E iai fo'i sou tulaga e o'o lava i se manu'a la'ititi e le taofia ai le tafe toto? (Factor VII Deficiency)

E te lagona ea i nisi taimi e pei e umi se taimi e taofi ai le toto e oo lava i se manu'a la'ititi? Pe ua na'o lou liua i le lanumoana ma le totolia? Atonu e iai se mafua'aga i tua atu o nei mea tatou te le iloa. O le uiga lea o le Factor VII deficiency.

O le ā le Factor VII Deficiency?

I se faaupuga faigofie, o le le lava o le Factor VII o se tulaga fa'asolopito lea e le toto lelei ai lou toto, o lona uiga e le vave taofia ai le tafe toto. E tele ituaiga porotini i totonu o tatou toto e ta'ua o 'blood clotting factors' po'o 'coagulation factors' . O le Factor VII o se tasi o ia porotini. O nei porotini uma e galulue fa'atasi ma au platelets e fausia ai se toto e taofi ai le tafe toto pe a e manu'a. O lenei faiga e pei o le fausiaina o se puipui i piliki ma sima. O lea la, afai e le lava sau porotini taua e ta'ua o le Factor VII i lou tino, pe afai e le galue lelei, e umi se taimi e toto ai lou toto nai lo le masani. O le mafua'aga lea e faigofie ai ona e manu'a ma tafe toto nai lo isi.

O isi igoa mo lenei mea o le Alexander's disease ma le proconvertin deficiency .

E fa'apefea ona masani ona iai lenei factor VII deficiency?

O se tulaga e seasea tupu lenei. I le lalolagi atoa, e aʻafia ai le tusa ma le tasi mai le 500,000 tagata . E tele faʻaletonu o le toto toto e tuʻufaʻasolo mai e faʻavasegaina e fomaʻi o ni faʻamaʻi "seasea." O le le lava o le Factor VII o se tasi lea o faʻamaʻi e sili ona taatele i nei faʻamaʻi e seasea tupu.

O a ni fa'ailoga o lenei mea?

O le le lava o le Factor VII e mafai ona mafua ai le tafe toto umi ma faigofie ai ona manu'a. O fa'ailoga autū e aofia ai:

• Tafe toto o nifo.
• Tafe toto le isu (epistaxis) , ma le faigata ona taofi.
• Mo fafine, o le tafe toto tele i le taimi o le ma’i masina (menorrhagia).
• Toto i le mimi (hematuria) poʻo le toto i le otaota.
• O le tafe toto faifai pea pe a uma se manu'a, taotoga, po'o le fanautama.
• Toto toto i totonu o le tino (mo se faʻataʻitaʻiga, i le faiga o meaʻai, aano, maso, soʻoga).
• E mafai fo'i ona tupu le toto i totonu o le ulu . E fai si ogaoga o lenei mea.
• E tupu le toto fa'afuase'i pe a amata fa'afuase'i ona toto e aunoa ma se mafua'aga manino.

E eseese le ogaoga o nei fa'ailoga ma le taimi e aliali mai ai i tagata ta'itasi. Mo se fa'ata'ita'iga, o se pepe e iai le fa'aletonu ogaoga o le Factor VII e ono mafai ona iloa i le taimi na fanau mai ai. Peita'i, o se tasi e iai ni fa'ailoga e le ogaoga tele atonu e le iloa se'ia o'o ina matutua.

O le ā le mafuaʻaga o le le lava o le Factor VII?

E ui o se faʻamaʻi tuʻufaʻasolo lenei e masani lava ona tupu, ae e iai foʻi se auala e mafai ona tupu ai lenei tulaga i le olaga atoa.

Afai e te fanau mai ma le faʻaletonu o le factor VII , o lona uiga ua e mautofi i se suiga, poʻo se faʻaletonu, i lau gene F7 . O lenei gene e pulea le auala e gaosia ai e lou tino le factor VII. Ina ia atiaʻe le factor VII deficiency, e tatau ona e mautofi i lenei suiga o le gene mai matua moni uma e lua . Ua taʻua lea o le autosomal recessive inheritance . Afai e maua e matua uma lenei suiga, e tusa ma le 25% le avanoa e maua ai se tamaititi e iai le factor VII deficiency.

