E foliga mai ea ua vaivai lau tama i taimi uma? E le fiafia ea o ia e 'ai tele? Pe ua ia matauina ea ua sili atu lona sinasina nai lo isi tamaiti? E ui o nei mea e foliga mai o ni mea masani, o nisi taimi e ono i ai se tulaga e seasea tupu lea e le tele se mea tatou te faalogo i ai. O le aso o le a tatou talanoa ai e uiga i se tasi o tulaga e seasea tupu, ae afai e pulea lelei, e mafai ona e ola ma le manuia. O le Diamond-Blackfan Anemia lea, po'o le `(Diamond-Blackfan Anemia - DBA)`.
I se faaupuga faigofie, o le ā le Diamond-Blackfan Anemia (DBA)?
Se'i faapea o loo i ai sa tatou falegaosimea tele i totonu o o tatou tino e gaosia ai le toto. Tatou te ta'ua o le ponaivi o le ponaivi . O le galuega autū a lenei falegaosimea o le faia lea o sela toto mumu, o tama'i tagata faigaluega e feavea'i le okesene i o tatou tino atoa. O le DBA o se tulaga lea e le mafai ai e lenei falegaosimea e ta'ua o le ponaivi o le ponaivi ona gaosia ni sela toto mumu e lava. E seasea lava lenei mea, o lona uiga e tupu lenei tulaga i le tusa ma le tasi i le 500,000 tamaiti.
O se fa'aletonu fa'ale-tulaga lea. O lona uiga e mafua mai i se suiga i kene i totonu o sela o tatou tino. E mafua ai ona fa'aitiitia le aofa'i o sela toto mumu i le tino. Matou te ta'ua lenei tulaga o le anemia , po'o le le lava o le toto po'o le anemia. O le DBA o se tulaga e tumau i le olaga atoa. Ae aua le popole, fa'atasi ai ma togafitiga lelei, e mafai e le to'atele o tagata ona pulea o latou fa'ailoga ma ola i se olaga lelei .
O a ni fa'ailoga o se tasi e maua i le DBA?
E eseese fa'ailoga o le DBA mai lea tagata i lea tagata. Atonu e iai ni fa'ailoga māmā e ono a'afia ai nisi, ae o isi e ono sili atu ona ogaoga fa'ailoga. Se'i o tatou tilotilo i fa'ailoga autū.
| Fa'ailoga | O se fa'amatalaga faigofie |
|---|---|
| Vaivai soo | Ona e le maua e sela o le tino le tele o le okesene e manaʻomia, e masani ona e lagona le fia moe ma leai se malosi e fai ai se mea. |
| Pa'epa'e o le pa'u (Pa'epa'e) | E foliga mai e papa'e le pa'u, laugutu, ma fao ona o le leai o ni sela mumu o le toto, ia e mafua ai le lanu mumu o le toto. |
| Tata vave o le fatu (Tachycardia) | E tatau i le fatu ona galue malosi e pamu vave le toto ma avatu i le tino le okesene e manaʻomia. |
| Faigata ona manava | O nisi taimi, e pei o le savalivali i se mamao puupuu pe a'e i luga o se faasitepu, e faigata ai ona ou manava, ma ou te lagona e pei ua ou tale. |
| Mana'o e 'ai | Aemaise lava tamaiti laiti e le fiafia tele e 'ai. |
| Tiga o le ulu ma le vaivai | O se tulaga masani e mafua ona o le le lava o le okesene i le tino ma le faiʻai. |
Aiseā e tupu ai lenei ituaiga faʻamaʻi? O le ā le māfuaʻaga?
E pei ona tatou talanoaina muamua, o se faʻamaʻi tupuaga lea. E iai ni kenera faapitoa i o tatou tino e faʻatonuina ai i tatou e fai sela toto mumu. E taʻua i latou o `(ribosomal protein genes)`. O se tagata e iai le DBA e iai se suiga poʻo se fesuiaʻiga i nei kenera. O le iʻuga, o le faagasologa o le faia o sela toto mumu e le tupu lelei.
