E mapuna pe a pa'u lou pa'u e tusa lava pe na'o sina mea itiiti? Se'i o tatou talanoa e uiga i le Epidermolysis Bullosa (EB)

Se'i mafaufau i le pa'u o lau pepe ua mageso ma faigofie ona manu'a i lavalava latou te ofuina, tusa lava pe ua maosi sina mea i se mea. O se tulaga tiga ma fa'anoanoa tele lenei e fa'alogo i ai, a ea? Ae paga lea, o nisi tamaiti ma tagata matutua o lo'o feagai ma lenei ituaiga o tulaga. O le aso o le a tatou talanoa ai e uiga i se tulaga e ta'ua o le 'Epidermolysis Bullosa' (EB), lea e mafua ai ona matua'i ma'ale'ale ma ma'ale'ale le pa'u o lea ituaiga. O nisi tagata e ta'ua fo'i ma le alofa nei tamaiti o "pepe pepe" aua e ma'ale'ale o latou pa'u e pei o apa'au o se pepe.

I se faaupuga faigofie, o le a le Epidermolysis Bullosa (EB)?

O le Epidermolysis Bullosa (EB) e lē o se faʻamaʻi e tasi. O se tulaga faʻale-tulaga, o lona uiga e tuʻufaasolo mai i augatupulaga. O le paʻu o se tagata e maua i lenei faʻamaʻi e matuā vaivai lava. E oʻo lava i sina mamafa poʻo se feteʻenaʻiga e lē afaina ai se tagata masani, e pei o le oloina i lavalava poʻo le paʻi atu o se tasi i lona paʻu, e mafai ona mafua ai ni mageso ma ni manuʻa.

O lo tatou pa'u e faia i ni vaega autū se tele. O nei vaega e pipii fa'atasi e porotini. Ia sa'o, o se porotini e ta'ua o le collagen e matua taua tele mo lenei mea. E pei o se 'gā' e pipii i vaega o le pa'u. Ona o se fa'aletonu fa'ale-tulaga i tagata e maua i le fa'ama'i EB, e le gaosia lelei lenei porotini. O lea la, ona o le vaivai o lena 'gā', e faigofie ona vavae'ese vaega o le pa'u, ma fa'atumuina i le vai ma faia ai ni mageso. E le gata i nofoaga e pei o lima, vae, tulilima, ma tulivae e mafai ona fausia ai nei mageso, ae fa'apea fo'i i totonu o le gutu, fa'a'ī, ma totonu o le tino.

O a ituaiga autū o faʻamaʻi EB?

E vaevaeina le EB i ni ituaiga autū e fa, e fuafua i le vaega o le paʻu e tupu ai pupuga. E taua tele lenei mea mo fomaʻi e filifili ai se togafitiga.

O a ni fa'ailoga e ono a'afia ai le fa'ama'i EB?

E mafai ona fesuisuia'i fa'ailoga e fuafua i le ituaiga o le fa'ama'i EB. E masani ona amata ona alia'e fa'ailoga i le pepe.

• O le fa'ailoga autū o le mageso o le pa'u, aemaise lava i lima, vae, tulilima ma tulivae.
• Mafiafiaina o le pa'u i alofilima ma tapuvae, e peiseaī o lo'o oomiina.
• Ua amata ona fa'api'opi'o, mafiafia, pe mafolafola fao.
• O le alia'e mai o ni tama'i pupuga papa'e e pei o se mageso (milia) i luga o le pa'u.
• Faigata ona folo mea'ai (dysphagia) ona o mageso i le gutu ma le fa'a'ī.
• O manu'aga masani e mafai ona mafua ai le alu ese o le toto mai le tino, ma iu ai ina maua i le anemia .
• I tulaga ogaoga, e pipii faatasi tamatamailima.
• Fa'avaivaia o le enamel o nifo ma le le atoatoa o le tuputupu a'e o nifo (hypoplasia).
• Le tuputupu aʻe faʻalavelave i tamaiti.

E faʻapefea ona iloa ma togafitia lenei faʻamaʻi?

Afai e maua e lau tama/teine ​​nei fa'ailoga, e taua le va'ai i se foma'i. E masani ona faia e se foma'i ni su'ega se tele e iloa ai lenei tulaga.

• Su'esu'ega o le Pa'u: E aofia ai le aveina o se vaega la'ititi o le pa'u ma su'esu'eina i lalo o se microscope. E mafai ona fesoasoani e iloa tonu po'o le fea vaega o le pa'u ua a'afia.
• Su'ega Fa'asolopito:E mafai ona fesoasoani lea e iloa tonu ai po o le fea gene e faaletonu ma le ituaiga EB.