O le le lava o le Factor VII e tupu a'e i le aluga o taimi e ta'ua o le 'acquired factor VII deficiency' . E tele mafua'aga e ono mafua ai:

• Fa'ama'i ate: E gaosia e lou ate le porotini Factor VII. Afai e te maua i se fa'ama'i ate ogaoga, atonu e le mafai e lou ate ona faia lelei lenei galuega.
• Le lava o le Vaitamini K: E taua tele le Vaitamini K mo le tino e gaosia ai le Factor VII. Afai e te le lava, e mafai ona e maua le le lava o le Factor VII.
• Vaila'au fa'amama toto: E mafai fo'i ona tupu lenei tulaga pe a fa'aaogaina vaila'au fa'amama toto e pei o le Warfarin (Coumadin®) .
• Fa'aletonu o sela toto ma le kanesa: Ua lipotia mai le le lava o le Factor VII i tagata e maua i fa'ama'i e pei o le aplastic anemia ma le leukemia .

O a ni fa'afitauli o le le lava o le Factor VII?

I tulaga ogaoga, o le le lava o le Factor VII e mafai ona oʻo atu ai i isi faʻafitauli tau soifua maloloina pe a le togafitia. Mo se faʻataʻitaʻiga:

• Anemia: A tele naua le toto e alu ese mai le tino, e mafai ona matuā pa'ū le aofa'i o ou sela toto mumu.
• Fa'aleagaina o so'oga: A iai le toto i totonu o se so'oga, e ono pala le a'ano iina ma e ono lē mafai ai e le so'oga ona punou pe fa'asa'o lelei.
• Hematoma: O le hematoma o se fa'aputuga o poloka toto i lalo o lou pa'u. Afai e tupu se hematoma tele, e mafai ona fa'atupuina le mamafa i totoga lata ane ma mafua ai ni fa'ailoga tiga.

O le mea e sili ona tāua, o le tafe toto tele e mafai ona lamatia ai le ola pe afai e le togafitia. O le mafuaʻaga lea e tāua ai le sailia o se fautuaga faafomaʻi pe afai e le taofi le tafe toto.

E fa'apefea ona su'esu'eina le le lava o le Factor VII?

O le a fesili atu lau foma'i ia te oe e uiga i ou fa'ailoga ma pe iai se tasi i lou aiga e iai se tala'aga o fa'aletonu o le toto. O le le lava o le Factor VII e maua i su'ega toto e iloilo ai le lelei o le poloka o lou toto.

O nei suega e aofia ai:

• Su'ega o le taimi Prothrombin (PT/INR): O lenei su'ega e fua ai le umi e fa'aputu ai le toto e fa'atatau i le gaioiga o se mea e fa'aputu ai le toto e ta'ua o le prothrombin. Afai e le lava lou mea e fa'aputu ai le toto, e umi atu nai lo le masani ai ona fa'aputu le toto.
• Su'ega o le taimi fa'a-thromboplastin (PTT): O lenei su'ega e fua ai le taimi e alu ai le toto e fa'atatau i le gaioiga o mea e fa'a-thrombin e ese mai le prothrombin. O taunuuga o lenei su'ega e masani lava ona masani i se tasi e le lava le factor VII.
• Su'ega o le Factor VII: O lenei su'ega e fa'aalia ai le auala e galue ai le porotini o le Factor VII.

E faʻapefea ona togafitia le le lava o le factor VII?

O togafitiga e masani ona aofia ai le fa'aopoopoina o le factor VII o lo'o galue lelei i lou toto. Atonu o le a e galulue fa'atasi ma se foma'i e fa'apitoa i fa'aletonu o le toto, e ta'ua o le hematologist , o ia lea o le a filifili po'o le a le togafitiga e te mana'omia ma le umi e te mana'omia ai.

E tele auala autū e togafitia ai:

• Recombinant factor VIIa (NovoSeven®): O lenei vailaʻau ua faʻamaonia e le US Food and Drug Administration (FDA) e togafitia ai le le lava o le factor VII. E gaosia e saienitisi i totonu o se fale suʻesuʻe. O lona uiga, e le pei o isi togafitiga e sui ai le factor VII, e le faia mai toto na foaʻi mai e tagata.
• Prothrombin complex concentrates (PCC): O lenei togafitiga e aofia ai le maualuga o le faʻaputuga o mea e faʻapupuna ai le toto, e aofia ai le mea e faʻapupuna ai le toto VII, e aumai mai le toto na foaʻi mai.
• Plasma fou fa'a'aisa (FFP): E mafai fo'i ona tu'uina atu ia te oe le plasma i totonu o le uaua e fesoasoani ai e toe fausia ou faleoloa Factor VII.

