Se'i o tatou a'oa'oina se tulaga e seasea tupu lea e mafua ai ona osofa'ia oe e lou puipuiga o le tino (Hemophagocytic Lymphohistiocytosis - HLH)

Ua e lagona ea e pei e te leʻi lagonaina muamua? O nisi taimi e mafai e lo tatou lava puipuiga o le tino, le mea e faʻamalolo ai o tatou tino, ona amata ona tatou maʻi. O se tasi o tulaga matuia ma seasea tupu o le Hemophagocytic Lymphohistiocytosis, poʻo le (HLH) pe a faapuupuu. O le mea e tupu, o sela e pei o le puipuiga o lo tatou tino e faʻateleina ma le le mafai ona taofiofia ma osofaʻia o tatou lava totoga. Ia saʻo, e pei o se leoleo e le mafai ona iloa lona lava aiga.

O le ā tonu lava le uiga o le `(HLH)`? Se'i o tatou malamalama faigofie i ai, a ea?

O le puipuiga o le tino o se faiga ofoofogia tele. E pei o se 'autau e puipuia lo tatou atunuu. O lenei faiga e puipuia ai i tatou mai fili e pei o siama, siama, ma siama e sau mai fafo. E tele sela, porotini, totoga, ma aano e galulue faatasi mo lenei mea. Peitaʻi, a maua se tagata e maua i le `(HLH)` i se faʻamaʻi, e soona faʻamalosia lenei puipuiga o le tino. Ona, nai lo le tau ma le faʻamaʻi, e amata ona osofaʻia e sela fou o tatou lava tino. O lenei mea e faʻateleina ai lo tatou maʻi. O le mea moni, o lenei tulaga `(HLH)` e mafai ona lamatia ai le ola .

E lua ituaiga autū o nei `(HLH)`, a ea?

Ioe, e mafai ona vaevaeina le `(HLH)` i ni ituaiga autū se lua:

1. Muamua (HLH) (mafua mai i kenera) : E mafua mai lea i se suiga o kenera. O lona uiga e fanau mai se tagata ma se faanaunauga e aafia ai. E masani ona amata ona aliali mai faailoga i totonu o nai tausaga muamua o le olaga. E seasea lava ona aliali mai faailoga pe a uma ona matua. O nisi taimi e ta'ua lea o le "Familial HLH".

2. Tulaga Lua (HLH) (e mafua mai i se isi tulaga faafoma'i) : E tupu lenei mea pe a a'afia lou puipuiga o le tino i se isi tulaga faafoma'i ua uma ona e maua. Mo se fa'ata'ita'iga, e mafai ona mafua mai i mea e pei o le kanesa, fa'ama'i pipisi (aemaise lava le siama Epstein-Barr), po'o tulaga e puipuia ai oe lava mai le tino. E sili atu ona taatele le Tulaga Lua (HLH) nai lo le Tulaga Muamua (HLH).

O ai e sili atu ona ono maua i lenei `(HLH)`?

`(HLH)` E mafai ona aʻafia soʻo se tasi o soʻo se matua. Peitaʻi, e masani ona vaʻaia i tamaiti laiti ma pepe . Ae ui i lea, e le faʻapea ai e le mafai e tagata matutua ona aʻafia.

E fa'apefea ona taatele lenei tulaga?

O le HLH o se tulaga e seasea tupu . E faigata ona ta'u sa'o le to'afia o tagata o lo'o maua moni i ai, aua o nisi taimi e mafai ona sese le fa'amaoniga pe le atoatoa fo'i le fa'amaoniga. E tusa ma le 75% o tagata ua maua i le HLH e iai le HLH lona lua. E na'o le 25% e iai le HLH muamua, e tusa ma le tasi i le 50,000 tagata i le lalolagi atoa.

O a ni fa'ailoga o le `(HLH)`?

E eseese fa'ailoga o le (HLH) mai lea tagata i lea tagata, ma e mafai ona fesuisuia'i e fuafua i le ogaoga o le fa'ama'i. O nisi ia o fa'ailoga e masani ona maua:

• O se fiva e lē alu ese e tusa lava pe ua uma ona fa'aaoga vaila'au fa'ama'i.
• Mageso o le pa'u.
• Ati ua tele (hepatomegaly).
• Fa'ateleina o le ate (splenomegaly).
• Fulafula o le lymph nodes (pupula).

Mafaufau i lenei mea: Afai e le toe maua le fiva o se tamaititi mo ni nai aso, ma afai e le faaleleia e tusa lava pe ua uma ona inuina ni vailaʻau, atonu o se faailoga lea o le `(HLH)`. O le mea lea, e taua tele le sailia o se fautuaga faafomai pe afai e faaauau pea.

