Ua faatonuina ea oe pe se tasi e te iloa se vailaau e ta'ua o le cysteamine e se foma'i? Afai o lea, e taua le a'oa'oina o sina mea e uiga i lenei vailaau. Atonu e te lagona sina ese pe a faalogo i le igoa, ae aua le popole. Se'i o tatou talanoa faigofie e uiga i ai, e pei lava o loo e talanoa i se uo.

O le ā le ituaiga vaila'au o le cysteamine?

I se faaupuga faigofie, o le cysteamine o se vailaau e fesoasoani e talepe se mea e ta'ua o le cystine i o tatou tino. Aemaise lava, e fa'aaogaina e togafitia ai se tulaga e ta'ua o le nephropathic cystinosis . O se fa'ama'i lea e mafai ona a'afia ai tamaiti laiti ma tagata matutua.

Mafaufau i ai, afai e le galulue lelei mea i totonu o o tatou tino, e mafai ona faaputuputu tele nisi o mea. Mo se faataitaiga, i se tagata e maua i le nephropathic cystinosis, e faaputuputu se amino acid e ta'ua o le cystine i le tino, aemaise lava i fatuga'o. E mafai ona faaleagaina ai fatuga'o. E fesoasoani le Cysteamine e faaitiitia ai le aofaiga o le cystine.

Mea tāua e manatua: E lē o se fofo atoatoa lenei vailaʻau mo le faʻamaʻi. Peitaʻi, e mafai ona fesoasoani e pulea le faʻamaʻi ma faʻaitiitia ai lona faʻaleagaina. O le mea lea, e tāua le faʻaaogaina tonu e pei ona faʻatonuina e lau fomaʻi.

Atonu e iai nisi taimi e fa'atonuina ai e foma'i lenei vaila'au mo isi tulaga. Afai e iai ni au fesili e uiga i ai, fesili i lau foma'i po'o le foma'i fa'atau vaila'au. E masani fo'i ona maua lenei vaila'au i lalo o le igoa tau fefa'ataua'iga Cystagon .

O le ā se mea e tatau ona ou taʻu atu i le fomaʻi aʻo leʻi faʻaaogaina lenei vailaʻau?

A'o le'i amata fa'aaogaina le cysteamine, ia mautinoa e te ta'u i lau foma'i po'o le 'au tausi soifua maloloina e uiga i:

• Afai e iai ni au mea nei:
• Fa'afitauli i ponaivi (e.g., ponaivi vaivai, faigofie ona gau)
• Lotovaivai po'o isi fa'afitauli o le tino
• Afai e iai sou tala'aga o fa'ama'i toto
• Afai na e maua i le tafe toto o lou manava i le taimi ua tuanai (talafaasolopito o le tafe toto o le manava)
• Fa'ama'i ate - ona o le tele o vaila'au e fa'agasolo e le ate.
• Fa'ama'i pipisi, e pei o le epilepsy
• Tulaga o le pa'u po'o le ma'ale'ale
• Fa'afitauli o le manava po'o le ga'au
• Afai e te maua i se tali allergic i lenei mea:
• Mo le cysteamine
• O le vailaau penicillamine
• So'o se isi vaila'au, mea'ai, vali po'o mea fa'asao
• Afai o loʻo e maʻitaga pe o loʻo e taumafai e maʻitaga.
• Afai o oe o se tina fa'asusu.

E matuā tāua tele lou taʻu atu i lau fomaʻi nei faʻamatalaga uma, auā e naʻo le taimi lenā e mafai ai ona latou filifili pe saʻo lenei vailaʻau mo oe pe e te manaʻomia se faʻaeteete faapitoa.

E fa'apefea ona ou fa'aaogaina lenei vaila'au?

O lenei vailaʻau e sau i le foliga o se kapisi e te folo i le gutu. Inu faʻatasi ma se ipu vai. Mulimuli i faʻatonuga o loʻo i luga o le faʻailoga o le vailaʻau e pei ona faʻatonuina e lau fomaʻi.