Isi togafitiga:

• Vaila'au e tete'e i le fibrinolytic: O nei vaila'au e galulue e ala i le taofia o le tafe toto e fausia i lou tino mai le solo. Latou te fesoasoani e puipuia le tele o le tafe toto e ala i le puipuia o le tafe toto ua uma ona i totonu o lou tino. O fa'ata'ita'iga e aofia ai vaila'au e ta'ua o le aminocaproic acid ma le tranexamic acid .
• Fualaau e taofia ai le fanautama:O nisi ituaiga o fualaau e taofia ai le tafe toto tele i le taimi o le ma'i masina.
• Fa'aopoopoga po'o tui o le Vitamin K: Afai o lou tulaga e mafua mai i le le lava o le vitamini K, o le mauaina o le tele o le vitamini K e mafai ona fesoasoani i lou tino e faia atili ai le factor VII.

O a ni fa'alavelave/a'afiaga e ono tula'i mai ona o le togafitiga?

O togafitiga e faʻaopoopoina ai le factor VII i le toto e mafai ona mafua ai ni faʻalavelave. Ae ui i lea, e taua le manatua ua silafia e lau fomaʻi nei tulaga lamatia ma o loʻo faia ni laasaga e puipuia ai.

O faʻafitauli e ono tulaʻi mai i le togafitiga o le Factor VII e aofia ai:

• Toto fa'apalapala mata'utia: O le fa'aopoopoina o le factor VII e ono fa'ateleina ai le lamatiaga o toto fa'apalapala e ono poloka ai alatoto. O le a mata'ituina e lau foma'i le tele o au vaila'au e fa'aitiitia ai lenei lamatiaga.
• A'afia i siama fa'ama'i: A maua le toto foa'i, e iai lava le lamatiaga o le a'afia i siama fa'ama'i e afaina ai (e pei o siama po'o siama) i le toto. E su'esu'eina ma le fa'aeteete e foma'i oloa toto e puipuia ai lenei mea.
• Tali atu i le totoga: Atonu e iai sau tali atu i le plasma na foa'i mai.
• Soona tele o le plasma: E vave tele ona talepeina le Factor VII ma aveese mai lou toto. Ina ia puipuia lenei mea, atonu e te manaʻomia se aofaʻiga tele o le plasma e faʻatumauina ai le lava o le factor VII i lou tino. E mafai ona mafua ai le faʻateleina o le plasma i lou tino. O aʻafiaga o le soona tele o le plasma e mafai ona aofia ai le toto maualuga ma le fula o mama (pulmonary edema) .

O le ā e mafai ona ou faʻamoemoeina pe afai e iai loʻu faʻaletonu o le Factor VII?

O le le lava o le Factor VII o se tulaga e tumau i le olaga atoa . E ui e leai se fofo, ae e mafai ona e galulue faatasi ma lau fomaʻi e pulea.

O se tasi o luʻitau tetele i le fuafuaina o le ogaoga o le faʻamaʻi, o le lē mafai lea ona vavaloina le ogaoga o faʻailoga e faʻavae i luga o le maualalo o lou tulaga Factor VII. Nai lo lea, e galulue faʻatasi fomaʻi ma tagata e iai lenei faʻaletonu i luga o tagata taʻitoʻatasi. O lau vaʻaiga o le a faʻalagolago i mea e tulaga ese ia te oe, e pei o lou poto masani, le mea na mafua ai le faʻaletonu, le auala e te tali atu ai i togafitiga, ma le ogaoga o lou tafe toto e masani ona iai.

E fa'apefea ona ou tausia a'u lava?

E taua tele lou ta'u atu i foma'i uma o lo'o togafitia oe e uiga i lou tulaga. Afai e iai le factor VII e le lava i lau tama/teine, ta'u i so'o se tasi e tausia o ia (e aofia ai faia'oga ma tagata faigaluega i le tausiga o tamaiti).