E le gata i lea, e ono aliali mai isi faʻailoga:

• O le anemia o lona uiga o le leai o se toto.
• Maualalo le aofa'i o platelet i le toto ('Thrombocytopenia').
• Vaivai, vaivai.
• Le lapo'a o le ulu po'o le niniva.
• O le itaitagofie faifai pea ma le le mapu.
• Tiga o le ulu .
• Pa'u papa'e.
• Ma'i lanu samasama.

Peita'i, e iai fo'i ni fa'ailoga matuia e ono lamatia ai le ola . Afai e te va'aia nei mea, e tatau ona e alu loa i le falema'i :

• Faigata ona manava (dyspnea).
• Fa'ama'i pipisi .
• Tafe toto i totonu o mata ('Tafe toto mai le retina').
• Leiloa o le mafaufau.
• Koma.

O le mea e sili ona tāua o le vave vaai lea i se fomaʻi pe afai e te maua nisi o nei faʻailoga, aemaise lava o faʻailoga e ono lamatia ai le ola. O le vave suʻesuʻeina ma le togafitia o auala sili ia e ausia ai taunuʻuga sili ona lelei.

Aiseā e tupu ai lenei `(HLH)`? O ā māfuaaga?

I se faaupuga faigofie, o le `(HLH)` e mafua mai i le soona galue o le puipuiga o le tino po o le le lelei o le faatinoga. E pei ona tatou talanoaina muamua, e lua ituaiga o `(HLH)`, ma e eseese mafuaaga o ia ituaiga taitasi. Ae i tulaga uma e lua, e lua ituaiga o sela o le puipuiga o le tino, e ta'ua o `histiocytes` ma `T cells`, e gaosia tele ma nai lo le osofaia o se fili e pei o se siama mai fafo, latou te osofaia o tatou lava tino. E tutupu faailoga o le `(HLH)` ona e leai ni faatonuga i totonu o le DNA o nei sela toto papa'e e faatino lelei ai a latou galuega.

Mafua'aga o le `(HLH)` autū:

O le `(HLH)` autū e mafua mai i se fesuiaʻiga o kenera. E tele ni kenera e aʻafia ai lenei mea:

• `CD27`
• `ILK`
• `LYST`
• `PRF1`
• `RAB27`
• `SH2D1A`
• `STX11`
• `STXBP2`
• `UNC13D`

O nei kene o mea ia e taʻu atu i o tatou sela e fai ai porotini. E fesoasoani nei porotini i lo tatou puipuiga o le tino e faʻaumatia ai tagata osofaʻi mai fafo e pei o siama ma siama ma faʻatumauina lo tatou soifua maloloina. Peitaʻi, afai e iai se suiga i se tasi o nei kene, e le maua e sela faʻatonuga atoatoa e fai ai nei porotini. Ona le atoatoa lea o porotini ua faia, pe le mafai ona latou faia lelei a latou galuega i totonu o le tino. O nei suiga o kene e maua mai matua uma i le taimi e afuafua ai. Ua taʻua lea o le "autosomal recessive pattern."

Mafua'aga o le `(HLH)` lona lua:

O le `(HLH)` lona lua o se faʻamaʻi ua maua. O lona uiga e le o se faʻamaʻi tuʻufaʻatasi e iai i le taimi na fanau mai ai, ma e leai se manaʻoga mo se talaʻaga o le aiga. E mafua mai i se tali atu e le masani ai a le puipuiga o le tino. O loʻo faʻaauau pea suʻesuʻega e iloa ai le mafuaʻaga e tupu ai lenei mea.

O nisi taimi, e mafai ona mafua mai le "HLH" lona lua i se tulaga faafoma'i. O ia tulaga e aofia ai:

• Fa'ama'i pipisi o le Epstein-Barr virus (EBV).
• Isi faʻamaʻi pipisi o siama, viral ma fungal.
• Fa'avaivaia o le puipuiga o le tino.
• O se tulaga e puipuia ai le tino mai le fa'aogaina o le tino.
• O se fa'ama'i e mafua mai i le mumū o le tino (autoinflammatory).
• Fa'ama'i gugu (e pei o le juvenile idiopathic arthritis).
• Fa'aletonu o le metabolism.
• Kanesa (e.g. lymphoma non-Hodgkin).

E fa'apefea ona su'esu'eina e foma'i le tulaga `(HLH)`?

