Pe ua e matauina ea ua foliga samasama teisi le lanu o lou pa'u po'o le pa'epa'e o ou mata? Pe ua e matauina ea ua sili atu le pogisa o le lanu o lau mimi nai lo le masani? Afai o lo'o e a'afia i nei mea, o se tasi o mafua'aga e ono mafua ai o se tulaga e seasea tupu ae e le ogaoga tele e ta'ua o le Dubin-Johnson syndrome . O lea la, se'i o tatou talanoa auiliili e uiga i lenei mea, i se auala faigofie lava.
O le ā le Dubin-Johnson Syndrome?
I se faaupuga faigofie, o le Dubin-Johnson syndrome o se tulaga tupuaga e aʻafia ai lo tatou ate . O le mea e tupu i lenei mea, o se mea samasama e taʻua o le bilirubin, lea e gaosia i totonu o tatou tino, e faaputuputu nai lo le aveeseina saʻo mai le tino. Atonu o loo e mafaufau po o le a le bilirubin. A mavae sina taimi, pe a muta lo latou olaga, ona malepe lea o sela toto mumu i totonu o o tatou tino. O le taimi lena e gaosia ai lenei bilirubin. E masani lava, e tatau ona aveese lenei bilirubin mai o tatou ate faatasi ai ma le bile ma aveese mai le tino o ni otaota. Peitai, o lenei faagasologa e le tupu saʻo i le tino o se tagata e maua i le Dubin-Johnson syndrome. O le mea lea, e faaputuputu ai le bilirubin i le ate ma le toto, ma mafua ai ni faailoga e pei o le jaundice . O le taimi lena e liua ai le paʻu ma le paʻepaʻe o mata i le samasama.
O ai e sili ona aʻafia i lenei tulaga?
O le Dubin-Johnson syndrome o se tulaga fa'ale- kenera , o lea e mafai ona a'afia ai so'o se tasi, i so'o se matua. Ina ia e mautofi i le tulaga, e tatau i ou matua uma ona tu'uina atu le kenera ia te oe. Ua ta'ua lea o le autosomal recessive inheritance. Mo se fa'ata'ita'iga, afai e te mautofi le kenera mai na'o le tasi o ou matua, o le a le fa'aalia ni fa'ailoga, ae o oe o se avefe'au o le kenera. O lona uiga e mafai ona e tu'uina atu le kenera i au fanau.
E fa'apefea ona taatele lenei tulaga?
E leai ni fuainumera sa'o e fa'aalia ai le taatele o lenei tulaga, ae e sili atu ona taatele i tagata e nonofo i atunuu e pei o Iran, Iraq, Morocco, ma Iapani. E tusa ma le tasi mai le 1,300 tagata i na atunuu e ono maua i lenei tulaga.
E faapefea ona aafia lo'u tino i le Dubin-Johnson syndrome?
O le Dubin-Johnson syndrome e mafua mai i le faaputuputuina o le mea samasama bilirubin i lou ate. O le mea lea e mafua ai ona foliga samasama lou paʻu ma le paʻepaʻe o ou mata. O nisi taimi, pe a e i totonu o le fale ma i le malamalama itiiti, atonu e te le matauina lenei samasama. Peitai, i se nofoaga e malamalama lelei, e pei o le la, e sili atu ona iloa lenei samasama. E masani lava, o le mea muamua e te matauina e uiga i lenei samasama o le foliga.. Ona mafai lea ona sosolo atu i isi vaega o le tino, e pei o le fatafata ma le manava. A e tilotilo i le fa'ata, afai e te tatala lou gutu ma tilotilo i lalo o lou laulaufaiva, e mafai ona e va'aia ua samasama fo'i iina.
O a ni fa'ailoga o lenei mea?
O le toatele o tagata ua maua i le Dubin-Johnson syndrome e iai faailoga autu o le jaundice, lea e mafua mai i le faaputuputuina o le bilirubin i le ate. O lona uiga:
- Samasama o lou pa'u ma le pa'epa'e o ou mata.
- O se suiga i le lanu o lou mimi (liliu i le samasama pogisa poʻo le enaena).
O nisi taimi, pe a iai se atuatuvalega i le tino, mo se faʻataʻitaʻiga, pe a iai sou maʻi, i le taimi o le maitaga, pe afai foʻi o loʻo e faʻaaogaina ni fualaau e taofia ai le maitaga (fualaau e taofia ai le maitaga), e ono faʻateteleina ai lenei lanu samasama.