Fesili i lau fomaʻi e uiga i mea e mafai ona e faia e tausi ai oe lava i aso uma. Atonu e fautuaina e ia ni mea e pei o:

• Aloese mai gaoioiga e lamatia ai:Atonu e te mana'o e 'alo'ese mai gaoioiga e fa'ateleina ai le lamatiaga o manu'a (e pei o ta'aloga pa'i).
• ʻAloʻese mai nisi vailaʻau: Atonu e te manaʻomia le ʻaloʻese mai vailaʻau e faʻamalūlūina ai lou toto (e.g., aspirin , NSAID , SSRI antidepressants ). Atonu foʻi e te manaʻo e ʻaloʻese mai faʻaopoopoga o loʻo i ai le suāuʻu iʻa, vaitamini E, ma le turmeric, aua e mafai foʻi e nei mea ona faʻateleina ai le tafe toto.
• Taofi se kopi o lau fuafuaga togafitiga: E taua le teuina o pepa mai lau fomaʻi toto e uiga i le auala e tatau ona togafitia ai oe e le au fomaʻi pe a tupu se faʻalavelave faʻafuaseʻi.
• Ia maua se fautuaga po'o se su'ega fa'asolopito: A'o le'i taumafai e maua se pepe, e mafai ona e talanoa i se faufautua fa'asolopito e iloilo ai le lamatiaga o lau tama i le maua o le factor VII deficiency.

O afea e tatau ai ona ou vaai la'u foma'i?

Afai e te matauina pe matauina e lau tama ni faʻailoga o le tafe toto faifai pea pe lanumoana soo, vaʻai lau fomaʻi. O le tafe toto o le isu ma le lanumoana i nisi taimi e masani lava. Ae afai e tupu soo nai lo le masani, e mafai ona avea ma faʻailoga o se faʻafitauli i le toto.

O afea e tatau ai ona ou alu i le Emergency Treatment Unit (ETU) ?

Afai o lou tafe toto o se lamatiaga i lou soifua maloloina, alu i le potu fa'afuase'i. Vaavaai mo fa'ailoga e pei o nei:

• Tafe toto le isu e umi mo le itula pe sili atu.
• Fa'asusuina o le sili atu ma le lua pads po'o tampons i le itula mo le lua itula pe sili atu (mo fafine).

O a fesili e tatau ona ou fesiligia i la'u foma'i?

O nisi nei o fesili e mafai ona e fesili atu i lau fomaʻi:

• Pe na mafua mai lo'u le lava o le Factor VII i le tofi pe na alia'e mulimuli ane?
• O le ā le ituaiga togafitiga ou te manaʻomia?
• O le ā le umi e tatau ona ou faia ai togafitiga?
• O a ni aafiaga e tatau ona ou iloa i le taimi o togafitiga?
• O a ni suiga i le olaga e manaʻomia ona ou faia e pulea ai loʻu tulaga?

E tutusa ea le le lava o le Factor VII ma le 'hemophilia'?

O le le lava o le Factor VII ma le hemophilia o ni faʻamaʻi toto e lua e fesoʻotaʻi, ae eseese, e tuʻufaʻatasia. O le le lava o le Factor VII e mafua mai i le le lava o le porotini Factor VII (7), ae o le hemophilia A , o le ituaiga hemophilia e sili ona taatele, e mafua mai i le le lava o le porotini Factor VIII (8).

E sili atu ona taatele le Hemophilia A nai lo le le lava o le factor VII, e aʻafia ai le tusa ma le tasi i le 100,000 tagata. E sili atu foʻi ona taatele i aliʻi .

Ae o le mea e sili ona tāua, o nei tulaga uma e lua e mafai ona mafua ai le tele o le toto, o lea e manaʻomia ai ona taulimaina lelei i le fesoasoani a se fomaʻi.

O mea sili ona taua e manatua

E leai se auala e puipuia ai le fanau mai ma le faʻafitauli o le toto toto e le lava ai le factor VII. Ae e le faʻapea ai e le mafai ona e (poʻo lau pepe) ona ola i se olaga maloloina ma le malosi ma lenei tulaga. E mafai e lau fomaʻi toto ona fesoasoani ia te oe e puipuia ma pulea le tafe toto. E mafai foi ona ia fesoasoani ia te oe e atiae se fuafuaga mo le mea e fai pe afai e tele naua lou tafe toto. Aua le popole, e mafai ona e ola manuia ma lenei tulaga.

` Le lava o le Factor VII, Totoga o le Toto, Toto, Fa'ama'i Tu'ufa'asolo, Fa'ama'i o Alexander, Foma'i Toto, Fa'ama'i Toto