• O nisi taimi e mafai ona e tatalaina le kapisi ma palu le vailaʻau i totonu o se meaʻai pauta. Ae siaki muamua lau fomaʻi poʻo le faʻatau vailaʻau aʻo leʻi faia.
• Inu le vailaʻau i le taimi saʻo, i le aofaʻi saʻo . Aua le faʻateleina pe faʻateleina le inu nai lo le mea ua faʻatonuina e lau fomaʻi.

Afai e te avatu lenei vailaʻau i tamaiti:

O lenei vailaʻau e faʻatonuina foʻi mo tamaiti i nisi tulaga. Ae ui i lea, ia mautinoa e te talanoaina lenei mea ma lau fomaʻi tamaiti ma mulimuli i ana faʻatonuga. Atonu e iai ni puipuiga faapitoa e tatau ona faia pe a avatu vailaʻau i tamaiti.

O le ā e fai pe a tele naua lau vailaʻau e te inuina? (Soona faʻaaogaina):

Afai e te manatu ua tele naua lau vailaʻau ua e inuina, valaʻau loa se nofoaga e pulea ai mea oona poʻo le potu faʻafuaseʻi lata ane. Aua le faʻaumatia le taimi.

Tāua: Ua fa'atonuina lenei vaila'au mo oe lava. Aua ne'i fa'asoa atu i isi, tusa lava pe tutusa o latou fa'ailoga ma oe.

O le ā se mea e fai pe afai e misia se inumaga o le vailaʻau?

Afai e galo ia te oe ona e inu se fualaau, ia inu loa i le taimi lava e te manatua ai. Ae peita'i, afai e itiiti ifo i le 2 itula se'ia o'o i lau isi fualaau, fa'agalo le fualaau na misia ma inu lau isi fualaau i le taimi atofaina. Aua lava ne'i e inuina se fualaau faalua pe fa'aopoopo se fualaau.

O a nisi mea e mafai ona fegalegaleai ma lenei vailaʻau?

E le fa'amoemoeina o le a mafua ai ni fegalegaleaiga tetele i lenei vaila'au. Peita'i, atonu e le o aofia i lenei lisi fegalegaleaiga uma.

O le mea lea, ta'u i lau foma'i isi vaila'au uma o lo'o e fa'aaogaina (fa'atonuina pe fa'atau fua), la'au afu, ma fa'aopoopoga mea'ai. E le gata i lea, ta'u i lau foma'i pe afai e te ulaula, inu ava malosi, pe fa'aaogaina fualaau fa'asaina. O nisi mea e mafai ona fegalegaleai ma au vaila'au.

O a mea e tatau ona fa'aeteete i ai pe a fa'aaogaina lenei vaila'au?

• Va'ai lau foma'i mo ni siaki masani. E mana'omia ona e faia ni suega toto masani e siaki ai le aofa'i o lou toto a'o e inuina lenei vaila'au.
• E te lagona le matapogia pe niniva fo'i.Atonu e te lagona le niniva. Aloese mai le aveina o le taavale, fa'agaoioia ni masini, pe faia se mea e mana'omia ai le mataala se'ia e iloa tonu le auala e a'afia ai oe e lenei vaila'au.
• Aua le tu i luga pe nofo i lalo faafuaseʻi, aemaise lava pe afai o oe o se tagata matua. E mafai ona faʻaitiitia ai le lamatiaga o le niniva ma le paʻuʻū.

O a ni aafiaga e ono tula'i mai ona o lenei vaila'au?

E pei o so'o se vaila'au, e mafai e le cysteamine ona mafua ai ni a'afiaga. O nisi e ogaoga, ae o isi e masani lava e le ogaoga.