E le gata i nei mea, ae atonu e iai isi faʻailoga laiti e ono tulaʻi mai, ae e masani lava e le ogaoga tele:
- O le lagona o le vaivai o le `(Fatigue)`.
- Se tiga itiiti i le pito i lalo o le manava (Tiga o le Manava).
O le mea taua, o le Dubin-Johnson syndrome o se tulaga e le afaina ai lou olaga. O lona uiga e le afaina ai lou olaga.
Afai e te faia ni nai suega, e mafai ona e vaʻaia ni mea faapenei:
- O lou ate ua faaputuputuina i ni mea patino, ma e foliga uliuli ai (e siakiina lea tulaga e ala i le aveeseina o se fasi aano laitiiti mai le ate - e ta'ua o le 'Liver Biopsy ').
- Atonu ua teisi faateleina le ate ( Hepatomegaly ).
O le ā le māfuaʻaga o le Dubin-Johnson syndrome?
O le mafuaʻaga autū o le Dubin-Johnson syndrome o se fesuiaʻiga i le gene `ABCC2`. O lenei gene `ABCC2` e nafa ma le faia o se porotini e fesoasoani i o tatou sela e aveese ai otaota. Aemaise lava, o lenei porotini e fesoasoani i sela o le ate e aveese ai le bilirubin (le mea samasama e totoe mai le malepe o sela toto mumu) ma faʻasaʻolotoina e pei o le bile (o se vai e fesoasoani e faʻamalū ai meaʻai).
O lea la, afai e te maua i le Dubin-Johnson syndrome, e le mafai e lou tino ona aveese lelei lenei otaota e ta'ua o le bilirubin mai ou sela. O le i'uga, e faaputuputu mea e pei o le bilirubin i lou tino (e ta'ua lea o le hyperbilirubinemia ). O le mafuaaga lea e aliali mai ai faailoga e pei o le jaundice.
E faʻapefea ona iloa le faʻamaʻi o le Dubin-Johnson?
O le a muamua su'esu'eina oe e lau foma'i, fesili e uiga i ou fa'ailoga, ma iloa pe i ai se tasi o lou aiga na i ai muamua i fa'afitauli fa'apena (talafa'asolopito fa'afoma'i fa'aleaiga).
Ona latou toe fa'atonuina lea o ni isi su'ega e fa'amaonia ai le ma'i. E ono aofia ai:
- Su'ega ata (mo se fa'ata'ita'iga , se X-ray , se ultrasound scan ) e va'ai ai lou ate.
- Su'ega toto (aemaise lava le su'ega o le bilirubin )tasi).
- Su'ega o le mimi .
- Atonu o se suega lea e faia ai se vaega itiiti o le ate ( 'Liver Biopsy ').
Afai e faʻaalia i le suega o le bilirubin ua maualuga tele le maualuga o le bilirubin i lou toto, o lona uiga o loʻo ia te oe se tulaga e taʻua o le hyperbilirubinemia (maualuga o le bilirubin i le toto). Afai e tumau pea ou faʻailoga, e ono faʻatonuina e lau fomaʻi se suega toto faʻasolopito e suʻe ai le gene o loʻo mafua ai ou faʻailoga. Pau lava lea o le auala e faʻamaonia ai o loʻo ia te oe le Dubin-Johnson syndrome.
O a ni togafitiga mo lenei mea?
O le tala fiafia, o le toatele o tagata ua maua i le Dubin-Johnson syndrome e le manaʻomia se togafitiga. E mafua ona e le o se tulaga ogaoga. Peitaʻi, afai e manaʻomia se togafitiga, e masani lava mo se isi tulaga poʻo se faiga e mafua ai ona siʻitia lou maualuga o le bilirubin. Mo se faʻataʻitaʻiga, afai e te maua i le fulū, atonu e taʻu atu e lau fomaʻi ia te oe e inu tele vai ma malolo. Pe, afai o se vailaʻau o loʻo e inuina o loʻo faʻateteleina ai ou faʻailoga, atonu e fautuaina oe e lau fomaʻi e taofi le inuina o lena vailaʻau.
O a mea e mafai ona fa'ateteleina ai fa'ailoga o le Dubin-Johnson syndrome?
E mafai ona tumau fa'ailoga o le mageso e mafua mai i le Dubin-Johnson syndrome i lou olaga atoa. Peita'i, e ono fa'ateteleina nei fa'ailoga pe afai e te:
- Afai e te inu ava malosi.