Afai e masalomia e se fomaʻi o loʻo ia te oe le HLH, o le a latou faia muamua se suʻesuʻega faaletino. Ona latou faʻatonuina lea o ni nai suʻega e iloa atili ai ou faʻailoga. O le a suʻeina e le fomaʻi ia tulaga nei e faʻamaonia ai le maʻi:

• Fiva.
• Atigipili ua fa'ateleina.
• Maualalo o sela toto mumu, sela toto papa'e, po'o platelets i le toto (cytopenia).
• Maualuga o le tulaga o le ituaiga ga'o e ta'ua o le triglyceride i le toto (hypertriglyceridemia) pe maualalo fo'i le tulaga o le porotini (fibrinogen) e fesoasoani e fa'aputu le toto (hypofibrinogenemia).
• Fa'aleagaina po'o le fa'aumatia o sela toto i le ponaivi ('hemophagocytosis').
• Fa'aitiitia le gaioiga a le sela T i le toto.
• Fa'ateleina o le maualuga o le `ferritin` i le toto (`ferritinemia`).
• Fa'ateleina le maualuga o le 'soluble interleukin-2 receptor (sCD25)' i le toto.

Afai e te maua ni fa'ailoga se lima o nei fa'ailoga, e ono masalomia e lau foma'i le HLH.

Su'ega e iloa ai le `(HLH)`:

O nisi o suega e mafai ona fesoasoani e iloa ai le `(HLH)` o:

• Su'ega fa'ale-kenera (aemaise lava pe afai e masalomia le su'ega muamua (HLH).
• O se faitauga atoa o le toto.
• Su'ega toto fa'aopoopo e siaki ai le ferritin, le maualuga o le triglycerides, fa'ailoga o fa'ama'i pipisi, ma le lelei o le toto.
• Su'ega o le galuega a le ate.
• O le biopsy o le ponaivi.

O a togafitiga mo le `(HLH)`?

E tele togafitiga mo le (HLH). E ono fesuisuiaʻi nei mea e fuafua i le ituaiga o faʻamaʻi, lona ogaoga, ma le tulaga o le maʻi:

• Vaila'au e togafitia ai fa'ama'i pipisi (vaila'au fa'ama'i pipisi po'o vaila'au fa'aantivirals).
• Vaila'au e fa'aitiitia ai le gaioiga a le puipuiga o le tino (immunosuppressants po'o cytokine inhibitors).
• Togafitia pe pulea tulaga faafoma'i o lo'o iai nei (mo se fa'ata'ita'iga, chemotherapy mo le kanesa).
• Fa'aliliuina o le toto.

O loʻo iai se vailaʻau fou e taʻua o le `Emapalumab (Gamifant®).` O se `gamma-blocking antibody.` Ua faʻamaonia mo le faʻaaogaina i pepe ma tagata matutua e iai le `(HLH)`.

Afai e le aoga vailaʻau poʻo le puleaina o le faʻamaʻi autū, e ono mafaufau fomaʻi i le allogeneic stem cell transplant. E aofia ai le suia o au stem cells ua le lelei le faʻatinoina (mai lou ponaivi) i stem cells maloloina mai se foaʻi. E masani ona muamua atu i lenei mea le chemotherapy maualuga poʻo le radiation e fasioti ai stem cells le lelei. E matua lamatia lava lenei faiga, ma e tele aafiaga e ono tulaʻi mai . O lea la, o le a faʻamatalaina atu e lau fomaʻi mea uma ia te oe ina ia mafai ona e faia se faʻaiuga saʻo e uiga i lou soifua maloloina.

E iai se auala e puipuia ai le fausiaina o le `(HLH)`?

O le mea moni, e leai se mea e mafai ona tatou faia e taofia ai le atinaʻeina o le `(HLH)`, auā e lē mafai ona tatou pulea mafuaʻaga. Peitaʻi, e iai nisi mea e mafai ona tatou faia e puipuia ai i tatou lava mai mea e pei o faʻamaʻi pipisi e ono mafua ai le `(HLH)` lona lua:

• Taumafa paleni lelei ma faamalositino soo.
• Aloese mai tagata e maua i faʻamaʻi pipisi.
• Ia ofuina ni mea e puipui ai e puipuia ai manu'a.
• Afai e tupu ni manu'a, e tatau ona fa'amamā lelei ina ia 'aua ne'i fa'ama'i.
• Pulea lelei o tulaga faafoma'i o lo'o iai nei.

O le ā le va'aiga o le (HLH)?