O le mea tāua, e mafai ona tuufaasolo mai mātua i fanau. Ae e na'o se pasene itiiti lava e tupu ai lenei mea, pe tusa ma le 10% - 25%. I le tele o tulaga, e mafai e se tamaititi ona maua i le fa'ama'i e tusa lava pe leai se tasi o le aiga e maua i le fa'ama'i, ona o se suiga fa'afuase'i o kenera.
O a nisi fa'afitauli e mafai ona tula'i mai ona o le DBA?
E lē gata o sela toto mumu e aʻafia ai e le DBA. O nisi taimi e mafai foʻi ona mafua ai isi faʻafitauli tau soifua maloloina. E le gata i lea, o tagata e iai le DBA e maualuga teisi atu le lamatiaga o le maua i nisi ituaiga o kanesa nai lo le faitau aofaʻi lautele.
| Ituaiga o faigata | Fa'amatalaga |
|---|---|
| Fa'afitauli masani | |
| Fa'aletonu fanau mai | Atonu e iai ni faʻafitauli i le fatu, fatugaʻo, poʻo vae ma lima. |
| Fa'aletonu le tuputupu a'e | E telegese le tuputupu aʻe faaletino nai lo le mea e faʻamoemoeina mo tausaga. |
| So'ona tele o le u'amea | O le foa'i soo o le toto e mafai ona mafua ai ona si'itia le maualuga o le u'amea i le tino e aunoa ma se mafua'aga, ma fa'aleagaina ai totoga e pei o le fatu ma le ate. |
| Fa'aitiitia o isi sela toto | O nisi taimi e ono maualalo fo'i isi sela o le toto, e pei o sela papa'e o le toto (neutropenia) po'o platelets (thrombocytopenia). |
| Lamatiaga o le kanesa (maualuga teisi) | |
| Leukemia | Aemaise lava o se ituaiga kanesa o le toto e ta'ua o le "Acute myeloid leukemia - AML". |
| Fa'ama'i o le Myelodysplastic (MDS) | O le isi faʻamaʻi toto e faʻalavelaveina ai le galuega a le ponaivi. |
| Osteosarcoma | O se tulaga o le kanesa e tupu i ponaivi. |
E faʻapefea ona saʻo le faʻamaoniga a fomaʻi i lenei faʻamaʻi?
Afai e iai nei fa'ailoga i lau tama/teine, o le a muamua su'esu'eina ma le fa'aeteete e lau foma'i lau tama/teine ma fesili atu ia te oe e uiga i fa'amatalaga auiliili. Ona, atonu e faia ni su'ega e fa'amaonia ai le ma'i.
- Faitauga Atoa o le Toto (CBC): O lenei fua e fuaina ai le aofaʻi o sela toto mumu, sela toto papaʻe, ma platelets i le toto. O se tagata e iai le DBA e matua maualalo lava le aofaʻi o sela toto mumu.
- Aofa'iga o Reticulocyte: O reticulocytes o sela toto mumu fou ia e le'i matua atoatoa. O se numera maualalo o lona uiga e le lava sela toto mumu fou e gaosia e le ponaivi.
- Su'ega o le manava ma le biopsy o le ponaivi: O le suega autū lea e fa'aaoga e fa'amaonia ai le fa'ama'i. I lenei faiga, e 'aveina ai se fa'ata'ita'iga la'ititi lava o le ponaivi, e masani lava mai le ponaivi o le suilapalapa, i lalo o le vai fa'agase. Ona su'esu'eina lea i lalo o se microscope e iloa tonu ai le tele o le gaosiga o sela toto mumu o lo'o tupu.
O a togafitiga mo le DBA?
E ui e le mafai ona fa'amalolo atoatoa le DBA, ae o lo'o i ai togafitiga lelei e mafai ona fesoasoani e pulea ai fa'ailoga ma fa'atumauina ai se olaga lelei.