- Afai o loʻo e inuina ni fualaau e taofia ai le maitaga.
- Afai e iai se fa'ama'i pipisi.
- Afai ua e ma'itaga.
Afai e te lagona ua faateteleina ou faʻailoga, talanoa i lau fomaʻi e uiga i togafitiga e ono fesoasoani ia te oe e maua ai se mapusaga.
E mafai ona puipuia le fa'ama'i o le Dubin-Johnson?
Ona o se tulaga fa'ale-kenetura, e le mafai ona tatou taofia le atina'eina o le Dubin-Johnson syndrome. Peita'i, afai o lo'o e fuafua e maua se tamaititi ma e te fia iloa le lamatiaga o le maua e lau tama o lenei tulaga fa'ale-kenetura, e mafai ona e talanoa i lau foma'i e uiga i su'ega fa'ale-kenetura po'o le fautuaga fa'ale-kenetura .
Afai e maua aʻu i le Dubin-Johnson syndrome, o le a se mea e tatau ona ou faʻamoemoeina?
E matuā lelei lava le vaaiga mo tagata ua maua i le Dubin-Johnson syndrome. E leai se fofo, ma e masani lava e le manaʻomia se togafitiga, ma e pulea lava faʻailoga. O le mea e sili ona taua, e le afaina ai le olaga o le tagata i le tulaga lea.
O le ā le taimi e tatau ona ou vaai ai i la'u foma'i?
Afai e faateteleina ou faʻailoga o le Dubin-Johnson syndrome, aemaise lava pe afai e mafua ai ni faʻailoga e pei o le fulū i lou jaundice, vaʻai lau fomaʻi. Mo se faʻataʻitaʻiga:
- Tiga o le manava .
- Fiva .
- Vaivai .
- Fa'asuati pe pua'i .
O a fesili e tatau ona ou fesiligia i la'u foma'i?
E mafai ona e fesili atu i lau fomaʻi i fesili nei:
- E manaʻomia ea e aʻu faʻailoga ona togafitia?
- O le a maua ea e la'u tama lenei tulaga?
- O le ā e tatau ona ou faia pe afai ou te lagona le lē lelei ona o oʻu faʻailoga?
O le ā le eseesega i le va o le Dubin-Johnson syndrome ma le Rotor syndrome?
O le Dubin-Johnson syndrome ma le Rotor syndrome o ni faʻamaʻi tuʻufaʻatasi. E tutusa lava faʻailoga o ia faʻamaʻi, e pei o le jaundice. Peitaʻi, o le eseesega autū i le va o nei faʻamaʻi e lua o lo la mafuaʻaga lea.
O le Dubin-Johnson syndrome e mafua mai i se fesuiaʻiga i le gene 'ABCC2'. Peitaʻi, o le Rotor syndrome e mafua mai i se fesuiaʻiga i gene 'SLCO1B1' ma le 'SLCO1B3' .
O le isi mea tāua e tatau ona mātauina, e mafai e le Rotor Syndrome ona matuā aʻafia ai le auala e taulima ai e le tino o se tagata nisi o vailaʻau. O le mea lea, afai o oe poʻo lau tama/teine e maua i le Rotor Syndrome, e matuā tāua tele lou logoina o lau fomaʻi aʻo leʻi faʻatonuina ni vailaʻau patino.
E le gata i lea, e le mafua ai ona suia le lanu o le ate ona o le Rotor Syndrome. Peita'i, e foliga uliuli le ate o tagata e maua i le Dubin-Johnson Syndrome.
E masani lava ona e popole pe a samasama le pa'u o oe po'o le pa'u o lau pepe. E ui e masani ona maua le jaundice i pepe fou, ae o le jaundice e mafua mai i le Dubin-Johnson syndrome o se tulaga e tumau pea i le olaga atoa.
Ma le mea mulimuli, mea e manatua (Savali e Ave i le Fale)
O lea la, ua tele mea ua e iloa e uiga i le Dubin-Johnson syndrome. Aua e te popole, e le o se tulaga matuia. O le a faʻamatalaina e lau fomaʻi poʻo le a le togafitiga e manaʻomia e faʻaitiitia ai le samasama o ou mata ma le paʻu, pe afai e te aʻafia i isi faʻailoga. O le mea e sili ona taua o le talanoa i lau fomaʻi e uiga i ou faʻailoga i taimi uma ma ia mautinoa o loʻo e soifua maloloina. E mafai ona e ola i se olaga masani ma fiafia i lenei tulaga.
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