Se'i o tatou talanoa e uiga i togafitiga.

O le mea muamua e fai atu, e fa’anoanoa, e leai se fofo mo le EB i le taimi nei. Peita’i, e mafai ona pulea fa’ailoga, e mafai ona puipuia fa’alavelave, ma e mafai e le ma’i ona ola i se olaga to’afilemu e mafai ai. O sini autū o togafitiga o:

• Fa'aitiitia le mageso pe a mafai.
• Fa'aeteete e puipuia ai le pipisi o mageso ma manu'a.
• Puleaina o le tiga.
• Puipuia o faʻafitauli tau meaʻai.

O nisi ia o fautuaga ua tuuina mai e fomaʻi mo lenei mea.

• Ofu lavalava vaivai ma matala : E tatau ona e ofuina lavalava e faia mai ie masani e pei o le vavae, e le fufusi, ma e le mili i lou tino.
• Tausi lou pa'u ia mālūlū: O le vevela ma le afu e mafai ona fa'ateleina ai le mageso, o lea e taua ai le tausia o le vevela o le potu i se vevela e mafanafana.
• Faaaogaina o fusi faapitoa: E tatau ona faʻaaoga fusi faapitoa ma ie manifinifi e lē pipii i le paʻu mo manuʻa.
• Tausiga i aso uma o manu'a: Fa'aaoga kulimi e pei ona fa'atonuina e le foma'i ma tausi ia mama manu'a.
• Taumafa: Afai e te maua i ma'i gutu, e tatau ona e 'alo 'ese mai mea'ai vevela, fa'a'ono'ono, ma mea'ai malo ma 'ai mea'ai vaivai e pei o supo, mea'ai palu, ma puddings.
• Ta'otoga: I nisi tulaga ogaoga, atonu e mana'omia se taotoga e fa'alautele ai le esophagus pe a vaapiapi pe vavae'ese tamatamailima pe a pipii fa'atasi.

Fautuaga mo mātua o loʻo tausia se tamaititi e iai le EB

O le tausia o se tamaititi faapenei o se luʻitau tele mo mātua. E mafai ona vaivai faaletino ma faalemafaufau. Ae o lou alofa ma le tausiga o se malosiaga tele lea mo le tamaititi.

• Ia fufulu lelei ou lima i taimi uma a'o le'i pa'i atu i le pa'u o lau pepe.
• A e si'i le pepe, aua le tago i ai i lalo o ona vae . O le faia o lea mea e mafai ona faaleagaina ai le pa'u. Tuu ou lima i lalo o le tua ma ogavae o le pepe ma si'i ma le fa'aeteete.
• Afai e te fa'aaogaina napekini, fa'aaoga napekini e iai le Velcro nai lo le lipine fa'apipi'i. E mafai ona e fa'aitiitia le fe'ese'esea'iga e ala i le tipiina o fusi pa'u i vae.
• A e tā'ele lau pepe, e sili ona lelei le fufulu mālie o vaega ta'itasi o le tino nai lo le fa'atofuina i totonu o se pesini vai.
• Aua le fa'atapula'aina gaioiga a lau tama/teine. E ui e le talafeagai ta'aloga masoa, ae o fa'amalositino mālū e pei o le 'a'au e mafai ona fesoasoani e fa'amalosia ai maso o lau tama/teine.
• Afai o e lagona foʻi le vaivai faalemafaufau, aua le faatuai e saili se fesoasoani mai lau fomaʻi, aiga, poʻo mātua o ē ua oo i ai ni aafiaga faapena.

O afea e tatau ai ona e vaʻai loa i se fomaʻi?

A togafitia le EB, e taua tele i nisi taimi le vave sailia o se fesoasoani faafoma'i. Ia mataala mo fa'ailoga nei.

• Afai e faigata ona e mānava. (I ia tulaga , alu loa i le Matagaluega o Faalavelave Tutupu Faafuasei (ETU) o le falema'i e lata ane. )
• Afai e le mafai ona e foloina mea'ai po'o vai.
• Afai e foliga mai ua pipisi le manu’a (o lona uiga o le vaega o lo’o siomia ai le manu’a ua mūmū, fulafula, lagona le vevela, pe ua sau fo’i le pulu).
• Afai e maua le tamaititi i le fiva.
• Afai e alia'e mai se fa'ailoga fou e te lē malamalama i ai.

E ui o le ola ai ma lenei tulaga e mafai ona faigata, ae faatasi ai ma fautuaga faafomai talafeagai ma le tausiga, e mafai ona e pulea le tiga ma ola i se olaga lelei. O le mea e sili ona taua o le galulue faatasi ma lau fomai ma aua le taumafai e taulimaina na o oe nei mea.