua amata ona malolo le faʻamaʻi. O lona uiga ua mou atu faʻailoga. Ona faʻaitiitia malie lea e le fomaʻi le tui o le vailaʻau. E manaʻomia e le toʻatele o tagata ona faʻaauau pea ona inuina corticosteroids i se tui maualalo e faʻatumauina ai lenei malologa.

O nisi taimi atonu e le lava na'o le corticosteroids, pe atonu e te mana'omia pea ona fa'aauau pea ona inuina ni tui maualuga o le corticosteroids e 'alofia ai ni a'afiaga. I ia tulaga, e ono fa'atonuina e lau foma'i ni vaila'au fa'aopoopo.

O nei vailaʻau faʻaopoopo e aofia ai vailaʻau e taofia ai le puipuiga o le tino ma vailaʻau faʻamaʻi . O le Mepolizumab o le vailaʻau faʻamaʻi muamua lea ua faʻamaonia e le US Food and Drug Administration (FDA) mo le EGPA. O le isi vailaʻau faʻamaʻi , o le benralizumab, ua faʻaalia foʻi ni taunuuga lelei i suʻega faʻaklinikal talu ai nei. O lenei suʻesuʻega fou ua tatalaina ai ni filifiliga fou mo togafitiga mo tagata e iai le EGPA.

E fa'apefea le olaga pe a iai le EGPA? (Va'aiga)

O le EGPA o se faʻamaʻi e mafai ona togafitia, ae le mafai ona faʻamaloloina . E mafai e le toʻatele o tagata ona pulea o latou faʻailoga i vailaʻau ma oʻo atu i le faʻamalieina. O lona uiga e mou atu faʻailoga. Peitaʻi, afai e te taofia le togafitiga, e mafai ona toe foʻi mai faʻailoga (toe foʻi mai) . O lea la, o le a mataʻituina e lau fomaʻi lou tulaga mo le olaga atoa.

E mafai ona ola umi ma le EGPA?

A lelei togafitiga, e mafai ona e ola i se olaga masani ma le EGPA. I tulaga ogaoga o le faʻamaʻi, o faʻalavelave e pei o le faʻaletonu o totoga e mafai ona aʻafia ai lou olaga. Peitaʻi, e masani ona mafai e togafitiga ona taofia pe toe faʻafoʻisia le faʻaletonu o totoga. A lelei togafitiga, e sili atu i le 80% le fua faatatau o le ola e lima tausaga mo le EGPA.

E iai se auala e puipuia ai le atinaʻeina o le EGPA?

Talu ai tatou te leʻi iloa tonu le mafuaʻaga e tupu ai le EGPA, tatou te leʻi iloa pe faʻapefea ona puipuia. Peitaʻi, o le vave suʻesuʻeina ma le togafitia e mafai ona fesoasoani e puipuia ai le faʻateteleina o le tulaga . O le uaʻi totoʻa atu i ou faʻailoga ma lipotia i lau fomaʻi, e mafai ona e fesoasoani e puipuia ai faʻalavelave matuia o le EGPA.

E tatau faapefea ona ou tausia aʻu lava a o ou ola faatasi ma le EGPA?

O se fesili tāua tele lenei. O vailaʻau e tuʻuina atu mo le EGPA, aemaise lava corticosteroids ma immunosuppressants , e faʻaitiitia ai lou puipuiga o le tino . O lona uiga e sili atu ona e ono maʻi, ma afai e te maʻi, e umi se taimi e te toe malosi ai.

• O le mea lea, e tatau ona e sili atu le fa'aeteete nai lo le masani ai ina ia 'alofia ai fa'ama'i masani . Ia fa'aeteete fa'apitoa pe a e alu i nofoaga e to'atele tagata ma nofoaga o lo'o i ai tagata mama'i.
• Fufulu lelei ou lima i taimi uma.
• 'Ai i mea'ai maloloina.
• Ia lava le umi e te manaʻomia e moe ai.
• Afai e umi se taimi e fa'aaogaina ai corticosteroids, e mafai ona tutupu ni aafiaga e pei o le maualuga o le suka i le toto (e pei o le ma'isuka), fa'atupuina o le mamafa, manifinifi o ponaivi (e pei o le osteoporosis), ma suiga o lagona . Talanoa i lau foma'i e uiga i nei mea ma a'oa'o pe fa'apefea ona pulea. Ta'u loa i lau foma'i pe a iai ni ou fa'ailoga fou.

Ma le mea mulimuli, mea e manatua (Savali e Ave i le Fale)

O le Eosinophilic granulomatosis ma le polyangiitis (EGPA) o se ituaiga o vasculitis, ma e seasea lava ma faigata ona iloa. Atonu e iai ni fa'ailoga eseese e foliga mai e le feso'ota'i le tasi ma le isi. E ono umi se taimi e iloa ai e lau foma'i le uiga ma filifili po'o le a le togafitiga e te mana'omia.

O le tala fiafia, e mafai ona pulea lelei le EGPA i togafitiga . Ae ui i lea, e te manaʻomia ona faia ni suiga i lou olaga i aso faisoo. O le ola ai ma se faʻamaʻi tumau e leʻi faʻalogo i ai le toʻatele o tagata e mafai ona lagona ai le tuʻua toʻatasi. I taimi faʻapenei, e mafai ona fesoasoani le faʻafesoʻotaʻi ma fesoʻotaʻiga lagolago a isi o loʻo nonofo ma le EGPA. Aua le faʻavaivai i le faʻamoemoe, mulimuli i fautuaga faʻafomaʻi saʻo, ma e mafai foʻi ona e ola i se olaga lelei.

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