A'afiaga e tatau ona lipotia vave i se foma'i po'o se tagata tomai faapitoa i le soifua maloloina:

• Tali atu i le ma'ale'ale: mageso o le pa'u, mageso po'o le pupuga, fulafula o foliga, laugutu, po'o le laulaufaiva.
• Tigā po'o gau o ponaivi.
• Fa'afitauli i le mānava.
• Suiga i le va'ai.
• Fenumiai, loto mafatia, po'o isi suiga o lagona.
• Mimi pogisa.
• Tiga o mata.
• Lagona le vaivai pe matapogia fo'i le ulu, pa'ū.
• O fa'ailoga e pei o le fiva po'o le malulu, ma le tiga o le fa'a'ī.
• Le ma'i masani pe o ni fa'ailoga e pei o le fulū.
• Fa'asuati, pua'i.
• Manu'a violē o le pa'u.
• Tagi i taliga.
• Ma'i fa'aoso.
• Faigata ona alu le mimi pe suia le tele o le mimi.
• Toto toto pe ma'ila e le masani ai.
• Lagona le vaivai tele pe le lavalavā tele.
• Samasama o mata po'o le pa'u - Atonu o se fa'afitauli lea i le ate.

Afai e te vaʻaia se mea faʻapenei, ia vave ona saili se fautuaga faʻafomaʻi.

O aafiaga e masani ona lē manaʻomia ai se togafitiga faafomaʻi (ae e tatau ona lipotia i se fomaʻi pe afai e tumau pea pe faʻalavelave):

• Manava tata pe manava tata.
• Fa'amoe.
• Tiga o le ulu .
• Leai se mana'o e 'ai.
• Manava tiga.
• Manava le manaia.

Atonu e le aofia i lenei lisi aafiaga uma. Afai e te matauina se mea e le masani ai, ta'u i lau foma'i. Afai e te mana'o ai, e mafai fo'i ona e lipotia aafiaga i le FDA (Food and Drug Administration) i le 1-800-FDA-1088.

E fa'apefea ona ou teuina la'u vaila'au?

• Taofi ese mai le aapa atu o tamaiti. E taua tele lenei mea.
• Teu i le vevela o le potu (i le va o le 20 ma le 25 tikeri Celsius, po'o le 68 ma le 77 tikeri Fahrenheit).
• Teu i se nofoaga mago, ʻaloʻese mai le malamalama saʻo .
• Lafoa'i le vaila'au ua uma le aoga e aunoa ma le fa'aaogaina.

Ma le mea mulimuli, mea e manatua (Savali e Ave i le Fale)

Ua tele la tatou talanoaga e uiga i le cysteamine. Ia manatua, o se vailaʻau taua lea e fesoasoani e togafitia ai se tulaga e taʻua o le nephropathic cystinosis.

O le mea e sili ona tāua o le inuina lea o lenei vailaʻau e pei ona faatonuina e lau fomaʻi, i le fua saʻo, i le taimi saʻo. Aua neʻi suia le fua pe taofi le inuina o le vailaʻau na o oe.

• Afai e iai ni au fesili po'o ni atugaluga, aua le faatuai e fesili i lau foma'i, fa'atau vaila'au, po'o le foma'i.
• Ia nofouta i aafiaga e ono tula'i mai, aemaise lava pe afai e te matauina nisi o aafiaga matuia e pei ona tatou talanoaina, ma ia vave saili se fautuaga faafoma'i.
• Alu e fai siaki faafoma'i masani.

O lenei pepa fa'amatalaga ua na'o se aotelega. Atonu e le aofia ai fa'amatalaga uma. O lau foma'i o le tagata sili lea e avatu ia te oe le fautuaga sili ona talafeagai mo lou tulaga. O lea la, talanoa ia te ia e uiga i mea uma ma ia foia. Manuia ia vave ona e toe malosi!

` Cysteamine, nephropathic cystinosis, cystine, Cystagon, fualaau faasaina, faamai fatuga'o