Afai e vave ona iloa ma togafitia le faʻamaʻi , e mafai ona faʻamoemoeina se iʻuga lelei pe lelei foʻi, e fuafua i le ogaoga o faʻailoga. Peitaʻi, afai e le togafitia, o le "HLH" e lamatia ai le ola . E mafai ona oʻo atu ai i le faʻaletonu o totoga ma e oʻo lava i le oti i totonu o ni nai masina.

O le a fa'amatala atu e lau foma'i ia te oe le su'esu'ega ma filifiliga mo togafitiga o ou fa'ailoga, fa'apea fo'i ma tulaga lamatia ma aafiaga e ono a'afia ai.

E toatele tagata e fa'ailoa mai ua maua i le (HLH) e sailia se lagolago mo i latou lava ma o latou aiga. O lona uiga o le talanoa lea i se faufautua mo le soifua maloloina o le mafaufau , faufautua tau kenera, po'o se tagata faigaluega lautele e fuafua pe fa'apefea ona ola fa'atasi ma le tulaga, o a tulaga lamatia, ma o a taunuuga o le a i'u i ai.

E mafai ona fa'amalolo atoa le `(HLH)`?

A fa'apea ona togafitia ma tausia lelei, e mafai ona mou atu le tulaga `(HLH)`. Peita'i, e mafai fo'i ona toe fo'i mai pe a toe tupu. Ua mafai e nisi tagata ona puipuia le `(HLH)` mai le toe tupu ma 'alofia ai ni a'afiaga e lamatia ai le ola e ala i le `(Stem cell transplantation)`. O lo'o faia nisi su'esu'ega i lenei mea.

O afea e tatau ai ona ou vaai se foma'i?

Afai e te maua ni fa'ailoga o le `(HLH)`, va'ai loa se foma'i . Aua le fa'atuai, aua o le vave su'esu'eina ma le togafitia o auala sili ia e fa'aleleia ai oe. Afai e te maua ni fa'ailoga ogaoga e pei o le faigata ona manava, leiloa le malamalama, po'o le ma'i pipili, e tatau ona e alu loa i le potu fa'afuase'i .

O a fesili e tatau ona ou fesili atu i le fomaʻi?

• O a suega e manaʻomia ona ou faia?
• O a togafitiga e te fautuaina?
• O a ni aafiaga e ono tula'i mai ona o le togafitiga?
• E fa'apefea lo'u umi e ola ai?

O le iloaina o oe po'o se tasi e pele ia te oe o lo'o maua i se tulaga e seasea tupu ma e lamatia ai le ola e mafai ona matua fa'anoanoa ma tiga. O le talanoa i se faufautua mo le soifua maloloina o le mafaufau , faufautua tau kenera, po'o lau foma'i e mafai ona avea ma se fesoasoani tele. E mafai ona latou fesoasoani ia te oe e a'oa'o atili e uiga i le auala e feagai ai ma le tulaga, le auala e tausia ai oe lava ma lou aiga, ma e uiga i togafitiga ma le va'aiga. Afai ei ai ni au fesili i lenei taimi faigata, ole atu mo se fesoasoani mai i latou e vavalalata ia te oe po'o lau 'au tausi soifua maloloina.

O le mea e sili ona tāua e manatua (Savali e Ave i le Fale)

O le (HLH) o se tulaga matuia ae seasea tupu e mafua mai i se galuega e le masani ai a le tatou puipuiga o le tino. I lenei tulaga, e osofaia i tatou e sela o tatou lava tino. E lua ituaiga autu: o le faamai muamua (HLH) lea e mafua mai i mafuaʻaga tau kenera, ma le faamai lona lua (HLH) lea e mafua mai i isi faamai.

E eseese fa'ailoga, ae e tatau ona e mataala i mea e pei o le fiva faifai pea, mageso o le pa'u, ma le tele o le ate/atili. Afai e te lagonaina ni fa'ailoga ogaoga e pei o le faigata ona manava pe ma'i pipili, saili loa se fesoasoani fa'afoma'i.

E taua tele le vave iloa o le ma'i ma le togafitia. E eseese auala e togafitia ai e fuafua i le ituaiga o fa'ama'i. O nisi taimi, atonu e mana'omia le faia o ni mea e pei o le suia o sela autū.

E ui e leai se auala mautinoa e puipuia ai lenei mea, ae o le mulimuli i masaniga lautele o le soifua maloloina e mafai ona faʻaitiitia ai le lamatiaga o le `(HLH)` lona lua. I se tulaga faapenei, e taua tele le tumau malosi faalemafaufau ma maua le lagolago talafeagai. E te le o tuua toatasi, ma aua le faatuai e ole atu mo se fesoasoani.

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