1. Corticosteroids: O nei vailaʻau e faʻaosofia ai le ponaivi e gaosia ai nisi sela toto mumu. O lenei togafitiga e manuia mo le tele o gasegase.
2. Tuiina o le toto: O tagata e matuā maualalo le aofaʻi o latou toto e tuʻuina atu i ai sela toto mumu mai se tagata foaʻi maloloina. E mafai e fomaʻi ona amata lenei togafitiga i le taimi lava e iloa ai le faʻamaʻi. E vave ona maua ai se mapusaga mai faʻailoga.
3. Suiga o sela autū: Pau lava lea o le togafitiga e mafai ona fa'amalolo atoatoa ai le DBA. Peita'i, o se togafitiga e matua lavelave ma lamatia. I lenei mea, o sela autū mai le ponaivi o se tagata soifua maloloina (e masani lava o se tagata o le aiga) e tu'uina atu i le ma'i. E le mafai lenei mea mo tagata uma. E su'esu'e lelei e le foma'i le tulaga o le ma'i, maua le mea e sili ona fetaui, ma faia lenei fa'ai'uga pe a uma ona mafaufau loloto.
O le ā e fai i se faʻalavelave faʻafuaseʻi?
Afai e maua oe po'o lau tama/teine i le DBA, e taua tele lou fa'afeso'ota'i pea ma lau foma'i. E taua le faia o taimi atofaina ma inu au vaila'au e pei ona fa'atonuina. Afai e fa'ateteleina ou fa'ailoga (mo se fa'ata'ita'iga, ua e sili atu le vaivai nai lo le masani, ua tele atu ou fa'ama'i pipisi), ta'u loa i lau foma'i.
E le gata i lea, afai e te aʻafia i nisi o faʻailoga faʻafuaseʻi nei, alu loa i le Emergency Treatment Unit (ETU) a le falemaʻi e sili ona lata ane .
- Tiga ogaoga o le fatafata
- Tiga fa'afuase'i ogaoga o le manava
- O le tiga ulu faafuaseʻi ma le ogaoga, le fenumiai, pe faigata ona tautala (atonu o ni faailoga ia o le stroke)
- Toto toto e le mafai ona taofiofia
O le ola faatasi ma se tulaga e seasea tupu e pei o le DBA i le olaga atoa, aemaise lava pe afai o lau tama, e mafai ona faigata tele. E mafai ona lagona le tuua toatasi. Ae ia manatua, e te le o tuua toatasi. O lau fomaʻi ma le 'au fomaʻi o le a tuʻuina atu ia te oe le lagolago ma le taʻitaʻiga e te manaʻomia.
Savali e Ave i le Fale
- O le Diamond-Blackfan anemia (DBA) o se fa'ama'i e seasea tupu mai e taofia ai le gaosiga e le ponaivi o sela toto mumu.
- O le tele o le vaivai, le samasama, ma le pu'upu'u o le mānava o faailoga autū ia.
- E ui o se tulaga e tumau i le olaga atoa, ae e mafai ona pulea lelei i togafitiga e pei o vailaʻau steroid ma le tuiina o le toto.
- E taua tele lou fesootaʻi soo ma lau fomaʻi ma maua suʻega ma togafitiga talafeagai.
- Ia nofouta i faailoga lapatai mo faalavelave faafuasei (e pei o le tiga ogaoga o le fatafata, leiloa o le mafaufau) ma alu loa i le Emergency Treatment Unit (ETU) a le falemai i le taimi lava lea e tupu ai sea tulaga.
- Tusa lava pe e te lagona le tuua toʻatasi ona o se faʻamaʻi e seasea tupu, ia manatua o loʻo i ai 'au fomaʻi ma fesoʻotaʻiga lagolago e lagolagoina oe.
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E leai ni fa'amatalaga ua fa'ailoa mai. Fa'aopoopo lau fa'amatalaga iinei mo le taimi muamua.
Faaopoopo lau faamatalaga